Што такое сіндром POEMS? Ці хочаце вы таксама пра гэта даведацца?

Вы калі-небудзь чулі пра сіндром POEMS? Гэта рэдкі стан, пра які рэдка чуюць. Аднак важна крыху ведаць пра яго, бо ён можа адначасова паражаць многія сістэмы нашага арганізма. Проста кажучы, гэта складанае захворванне, звязанае з нашай крывёю. Сёння мы пагаворым пра тое, што такое сіндром POEMS, якія яго сімптомы, як ён дыягнастуецца і ці існуе лячэнне.

Што такое сіндром POEMS?

Добра, давайце паглядзім, што такое сіндром POEMS. Гэта вельмі рэдкае захворванне крыві. У нашым целе ёсць тып клетак крыві, якія называюцца плазматычнымі клеткамі. Пры ўзнікненні сіндрому POEMS гэтыя плазматычныя клеткі дзеляцца і размнажаюцца некантралюема. Гэтыя анамальныя плазматычныя клеткі вылучаюць у кроў спецыяльны бялок. Ён называецца монакланальным бялком, або скарочана М-бялок . Цяпер вы можаце сабе ўявіць, праўда? Калі колькасць гэтых анамальных плазматычных клетак, М-бялок, у крыві занадта павялічваецца, гэта можа пашкодзіць нашы нервы і ўнутраныя органы.

Назва POEMS паходзіць ад першых літар пяці асноўных сімптомаў гэтай хваробы:

• П - Палінейрапатыя: Гэта пашкоджанне нерваў па ўсім целе. Пры POEMS гэта пашкоджанне можа выклікаць боль або іншыя непрыемныя адчуванні (напрыклад, паколванне, паленне і г.д.) у нагах, руках, падэшвах і далонях.
• O - Арганомегалія: гэта азначае, што ўнутраныя органы становяцца анамальна вялікімі. У чалавека з POEMS могуць быць павялічаныя такія органы, як печань, селязёнка і лімфатычныя вузлы.
• Э - Эндакрынапатыя: Проста кажучы, гэта гарманальная праблема. Пры POEMS колькасць гармонаў, якія вылучаюцца нашымі эндакрыннымі залозамі, можа быць ненармальнай. Некаторыя гармоны могуць вылучацца ў лішку або ў невялікай колькасці.
• М — манакланальны бялок (М-бялок): гэта асаблівы бялок, які назапашваецца ў крыві ў плазматычных клетках. Калі адна плазматычная клетка стварае мноства сваіх копій (клонаў), кожная з гэтых клетак дадае гэты М-бялок у кроў. У рэшце рэшт колькасць М-бялок у крыві значна павялічваецца.
• S - Змены скуры: у людзей з POEMS могуць назірацца розныя змены скуры, такія як пацямненне скуры і патаўшчэнне скуры.

Сіндром POEMS таксама вядомы як астэасклератычная міелома , сіндром Кроў-Фуказа , сіндром PEP і сіндром Такацукі .

Хто найбольш схільны да развіцця сіндрому POEMS?

Сіндром POEMS — вельмі рэдкае захворванне. Яно дзівіць толькі невялікую колькасць людзей ва ўсім свеце. Часцей за ўсё яно сустракаецца ў людзей ва ўзросце ад 50 да 60 гадоў. Яно можа закрануць абодвух полаў, але, здаецца, часцей сустракаецца ў мужчын.

Якія сімптомы сіндрому POEMS?

Як мы ўжо згадвалі раней, літары ў назве POEMS абазначаюць некаторыя з асноўных сімптомаў. Гэта значыць, што асноўнымі сімптомамі з'яўляюцца полінейрапатыя, арганомегалія, эндакрынапатыя, павышэнне ўзроўню М-бялку і змены скуры. Амаль у кожнага чалавека з POEMS назіраецца полінейрапатыя і павышэнне ўзроўню М-бялку. Іншыя сімптомы могуць адрознівацца ў розных людзей.

Сімптомы, выкліканыя полінейрапатыяй

Сімптомы, выкліканыя гэтым пашкоджаннем нерваў, найбольш распаўсюджаныя пры POEMS. Часцей за ўсё боль адчуваецца ў нагах і ступнях. Але часам яна можа закрануць рукі і кісці. Вось што вы можаце адчуваць пры гэтым захворванні:

• Слабасць
• Паколванне
• Здранцвенне
• Адчуванне паколвання / мурашкі
• Пачуццё палення

Арганомегалія - ​​павелічэнне ўнутраных органаў

Візуалізацыйныя працэдуры, якія праводзяцца лекарамі, дазваляюць выявіць, ці павялічаны наступныя органы:

• Печань (печань - `(гепатомегалія)`)
• Селязёнка (спленамегалія)
• Лімфатычныя вузлы (Лімфадэнапатыя - `(Лімфадэнапатыя)`)

Эндакрынапатыя - гарманальныя праблемы

Асноўная гарманальная праблема, якая ўзнікае пры сіндроме паэзіі, — гэта зніжэнне ўзроўню палавых гармонаў. Гэтыя палавыя гармоны называюцца «тэстастэронам» у мужчын і «эстрагенам» у жанчын. Акрамя таго, вы можаце назіраць такія сімптомы, як:

• Праблемы з кантролем узроўню цукру ў крыві (напрыклад, дыябет)
• Праблемы са шчытападобнай залозай (напрыклад, гіпатэрыёз)
• Хвароба Адысона (наднырачнікавая недастатковасць - `(хвароба Адысона)`)

У мужчын можа назірацца зніжэнне фертыльнасці і павелічэнне грудзей (гінекамастыя).

У жанчын могуць спыніцца менструацыі (аменарэя), грудзі могуць павялічыцца. Падчас цяжарнасці гармон пралакцін, які спрыяе выпрацоўцы малака, можа выпрацоўвацца ў празмернай колькасці. Таму малако можа выцякаць з саскоў, нават калі вы не цяжарныя.

Павышаны ўзровень М-бялку

Ключавой асаблівасцю POEMS з'яўляецца падвышаны ўзровень М-бялку ў крыві. Гэты лішак М-бялку можа прывесці да ўтварэння пухлін у крыві. Акрамя таго, з-за высокага ўзроўню М-бялку вашКосці могуць стаць тоўстымі і жорсткімі (астэасклероз) .

Змены скуры

Могуць узнікаць розныя змены скуры, такія як:

• Цямнейшая скура
• Больш тоўстая скура
• Белыя пазногці
• Павялічаны рост валасоў на твары і нагах
• Разрастанне крывяносных сасудаў, якія выглядаюць як маленькія вішні на скуры грудзей

Іншыя сімптомы

Акрамя гэтага, могуць назірацца і іншыя сімптомы:

• Ацёк рук і ног
• Пахуданне без прычыны
• Боль у касцях і суставах
• Парушэнне зроку
• Цяжкасці дыхання
• Стомленасць
• Гарачка

У некаторых людзей з сіндромам POEMS можа таксама быць захворванне пад назвай хвароба Кастлмана (ХК), якая дзівіць лімфатычныя вузлы. Калі ў вас ёсць сімптомы хваробы Кастлмана, ваш лекар таксама можа западозрыць POEMS.

Што выклікае сіндром POEMS?

Пры POEMS вы адчуваеце розныя сімптомы і наступствы, выкліканыя моноклональным плазмаклетачным захворваннем . Проста кажучы, анамальная плазмаклета стварае занадта шмат копій сябе. Чым больш такіх клетак, тым большую шкоду яны могуць нанесці тканінам. Гэтыя клеткі дадаюць М-бялок у кроў, што прыводзіць да павышэння колькасці М-бялок у крыві. Менавіта гэтыя лішнія клеткі і М-бялок пашкоджваюць розныя сістэмы арганізма.

Аднак навукоўцы дагэтуль не ведаюць дакладна, чаму гэтыя плазматычныя клеткі пачынаюць анамальна расці.

Даследчыкі выявілі, што ў гэтым можа быць задзейнічаны бялок пад назвай фактар ​​росту эндатэлія сасудаў (VEGF) . У большасці людзей з сіндромам POEMS назіраецца высокі ўзровень VEGF у крыві. Даследаванні сувязі паміж VEGF і сіндромам POEMS усё яшчэ працягваюцца.

Як дыягнастуецца сіндром POEMS? (Дыягностыка)

Спачатку ваш лекар распытае вас пра вашу гісторыю хваробы і бягучыя сімптомы. Затым ён правядзе фізічны агляд, каб праверыць наяўнасць прыкмет сіндрому POEMS.

Акрамя таго, лекар можа прызначыць некалькі аналізаў, такіх як:

• Аналізы крыві і мачы: гэтыя аналізы могуць дапамагчы праверыць наяўнасць падвышанага ўзроўню М-бялку або VEGF у крыві або мачы. Яны таксама могуць праверыць наяўнасць анамальных паказчыкаў колькасці клетак крыві або клетак крыві з анамальным выглядам. Гэта могуць быць прыкметы POEMS.
• Візуалізацыйныя тэсты: такія тэсты, як рэнтген і камп'ютарная тамаграфія, могуць паказаць, ці патаўшчаюцца або каляныя вашы косці. Гэтыя змены могуць узнікаць пры павышаным узроўні М-бялку.
• Біяпсія касцявога мозгу: гэта даследаванне дазваляе высветліць, ці ёсць у касцявым мозгу анамальныя плазматычныя клеткі, або ці колькасць плазматычных клетак занадта высокая.
• Электраміяграма (ЭМГ): ЭМГ — гэта тэст, які вымярае нервовую актыўнасць. Ён можа дапамагчы вашаму лекару дыягнаставаць полінейрапатыю.

У залежнасці ад вашых сімптомаў, ваш лекар можа таксама правесці дадатковыя тэсты, такія як дыхальныя тэсты, эхакардыяграфію або эндакрынныя тэсты.

Калі ў вас дыягнаставалі хранічную запаленчую дэміелінізуючую полінейрапатыю (ХЗДП) , ваш лекар можа таксама правесці абследаванне, каб высветліць, ці ёсць у вас сіндром POEMS.

Як лячыцца сіндром POEMS?

Сіндром POEMS нельга вылечыць. Аднак лячэнне можа дапамагчы кантраляваць і кіраваць сімптомамі. Варыянты лячэння ўключаюць:

• Прамянёвая тэрапія: гэта ўздзеянне высокіх узроўняў радыяцыі на анамальныя плазматычныя клеткі для іх знішчэння.
• Хіміятэрапія: супрацьракавыя прэпараты, таксама вядомыя як «хіміятэрапія», выкарыстоўваюцца для знішчэння або запаволення росту анамальных плазматычных клетак. Хіміятэрапія пры POEMS падобная да лячэння множнай міеломы. Гэтыя метады лячэння вельмі эфектыўныя і часта не выклікаюць сур'ёзных пабочных эфектаў.
• Аўталагічная трансплантацыя ствалавых клетак: гэта працэдура замяняе вашы анамальныя плазматычныя клеткі здаровымі ствалавымі клеткамі. Ствалавыя клеткі - гэта клеткі, якія развіваюцца ў спелыя клеткі, такія як плазматычныя клеткі. Пры гэтай трансплантацыі лекар спачатку выдаляе некаторыя здаровыя ствалавыя клеткі з вашага цела. Затым ён выкарыстоўвае хіміятэрапію або прамянёвую тэрапію для знішчэння анамальных плазматычных клетак. Пасля лячэння выдаленыя ствалавыя клеткі вяртаюцца ў ваш арганізм. Затым яны ператвараюцца ў здаровыя плазматычныя клеткі.
• Фізіятэрапія: Калі ў вас узніклі цяжкасці з хадой з-за полінейрапатыі, гэта лячэнне можа дапамагчы.

Акрамя таго, лекар можа прызначыць такія лекі, як стэроіды для палягчэння сімптомаў і мочегонные сродкі (мачагольныя сродкі) для памяншэння ацёку.

Якія ўскладненні звязаны з сіндромам POEMS?

Пры сіндроме POEMS пашкоджанне нерваў і слабасць могуць пагаршацца з цягам часу. Гэта таксама можа абцяжарваць рух. Калі занадта шмат вадкасці назапашваецца каля лёгкіх або ўнутры грудной клеткі, гэта можа выклікаць боль у грудзях і цяжкасці з дыханнем.

Але памятайце,Паспяховае лячэнне можа спыніць або запаволіць пашкоджанне нерваў. Яно таксама можа дапамагчы палегчыць іншыя сімптомы. Нават пашкоджанні нерваў могуць павольна загаіцца з цягам часу.

Ці існуюць фактары рызыкі развіцця сіндрому POEMS?

У цяперашні час няма выяўленых фактараў рызыкі развіцця сіндрому POEMS.

Ці можна прадухіліць сіндром POEMS?

На жаль, сіндром POEMS нельга прадухіліць.

Які прагноз у людзей з сіндромам POEMS?

Ваша здароўе залежыць ад многіх фактараў, у тым ліку ад таго, якія часткі вашага цела пацярпелі, як хутка хвароба дыягнастуецца і пачынаецца лячэнне, і як вы рэагуеце на лячэнне.

Абавязкова прайдзіце лячэнне сіндрому POEMS. Сіндром POEMS можа быць небяспечным для жыцця, калі яго не лячыць. З іншага боку, паспяховае лячэнне, якое знішчае анамальныя плазматычныя клеткі, можа дапамагчы вам жыць даўжэй. Акрамя таго, лячэнне можа палегчыць сімптомы і палепшыць якасць вашага жыцця.

Сярэдняя працягласць жыцця для большасці людзей з POEMS складае каля 14 гадоў. Гэта азначае, што каля паловы людзей жывуць менш за 14 гадоў, а другая палова — даўжэй. Працягласць вашага жыцця залежыць ад канкрэтнага перанесенага захворвання і лячэння.

Спытайце ў лекара пра вашу будучыню як чалавека з сіндромам POEMS.

Калі варта звярнуцца да лекара з нагоды сіндрому POEMS?

Калі ў вас узнікнуць якія-небудзь сімптомы, звязаныя з сіндромам POEMS, асабліва слабасць у руках і нагах , неадкладна звярніцеся да лекара.

Якія пытанні мне варта задаць свайму лекару наконт сіндрому POEMS?

Вы можаце задаваць такія пытанні:

• Наколькі сур'ёзны мой стан?
• Якія ў мяне ёсць варыянты лячэння?
• Што мне рабіць, каб мінімізаваць або кіраваць пабочнымі эфектамі?
• Якія службы падтрымкі мне даступныя?
• Ці трэба мне звярнуцца да лекара, які спецыялізуецца на плазмаклетачных захворваннях, каб вызначыць лячэнне?

Калі я магу вярнуцца да сваёй звычайнай дзейнасці, калі ў мяне сіндром POEMS?

Сіндром POEMS можа паўплываць на вашу здольнасць выконваць паўсядзённыя справы. Ваш лекар растлумачыць вам, як гэты стан паўплывае на ваша паўсядзённае жыццё.

Ці з'яўляецца сіндром POEMS аўтаімунным захворваннем?

POEMS - гэта паранеапластычны сіндром.Гэта не аўтаімуннае захворванне. Паранеапластычны сіндром — гэта сукупнасць сімптомаў, выкліканых асноўным захворваннем. Пры POEMS асноўная праблема заключаецца ў тым, што анамальныя плазматычныя клеткі выпрацоўваюць занадта шмат М-бялку ў крыві (манаклональнае захворванне плазматычных клетак). Сімптомы POEMS выкліканыя пашкоджаннем тканін арганізма анамальнымі плазматычнымі клеткамі і М-бялком.

Ці з'яўляецца сіндром POEMS тым жа самым, што і множная міелома?

Множная міелома — гэта рак, які паражае плазматычныя клеткі. Сіндром POEMS — гэта сукупнасць сімптомаў, выкліканых анамальнымі плазматычнымі клеткамі і павелічэннем узроўню М-бялку. Выжывальнасць пры сіндроме POEMS вышэйшая за працягласць жыцця пры множнай міеломе.

Аднак хіміятэрапія пры POEMS і множнай міеломе часта падобная. Некаторыя сімптомы таксама могуць быць падобнымі.

Сіндром POEMS — складаны дыягназ. Вашаму лекару можа спатрэбіцца некаторы час, каб вызначыць, што вашы сімптомы выкліканы менавіта сіндромам POEMS, а не іншым захворваннем. Пасля пастаноўкі дыягназу цесна супрацоўнічайце з медыцынскай камандай, каб вызначыць, якія метады лячэння найбольш палегчаць вашы сімптомы. Спытайце ў лекара пра арганізацыі або групы падтрымкі, якія дапамагаюць асобам і сем'ям з такімі дыягназамі, як сіндром POEMS.

Паведамленне на вынас

Добра, сёння мы шмат гаварылі пра сіндром POEMS. Важна разумець, што гэта рэдкае, але сур'ёзнае захворванне . Яно можа паражаць многія сістэмы нашага арганізма.

• Назва POEMS паходзіць ад першых літар англійскіх назваў пяці асноўных сімптомаў (нервовыя засмучэнні, павелічэнне ўнутраных органаў, гарманальныя праблемы, павышэнне ўзроўню М-бялка і змены скуры).
• Асноўнай прычынай гэтага з'яўляюцца анамальныя плазматычныя клеткі і М-бялок, які яны выпрацоўваюць.
• Нягледзячы на ​​тое, што поўнага лячэння няма, існуюць эфектыўныя метады лячэння, якія дазваляюць кантраляваць сімптомы і паляпшаць якасць жыцця.
• Вельмі важна своечасова дыягнаставаць захворванне і пачаць лячэнне .

Калі ў вас ёсць якія-небудзь з гэтых сімптомаў, звярніцеся па медыцынскую дапамогу. Не панікуйце, з правільнай інфармацыяй і медыцынскай падтрымкай вы можаце справіцца з гэтай сітуацыяй.

сіндром POEMS , захворванні крыві, пашкоджанне нерваў, гарманальныя праблемы, М-бялок, змены скуры, плазматычныя клеткі