Ці ў вас таксама з'яўляюцца тромбы ў целе без прычыны? Давайце даведаемся пра гэтую небяспечную ТТП (трамбатычную тромбацытапенічную пурпуру)!

Вы калі-небудзь чулі пра трамбатычную трамбацытапенічную пурпуру, або скарочана ТТП? Гэта рэдкае, але вельмі сур'ёзнае захворванне крыві. Гэта стан, пры якім у дробных крывяносных сасудах вашага цела ўтвараюцца згусткі крыві (тромбы). Гэта падобна на закаркаванне вадаправоднай трубы. Гэта можа перакрыць прыток крыві да найважнейшых органаў вашага цела, такіх як мозг, ныркі і сэрца. Гэта можа прывесці да сур'ёзных праблем. Вось чаму важна ведаць пра ТТП.

Што такое ТТП? Давайце проста разбярэмся са значэннем назвы.

Назва гэтай хваробы можа здацца занадта доўгай. Але тры часткі гэтай назвы даюць нам добрае ўяўленне пра яе прыроду. Давайце паглядзім, што гэта такое?

1. Трамбатычны: гэта тычыцца згусткаў крыві (тромбаў) , якія ўтвараюцца ўнутры крывяносных сасудаў, як я ўжо згадваў раней. Гэтыя згусткі крыві з'яўляюцца коранем асноўнай праблемы.

2. Трамбацытапенія: гэта азначае, што ў крыві менш трамбацытаў . Трамбацыты падобныя да маленькіх салдат, якія дапамагаюць спыніць крывацёк, калі мы атрымліваем траўму. Але калі ўзнікае ТТП, гэтыя трамбацыты непатрэбна выкарыстоўваюцца для ўтварэння тромбаў. Тады трамбацытаў не хапае там, дзе крывацёк сапраўды павінен спыніцца.

3. Пурпура: гэта азначае, што на вашай скуры з'яўляюцца дробныя фіялетавыя плямы або сінякі. Гэта можа выглядаць як сып. Насамрэч гэта прыкметы невялікіх кровазліццяў пад скурай. Гэта распаўсюджана сярод людзей з ТТП.

Проста кажучы, ТТП — гэта сур'ёзны стан, пры якім у дробных крывяносных сасудах нашага цела ўтвараюцца тромбы, што прыводзіць да зніжэння колькасці трамбацытаў і прыкмет крывацёку ў скуры. Гэта часта адбываецца раптоўна, таму неабходная экстраная медыцынская дапамога . У некаторых людзей гэты стан можа паўтарыцца нават пасля лячэння. Аднак сімптомы звычайна выразна выяўленыя, калі хвароба актыўная. Часам яе могуць справакаваць такія рэчы, як вірусная інфекцыя, аперацыя або цяжарнасць. Калі не лячыць ТТП, яна можа быць небяспечнай для жыцця.

Якія сімптомы ТТП?

ТТП звычайна праяўляецца вельмі хутка. Некаторыя людзі аднаўляюцца, а потым хварэюць рэцыдывам, але сімптомы не з'яўляюцца і не знікаюць. Яны пастаянныя і відавочныя. Сіндром не знікае сам па сабе і абавязкова патрабуе лячэння.

ТТП выклікае ўтварэнне тромбаў у дробных крывяносных сасудах па ўсім целе. Гэтыя тромбы могуць паражаць любы орган, але сімптомы часта спачатку з'яўляюцца ў мозгу.

Уявіце сабе, калі гэтыя тромбы ўтвараюцца ў сэрцы, яны могуць сур'ёзна паўплываць на яго працу, магчыма, нават прывесці да смерці. ТТП выклікае анемію (нізкі ўзровень крыві) і нізкі ўзровень трамбацытаў (трамбацытапенія). У некаторых людзей таксама могуць узнікнуць крывацёкі, але гэта сустракаецца радзей.

Вось некаторыя з найбольш распаўсюджаных сімптомаў ТТП:

• Зменены псіхічны стан: раптоўнае ўзбуджэнне, спутанность свядомасці або страта свядомасці.
• Разгубленасць: няведанне таго, што адбываецца або дзе вы знаходзіцеся.
• Крайняя стомленасць: адчуванне такой стомленасці, што вы нічога не можаце зрабіць.
• Галаўны боль: галаўны боль, які мацнейшы за звычайны галаўны боль.
• Млоснасць і ваніты: засмучэнне страўніка, ваніты.
• Бледная або жоўтая скура (жаўтуха): скура можа стаць бледнай з-за недахопу крыві ў арганізме, а таксама можа пажоўкнуць з-за ўздзеяння на печань.
• Цяжкасці дыхання (дыспноэ): адчуванне, што цяжка дыхаць.
• Дробныя чырвоныя або фіялетавыя кропкі пад скурай (петэхіі): на скуры з'яўляюцца дробныя плямкі крыві, быццам яе ўколалі шпількай.
• Гематурыя: кроў у мачы .
• Змены зроку: затуманены зрок, часам бачанне двух рэчаў адначасова (дыплопія).

Калі вы раптам адчуеце адзін або некалькі з гэтых сімптомаў, вам варта не губляючы часу звярнуцца да лекара.

Чаму ўзнікае гэтая ТТП? Якія прычыны?

Тромбы, якія выклікаюць праблемы пры ТТП, утвараюцца , калі ў арганізме не хапае фермента пад назвай ADAMTS13. Гэты фермент ADAMTS13 перашкаджае трамбацытам зліпацца і ўтвараць тромбы, калі яны нам не патрэбныя. Уявіце сабе гэта як дарожнага паліцэйскага, які прадухіляе непатрэбныя заторы. Такім чынам, калі ўзровень ADAMTS13 зніжаецца, тромбы пачынаюць утварацца ў дробных крывяносных сасудах па ўсім целе. Калі гэтыя тромбы сутыкаюцца, нават эрытрацыты могуць разбурацца і разбурацца.

Паколькі для ўтварэння непатрэбных тромбаў выкарыстоўваецца вельмі шмат трамбацытаў, калі нам сапраўды трэба спыніць крывацёк з-за траўмы, застаецца вельмі мала трамбацытаў, якія можна выкарыстоўваць. Калі колькасць трамбацытаў падае занадта нізка, вы можаце лёгка атрымаць сінякі і крывацёк больш, чым звычайна.

ТТП можа адбывацца двума асноўнымі спосабамі:

1. Набытая ТТП (гэта найбольш распаўсюджаная форма): пры ёй уласная імунная сістэма вашага арганізма памылкова выпрацоўвае антыцелы, якія перашкаджаюць належнай працы фермента ADAMTS13. Гэта як быццам вашы ўласныя салдаты атакуюць саміх сябе.

2. Спадчынная ТТП (рэдка): узнікае, калі дзіця атрымлівае ў спадчыну ад абодвух бацькоў дэфект гена, які выпрацоўвае фермент ADAMTS13. Сімптомы часта пачынаюцца падчас цяжарнасці або ў перыяды моцнага стрэсу.

Ці існуюць якія-небудзь канкрэтныя трыгеры, якія могуць выклікаць узнікненне ТТП?

Эксперты дагэтуль не ведаюць дакладна, што выклікае сімптомы трамбатычнай трамбацытапенічнай пурпуры. Аднак некаторыя людзі часцей за ўсё развіваюць гэта захворванне, калі яны:

• ВІЧ- інфекцыя
• Аўтаімунныя захворванні, такія як ваўчанка
• Цяжарнасць
• Некаторыя лекі, напрыклад, хіміятэрапеўтычныя прэпараты, цыкласпарын А і хінін .

Якія магчымыя ўскладненні ТТП?

Трамбатычная тромбацытапенічная пурпура — гэта стан, які пагражае жыццю, калі яе не лячыць. Тромбы могуць блакаваць крывацёк і выклікаць сур'ёзныя ўскладненні, такія як:

• Пашкоджанне мозгу
• Сардэчны прыступ
• Дысфункцыя нырак
• Выкідкі (страта цяжарнасці)
• Прыпадкі
• Інсульт

Вось чаму мы кажам, што так важна неадкладна звярнуцца па дапамогу, калі ў вас ёсць сімптомы ТТП.

Як лекары дыягнастуюць ТТП?

Спачатку лекар агледзіць вас і спытае пра вашы сімптомы і гісторыю хваробы. Пры падазрэнні на ТТП ён можа прызначыць некалькі аналізаў, такіх як:

• Аналіз ADAMTS13: Гэты тэст вымярае актыўнасць фермента ADAMTS13. Калі яго ўзровень нізкі, гэта можа пацвердзіць наяўнасць TTP.
• Агульны аналіз крыві (ААК): ААК падлічвае тыпы клетак у крыві. У людзей з ТТП нізкі ўзровень эрытрацытаў і трамбацытаў.
• Мазок перыферычнай крыві (МПК): пры гэтым бярэцца ўзор крыві і даследуецца пад мікраскопам. Пры МПК вашы эрытрацыты могуць быць пашкоджаныя і разарваныя (іх таксама называюць шыстацытамі ).
• Аналіз на білірубін: Білірубін — гэта прадукт жыццядзейнасці, які выпрацоўваецца пашкоджанымі эрытрацытамі. Высокі ўзровень білірубіну — адзін з прыкмет таго, што ў вас можа быць ТТП.
• Праверкі функцыі нырак: Гэтыя тэсты могуць дапамагчы вашаму лекару вызначыць, ці правільна працуюць вашы ныркі. Калі ў вас ТТП, у мачы могуць быць клеткі крыві або бялок.
• Тэст на лактатдэгідрагеназу (ЛДГ): лактатдэгідрагеназа (ЛДГ) — гэта фермент, які вызваляецца пры пашкоджанні тканін арганізма. ТТП выклікае павышэнне ўзроўню ЛДГ у крыві.

Якія метады лячэння ТТП?

У большасці выпадкаў лекары выкарыстоўваюць плазматэрапію для лячэння ТТП. Акрамя таго, існуюць медыкаментозныя метады лячэння.

Плазменныя працэдуры

Найбольш распаўсюджаныя метады лячэння:

• Плазмаферэз: гэта выдаленне анамальнай плазмы (вадкай часткі крыві) і замена яе плазмай здаровага донара. Гэта лячэнне, якое ратуе жыццё людзям з набытай ТТП.
• Кортыкастэроіды: Гэтыя прэпараты дапамагаюць кантраляваць вострую ТТП, памяншаць сімптомы і памяншаць ацёк.

Плазматэрапія праводзіцца ў стацыянары і можа працягвацца на працягу некалькіх дзён ці тыдняў, пакуль сімптомы не знікнуць.

Лекі

Існуюць лекі, якія могуць паменшыць або спыніць адукацыю антыцелаў супраць фермента ADAMTS13 (антыцелы супраць ADAMTS13). Некаторыя з лекаў, якія лекары выкарыстоўваюць для лячэння ТТП:

• Глюкакартыкоіды: Гэта лячэнне падаўляе імунную сістэму. Гэта можа быць карысным пры ТТП.
• Каплацызумаб: гэты прэпарат лечыць вострую ТТП. Ён павялічвае колькасць трамбацытаў хутчэй, чым толькі плазмаферэз, дапамагаючы хутчэй спыніць захворванне.
• Рытуксімаб: Гэта лячэнне дапамагае прадухіліць рэцыдыў захворвання пасля лячэння кортікостероідамі і плазмаферэзам.
• Рэкамбінантны ADAMTS13: Гэты метад лячэння аднаўляе фермент ADAMTS13. Ён ухвалены Упраўленнем па кантролі за харчовымі прадуктамі і лекамі ЗША (FDA) для экстранага выкарыстання ў людзей са спадчыннай ТТП. Часам лекары таксама выкарыстоўваюць яго для прафілактыкі празмернага крывацёку. Даследаванні, якія будуць вывучаць яго карысць пры імунаапасродкаванай ТТП, працягваюцца.

Хірургія

Вельмі рэдка ваш лекар можа парэкамендаваць хірургічнае выдаленне селязёнкі (спленэктамію). Гэта робіцца толькі ў тым выпадку, калі ў вас цяжкая ТТП, якая дрэнна рэагуе на лячэнне, або калі яна пастаянна рэцыдывуе.

Колькі часу патрабуецца, каб аднавіцца пасля лячэння ТТП?

Час аднаўлення залежыць ад некалькіх фактараў. На гэта могуць паўплываць цяжкасць вашага стану і тып лячэння, якое вы атрымліваеце. Большасці людзей, якія атрымліваюць плазматэрапію пры ТТП, патрабуецца ад некалькіх дзён да некалькіх тыдняў для аднаўлення. Людзям, якія перанеслі спленэктамію, звычайна патрабуецца ад чатырох да шасці тыдняў для аднаўлення.

Калі мне варта звярнуцца да лекара, калі я падазраю ў сябе ТТП?

Сімптомы ТТП звычайна настолькі сур'ёзныя, што патрабуюць звароту ў аддзяленне неадкладнай дапамогі. Калі вы падазраяце ў сябе ТТП, не адкладайце візіт да звычайнага лекара — неадкладнае лячэнне неабходна!Для лячэння вострай ТТП неабходны вопыт гематолагаў і спецыялістаў інтэнсіўнай тэрапіі.

Чаго можна чакаць ад ТТП? Які прагноз на выздараўленне?

Раней ТТП лічылася смяротнай хваробай. Але пры раннім лячэнні ўзровень смяротнасці зараз знізіўся прыкладна да 10%. Паколькі хвароба можа рэцыдываваць, важна падтрымліваць цесны кантакт з гематолагам нават пасля лячэння. Рэгулярная праверка ўзроўню ADAMTS13 можа дапамагчы выявіць любыя змены на ранняй стадыі. Калі ўзровень ADAMTS13 нізкі да вяртання сімптомаў, прафілактычныя метады лячэння, такія як рытуксімаб, могуць дапамагчы прадухіліць рэцыдыў хваробы, перш чым яна нават пачнецца.

Які ўзровень выжывальнасці пры ТТП?

Без лячэння выжывае толькі адзін з дзесяці чалавек з ТТП. Але пры правільным лячэнні могуць выжыць ад васьмі да дзевяці з дзесяці чалавек.

Вось чаму важна звярнуцца па лячэнне, калі ў вас ёсць сімптомы. Таксама важна выконваць рэкамендацыі лекара адносна таго, як клапаціцца пра сябе пасля пастаноўкі дыягназу.

Пры правільным лячэнні большасць людзей з трамбатычнай трамбацытапенічнай пурпурай (ТТП) жывуць нармальным жыццём. Ваш лекар растлумачыць, як часта вам трэба праходзіць аналізы для кантролю вашага стану. Ён ці яна таксама скажа вам, ці патрэбна вам рэгулярнае лячэнне, каб знізіць рызыку крывацёкаў і адукацыі тромбаў.

Тым часам, калі ў вас ёсць сімптомы ТТП, неадкладна звярніцеся па медыцынскую дапамогу. ТТП — гэта неадкладная медыцынская сітуацыя. Але ранняе лячэнне можа выратаваць вам жыццё.

Дык што ж самае галоўнае трэба запомніць з таго, пра што мы казалі?

Добра, мы шмат гаварылі пра ТТП (трамбатычную трамбацытапенічную пурпуру). Найважнейшыя рэчы, пра якія трэба памятаць:

• ТТП — рэдкае, але вельмі сур'ёзнае захворванне крыві, пры якім у дробных крывяносных сасудах арганізма ўтвараюцца тромбы.
• Калі ў вас узнікнуць такія сімптомы, як раптоўная спутанность свядомасці, моцны галаўны боль, фіялетавыя плямы на скуры або бледнасць, гэта можа быць ТТП. Таму не губляйце часу і неадкладна звярніцеся да лекара.
• Само па сабе гэта не загоіцца. Абавязкова патрэбна тэрміновая медыцынская дапамога.
• ТТП можна вылечыць, калі дыягнаставаць яе рана і правільна лячыць. Дзякуючы перадавым метадам лячэння, даступным сёння, шанцы выратаваць жыцці значна вышэйшыя.
• Нават пасля лячэння выконвайце ўказанні лекара і праходзьце абследаванне. Гэта дапаможа прадухіліць рэцыдыў захворвання.

Калі вы ці хтосьці з вашых знаёмых падазрае нешта падобнае, не панікуйце. Але дзейнічайце хутка. Лепш за ўсё звярнуцца па медыцынскую дапамогу. Беражыце здароўе!

Трамбатычная трамбацытапенічная пурпура, ТТП, захворванні крыві, тромбы, трамбацыты, сімптомы, лячэнне