का रउरा अपना देह में लगातार खुजली होखत बा? का ई लाल हो जाला? आईं एह दुर्लभ बेमारी (सिस्टेमिक मास्टोसाइटोसिस) के बारे में जानल जाव

का रउरा भी बीच-बीच में पूरा शरीर में खुजली होखे लागेला? का अचानक आपके चेहरा अवुरी गर्दन लाल हो जाला अवुरी लागता कि आपके गरम फ्लश होखता? का रउरा पेट में दर्द बा, चक्कर आवेला, आ दिल धड़कत बा? भले ही रउआ इ सब चीज़ सिर्फ एलर्जी समझे, लेकिन कबो-कबो एकरा पीछे एगो अलग स्थिति हो सकता, जवना के बारे में हमनी के जादे नईखी सुनले। आज हमनी के बात करत बानी जा अइसने एगो दुर्लभ बेमारी सिस्टेमिक मास्टोसाइटोसिस के। चिंता मत करीं, चलीं एकरा के सरलता से समझल जाव.

सिस्टेमिक मास्टोसाइटोसिस का होला?

सीधा-सीधा कहल जाए त इ एगो अयीसन बेमारी ह जवन कि हमनी के शरीर में 'मास्ट सेल' नाम के एगो प्रकार के कोशिका में असामान्य बढ़ोतरी के चलते होखेला। मस्त कोशिका एगो प्रकार के सफेद रक्त कोशिका ह। एह मास्ट सेल के हमनी के प्रतिरक्षा प्रणाली में सैनिक के रूप में सोची। इनकर मुख्य काम बा कि हमनी के बेमारी से बचावल जाव आ जब हमनी के चोट लागेनी जा त ठीक होखे में मदद कईल जाव . लेकिन ए बेमारी में इ मस्त कोशिका हमनी के त्वचा, अस्थि मज्जा , हड्डी, अवुरी आंत जईसन अलग-अलग अंग में जादे अवुरी असामान्य रूप से जमा हो जाले। तब का होला? कुछ ट्रिगर के चलते इ फालतू मास्ट सेल अचानक सक्रिय हो जाले अवुरी शरीर में 'हिस्टामाइन' जईसन रसायन के भारी मात्रा में छोड़ देवेले। तबे जवन लक्षण हम पहिले बतवले रहनी, जईसे कि फ्लशिंग, खुजली, अवुरी एक्जिमा , देखाई देवेला।

एह बेमारी के कारण का होला?

बहुत लोग सोचत बा कि का ई वंशानुगत बेमारी ह? बाकिर ई आमतौर पर वंशानुगत बेमारी ना होला. ज्यादातर समय इ केआईटी नाम के जीन में होखेला, जवन कि हमनी के मस्त कोशिका में पावल जाला।ई बेतरतीब बदलाव (उत्परिवर्तन) के कारण होला। ई जीन एगो प्रोटीन बनावे में मदद करेला जवन कोशिका के बढ़न्ती के नियंत्रित करेला। त जब ई बदल जाला त मस्त कोशिका बेकाबू होके बढ़े लागेले. हालांकि इ लक्षण कवनो भी उम्र में देखाई दे सकता, लेकिन इ सबसे जादे उमर के लोग में देखाई देवेला, खास तौर प 40 से 50 साल के बीच ।

लक्षण के बढ़ावे वाला ट्रिगर

एह बेमारी से पीड़ित हर आदमी में एके जइसन लक्षण ना लउकेला. संगही, लक्षण के ट्रिगर करेवाला ट्रिगर अलग-अलग आदमी में अलग-अलग हो सकता। हालाँकि, कुछ आम ट्रिगर सभ के लिस्ट नीचे दिहल तालिका में दिहल गइल बा। एह सब के बारे में जागरूक होखल जरूरी बा। इहो याद राखल जरूरी बा कि कबो-कबो लक्षण बिना कवनो खास कारण के देखाई दे सकता।

एह बेमारी के मुख्य प्रकार आ लक्षण का होला?

सिस्टेमिक मास्टोसाइटोसिस के मुख्य रूप से पांच प्रकार होला। राउर डाक्टर राउर जांच करीहें आ बताई कि राउर कवन टाइप बा.

• इंडोलेंट सिस्टमिक मास्टोसाइटोसिस (ISM): ई सभसे आम आ कम गंभीर प्रकार हवे। ई बेमारी धीरे-धीरे बढ़ेला आ अंग के कवनो खास नुकसान ना होखे.
• स्मोल्डरिंग सिस्टमिक मास्टोसाइटोसिस (SSM): आईएसएम से तनिका अधिक गंभीर। लक्षण जादा गंभीर होखेला अवुरी समय के संगे अंग प एकर असर पड़ सकता।
• एसोसिएटेड हेमेटोलॉजिकल नियोप्लाज्म (SM-AHN) के साथ सिस्टेमिक मास्टोसाइटोसिस: एह मामला में मास्टोसाइटोसिस के साथ खून से संबंधित एगो अउरी बेमारी (जइसे कि ल्यूकेमिया ) भी होला।
• आक्रामक प्रणालीगत मास्टोसाइटोसिस (ASM): एह प्रकार के तेजी से बढ़ती होला आ लिवर, प्लीहा आ हड्डी नियर अंग सभ के नुकसान पहुँचा सके ला।
• मास्ट सेल ल्यूकेमिया (MCL): इ सबसे दुर्लभ अवुरी गंभीर प्रकार के होखेला। अस्थि मज्जा अवुरी खून में मस्त कोशिका के संख्या बहुत होखेला।

आपके जवन लक्षण होखेला उ आपके प्रकार के बेमारी प निर्भर करेला अवुरी आपके शरीर में असामान्य मस्त कोशिका कहाँ सबसे जादे केंद्रित बा। इहाँ कुछ आम लच्छन बतावल गइल बा:

• खुजली, दाना , फ्लश होखल
• पेट में दर्द, पेट फूले, दस्त होखे
• मतली भा उल्टी होखे
• माथा दर्द आ थकान के भाव आवेला
• तेजी से दिल के धड़कन
• कम ब्लड प्रेशर, चक्कर आना, होश में कमी
• लिवर, प्लीहा, अवुरी लिम्फ नोड्स में सूजन
• एनीमिया आ खून बहला के स्थिति
• हड्डी के कमजोर होखे (ऑस्टियोपोरोसिस) 1.1.
• मानसिक रूप से, ध्यान केंद्रित करे में दिक्कत, बार-बार चिंता, चाहे अवसाद जईसन स्थिति।

बेमारी के निदान कईसे कईल जाला? (निदान) के बारे में बतावल गइल बा।

आपके डॉक्टर सबसे पहिले आपके लक्षण के बारे में पूछिहे अवुरी शारीरिक जांच करीहे। एकरे बाद, ऊ लोग निदान के पुष्टि करे खातिर कई गो परीक्षण के सलाह दे सके ला:

• त्वचा के बायोप्सी : त्वचा के एगो छोट टुकड़ा के प्रभावित इलाका से लेके सूक्ष्मदर्शी से जांच कईल जाला कि मस्त कोशिका बहुत बा कि ना।
• अस्थि मज्जा बायोप्सी : हेमेटोलॉजिस्ट एगो पातर सुई के इस्तेमाल से आपके अस्थि मज्जा के एगो छोट नमूना लेके ओकर जांच करेले।
• खून आ पेशाब के जांच: 1.1.पूरा खून के गिनती (CBC) के इस्तेमाल से भी अन्य स्थिति सभ के जांच कइल जा सके ला, जइसे कि एनीमिया।
• जेनेटिक टेस्ट : खून भा ऊतक के नमूना के जांच कईल जाला कि पहिले बतावल गईल केआईटी जीन में कवनो बदलाव भईल बा कि ना।
• इमेजिंग टेस्ट : एक्स-रे, अल्ट्रासाउंड अवुरी सीटी स्कैन से हड्डी के कमजोरी अवुरी लिवर अवुरी प्लीहा जईसन अंग के सूजन के पता लगावे में मदद मिल सकता।
• एंडोस्कोपी भा कोलोनोस्कोपी : एगो पातर ट्यूब के इस्तेमाल से कैमरा लगावल जाला जेह में पेट भा आंत के भीतरी हिस्सा के जांच कइल जाला ताकि कवनो असामान्यता, जइसे कि अल्सर, के जांच कइल जा सके।

एकर कवन-कवन इलाज बा?

डॉक्टर आपके लक्षण, प्रभावित अंग अवुरी बेमारी के प्रकार के आधार प इलाज के योजना तय करीहे।

• एंटीहिस्टामाइन : इ दवाई त्वचा के खुजली, लाली अवुरी पेट के परेशानी जईसन चीज़ के नियंत्रित करे में मदद करेले।
• एपिनेफ्रीन : गंभीर एलर्जी (एनाफिलेक्सिस) के स्थिति में इस्तेमाल होखे वाला हार्मोन।
• प्रोटॉन पंप इनहिबिटर : पेट के एसिड के नियंत्रित करेला अवुरी पेट के सूजन जईसन चीज़ के कम करेला।
• मस्त कोशिका स्टेबलाइजर : मस्त कोशिका से हिस्टामाइन के रिलीज के रोके वाली दवाई।
• स्टेरॉयड : त्वचा अवुरी सांस के लक्षण में मदद क सकता।
• लक्षित चिकित्सा : अइसन दवाई जे बेमारी में शामिल कौनों बिसेस जीन भा प्रोटीन के निशाना बनावे लीं। गंभीर लक्षण वाला लोग खातिर एकर जरूरत हो सकेला।
• कीमोथेरेपी : ई इलाज अइसन मामिला सभ में जरूरी हो सके ला जहाँ ई बेमारी तेजी से फइल रहल होखे आ अंग सभ के बहुत नोकसान हो रहल होखे।
• स्टेम सेल प्रत्यारोपण : बहुत दुर्लभ मामला में विचार कईल जाए वाला इलाज के विकल्प।

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