⚡ Interactive Clinical Tool
BMI Calculator
Know your body mass index (BMI) and weight classification
त ई सिस्टेमिक मास्टोसाइटोसिस'' का ह?
सीधा-सीधा कहल जाव त (सिस्टेमिक मास्टोसाइटोसिस) हमनी के खून से जुड़ल एगो दुर्लभ बेमारी ह। एकरा में का होला कि हमनी के शरीर में (Mast cells) नाम के एगो खास प्रकार के कोशिका असामान्य रूप से विकसित होखेला। सोचीं कि ई मास्ट सेल हमनी के शरीर में छोट-छोट सिपाही निहन होखेला। इहे लोग हमनी के प्रतिरक्षा प्रणाली के हिस्सा के रूप में विदेशी आक्रमणकारी (जइसे कि कीटाणु, एलर्जी आदि) के पहचानेला आ ओकरा से लड़ेला। जब अइसन विदेशी आक्रमणकारी आवेला त ई मास्ट सेल (हिस्टामाइन) जइसन रसायन छोड़ेला। इहे (हिस्टामाइन) ही उ एलर्जी के लक्षण (जइसे कि लाली, खुजली, सूजन) के कारण होखेला। आमतौर पर, मस्त कोशिका सभ के ई (हिस्टामाइन) छोड़ल बंद हो जाला जब काम हो जाला। हालाँकि, (सिस्टेमिक मास्टोसाइटोसिस) वाला ब्यक्ति के शरीर में ई असामान्य मस्त कोशिका सभ के बिकास बहुत ढेर हो जाले आ लगातार (हिस्टामाइन) छोड़े लीं। अइसन बा जइसे केहू पानी के नल चालू छोड़ के ओकरा के बंद कइल भुला गइल होखे. एही से हमनी के एलर्जी निहन लक्षण होखत रहेला। एकर असर ना सिर्फ हमनी के त्वचा प हो सकता, बालुक हमनी के लिवर, प्लीहा अवुरी आंत जईसन आंतरिक अंग प भी असर पड़ सकता। सिस्टेमिक मास्टोसाइटोसिस'' नाम के एह स्थिति के बारे में कहल जाला कि दुनिया के हर एक लाख लोग में से मात्र 13 लोग के प्रभावित करेला। मतलब कि ई बहुते दुर्लभ बा. हालाँकि, एह स्थिति वाला लोग के एनाफिलेक्सिस ( गंभीर, अचानक, जानलेवा एलर्जी के प्रतिक्रिया) के खतरा ढेर होला। बहुत कम ही सिस्टेमिक मास्टोसाइटोसिस'' भी कैंसर में बदल सकेला। डॉक्टर ए स्थिति के पूरा तरीका से ठीक नईखन क सकत। हालांकि, अयीसन इलाज बा जवन कि आपके लक्षण के नियंत्रित करे अवुरी सामान्य जीवन जीए में मदद क सकता।(सिस्टेमिक मास्टोसाइटोसिस) के मुख्य प्रकार का हवें?
सिस्टेमिक मास्टोसाइटोसिस के छह गो मुख्य प्रकार होला। इ हमनी के अलग-अलग तरीका से प्रभावित करेला। सामान्य तौर प आपके शरीर में जेतना असामान्य मास्ट सेल होई, ओतने जादा जटिलता पैदा होखे के संभावना बा। आईं देखल जाव कि ऊ प्रकार का हवें: 1. धीरे-धीरे बढ़त प्रकार (इंडोलेंट सिस्टमिक मास्टोसाइटोसिस):- ई सबसे आम प्रकार के होला। जइसे धीरे-धीरे बढ़े वाला पेड़, लक्षण देखाई देवे में सालों लाग सकता। समय के साथ असामान्य मस्त कोशिका के संख्या बढ़ जाला। एकरा से त्वचा, लिवर , प्लीहा , आ जठरांत्र संबंधी सिस्टम (अर्थात, आंत) में लच्छन हो सके ला।
- एह प्रकार में असामान्य मस्त कोशिका लिवर आ प्लीहा में बहुत संख्या में जमा हो जालीं। समय के संगे एकरा से लिवर चाहे प्लीहा सूजन हो सकता। एकरा के ओइसने सोचीं जइसे छोट घर में भीड़ लागला पर का होला.
- एह प्रकार के लोग में खून से जुड़ल अउरी बेमारी हो सके ला, जइसे कि माइलोप्रोलिफेरेटिव नियोप्लाज्म आ माइलोडिस्प्लास्टिक सिंड्रोम । एह प्रकार के सिस्टेमिक मास्टोसाइटोसिस के लगभग पांच में से एक लोग के प्रभावित करेला।
- इ तनी जादा गंभीर बा काहेंकी एकरा से अस्थि मज्जा (जहाँ खून के कोशिका बनेला) अवुरी हड्डी प असर पड़ सकता। असामान्य मस्त कोशिका हड्डी के भीतर बढ़ सकता, जवना से हड्डी कमजोर हो सकता अवुरी आसानी से टूट सकता।
- बहुत कम ही होला, सिस्टेमिक मास्टोसाइटोसिस एगो अइसन स्थिति में बदल सके ला जेकरा के मास्ट सेल ल्यूकेमिया कहल जाला। इ एगो प्रकार के एक्यूट माइलोइड ल्यूकेमिया (AML) ह।
- ई तब होला जब असामान्य मस्त कोशिका से बनल ट्यूमर ) शरीर के बिबिध ऊतक सभ के नुकसान पहुँचावे ला। सिस्टेमिक मास्टोसाइटोसिस के बहुत कम संख्या में लोग में ई स्थिति हो जाला जेकरा के मास्ट सेल सार्कोमा कहल जाला।
एह बेमारी (सिस्टेमिक मास्टोसाइटोसिस) के लक्षण का होला?
लच्छन अलग-अलग ब्यक्ति में अलग-अलग हो सके ला। ई एह बात पर निर्भर करे ला कि शरीर में असामान्य मस्त कोशिका कहाँ सभसे ढेर केंद्रित होखे लीं। जईसे कि, जदी आपके पेट में मास्ट सेल के मात्रा जादा होखे त आपके अल्सर अवुरी पेट में दर्द हो सकता। संगही, जदी आपके अस्थि मज्जा में मस्त कोशिका जमा हो जाला त एकरा से खून के कोशिका के उत्पादन प असर पड़ सकता। इहाँ कुछ आम लच्छन बतावल गइल बा:- एनीमिया ( खून के कमी ) के कारण .
- हड्डी में दर्द होखेला
- बहुत ढेर खून बहल (जइसे कि छोट घाव से बहुत खून)
- हर समय थकान महसूस कइल ( थकान )
- त्वचा के लाल हो गईल
- दिल के धड़कन तेज हो जाला
- छत्ता (खुजली, त्वचा पर उभरा धक्का )
- त्वचा में खुजली होखे लागेला
- मूड बदल जाला भा अवसाद होलाअवसाद ) के बा।
- त्वचा पर गहरे, खुजली वाला धब्बे (Urticaria pigmentosa)
महत्वपूर्ण: जेकरा में इ लक्षण होखेला, ओकरा में (सिस्टेमिक मास्टोसाइटोसिस) ना होखेला। हालांकि, जदी आपके एके बेर में कई गो लक्षण होखे, अवुरी इ बनल रहेला, त आपके सलाह खाती डॉक्टर से जरूर मिले के चाही।
ई (सिस्टेमिक मास्टोसाइटोसिस) काहे होला?
शोध से पता चलल बा कि (सिस्टेमिक मास्टोसाइटोसिस) वाला लगभग 80% लोग में KIT जीन वेरिएंट होला। इ KIT जीन हमनी के शरीर के कुछ खास प्रकार के कोशिका, खास तौर प खून के कोशिका अवुरी मस्त कोशिका के विकास में मदद करेला। ई जीन वेरिएंट हमनी के गर्भ में गर्भधारण के बाद होला। मतलब कि ई विरासत में ना मिलेला.कवन-कवन चीज़ बेमारी के बढ़ावेला भा भड़कावेला (ट्रिगर)?
कई गो चीज सिस्टेमिक मास्टोसाइटोसिस के लक्षण के ट्रिगर कर सकेला। सभे एके चीज से प्रभावित ना होला। हालाँकि, कुछ चीज अइसन बाड़ी सऽ जे आम बाड़ी सऽ:- शराब
- मसालेदार खाद्य पदार्थ के बारे में बतावल गइल बा
- कुछ दवाई: उदाहरण खातिर , एनएसएआईडी ( दर्द निवारक), मांसपेशी के आराम देवे वाला, अवुरी एनेस्थेसिया।
- व्यायाम आ शारीरिक गतिविधि ( खाली कुछ लोग खातिर)
- कीड़ा-मकोड़ा के काटला (खासकर चींटियन, ततैया, आ मधुमक्खी)
- शारीरिक भा भावनात्मक तनाव के सामना करे के पड़ेला
- अपना त्वचा पर रगड़ भा घर्षण
- तापमान में अचानक बदलाव (जइसे कि अचानक ठंडा पानी में कूद)
एह बेमारी के सही निदान कइसे कइल जाला? (निदान) के बारे में बतावल गइल बा।
जब रउरा डाक्टर से मिले जाईं त सबसे पहिले ऊ लोग रउरा के फिजिकल एग्जाम कर दी. उ लोग आपके लक्षण अवुरी आपके पहिले के कवनो बेमारी के बारे में पूछिहे। एकरे बाद, ऊ लोग निम्नलिखित में से एक या एक से ढेर परीक्षण क के ई पता लगा सके ला कि आपके सिस्टमिक मास्टोसाइटोसिस बा कि ना:- खून के जांच : एहसे आपके खून में ट्रिप्टेज के मात्रा के जांच होखेला। ट्रिप्टेज एगो खास एंजाइम ह जवन मस्त कोशिका विदेशी पदार्थ के प्रतिक्रिया में छोड़ेले।
- हड्डी के स्कैन : हड्डी के नुकसान के जांच करीं।
- अस्थि मज्जा बायोप्सी : एकरा में आपके अस्थि मज्जा के एगो छोट नमूना लेके ओकर जांच कईल जाला कि ओकरा में कवनो असामान्य मास्ट सेल बा कि ना, अवुरी केतना बा।
- आनुवंशिक परीक्षण: पहिले बतावल गइल KIT जीन में उत्परिवर्तन के जांच करीं।
एकर इलाज कईसे कईल जाला?
डॉक्टर लक्षण अवुरी जटिलता के नियंत्रित क के सिस्टेमिक मास्टोसाइटोसिस के इलाज करेले। उदाहरण खातिर, जदी आपके पेट में एसिड जादा बा त उ लोग एच 2 ब्लॉकर (एक प्रकार के एंटीएसिड) लिख सकतारे। अगर एनीमिया बेमारी के नतीजा बा त एकर इलाज हो जाई। इहाँ कुछ मुख्य इलाज दिहल गइल बा:- एंटीहिस्टामाइन : त्वचा के लक्षण जईसे खुजली अवुरी लाली के कम करेला।
- कोर्टिकोस्टेरॉइड : शरीर में सूजन अवुरी सूजन के कम करेला।
- बिस्फोस्फोनेट : इ हड्डी कमजोर होखे प मजबूत करे में मदद करेला।
- लक्षित चिकित्सा : एकरा में असामान्य मस्त कोशिका में पावल जाए वाला एगो खास प्रोटीन के निशाना बनावल जाला।
- कीमोथेरेपी : एकर इस्तेमाल तबे कइल जाला जब सिस्टेमिक मास्टोसाइटोसिस कैंसर में बदल गइल होखे।
- स्प्लेनेक्टोमी : अगर प्लीहा बहुत सूजन होखे त ओकरा के सर्जरी से निकालल जा सकता।
- अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण : इ बहुत गंभीर बेमारी वाला लोग खाती कईल जाला, चाहे अंतिम चरण में होखेवाला लोग खाती कईल जाला।
याद राखीं: अगर रउरा सिस्टमिक मास्टोसाइटोसिस बा त रउरा हमेशा एपिपेन ले के चले के चाहीं. एपिपेन एगो अइसन दवाई हवे जेकर इस्तेमाल गंभीर एलर्जी के स्थिति में तुरंत कइल जा सके ला, जइसे कि ऊपर बतावल गइल एनाफिलेक्सिस।
का एह सिस्टेमिक मास्टोसाइटोसिस'' के रोकल ना जा सकेला?
जइसन कि हमनी के पहिले चर्चा कइले बानी जा कि सिस्टेमिक मास्टोसाइटोसिस एगो आनुवंशिक उत्परिवर्तन के कारण होला। एह से एकरा के विकसित होखे से रोकल संभव नइखे। हालांकि, लक्षण बढ़ावे वाला ट्रिगर से बच के आप बेमारी के नियंत्रित क सकतानी।(सिस्टेमिक मास्टोसाइटोसिस) वाला के भविष्य कइसन होला?
ई वास्तव में एह बात पर निर्भर करेला कि रउरा लगे कवना प्रकार के (सिस्टेमिक मास्टोसाइटोसिस) बा। धीरे-धीरे बढ़े वाला प्रकार (इंडोलेंट सिस्टमिक मास्टोसाइटोसिस) वाला लोग आमतौर पर इलाज से बेमारी के बढ़िया से नियंत्रित क सके ला। उ लोग सामान्य जीवन काल जी सकतारे। हालांकि, बाकी गंभीर प्रकार के लोग के जीवन काल तनिका कम हो सकता। हालांकि, (सिस्टेमिक मास्टोसाइटोसिस) के पूरा तरीका से बोन मैरो ट्रांसप्लांट नाम के इलाज से ठीक कईल जा सकता। हालांकि डॉक्टर उ इलाज सिर्फ ओ लोग के देवेले, जवन कि बेमारी के सबसे गंभीर अवस्था में होखेले।(सिस्टेमिक मास्टोसाइटोसिस) के साथ रहत घरी हम अपना के कइसे संभालब?
सिस्टेमिक मास्टोसाइटोसिस के संगे रहत घरी आपके लक्षण के ट्रिगर का होखेला, इ जानल अवुरी ओकरा से बचे के काम सबसे जरूरी बा। अगर रउरा ई स्थिति बा त एह बातन से सावधान रहीं:- हमेशा अपना साथे एगो एपिपेन लेके चलीं। गंभीर एलर्जी के जल्दी से इलाज करीं।
- ठीक से जान लीं कि राउर ट्रिगर का बा आ ओकरा से बेसी से बेसी बची.
- तनाव के प्रबंधन करीं। ध्यान भा दोसरा माइंडफुलनेस तकनीक के अभ्यास करीं.
- मेडिकल अलर्ट ब्रेसलेट पहिनीं जवना में उ दवाई के सूची बा जवन कि आप नईखी ले सकत। इ बहुत जरूरी बा काहेकी एकरा से डॉक्टर के आपके हालत के जानकारी मिले में मदद मिलेला, जदी आप आपातकालीन स्थिति में बोले में असमर्थ बानी।
कब डाक्टर से मिले के चाहीं?
अगर रउरा सिस्टमिक मास्टोसाइटोसिस बा त नियमित जांच खातिर डाक्टर से मिले के पड़ी. संगही, जदी आपके कवनो नाया लक्षण देखाई देता, चाहे आपके कवनो लक्षण अवुरी खराब होखत देखाई देता त अपना डॉक्टर के जरूर बताई।डाक्टर से कवन-कवन सवाल पूछे के चाहीं?
चुकी सिस्टेमिक मास्टोसाइटोसिस एगो दुर्लभ बेमारी ह, एहसे आपके बहुत सवाल हो सकता। इहाँ कुछ सवाल बा जवन कि आपके डॉक्टर से पूछल जा सकता:- हमरा कवना प्रकार के सिस्टेमिक मास्टोसाइटोसिस'' बा?
- अउरी कवन लक्षण बता सकेला कि हमार हालत अउरी खराब हो रहल बा?
- हमरा टाइप खातिर कवन-कवन इलाज उपलब्ध बा?
- का इलाज से हमार लक्षण पूरा तरीका से खतम हो जाई?
- का कवनो क्लिनिकल ट्रायल बा जवना में हम भाग ले सकीले?
अंत में याद राखे के बात (टेक-होम मैसेज)
ठीक बा, त हमनी के (सिस्टेमिक मास्टोसाइटोसिस) के बारे में बहुत बात कईले बानी जा, ना? याद राखीं कि भले ई एगो दुर्लभ बेमारी होखे बाकिर एकरा बारे में जागरूक रहल बहुते जरूरी बा.सबसे जरूरी बा कि अगर आपके इ लक्षण बा त डॉक्टर से मिले के चाही। अगर बेमारी के जल्दी पता चल गईल त इलाज शुरू कईल जा सकता अवुरी लक्षण प नियंत्रण कईल जा सकता।तू अकेले नइखऽ। राउर डाक्टर, परिवार, आ दोस्त राउर मदद करे खातिर मौजूद बाड़े. सही जानकारी जान के अवुरी अपना डॉक्टर के सलाह के पालन कईला से आप ए स्थिति के संगे निमन से जी सकतानी। शांत रहीं आ सकारात्मक सोचीं!
No comments yet. Be the first to share your question or experience below.