आईं आंत में बने वाला छोट ट्यूमर के बारे में जानल जाव? - किशोर पॉलीपोसिस सिंड्रोम (जेपीएस) के बारे में बतावल गइल बा।

केहू के मल में खून देख के बहुत डर लागी, खास तौर प छोट बच्चा में। भा रउरा लगातार पेट में दर्द, पेट फूलल, आ सुस्ती महसूस कइल जइसन चीजन से चिंतित बानी? ई कबो-कबो एगो आनुवंशिक स्थिति के लक्षण हो सकेला जवना के बारे में हमनी के बात करे जा रहल बानी जा, जवना के नाम के जुवेनाइल पॉलीपोसिस सिंड्रोम (जेपीएस) कहल जाला। नाम तनी अझुराहट लागत बा तबो डेराईं मत. हालांकि इ बहुत आम स्थिति नईखे, लेकिन एकरा बारे में जागरूक रहल जरूरी बा। आईं एकरा बारे में एगो साधारण तरीका से बात कइल जाव जवना के रउरा समझ सकीलें.

सीधा-सीधा कहल जाव त जुवेनाइल पॉलीपोसिस सिंड्रोम (जेपीएस) का होला?

सीधा-सीधा कहल जाव त जेपीएस एगो आनुवंशिक स्थिति ह जवना के चलते हमनी के पाचन तंत्र (जठरांत्र संबंधी (जीआई) पथ) के दीवार प पॉलीप नाम के छोट-छोट बढ़ती बनेला। ई सब छोट-छोट बीया जइसन होला जवन छोट-छोट डंठल पर लटकल होखे।

ई पॉलीप पाचन तंत्र में कहीं भी बिकसित हो सके लें, बाकी ई सभसे ढेर निम्नलिखित में पावल जालें:

• बड़की आंत (बृहदान्त्र) के 1.1.
• मलाशय के बा

एकरा अलावे कबो-कबो पेट अवुरी छोट आंत में भी एकर विकास हो सकता। जेपीएस वाला आदमी में एह में से कई गो पॉलीप हो सकेला, कबो-कबो सौ से अधिका.

जब हमनी के "किशोर" कहेनी जा त एकर मतलब इ बा कि इ एगो अयीसन बेमारी ह जवन कि सिर्फ छोट बच्चा के प्रभावित करेला?

इ एगो सवाल बा जवन बहुत लोग के दिमाग में बा। जब हमनी के "किशोर" शब्द सुनत बानी जा त हमनी के छोट बच्चा अवुरी छोट वयस्क के बारे में सोचेनी। हालांकि, इहाँ इ शब्द के प्रयोग रोगी के उमर के बतावे खाती नईखे कईल गईल। ई नाँव एह आधार पर दिहल गइल बा कि ई पॉलीप सभ सूक्ष्मदर्शी (एह लोग के कोशिका सभ के प्रकृति) के तहत कइसे लउके लें।

हालाँकि, सभसे जरूरी बात ई बा कि जेपीएस के लच्छन अक्सर 20 साल के उमिर से पहिले , मने कि बचपन भा किशोरावस्था में लउके लागे ला। एह से केहू सोच सकेला कि ई नाम कुछ हद तक उचित बा।

का जेपीएस के मुख्य प्रकार बा?

हँ, जेपीएस के तीन गो मुख्य प्रकार में बाँटल जा सकेला. हर प्रकार दोसरा से तनी अलग होला। देखल जाव कि ऊ लोग का ह.

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का ई बेमारी वंशानुगत बा?

हँ, जेपीएस एगो वंशानुगत बेमारी ह. एकर संक्रमण ऑटोसोमल डोमिनेंट तरीका से होला। अब रउरा सोचत होखब कि एह ऑटोसोमल डोमिनेंट के मतलब का होला.

सीधा-सीधा कहल जाए त एकर मतलब इ बा कि भले ही बच्चा के इ बेमारी पैदा करेवाला जीन सिर्फ एक माता-पिता से विरासत में मिलेला , चाहे उ महतारी होखे चाहे पिता, लेकिन बच्चा के इ स्थिति पैदा होखल काफी बा।

जेपीएस के लगभग 75% मरीज के एकरा के अपना माता-पिता से एह तरीका से विरासत में मिलेला। लेकिन लगभग 25% मामला में इ एगो नाया आनुवंशिक उत्परिवर्तन के चलते होखेला जवन कि परिवार में पहिले केहु के ना भईल रहे। मतलब कि परिवार में केहू के लगे ना होखला के बावजूद केहु एकर विकास क सकता।

जेपीएस के लक्षण का होला?

जेपीएस के मुख्य विशेषता उ पॉलीप बा जवना के बारे में हमनी के पहिले बात कईले रहनी। ई सब देह के भीतर उगेला, एहसे हमनी के बाहर से ना देख पावेनी जा। हालाँकि, बहुत कम, कुछ पॉलीप मलाशय के बाहर देखल जा सके ला।

ज्यादातर समय, लच्छन तब लउके ला जब पॉलीप के आकार भा संख्या बढ़े ला। इहे पॉलीप बा जवना के चिंता हमनी के होखे के चाही।

अउरी विशेषता जवन कुछ बच्चा के जन्म के समय हो सकता

जेपीएस के लगभग 15% मरीजन में पॉलीप के अलावा जन्म के समय अउरी शारीरिक असामान्यता मौजूद हो सके ला। एह में शामिल बाड़ें:

• तालू में फाट गइल
• हाथ आ गोड़ पर अतिरिक्त अंगुरी होखल (Polydactyly)
• दिमाग, दिल, जननांग भा पेशाब प्रणाली के विकास संबंधी असामान्यता
• आंत में घुमाव (मालरोटेशन) के बारे में बतावल गइल बा।
• त्वचा में खून के नली में बदलाव (टेलेंजिएक्टेसिया)

का जेपीएस अवुरी कैंसर के खतरा के बीच कवनो संबंध बा?

इ बहुत जरूरी बा अवुरी एकरा प हमनी के ध्यान देवे के जरूरत बा। जेपीएस के कारण होखे वाला पॉलीप सभ के बिकास शुरू में गैर-कैंसर (सौम्य) ट्यूमर के रूप में होला। मतलब कि उ लोग कैंसर से पीड़ित नईखन।

हालांकि, जेपीएस के रोगी लोग में पाचन तंत्र के कैंसर होखे के खतरा बाकी लोग के मुक़ाबले जादे होखेला। इहे बेमारी के सबसे खतरनाक पहलू ह। एकर जोखिम 30% - 50% तक हो सकेला।

अधिका जोखिम वाला कैंसर: 1.1.

• कोलोरेक्टल कैंसर के बारे में बतावल गइल बा
• पेट के कैंसर के बेमारी होखेला
• अग्नाशय के कैंसर के बेमारी बा
• छोट आंत के कैंसर हो गईल

एकर मतलब ई ना होखे कि जेपीएस वाला हर आदमी के कैंसर हो जाई. हालांकि, चूंकि एकर खतरा जादा होखेला एहसे सही समय प बेमारी के निदान, पॉलीप के हटावल अवुरी डॉक्टर के ओर से नियमित जांच कईल जरूरी बा। तब एह जोखिम के बहुत हद तक नियंत्रित कइल जा सकेला।

जेपीएस काहे होला? एकर वैज्ञानिक कारण का बा?

जेपीएस हमनी के शरीर के दुगो जीन में से एगो जीन बीएमपीआर1ए अवुरी एसएमएडी4 में उत्परिवर्तन के चलते होखेला।

एह दुनो जीन के दुगो "सुपरवाइजर" के रूप में सोची जवन कि हमनी के कोशिका के काम के नियंत्रित करेला। इनकर मुख्य काम सेल के कहल होला कि "ठीक बा, अब बँट लीं" आ "ठीक बा, अब बँटवारा बंद कर दीं." एही तरे ई कोशिका के बढ़न्ती के नियंत्रित करे लें।

जेपीएस में जवन होला ऊ ई कि जब एह जीनन के उत्परिवर्तन होला त ऊ "सुपरवाइजर" ठीक से काम ना करेला. तब कोशिका बेकाबू हो जाले। ई बहुत जल्दी बँट जालें, एक दुसरा के ऊपर ढेर हो जालें आ ऊ पॉलीप बनावे लें जेकर हमनी के जिक्र कइले बानी जा।

जेपीएस के निदान कईसे कईल जाला?

अगर आपके जेपीएस के लक्षण बा त आपके डॉक्टर सबसे पहिले आपके जांच करीहे अवुरी आपके लक्षण के बारे में पूछिहे अवुरी आपके परिवार में केहु के अयीसन स्थिति भईल बा कि ना। जेपीएस के निदान होखे खातिर रउरा लगे कम से कम निम्नलिखित में से कवनो एक होखे के चाहीं:

* आपके बृहदान्त्र अवुरी/या मलाशय में पांच चाहे एकरा से जादे पॉलीप होखल।

* पाचन तंत्र के अन्य भागों में पॉलीप की मौजूदगी।

* जेपीएस के पारिवारिक इतिहास होखे के संगे-संगे पॉलीप के मौजूदगी।

एकरा खातिर कवन परीक्षण कइल जाला?

डॉक्टर निदान के पुष्टि करे खातिर कई गो जांच के सलाह दिहे:

• कोलोनोस्कोपी भा एंडोस्कोपी : एह में कैमरा आ गुदा के माध्यम से रोशनी के साथ एगो पातर, लचीला ट्यूब डाल के बड़ आंत के भीतरी के जांच कइल जाला। एह से ई पता लगावे में मदद मिल सके ला कि पॉलीप मौजूद बा कि ना, कहाँ बा आ केतना बा। पेट के जांच करे खातिर ट्यूब के मुँह से घुसावल जाला (अपर जीआई एंडोस्कोपी)।

• आनुवंशिक खून के जांच : खून के नमूना लिहल जाला आ जेपीएस पैदा करे वाला आनुवंशिक उत्परिवर्तन के जांच कइल जाला।

जेपीएस के कवन-कवन इलाज बा?

जेपीएस के इलाज के मुख्य लक्ष्य पॉलीप के हटावल, लच्छन सभ के नियंत्रित कइल आ कैंसर के खतरा कम कइल होला। राउर डॉक्टर राउर उमिर, स्वास्थ्य, पॉलीप के संख्या, आ ओकर स्थान के आधार पर राउर सबसे बढ़िया इलाज तय करीहें.

कई गो इलाज के तरीका बा:

• कोलोनोस्कोपी के दौरान पॉलीप निकालल : अगर कुछ पॉलीप ही होखे त ट्यूब से गुजरल विशेष उपकरण के इस्तेमाल से एकरा के काट के निकालल जा सकता।
• पॉलीप के सर्जिकल तरीका से हटावल : अगर पॉलीप बहुत बड़ होखे भा अइसन जगह पर होखे जहाँ कोलोनोस्कोपी के दौरान ना निकालल जा सके तब सर्जरी के जरूरत पड़ सके ला।
• बृहदान्त्र भा पेट के कवनो हिस्सा के सर्जिकल तरीका से निकालल : जदी कवनो इलाका में बहुत संख्या में पॉलीप होखे त डॉक्टर बृहदान्त्र के ओ पूरा हिस्सा के हटावे के फैसला क सकतारे।

बेमारी के पता चलला के बाद आप अपना जीवन के कईसे संभालेनी?

जेपीएस के कवनो इलाज नईखे। एहसे एक बेर निदान होखला के बाद सबसे जरूरी बा कि एकरा संगे जिए के सीखल जाए अवुरी बेमारी के प्रबंधन कईल जाए। एकरा खातिर सबसे बढ़िया तरीका बा कि नियमित रूप से मेडिकल स्क्रीनिंग करावल जाव.

हमरा केतना बेर जांच करावे के चाहीं?

• पहिला जांच तब करे के चाहीं जब लक्षण पहिला बेर लउके भा 15 साल के उमिर से पहिले .
• अगर पहिला जांच के दौरान कवनो समस्या ना होखे (पोलीप ना होखे) त हर 3 साल में जांच कईल काफी बा .
• अगर रउरा कई गो पॉलीप हो गइल बा आ ओकरा के हटा दिहल गइल बा भा सर्जरी करावल गइल बा त हर साल रउरा के जांच करावे के चाहीं . अगर फेर से कवनो पॉलीप ना मिलल त हर 3 साल में स्क्रीनिंग में बदल सकेनी, जईसे कि आपके डॉक्टर के सलाह बा।

इलाज के बाद आपके अपना शरीर के ठीक होखे खाती समय देवे के जरूरत बा। आमतौर प लक्षण कम होखे में अवुरी आपके ठीक होखे लागे में करीब दु सप्ताह के समय लागेला।

जब भी डॉक्टर से मिले के जरूरत होखे।

अगर आपके जेपीएस के लक्षण बा, खास तौर प आपके मल में खून बा , त एकरा के नजरअंदाज मत करीं। जल्दी से जल्दी डाक्टर के देख लीं। संगही, जदी आपके परिवार में केहु के पॉलीप चाहे जेपीएस के इतिहास बा त अपना डॉक्टर के जरूर बताई। चुकी इ वंशानुगत बेमारी ह एहसे बेमारी के निदान में उ जानकारी बहुत जरूरी होखेला।