आईं लेबर हेरिटेरी ऑप्टिक न्यूरोपैथी (LHON) के बारे में सरल शब्दन में जानल जाव!

का धीरे-धीरे राउर दृष्टि कम हो गईल बा अवुरी सबकुछ धुंधला होखे लागल बा? शायद एक आँख से शुरू भईल होई, अवुरी कुछ महीना बाद दूसरा आंख में भी इ हालत हो गईल? रउरा एह सब बातन से बहुते चिंतित होखब. आज हमनी के एगो दुर्लभ बेमारी के बात करे जा रहल बानी जा जवना से इ लक्षण हो सकेला, लेकिन ओकरा के लेबर हेरिटेरी ऑप्टिक न्यूरोपैथी, या (LHON) कहल जाला।

लेबर वंशानुगत ऑप्टिक न्यूरोपैथी (LHON) का होला?

सीधा-सीधा कहल जाव त लेबर वंशानुगत ऑप्टिक न्यूरोपैथी भा संक्षेप में एलएचओएन एगो आनुवंशिक स्थिति ह जवन पीढ़ी दर पीढ़ी चलत रहेला। मुख्य बात ई होला कि रउरा नजर के रोशनी छूट जाला. जब अधिकांश लोग के एकरा के विरासत में मिलेला त उनुकर दृष्टि धुंधला होखे लागेला अवुरी फेर करीब 6 महीना में धीरे-धीरे खराब हो जाला। कबो-कबो, एक आंख से शुरू होखेला अवुरी ओकरा बाद कुछ महीना बाद दूसरा आंख प असर पड़ेला। आमतौर पर ई बचपन के अंतिम दौर भा युवा वयस्कता में शुरू होला। दुर्भाग्य से एलएचओएन से पीड़ित बहुत लोग कानूनी तौर प आन्हर हो सकतारे। मतलब कि ओह लोग के दृष्टि एतना कम हो जाला कि कानूनी तौर पर ओह लोग के आन्हर मानल जाला.

एकरा के लेबर के बेमारी भी कहल जाला। काहे कि एकर सबसे पहिले अध्ययन करे वाला डाक्टर डॉ. थियोडोर लेबर रहले. "वंशानुगत" शब्द के मतलब होला कि ई अइसन चीज ह जवना के रउरा विरासत में मिलल बा . "ऑप्टिक न्यूरोपैथी" के मतलब बा कि इ एगो अयीसन बेमारी ह जवन कि आपके ऑप्टिक नर्व के प्रभावित करेला . राउर ऑप्टिक नर्व कैमरा से दिमाग तक जाए वाला केबल निहन होखेला। जवन चीज रउआ आँख से देखेनी, यानी कि दृश्य संकेत, ओकरा के एह ऑप्टिक नर्व से आपके दिमाग में ले जाइल जाला। उहे ह जहाँ दिमाग "देखेला." त, जदी इ ऑप्टिक नर्व खराब हो गईल बा त इहे एगो मुख्य तरीका बा जवना से आप आपन दृष्टि खो सकतानी।

का एलएचओएन के अलग-अलग प्रकार बा?

जी हाँ, अगर एलएचओएन मुख्य रूप से आपके ऑप्टिक नस के प्रभावित करेला, मतलब कि दृष्टि के नुकसान एकमात्र लक्षण बा, त एकरा के मानक एलएचओएन स्थिति कहल जाला। इहे हालत लेबर रोग से पीड़ित अधिकांश लोग के होखेला।

हालांकि, बहुत कम , कुछ लोग के LHON के संगे-संगे अवुरी लक्षण हो सकता। इ सभ उनुका तंत्रिका तंत्र के अवुरी हिस्सा प असर क सकता, अवुरी कबो-कबो उनुका दिल प भी। डाक्टर एह हालत के "लेबर प्लस" कहेलें. इ तनी जादा जटिल बा, काहेंकी एकरा से सिर्फ दृष्टि के समस्या ना, बालुक अवुरी स्वास्थ्य समस्या हो सकता।

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एलएचओएन केतना आम बा?

एलएचओएन केतना आम बा, एकर ठीक से पता नईखे। हालांकि, अनुमान के मुताबिक, 25,000 से 50,000 में से एक लोग में इ बेमारी हो सकता। इहो उल्लेखनीय बा कि एलएचओएन के 80% से 90% लोग पुरुष बाड़े .

एलएचओएन (लेबर रोग) के लक्षण का होला?

(LHON) के कारण दृष्टि के नुकसान बिना दर्द के आ धीरे-धीरे (उपतीव्र रूप से) होला।, मतलब कि कई महीना में धीरे-धीरे होखेला। सबसे पहिले जवन बदलाव रउवा देख सकेनी उ रउवा केंद्रीय दृष्टि में बा . केंद्रीय दृष्टि उहे ह जवन रउवा सीधा आगे देख के देखनी - उ दृष्टि जवना के इस्तेमाल रउवा गाड़ी चलावे, किताब पढ़े, आ चेहरा के पहचाने खातिर करेनी। हो सकेला कि राउर केंद्रीय दृष्टि धुंधला लउके लागे, भा रउरा दृष्टि क्षेत्र के बीच में करिया धब्बा बन सकेला, जइसे कि आन्हर धब्बा. हो सकेला कि ई एक आँख से शुरू हो सकेला आ ओकरा बाद दोसरा आँख में फइल सकेला.

अगिला कुछ महीना में इ हालत अवुरी खराब हो जाई। हो सकेला कि रउरा रंग के दृष्टि भी कम होखे लागी - मतलब कि रउरा कुछ रंग ना लउके भा ओकरा के भेद करे में असमर्थ हो सकेनी. आमतौर प पहिला लक्षण शुरू होखला के बाद छह महीना से एक साल के भीतर दृष्टि के नुकसान स्थिर हो जाला। ए समय तक अधिकांश लोग के दृष्टि के तीक्ष्णता 20/200 चाहे एकरा से जादे हो सकता, जवन कि कानूनी तौर प आन्हर होखे के स्तर ह। हो सकेला कि रउरा लगे अबहियों कुछ प्रकाश धारणा होखे बाकिर रउरा कम दृष्टि से जिए के सीखे के पड़ी. कल्पना करीं, लागत बा कि दुनिया अचानक धुंधला हो गइल बा.

"लेबर के प्लस" के लक्षण का बा?

जईसे कि हमनी के पहिले कहले रहनी जा कि "लेबर के प्लस" वाला लोग के दृष्टि के नुकसान के अलावे अवुरी कई प्रकार के लक्षण हो सकता। एह में से कुछ में शामिल बाड़ें:

• आंदोलन के विकार , उदाहरण खातिर कंपकंपी।
• संतुलन आ समन्वय के समस्या (अटैक्सिया) के बारे में बतावल गइल बा । जइसे कि चलत घरी डगमगात होखल, भा चीजन के ठीक से ना पकड़ पावल.
• कार्डियक चालन समस्या , जइसे कि अनियमित दिल के धड़कन (अतालता)।
• मल्टीपल स्क्लेरोसिस (MS) के लक्षण , जइसे कि मांसपेशियन में कमजोरी आ बेहद थकान।

लेबर वंशानुगत ऑप्टिक न्यूरोपैथी के कारण का बा?

लेबर के वंशानुगत ऑप्टिक न्यूरोपैथी एगो माइटोकॉन्ड्रिया के बेमारी ह . इ एगो आनुवंशिक बेमारी ह जवन कि आपके कोशिका में माइटोकॉन्ड्रिया के माध्यम से विरासत में मिलेला। अब रउरा सोचत होखब कि माइटोकॉन्ड्रिया का होला. सीधा-सीधा कहल जाव त माइटोकॉन्ड्रिया आपके कोशिका के भीतर छोट-छोट बिजली जनरेटर निहन होखेला। इ ऑक्सीजन अवुरी पोषक तत्व लेवेले अवुरी आपके कोशिका के काम करे खाती जरूरी ऊर्जा पैदा करेले। ई एगो जनरेटर जइसन बा जवन हमनी के घर के बिजली देला।

त माइटोकॉन्ड्रिया के बेमारी में ऊर्जा पैदा करे वाली ई प्रक्रिया बाधित हो जाले। तब कोशिका के जरूरत के ऊर्जा ना मिलेला। एकरा चलते कुछ कोशिका ठीक से काम कईल बंद क सकतारी, चाहे मर सकतारी।

जब आपके माइटोकॉन्ड्रिया ठीक से काम नईखे करत त आपके शरीर के उ हिस्सा जवन माइटोकॉन्ड्रिया ऊर्जा प सबसे जादे निर्भर होखेला, उ सबसे पहिले एकर असर महसूस करेला। एहमें से प्रमुख बा राउर आँख के हिस्सा खास कर के राउर ऑप्टिक नर्व.. अगर आपके माइटोकॉन्ड्रिया में पर्याप्त खराबी बा त ए हिस्सा के उ ऊर्जा ना मिलेला, जवना के जरूरत ओकरा के ठीक से काम करे खाती होखेला। लेबर के बेमारी में इहे होला। नतीजा ई होला कि राउर ऑप्टिक नर्व धीरे-धीरे खराब हो जाला (खराब) . एही तरे रउरा (LHON) से आपन नजर खो देला।

एलएचओएन के विरासत में कईसे मिलेला?

एलएचओएन आपके माइटोकॉन्ड्रिया में डीएनए में जीन उत्परिवर्तन के चलते होखेला। खास तौर प, एमटी-एनडी1, एमटी-एनडी4, एमटी-एनडी4एल, चाहे एमटी-एनडी6 जीन में उत्परिवर्तन के चलते एलएचओएन होखेला।

जरुरी बात ई बा कि रउरा आपन सगरी माइटोकॉन्ड्रिया अपना बाबूजी से ना बलुक अपना महतारी से मिलेला . एहसे इ उत्परिवर्तन सिर्फ महतारी ही अपना बच्चा के दे सकतारी। भले बाप के ई बेमारी होखे बाकिर ऊ एह उत्परिवर्तन के अपना लइकन के ना देसु.

हालांकि, इ जीन उत्परिवर्तन के लेके चले वाला हर आदमी में (LHON) के लक्षण ना देखाई दिही। एहसे कुछ लोग के इहो ना मालूम हो सकेला कि उ लोग इ जीन म्यूटेशन लेके चलेले। ई तनी अझुराइल बा ना? मतलब कि भले महतारी में ई जीन उत्परिवर्तन होखे बाकिर बच्चा में लक्षण हो सकेला भा ना.

का एलएचओएन के विकास खातिर कवनो जोखिम वाला कारक बा?

इहो एगो बहुत जरूरी सवाल बा। शोधकर्ता लोग के अभी तक इ साफ अंदाज़ा नईखे कि जीन उत्परिवर्तन वाला कुछ लोग में (LHON) के लक्षण काहें होखेला अवुरी कुछ लोग में ना।

हालाँकि, कुछ सबूत बतावे लें कि शारीरिक तनाव आ पर्यावरण के बिषैला पदार्थ सभ के लच्छन सभ के सुरुआत में योगदान हो सके ला। एकर मतलब ई बा कि ई बाहरी कारक अइसन सिस्टम सभ में अतिरिक्त तनाव जोड़ देलें जे आनुवांशिक उत्परिवर्तन के कारण पहिले से तनाव में बाड़ें। समय के साथ ई बिचार ई बा कि ई तनाव बढ़ सके ला आ अंत में लच्छन पैदा क सके लें।

इहाँ कुछ चीज बतावल गइल बा जे जोखिम के कारक हो सके लीं:

• धूम्रपान कइल जाला।
• शराब के इस्तेमाल कईल जाला।
• पर्यावरण के विषाक्त पदार्थ (उदाहरण खातिर, कुछ कीटनाशक, औद्योगिक रसायन) के संपर्क में आवे के ।
• अन्य प्रणालीगत बेमारी होखल।
• गंभीर मनोवैज्ञानिक तनाव के शिकार होला .

एलएचओएन के निदान कईसे कईल जाला?

आपके आँख के देखभाल विशेषज्ञ आपके दृष्टि के जांच अवुरी समस्या के कारण के पता लगावे खाती आंख के मानक जांच के एगो सिलसिला करीहे। हो सकता कि शुरुआती दौर में उ लोग आपके आंख चाहे ऑप्टिक नर्व में कवनो गड़बड़ी ना देख पावेले, जवन कि लक्षण शुरू होखला के बाद पहिला 6 महीना के भीतर होखेला। लक्षण शुरू होखला के बाद पहिला छह महीना के बाद नुकसान अवुरी जादे साफ हो जाला।

अगर आपके डॉक्टर के LHON के शक बा त उ जेनेटिक टेस्टिंग के सलाह दिहे . इहे एकमात्र तरीका बा कि रउआ पक्का तौर प जान सकेनी कि हमनी के जवना आनुवंशिक उत्परिवर्तन के बात कईले रहनी, ओकरा में से कवनो एक उत्परिवर्तन बा कि ना। इहे जांच ही निदान के पुष्टि करे के एकमात्र तरीका बा।

का एलएचओएन के कवनो इलाज भा पूरा इलाज बा?

दुर्भाग्य से फिलहाल एलएचओएन के कवनो इलाज नईखे। फिलहाल एफडीए के ओर से मंजूर एकमात्र दवाई कोएंजाइम क्यू10 के सिंथेटिक रूप ह, जवना के इडेबेनॉन कहल जाला। रैंडमाइज्ड कंट्रोल्ड ट्रायल से पता चलल बा कि एलएचओएन से पीड़ित लोग में आइडेबेनोन दृष्टि के तीक्ष्णता में सुधार करेला। अइसने अउरी दवाई सभ के बिकास भी हो रहल बा।

शोधकर्ता जीन थेरेपी के भी अध्ययन कर रहल बाड़े , जवना के भविष्य में एलएचओएन के इलाज के रूप में इस्तेमाल कईल जा सकता। बाकिर ई सब अबहीं शोध के दौर में बा. त एह घरी एकर पूरा इलाज के उमेद कइल मुश्किल बा. हालांकि, लक्षण के प्रबंधन अवुरी दृष्टि के अवुरी बिगड़ल के कुछ हद तक नियंत्रित करे के तरीका बा।

एलएचओएन के साथे का नजरिया बा?

जब एलएचओएन के कारण दृष्टि के नुकसान होला त ई तेजी से, गंभीर, आ अक्सर स्थायी हो सकेला . बहुत लोग के कम दृष्टि के संगे जिए के सीखे के पड़ेला। कम दृष्टि दृष्टि के कमजोरी के मध्यम से गंभीर डिग्री ह, लेकिन एकर मतलब पूरा तरीका से अंधता ना होखेला। मध्यम कम दृष्टि 20/70 के दृष्टि तीक्ष्णता के परीक्षण ह। गंभीर कम दृष्टि 20/200 या ओकरा से कम के दृष्टि तीक्ष्णता के परीक्षण ह। ई असल में दृष्टि के तीक्ष्णता के काफी व्यापक रेंज ह जवना के रउआ अंत में हासिल कर सकेनी।

रउरा एह रेंज के मध्यम पक्ष में बानी भा गंभीर पक्ष में ई अक्सर किस्मत के बात होला. इलाज से फर्क पड़ सकता, लेकिन आपके जवन जीन म्यूटेशन बा, ओकरा से सबसे जादे फर्क पड़ेला। एलएचओएन के कुछ लोग के करीब एक साल के दृष्टि के नुकसान के बाद अचानक कुछ दृष्टि वापस मिल जाला। एह किसिम के दृष्टि ठीक होखे के संभावना अलग-अलग जीन उत्परिवर्तन के साथ अलग-अलग होला। हालांकि, भले ही आपके कुछ दृष्टि वापस मिल जाए, लेकिन संभव बा कि आपके कम दृष्टि के संगे जिए के पड़ी।

का एलएचओएन के रोके के कवनो तरीका बा?

हालांकि एलएचओएन से जुड़ल जीन विरासत में पावे वाला अधिकांश लोग के कबो दृष्टि के नुकसान ना होखेला, लेकिन फिलहाल एकरा के रोके के कवनो ज्ञात तरीका नईखे। एंटीऑक्सीडेंट के सेवन अवुरी शराब अवुरी तंबाकू जईसन न्यूरोटॉक्सिन से परहेज कईला से आपके खतरा कम हो सकता, लेकिन इ साबित नईखे भईल।

याद राखीं कि जवना महिला में इ जीन बा, उ सभ महिला एकरा के अपना बच्चा के दे दिहे। जेनेटिक काउंसलिंग से एह जोखिम पर विचार करे में मदद मिल सकेला. अगर आपके परिवार में केहु के इ बेमारी बा, चाहे आपके पता चलल कि आपके इ जीन म्यूटेशन बा, त परिवार शुरू करे से पहिले जेनेटिक काउंसलिंग लेवे के बहुत जरूरी बा।

चाहे रउआ एलएचओएन के पारिवारिक इतिहास के बारे में जानत होखीं, भा ई रउआ खातिर बिल्कुल अप्रत्याशित बात होखे, अचानक आपन दृष्टि खोवल एगो डरावना आ दिल दहला देवे वाला अनुभव हो सकेला। हो सकेला कि रउरा आ रउरा डाक्टर के पहिले ई ना बुझाइल कि का होखत बा. बाकिर एक बेर एकरा बारे में जान गइला का बाद रउरा अपना नया हकीकत में एडजस्ट होखला का साथही बहुते कुछ सीखे के पड़ी.

याद राखीं कि एह सफर में रउरा अकेले नइखीं - रउरा मदद करे खातिर संसाधनन के दुनिया बा. कम दृष्टि वाला लोग खातिर संगठन, उपकरण, आ मानसिक स्वास्थ्य सहायता उपलब्ध बा।

अंत में याद राखे के बात कहल जाव

ठीक बा, त आशा बा कि रउरा सभे के ओह (LHON) के बारे में कुछ अंदाजा होखी जवना के बारे में हम बात कइले रहीं. ई तनी जटिल विषय बा बाकिर एकरा बारे में जागरूक रहल बहुते जरूरी बा.

• (LHON) एगो वंशानुगत बेमारी ह जवन ऑप्टिक नर्व के नुकसान पहुंचावेला अवुरी दृष्टि के नुकसान पहुंचावेला।
• एकर कारण माइटोकॉन्ड्रिया के डीएनए में आनुवंशिक उत्परिवर्तन होला जवन महतारी से बच्चा के विरासत में मिलेला .
• आमतौर पर एकर लच्छन कम उमिर में लउके ला आ बिना दर्द के दृष्टि धीरे-धीरे कम हो जाले।
• दृष्टि के अलावा, "लेबर प्लस" नाम के स्थिति में अन्य तंत्रिका तंत्र के समस्या भी हो सकेला।
• धूम्रपान अवुरी शराब जईसन चीज़ लक्षण के विकास खाती जोखिम वाला कारक हो सकता।
• फिलहाल एकर कवनो खास इलाज नईखे, लेकिन इडेबेनोन जईसन दवाई अवुरी कम दृष्टि के अनुकूल होखे के तरीका बा।
• अगर रउरा एह बारे में कवनो संदेह बा त नेत्र रोग विशेषज्ञ से जरूर मिल जाईं आ आनुवंशिक जांच कर लीं.
• एह हालत के संगे जियल चुनौतीपूर्ण हो सकता, लेकिन आप अकेले नईखी, मदद लीं।

आशा बा कि ई जानकारी रउरा सभे खातिर मददगार होखी. अगर रउरा एह बारे में अउरी कवनो सवाल बा त डाक्टर से बात करे में संकोच मत करीं. स्वस्थ रहे के बा!