Часам мы адчуваем стомленасць без прычыны, у нас лёгкі боль у правым верхнім куце жывата, або, магчыма, нам проста здаецца, што мы чухаемся. Нягледзячы на тое, што ў паўсядзённым жыцці мы не звяртаем на гэта асаблівай увагі, часам гэта можа быць прыкметай больш сур'ёзнага захворвання ў нашым арганізме. Сёння мы пагаворым пра стан, які даволі складаны, але пра які вельмі важна ведаць усім. Гэта першасны склерозіруючы халангіт , або скарочана ПСХ .
Што такое першасны склерозіруючы халангіт (ПСХ)?
Проста кажучы, ПСХ — гэта захворванне, якое ўзнікае ў жоўцевых пратоках нашага арганізма. Як вы, магчыма, памятаеце, жоўць выпрацоўваецца ў печані. Гэтая жоўць дапамагае ў страваванні. Такім чынам, існуе сістэма дробных трубачак, якія пераносяць гэтую жоўць з печані ў кішачнік. Мы называем гэтыя трубачкі жоўцевымі пратокамі.
Пры ПСХ у гэтых жоўцевых пратоках назіраецца хранічнае запаленне або ацёк. Лекары таксама называюць гэта халангітам . Калі запаленне працягваецца працяглы час, у жоўцевых пратоках пачынаюць утварацца рубцы . Гэта рубцаванне прыводзіць да таго, што жоўцевыя пратокі становяцца цвёрдымі і звужанымі. Гэта называецца склерозам .
Уявіце сабе вадаправод, які забіты брудам і звужаецца, што абцяжарвае праходжанне вады, ці не так? Падобным чынам, калі жоўцевыя пратокі звужаюцца, адток жоўці абмяжоўваецца. Гэта называецца жоўцевай стрыктурай . Такім чынам, калі жоўць не можа належным чынам адцякаць, яна пачынае трапляць у печань. Гэта назапашванне жоўці ў печані (халестаз) паступова пашкоджвае печань.
Ці сур'ёзная гэтая сітуацыя з PSC?
Так, ПСХ насамрэч з'яўляецца даволі сур'ёзным захворваннем . На ранніх стадыях у вас можа не быць ніякіх сімптомаў. Але гэта прагрэсавальнае захворванне. Калі жоўць блакуе жоўцевыя пратокі (халестаз), некаторыя таксіны з жоўці могуць назапашвацца ў крыві. Тады вы пачынаеце адчуваць дыскамфорт. Акрамя таго, гэта прыводзіць да далейшага пашкоджання печані.
Звычайна такое пашкоджанне можа прывесці да поўнай пячоначнай недастатковасці прыкладна праз 10-15 гадоў. Як вы ведаеце, мы не можам жыць без печані. Нягледзячы на тое, што сучасныя метады лячэння могуць кантраляваць сімптомы, лекаў ад ПСХ усё яшчэ няма. Адзіным рашэннем з'яўляецца трансплантацыя печані .
У чым розніца паміж першасным і другасным склерозіруючым халангітам?
Слова «першасны» тут азначае, што хвароба з'яўляецца першапрычынай запалення і рубцавання жоўцевых параток. Гэта значыць, што стан выкліканы толькі гэтай хваробай, без якой-небудзь іншай прычыны.
Але,Пры стане, які называецца другасным склерозіруючым халангітам, запаленне (халангіт) і рубцаванне (склероз) жоўцевых параток узнікаюць у выніку іншай прычыны. Гэта значыць, стан выкліканы іншым захворваннем або падзеяй. Вось некалькі прыкладаў:
- Траўма жоўцевых параток (напрыклад, падчас аперацыі).
- Інфекцыі ў жоўцевых пратоках.
- Супрацьракавае лячэнне (хіміятэрапія).
- Жоўцевыя камяні, якія блакуюць жоўцевыя пратокі.
- Рэцыдывавальны панкрэатыт.
У чым розніца паміж першасным біліярным цырозам (ПБЦ) і ПСХ?
Хвароба, раней вядомая як першасны біліярны цыроз, цяпер называецца першасным біліярным халангітам (ПБХ) .
Як ПБЦ, так і ПСХ — гэта прагрэсавальныя захворванні, якія дзівяць печань, у тым ліку жоўцевыя пратокі. Сімптомы і наступствы абодвух вельмі падобныя. Абодва захворванні прыводзяць да паступовага аслаблення жоўцевых пратокаў. Калі жоўцевыя пратокі пашкоджваюцца, рубцуюцца і звужаюцца, адток жоўці блакуецца. Затым жоўць вяртаецца ў печань, яшчэ больш пашкоджваючы яе. Гэта можа прывесці да рубцавання печані і, у рэшце рэшт , да цырозу печані .
Але паміж гэтымі двума захворваннямі ёсць некалькі ключавых адрозненняў:
- ПБЦ дзівіць толькі жоўцевыя пратокі ўнутры печані (унутрыпечанечныя). ПСХ можа паражаць як жоўцевыя пратокі ўнутры печані, так і жоўцевыя пратокі па-за печанню (пазапечанечныя).
- ПБЦ часцей сустракаецца ў жанчын (суадносіны 10:1), у той час як ПСХ часцей сустракаецца ў мужчын (суадносіны 2:1).
- Каля 80% пацыентаў з ПСХ маюць раней існуючае запаленчае захворванне кішачніка (ЗЗК) , асабліва язвавы каліт . Аднак гэта не мае значнай сувязі з ПБХ.
- Пры ПСХ існуе падвышаная рызыка раку жоўцевых пратокаў . Пры ПБЦ такой высокай рызыкі няма.
- Урсодэаксіхаліевая кіслата (УДХК) выкарыстоўваецца для лячэння ПБЦ, але ў цяперашні час не існуе спецыфічнага лячэння ПСХ.
Наколькі распаўсюджаны гэты стан, які называецца ПСХ? Хто звычайна ім хварэе?
ПСХ — вельмі рэдкае захворванне . Паводле ацэнак, ва ўсім свеце толькі адзін з дзесяці тысяч чалавек хварэе на гэта захворванне.
Гэта захворванне ўдвая часцей сустракаецца ў мужчын , чым у жанчын. Звычайна захворванне дыягнастуецца ва ўзросце каля 40 гадоў. Каля 80% людзей з ПСХ таксама маюць ВЗК (запаленчае захворванне кішачніка) , асабліва язвавы каліт . Калі ў кагосьці ў сям'і ёсць гэта захворванне, іншыя таксама падвяргаюцца рызыцы яго развіцця.
Што выклікае ПСХ?
Дакладная прычына ПСХ пакуль невядомая, але лічыцца, што ён выкліканы спалучэннем фактараў. Да іх адносяцца:
- Генетыка
- Фактары навакольнага асяроддзя
- Імунныя клеткі
Лекары лічаць, што ПСХ можа быць тыпам аутаімуннага захворвання . Гэта азначае, што ўласная ахоўная сістэма нашага арганізма, «салдаты», якія павінны абараняць нас ад хвароб, памылкова пачынаюць атакаваць нашы ўласныя здаровыя клеткі. Запаленне — адна з відаў зброі нашай імуннай сістэмы. Звычайна яно часовае і дзейнічае супраць захопніка. Але калі запаленне становіцца хранічным, гэта звычайна з'яўляецца прыкметай хваробы.
Лекары таксама заўважылі, што людзі з ПСХ часцей схільныя да развіцця іншых аўтаімунных захворванняў. Напрыклад:
- Запаленчыя захворванні кішачніка
- Целіякія
- Захворванні шчытападобнай залозы
- Дыябет 1 тыпу
- Аўтаімунны гепатыт
- Аўтаімунны панкрэатыт
Лічыцца, што гэты тып аўтаімуннай рэакцыі можа ўзнікаць, калі людзі з пэўнымі генетычнымі рысамі падвяргаюцца ўздзеянню пэўных фактараў навакольнага асяроддзя (напрыклад, уздзеянню таксічных хімічных рэчываў).
Якія сімптомы ПСХ?
Па меры прагрэсавання ПСХ сімптомы змяняюцца. Прыкладна ў 50% людзей могуць зусім не адчувацца ніякіх сімптомаў на момант дыягностыкі захворвання. ПСХ часта выяўляецца выпадкова, падчас абследавання на іншае захворванне. Раннія сімптомы звычайна не вельмі відавочныя. Да іх адносяцца:
- Стомленасць
- Боль у правым верхнім квадранце жывата
- Сверб скуры (прурытус)
Сімптомы, якія могуць узнікнуць па меры прагрэсавання хваробы, ўключаюць:
- Апухлы жывот
- Павялічаная печань
- Павялічаная селязёнка
- Жаўтуха - гэта пажаўценне бялкоў вачэй і скуры.
- Гарачка
- Ненаўмысная страта вагі
Якія ўскладненні ўзнікаюць пры цяжкім ПСХ?
Першасны склерозіруючы халангіт — гэта павольна прагрэсавальнае захворванне, але па меры таго, як жоўцевыя пратокі і печань пашкоджваюцца рубцамі, а іх функцыя пагаршаецца, могуць узнікнуць розныя ўскладненні.
Метабалічныя захворванні
Калі вашы жоўцевыя пратокі значна заблакаваныя, яны не могуць належным чынам перапампоўваць жоўць у тонкі кішачнік. Жоўць неабходная для пераварвання ежы, асабліва тлушчу, і для засваення тлушчараспушчальных вітамінаў (A, D, E і K). Без жоўці ваша стрававальная сістэма не можа належным чынам перапрацоўваць тлушч і не можа засвойваць гэтыя неабходныя вітаміны з ежы. Гэта можа прывесці да дадатковых ускладненняў:
- Тлусты крэсла і дыярэя
- Мальабсорбцыя і недаяданне
- Лёгкае з'яўленне сінякоў і крывацёкаў (з-за дэфіцыту вітаміна Да)
- Аслабленне костак - астэамаляцыя і астэапароз (з-за дэфіцыту вітаміна D)
- Дрэнны начны зрок (з-за недахопу вітаміна А)
Партальная гіпертэнзія
Па меры прагрэсавання цырозу крывацёк праз печань памяншаецца. Гэта павялічвае ціск у варотнай вене, якая праходзіць праз стрававальную сістэму. Гэты ціск можа прывесці да пашырэння і разрыву іншых вен у страваводзе і страўніку. Гэта можа прывесці да ўнутранага крывацёку .
Інфекцыі
Заблакіраваныя жоўцевыя пратокі часта могуць інфікавацца, выклікаючы такія захворванні, як ліхаманка, боль у страўніку і заражэнне крыві (сепсіс).
Рак
Па меры таго, як ПСХ становіцца больш цяжкім, рызыка развіцця некалькіх відаў раку павялічваецца:
- Рак жоўцевых пратокаў (халангіякарцынома) - рызыка ад 5% да 20%.
- Рак жоўцевага пузыра
- Рак печані (гепатома)
- Каларэктальны рак - калі ў вас таксама ёсць ВЗК.
Як дыягнастуецца ПСХ?
Часцей за ўсё захворванне выяўляецца выпадкова, пры абследаванні на нешта іншае. Прыкладна ў 50% людзей могуць не адчувацца ніякіх сімптомаў на момант пастаноўкі дыягназу. Раннія прыкметы захворвання можна ўбачыць з дапамогай аналізу крыві або візуалізацыйнага тэсту. Сканіраванне жоўцевых параток з дапамогай ПСХ мае асаблівыя рысы. Калі аналіз крыві паказвае высокі ўзровень фермента пад назвай шчолачная фасфатаза , або калі ёсць пэўныя антыцелы , якія сведчаць аб імуннай рэакцыі на жоўцевыя паратокі, гэта можа быць прыкметай ПСХ. Павелічэнне колькасці лейкацытаў звычайна з'яўляецца прыкметай інфекцыі печані.
Каб пацвердзіць дыягназ, лекар можа парэкамендаваць некалькі дадатковых аналізаў:
- Тэст функцыі печані (ТПП)Гэтыя аналізы крыві паказваюць на павышаны ўзровень пэўных ферментаў у печані. Павышаны ўзровень шчолачнай фасфатазы можа сведчыць аб ПСХ.
- Магнітна-рэзанансная халангіяпанкрэатографія (МРХПГ) : гэта МРТ (магнітна-рэзанансная тамаграфія) . Яна дазваляе атрымаць падрабязныя здымкі жоўцевай сістэмы (печані, жоўцевага пузыра і жоўцевых пратокаў). Гэта першае сканаванне для дыягностыкі ПСХ. Гэта звязана з тым, што яно неінвазіўнае і не звязана з уздзеяннем радыяцыі. Аднак часам, калі захворванне знаходзіцца на ранняй стадыі або не вельмі цяжкае, яго немагчыма дакладна выявіць. Тады можа спатрэбіцца паўторнае сканаванне.
Як лячыцца ПСХ?
У цяперашні час не існуе лячэння, якое магло б спыніць або звярнуць назад прагрэсаванне першаснага склерозіруючага халангіту. Аднак сімптомы і ўскладненні можна лячыць непасрэдна. Напрыклад, ваш лекар можа прызначыць такія лекі, як:
- Лекавыя прэпараты для лячэння свербу скуры (свербу)
- Дабаўкі для лячэння дэфіцыту вітамінаў
- Антыбіётыкі для лячэння інфекцый
Ваш лекар будзе ўважліва сачыць за вашай печанню і жоўцевымі пратокамі. Па меры прагрэсавання хваробы ён можа часам адкрываць заблакіраваную жоўцевую пратоку. Гэта можна зрабіць з дапамогай тэсту пад назвай ЭРХПГ (эндаскапічная рэтраградная халангіяпанкрэатаграфія) . Гэта працэдура, якая дазваляе зазірнуць у вашы жоўцевыя пратокі без хірургічнага ўмяшання.
ЭРХПГ — гэта тып эндаскапіі . Ён прадугледжвае абследаванне органаў з дапамогай эндаскопа — доўгай гнуткай трубкі з невялікай камерай і лямпачкай. Пасля анестэзіі лекар увядзе гэтую трубку ў горла і жывот. Праз гэтую трубку можна ўвесці невялікія інструменты для лячэння жоўцевых пратокаў. Тэхнік можа выкарыстаць балон для пашырэння жоўцевай пратокі або ўставіць стэнт , каб падтрымліваць яе адкрытай. Калі ЭРХПГ не можа дасягнуць блакады, часам выкарыстоўваецца працэдура пад назвай «перкутанная трансгепатычная халангіяграфія (ПТХХ)».
Але гэта толькі часовае рашэнне. На працягу 10-20 гадоў першасны склерозіруючы халангіт паступова пагаршаецца, захворванне печані пагаршаецца, і ў рэшце рэшт узнікае пячоначная недастатковасць. Ваш лекар будзе сачыць за пашкоджаннем вашай печані і вырашаць, калі разгледзець магчымасць трансплантацыі печані . Вам таксама трэба адпавядаць пэўным крытэрыям, каб трапіць у спіс чакання на трансплантацыю печані.
Як доўга можна жыць з ПСХ?
Пасля пастаноўкі дыягназу сярэдняя працягласць жыцця вагаецца ад 10 да 20 гадоў. Перасадка печані можа даць новае жыццё. Аднак у 15–20% выпадкаў ПСХ можа рэцыдываваць нават пасля перасадкі печані. У такім выпадку новая печань таксама можа пацярпець няўдачу. У такіх выпадках сярэдняя працягласць жыцця складае каля дзевяці месяцаў.
Яшчэ адзін фактар, які можа паўплываць на працягласць жыцця, — гэта рак. Калі ў вас развіваецца рак як ускладненне ПСХ, вы можаце быць непадыходным кандыдатам для трансплантацыі печані. У старанна адабраных выпадках лекары могуць спачатку лячыць рак прамянёвай або хіміятэрапіяй, а затым паспрабаваць трансплантацыю печані.
Як мне клапаціцца пра сябе, калі ў мяне гэтая хвароба?
Змены ладу жыцця могуць дапамагчы справіцца са стомленасцю, якая характэрная для ПСХ, і прадухіліць далейшае пашкоджанне печані. Напрыклад:
- Цалкам адмоўцеся ад алкаголю.
- Ешце менш апрацаваных прадуктаў і больш цэльных прадуктаў.
- Кантралюйце стрэс.
- Добра выспіся.
- Рабіце фізічныя практыкаванні кожны дзень.
Першасны склерозіруючы халангіт — рэдкае, непрадказальнае і прадухіляльнае захворванне. Яно прагрэсуе павольна і часта не мае сімптомаў на ранніх стадыях. Але калі вы рэгулярна наведваеце лекара і праходзіце рэгулярныя абследаванні, хваробу можна выявіць, перш чым яна пачне ўплываць на ваша жыццё. Менавіта тады вы можаце змяніць лад жыцця, якія дапамогуць захаваць здароўе вашай печані даўжэй. Вас таксама накіруюць на доўгатэрміновае медыцынскае абслугоўванне, што азначае рэгулярныя агляды і ўмяшанні пры неабходнасці.
Нарэшце, рэчы, якія трэба памятаць
Добра, спадзяюся, тое, пра што мы казалі пра PSC, дапамагло вам успомніць некаторыя з найважнейшых рэчаў. Гэта крыху складаная сітуацыя, але вельмі важна ўсведамляць яе.
- ПСХ — гэта захворванне, якое паражае жоўцевыя пратокі і з часам пагаршаецца. Яно можа пашкодзіць печань.
- На ранніх стадыях сімптомы могуць адсутнічаць, таму важна рэгулярна праходзіць медыцынскія агляды.
- На дадзены момант няма лекаў ад гэтай хваробы, але існуюць метады лячэння, якія дазваляюць кантраляваць сімптомы і паляпшаць якасць жыцця.
- Трансплантацыя печані з'яўляецца асноўным рашэннем у цяжкіх выпадках.
- Здаровы лад жыцця дапамагае абараніць печань.
Калі ў вас ёсць якія-небудзь дадатковыя пытанні адносна ПСХ або калі вы падазраяце, што ў вас ёсць якія-небудзь з гэтых сімптомаў, абавязкова звярніцеся да лекара па кансультацыю . Не хвалюйцеся, ёсць рэчы, якія вы можаце зрабіць, каб справіцца з гэтым, калі выявіць яго на ранняй стадыі.
Першасны склерозіруючы халангіт, ПСХ, захворванне жоўцевых пратокаў, захворванне печані, жаўтуха, боль у страўніку, першасны склерозіруючы халангіт
💬 Comments (0)
Пакуль няма каментарыяў. Дадайце свой каментарый тут у першы раз.
Дадаць каментар