का राउर छोटका हमेशा बेमार बा? ई एससीआईडी ​​(गंभीर संयुक्त प्रतिरक्षा कमी) हो सकेला! चलीं एह पर बात कइल जाव!

का राउर छोटका हमेशा बेमार बा? का एगो बेमारी दोसरा बेमारी से पहिले ठीक हो जाला? कई बेर इ सामान्य होखेला, लेकिन एकर कारण बहुत दुर्लभ लेकिन बहुत गंभीर स्थिति भी हो सकता। इहे ह एससीआईडी ​​(सीवर कम्बाईंड इम्यूनोडेफिशिएंसी) । आज एह बारे में तनी अउरी विस्तार से बात कइल जाव, का? चिंता मत करीं, एकरा बारे में जागरूक होखल बहुत जरूरी बा।

एससीआईडी ​​(गंभीर संयुक्त प्रतिरक्षा कमी) का होला? चलीं एकरा के सरलता से समझल जाव.

सीधा-सीधा कहल जाव त एससीआईडी ​​एगो बहुत दुर्लभ, दुर्लभ आनुवंशिक विकार ह जवन बहुत कम लोग के प्रभावित करेला। एकरा चलते हमनी के शरीर के प्रतिरक्षा प्रणाली , जवन कि बेमारी से लड़ेला, खराब हो जाला। इ बहुत गंभीर स्थिति हो सकता।

हमनी के एकरा के 'प्राथमिक प्रतिरक्षा के कमी' कहेनी। कुछ किताब एकरा के 'इम्यूनिटी के जन्मजात गलती' भी कहेले। माने कि ई अइसन चीज ह जवन जनम के दिन से मौजूद रहेला आ पीढ़ी दर पीढ़ी चलत रहेला। बिबिध आनुवंशिक बदलाव के कारण ई एससीआईडी ​​स्थिति हो सके ला।

बस कल्पना करीं कि अमेरिका जईसन देश में भी जदी हर साल करीब 58,000 बच्चा पैदा होखेले त ओमे से करीब एक बच्चा के इ स्थिति होई, जवना के एससीआईडी ​​(Severe Combined Immunodeficiency) कहल जाला। रउरा सोच सकीलें कि ऊ केतना दुर्लभ बा.

एससीआईडी ​​वाला बच्चा के भीतर का होखेला?

एकरा के समझे खातिर सबसे पहिले हमनी के शरीर के प्रतिरक्षा प्रणाली, बेमारी से लड़े वाली सेना, कईसे काम करेले, एकरा प नजर डाले के होई।

कल्पना करीं कि जब कवनो बच्चा अपना महतारी के पेट में होखेला त ओकरा शरीर में बेमारी से लड़े वाली कोशिका के सेना बने लागेला। एह सेना के मुख्यालय अस्थि मज्जा ह . उहाँ विशेष कोशिका बाड़ी स, जवना के हमनी के ' स्टेम सेल ' कहेनी जा। ई स्टेम सेल तीनों मुख्य प्रकार के खून के कोशिका बना सके लीं:

• लाल रक्त कोशिका : इहे उ ह जवन पूरा शरीर में ऑक्सीजन के ले जाले।
• सफेद रक्त कोशिका : इहे हमनी के शरीर के सिपाही ह जवन हमनी के बेमारी से बचावेला।
• प्लेटलेट : इ खून के थक्का बने में मदद करेला।

अब एह सफेद रक्त कोशिका में एगो खास समूह बा जवना के नाम बा ‘लिम्फोसाइट्स’ . इहे लोग सीधा बेमारी से लड़ेला। एह लिम्फोसाइट्स के दू गो मुख्य प्रकार होला: टी-सेल आ बी-सेल। बेमारी से लड़े में इ दुनो कोशिका बहुत महत्वपूर्ण होखेला।

• टी-सेल बेमारी पैदा करे वाला 'आक्रमणकारी' – बैक्टीरिया अवुरी वायरस जईसन चीज़ – के पहचानेले, जवन कि शरीर में घुस के ओकरा प हमला करेले अवुरी ओकरा के नष्ट क देवेले।
• बी-सेल 'एंटीबॉडी' बनावेले . ई एंटीबॉडी यादन जइसन होला. एक बेर बेमार पड़ गइला का बाद ओकरा के याद आ जाला आ अगर ऊ वापस आ गइल त ओकरा से लड़े खातिर तइयार हो जानी.

SCID (Severe Combined Immunodeficiency) नाम में 'Combined' शब्द के मतलब बा कि इ बेमारी टी-सेल अवुरी बी-सेल दुनो के प्रभावित करेले । एही से एकरा के 'संयुक्त' कमी कहल जाला।

एससीआईडी ​​वाला बच्चा में इ लिम्फोसाइट्स बहुत कम होखेला, चाहे ओकरा में जवन कोशिका होखेला उ ठीक से काम ना करेले। त, काहेंकी प्रतिरक्षा प्रणाली ठीक से काम ना करेले, एहसे कीटाणु-वायरस, बैक्टीरिया अवुरी कवक से लड़ल बहुत मुश्किल होखेला, कबो-कबो असंभव भी होखेला।

एससीआईडी ​​के कारण का होला?

एससीआईडी ​​(Severe Combined Immunodeficiency) के भी अलग-अलग प्रकार होला।

सबसे आम प्रकार एक्स गुणसूत्र पर एगो जीन के समस्या के कारण होला . आमतौर प एकर असर सिर्फ लईकन प होखेला। चुकी लईकिन के दुगो एक्स गुणसूत्र होखेला, भलही एक में कवनो समस्या होखे, लेकिन दूसरा स्वस्थ एक्स गुणसूत्र के चलते उनुकर प्रतिरक्षा प्रणाली अभी भी काम क सकता। लेकिन लईकन में सिर्फ एक एक्स गुणसूत्र होखेला। त अगर ऊ जीन कमजोर होखे त बेमारी हो जाई. लईकी ए बेमारी के 'वाहक' ही हो सकेली। मतलब कि भले ओह लोग के ई बेमारी ना होखे बाकिर ओह लोग के लइका जीन के पारित कर सकेलें.

एससीआईडी ​​के एगो अउरी प्रकार बा, जवन कि लिम्फोसाइट्स के विकास खातिर जरूरी एगो एंजाइम के कमी के चलते होखेला। एकरा अलावा एससीआईडी ​​कई तरह के अउरी आनुवांशिक कारण से भी हो सकेला।

एससीआईडी ​​के लक्षण का होला? एकर निदान कईसे कईल जाला?

हालांकि एससीआईडी ​​वाला बच्चा जन्म के समय स्वस्थ देखाई दे सकतारे , लेकिन समय के संगे समस्या के विकास शुरू हो सकता। इहाँ कुछ संकेत दिहल गइल बा जवना पर ध्यान देबे के चाहीं:

• पनपे में असफलता, नियमित रूप से वजन ना बढ़ल .
• पुरान दस्त के बेमारी होला .
• बार-बार, कबो-कबो गंभीर, श्वसन संक्रमण होला . मतलब लगातार छाती में भीड़ अवुरी खांसी।
• फंगल संक्रमण जवना से मुंह आ गला में सफेद धब्बा लागेला (ओरल थ्रश)आवतानी। हमनी के एकरा के 'उल्लोगम' भी कहेनी जा।
• एकरे अलावा, अउरी बैक्टीरिया, वायरल भा फंगल संक्रमण जेकर इलाज मुश्किल हो सके ला आ ई गंभीर हो सके ला , अक्सर हो सके ला। उदाहरण खातिर:
• कान के संक्रमण (एक्यूट ओटिटिस मीडिया) 1.1.
• साइनस के संक्रमण (साइनसाइटिस) के बारे में बतावल गइल बा।
• त्वचा पर दाना आवेला
• दिमाग के बोखार, मेनिंजाइटिस के बेमारी होखेला
• निमोनिया के नाम से जानल जाला

कल्पना करीं कि अगर कवनो छोट बच्चा अइसे बेमार होखत रहे, आ अगर एगो बेमारी दोसरा बेमारी आवे से पहिले ठीक हो जाव त माई-बाप खातिर केतना मुश्किल होखी. एहसे जदी ए प्रकार में से एक चाहे एक से जादे लक्षण बनल रहे त जल्दी से जल्दी डॉक्टर से जरूर मिले के चाही।

एससीआईडी ​​(गंभीर संयुक्त प्रतिरक्षा कमी) के निदान कईसे कईल जाला?

गनीमत बा कि अब एगो साधारण खून के जांच कईल जाला, जवना के 'नवजात शिशु के जांच' कहल जाला, जवना से बच्चा के जन्म होखते कुछ खास बेमारी के जांच कईल जाला। जइसे कि ‘सिकल सेल रोग’ आ ‘सिस्टिक फाइब्रोसिस’ के पता एकरा माध्यम से लगावल जा सकेला. श्रीलंका में भी अइसने परीक्षण हो रहल बा। एगो नीमन खबर ई बा कि अब कुछ देशन में एह नवजात शिशु के जांच के माध्यम से एससीआईडी ​​(Severe Combined Immunodeficiency) के भी पता लगावल जा सकेला।

एह तरह से , जब बेमारी के जल्दी पता चल जाला त इलाज जल्दी शुरू हो सकेला। तब एकर नतीजा बहुते बढ़िया होला.

अगर नवजात शिशु के जांच में एससीआईडी ​​के सुझाव मिलेला त आमतौर प बच्चा के प्रतिरक्षा के कमी के विशेषज्ञ के लगे भेजल जाला। ऊ डाक्टर अउरी खून के जांच के आदेश दीहें, आ संभवतः जेनेटिक टेस्टिंग के आदेश दीहें .

अगर परिवार में केहू के एससीआईडी ​​बा, या अगर पारिवारिक इतिहास में इम्यूनोडेफिशिएंसी बा, त माता-पिता आनुवंशिक परामर्श ले सकत बाड़े . बच्चा के जन्म मिलते ही खून के जांच भी करा सकेला . जेतना जल्दी निदान होई, ओतने जल्दी इलाज शुरू हो सकता अवुरी नतीजा ओतने बढ़िया होई।

कई बेर अगर कवनो परिवार में एससीआईडी ​​पैदा करे वाला जीन उत्परिवर्तन के जानकारी होखे त जन्म के समय बच्चा के बेमारी के जांच कईल संभव बा . हालाँकि, अइसन बच्चा सभ खातिर जिनहन के कौनों पारिवारिक इतिहास ना होखे या जिनहन के नवजात शिशु सभ के जांच के माध्यम से जांच ना होखे, बेमारी के पता चले से पहिले 6 महीना ले देर हो सके ला। तब तक त बहुत देर हो गईल बा।

एससीआईडी ​​के कवन-कवन इलाज बा?

एससीआईडी ​​एगो बाल चिकित्सा चिकित्सा आपातकालीन स्थिति ह। मतलब कि अगर जल्दी से इलाज ना कईल गईल त ए बच्चा के पहिला जन्मदिन तक पहुंचे से पहिले मर जाए के संभावना जादे होखेला। एहसे तुरंत इलाज बहुत जरूरी बा।

सबसे आम इलाज 'स्टेम सेल प्रत्यारोपण' होखेला। ईएकरा के 'बोन मैरो ट्रांसप्लांट' भी कहल जाला, एकरा में स्वस्थ आदमी से बेमार बच्चा के स्टेम सेल दिहल शामिल बा। उम्मीद बा कि इ नाया कोशिका बच्चा के प्रतिरक्षा प्रणाली के फेर से बना दिही।

• सबसे सफल स्टेम सेल प्रत्यारोपण तब कइल जा सके ला अगर कोशिका सभ के आनुवंशिक रूप से मिलान कइल भाई-बहिन से लिहल जाय।
• कबो-कबो, माता-पिता के कोशिका भी संगत हो सकेला।
• अगर परिवार में केहु मैच ना होखे त डॉक्टर कवनो असंबद्ध दाता के स्टेम सेल के इस्तेमाल भी क सकतारे।

एससीआईडी ​​के कुछ बच्चा के प्रत्यारोपण से पहिले कीमोथेरेपी के जरूरत भी हो सकता।

सबसे जरूरी बात इ बा कि इ स्टेम सेल प्रत्यारोपण बच्चा के जीवन के पहिला कुछ महीना के भीतर कईल जाला, ओकरा पहिले कि ओकरा कवनो संक्रमण होखे। तबे एकर नतीजा सबसे जादा सफल होखेला।

कई तरह के एससीआईडी ​​खातिर क्लिनिकल ट्रायल में भी जीन थेरेपी के आशाजनक परिणाम मिलल बा। हालाँकि, दुनिया के कई देस सभ में एकर इस्तेमाल अबहिन ले बहुतायत में नइखे भइल। एससीआईडी ​​खातिर जीन थेरेपी के बारे में शोध अभी भी जारी बा।

एससीआईडी ​​से पीड़ित बच्चा के इलाज करत समय आमतौर प कई गो विशेषज्ञ से बनल मेडिकल टीम होखेला। उदाहरण खातिर:

• बाल रोग प्रतिरक्षा विज्ञानी के ह
• अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण के चिकित्सक
• बाल संक्रामक रोग विशेषज्ञ के ह

एससीआईडी ​​के शिशु में जानलेवा संक्रमण होखे के खतरा बढ़ जाला। एहसे डॉक्टर संक्रमण से बचाव में मदद करे खातिर दवाई शुरू क देले। उदाहरण खातिर, एंटीबायोटिक, एंटीवायरल, एंटीफंगल , आ एंटीबॉडी/इम्यूनोग्लोबुलिन इंजेक्शन . कुछ शिशु के आनुवंशिक भिन्नता के आधार पर एंजाइम के इंफ्यूजन तक के जरूरत पड़ सकेला .

एससीआईडी ​​के बारे में अउरी बात जानल जरूरी बा

दवाई अवुरी इलाज के अलावे संक्रमण से बचाव खाती अवुरी सावधानी बरते के चाही। एससीआईडी ​​वाला बच्चा के देखभाल करत घरी एह बातन के ध्यान में राखीं:

• संक्रमण के फइलावे से रोके खातिर ओकरा के दोसरा से अलगा राखे के जरूरत बा। मतलब कि ओकरा के अलग से कमरा दिहल जाव आ ई सुनिश्चित कइल जाव कि ऊ जवन चीज छूवेला ऊ साफ सुथरा होखे.
• कवनो 'जीवित टीका' दिहल ठीक ना होखे। एकर कारण बा कि एससीआईडी ​​वाला बच्चा के, उहो कमजोर वायरस के, टीका के रूप में दिहल खतरनाक हो सकता। एकर उदाहरण बाड़ें:रोटावायरस के टीका, चेचक/वैरिसेला के टीका, खसरा-मम्प्स-रुबेला (MMR) टीका, मौखिक पोलियो के टीका, बीसीजी टीका, आ जिंदा फ्लू के टीका।
• सबसे जरूरी बात इ बा कि बच्चा के संगे एकही घर में रहेवाला केहु के इ जिंदा टीका ना देवे के चाही, काहेंकी इ बच्चा में बेमारी के संक्रमण क सकता।
• अगर खून चढ़ावे के जरूरत होखे त ओकरा के विशेष रूप से इलाज करे वाला खून होखे के चाही। ई खून चढ़ावे से हो सके वाला जटिलता के रोके खातिर कइल जाला।
• हो सकेला कि जबले रउरा स्तन के दूध में संक्रमण पैदा करे वाला वायरस के जांच ना हो जाव तबले रउरा कुछ समय खातिर स्तनपान बंद करे के पड़े . अपना डॉक्टर के निर्देश के ध्यान से पालन करीं।

रउआ माता-पिता के रूप में कइसे मदद कर सकेनी?

जब आपके बच्चा के एससीआईडी ​​के जांच होखता, अवुरी इलाज के दौरान, संक्रमण के खतरा के कम करे खाती आप माता-पिता के रूप में बहुत काम क सकतानी। इनहन में से कुछ बतावल गइल बा:

• घर में आवे वाला लोग के संख्या सीमित करीं। सबसे निमन बा कि बच्चा के देखे खाती जादा से कम लोग आवे।
• अपना बच्चा के भीड़ वाला सार्वजनिक जगह प ले जाए से बची , जईसे कि शॉपिंग मॉल अवुरी त्योहार।
• जेकरा सर्दी , बोखार, भा खांसी होखे ओकरा लगे अपना बच्चा के ना ले आईं। घर में अयीसन केहु बा त ओकरा के अपना बच्चा से दूर राखी।
• बच्चा के छूवे से पहिले ध्यान राखे के चाही कि जे भी बच्चा के देखभाल करीहे उ लोग हाथ के बढ़िया से धोवस। साबुन आ बहत पानी से कम से कम 20 सेकंड तक हाथ धोईं।

आईं भविष्य के बारे में सोचल जाव।

एससीआईडी ​​वाला बच्चा के बहुत मेडिकल प्रक्रिया करावे के पड़ सकता अवुरी अक्सर अस्पताल में रहे के पड़ सकता। कवनो परिवार खातिर इ बहुत तनावपूर्ण अनुभव हो सकता। बाकिर याद राखीं कि रउरा अकेले नइखीं.

मेडिकल टीम इलाज से पहिले, इलाज के दौरान अवुरी बाद में आपके अवुरी आपके बच्चा के मदद करे खाती मौजूद बा। रउआँ सपोर्ट ग्रुप, समाजसेवी, परिवार, आ दोस्तन से भी मदद आ प्रोत्साहन ले सकत बानी। हो सकेला कि श्रीलंका में अइसन संगठन होखे जवन एह हालत से पीड़ित लइकन के मदद करे, एहसे ओह लोग के देखल जाव.

ऑनलाइन अउरी जानकारी आ समर्थन पावे खातिर, रउआँ एह तरह के अंतर्राष्ट्रीय वेबसाइट पर जा सकत बानी (ई अंगरेजी में बाड़ी सऽ):

• प्रतिरक्षा के कमी फाउंडेशन के ह
• एससीआईडी, एंजल्स फॉर लाइफ के ह

सबसे जरूरी बात रउआ एह लेख से घरे ले जा सकेनी

ठीक बा, त, हमनी के जवन बात कईले बानी जा, ओकरा से इ सभ सबसे जरूरी बात बा, जवना के याद राखे के होई:

• एससीआईडी ​​(Severe Combined Immunodeficiency) बहुत दुर्लभ लेकिन गंभीर आनुवांशिक बेमारी ह जवना के चलते बच्चा के प्रतिरक्षा प्रणाली ठीक से काम ना करेले।
• अगर रउरा में बार-बार गंभीर संक्रमण, वजन ना बढ़े, भा लगातार दस्त जइसन लक्षण होखे त तुरते चिकित्सकीय सलाह लीं.
• नवजात शिशु के जांच से कबो-कबो एससीआईडी ​​के जल्दी पता लगावल जा सकता।
• जल्दी निदान आ इलाज बहुत जरूरी बा। मुख्य इलाज स्टेम सेल प्रत्यारोपण / अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण बा।
• एससीआईडी ​​वाला बच्चा के संक्रमण से बचावल बेहद जरूरी बा, अवुरी एकरा खाती विशेष सावधानी बरते के होई।
• तू अकेले नइखऽ। डाक्टर, परिवार, आ सहायता समूह से मदद लीं.

आशा बा कि ई जानकारी रउरा सभे खातिर मददगार होखी. अपना बच्चा के जल्दी ठीक होखे के कामना करत!

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