আপনারও কি শ্রবণশক্তি হ্রাসের সাথে সাথে ত্বক, চুল এবং চোখের রঙের পরিবর্তন হয়? আসুন এই বিষয়ে (ওয়ারডেনবার্গ সিন্ড্রোম) কথা বলি!

মাঝে মাঝে আপনারা হয়তো লক্ষ্য করেছেন যে আমাদের সম্প্রদায়ের মধ্যে এমন মানুষও আছেন, যাঁদের শৈশব থেকেই মাথায় সাদা চুল রয়েছে, অথবা যাঁদের একটি চোখ নীল এবং অন্যটি বাদামী। কারও কারও শৈশব থেকেই শোনার সমস্যা থাকে। কখনও কখনও এই ধরনের বিষয়গুলোর পেছনে এমন কোনো জিনগত কারণ থাকতে পারে যা আমরা জানি না। আজ আমরা এমনই একটি বিশেষ অবস্থা (ওয়ারডেনবার্গ সিনড্রোম) নিয়ে কথা বলতে যাচ্ছি। ভয় পাবেন না, আমরা বিষয়টি সহজভাবে, এমনভাবে আলোচনা করব যাতে আপনারা বুঝতে পারেন।

ওয়ার্ডেনবার্গ সিন্ড্রোম কি? সোজা কথায়...

আচ্ছা, এবার দেখা যাক এই (ওয়ার্ডেনবার্গ সিনড্রোম) জিনিসটা কী। এটি একটি জিনগত অবস্থা । অর্থাৎ, আমাদের শরীরের জিনের পরিবর্তনের কারণে এটি হয়ে থাকে। নির্দিষ্ট করে বলতে গেলে, এই অবস্থার কারণে আপনার চুল, চোখ এবং ত্বকের রঙ (পিগমেন্টেশন) পরিবর্তিত হতে পারে । শুধু তাই নয়, এর কারণে কিছু মানুষের শ্রবণশক্তিও কমে যেতে পারে। এই (ওয়ার্ডেনবার্গ সিনড্রোম)-এর চারটি প্রধান ধরন রয়েছে। এই ধরনগুলো ছয়টি জিনের বিভিন্ন পরিবর্তনের (মিউটেশন) কারণে হয়ে থাকে। প্রতিটি ধরনেরই কিছু স্বতন্ত্র বৈশিষ্ট্য রয়েছে।

কে ওয়ার্ডেনবার্গ সিন্ড্রোম পায়?

যেহেতু এটি একটি জিনগত অবস্থা, তাই এটি যে কাউকে প্রভাবিত করতে পারে। বেশিরভাগ ক্ষেত্রে, একটি শিশু তার মা অথবা বাবার কাছ থেকে এই অবস্থার জিনটি উত্তরাধিকার সূত্রে পায়। চিকিৎসাবিজ্ঞানের ভাষায়, একে ‘অটোসোমাল ডমিন্যান্ট’ উত্তরাধিকার বলা হয়। সেক্ষেত্রে, যে অভিভাবক জিনটি দেন, সাধারণত তাঁর নিজেরও এই অবস্থাটি থাকে। ভাবুন তো, যদি মা অথবা বাবার মধ্যে যেকোনো একজনের এই বৈশিষ্ট্যগুলো থাকে, তাহলে সন্তানেরও সেগুলো থাকতে পারে।

তবে, কখনও কখনও ওয়ার্ডেনবার্গ সিনড্রোম টাইপ II এবং IV একটি "অটোসোমাল রিসেসিভ" জিন হিসেবেও সঞ্চারিত হতে পারে। এর অর্থ হলো, বাবা-মা উভয়কেই আক্রান্ত জিনটির বাহক হতে হবে, কিন্তু তাদের মধ্যে কোনো উপসর্গ দেখা যায় না। তবে, যদি বাবা-মা উভয়ই তাদের সন্তানের মধ্যে জিনটি সঞ্চারিত করেন, তাহলে শিশুটির মধ্যে এই রোগটি দেখা দিতে পারে।

খুবই বিরল ক্ষেত্রে, পারিবারিক ইতিহাস না থাকা সত্ত্বেও কোনো ব্যক্তির মধ্যে একটি নতুন জিনগত পরিবর্তনের কারণে এই অবস্থাটি দেখা দিতে পারে।

এটা কতটা সাধারণ?

ওয়ার্ডেনবার্গ সিন্ড্রোম প্রতি ৪০,০০০ জনে প্রায় একজনকে আক্রান্ত করে। এটি জন্মগত শ্রবণশক্তি হ্রাসের ২% থেকে ৫%-এর জন্যও দায়ী।

ওয়ার্ডেনবার্গ সিন্ড্রোম কীভাবে আমার শরীরকে প্রভাবিত করে?

যে জিনগত পরিবর্তনের কারণে এটি ঘটে, তা আপনার শ্রবণশক্তিকে প্রভাবিত করতে পারে। কিছু মানুষের শ্রবণশক্তি স্বাভাবিক থাকে, কিন্তু অন্যরা জন্মগতভাবে গুরুতর শ্রবণশক্তিহীনতা নিয়ে জন্মগ্রহণ করে। এই জিনগুলো আপনার চোখ, ত্বক এবং চুলের চেহারাও পরিবর্তন করতে পারে। আপনার দুই বা ততোধিক ভিন্ন রঙের চোখ থাকতে পারে। এই অবস্থার কারণে আপনার ত্বকের কিছু অংশ অন্য অংশের চেয়ে ফর্সা হতে পারে, আপনার চুলের রঙ পরিবর্তন হতে পারে এবং চুল পেকে যেতে পারে, বিশেষ করে খুব অল্প বয়সে ।

ওয়ার্ডেনবার্গ সিন্ড্রোমের লক্ষণগুলো কী কী?

এই সিন্ড্রোমের লক্ষণগুলো ব্যক্তিভেদে ভিন্ন হয়। এমনকি একই পরিবারের মধ্যেও এর ভিন্নতা দেখা যেতে পারে। এর প্রধান লক্ষণগুলো হলো শ্রবণশক্তি হ্রাস এবং চুল, ত্বক ও চোখের রঞ্জকতা বৃদ্ধি। এছাড়াও, ওয়ার্ডেনবার্গ সিন্ড্রোমের প্রকারভেদের ওপর নির্ভর করে কিছু নির্দিষ্ট লক্ষণ দেখা যায়। যেমন, টাইপ ১-এ দুই চোখের মধ্যবর্তী দূরত্ব বেড়ে যায়, টাইপ ৩-এ হাত ও আঙুলে অস্বাভাবিকতা দেখা যায় এবং টাইপ ৪-এ হার্শস্প্রাং রোগ নামক একটি অন্ত্রের রোগ দেখা যায়।

শ্রবণ প্রতিবন্ধকতা

ওয়ার্ডেনবার্গ সিন্ড্রোমে আক্রান্ত কিছু ব্যক্তির এক বা উভয় কানে মাঝারি থেকে গুরুতর শ্রবণশক্তি হ্রাস পেতে পারে। তবে, কিছু ক্ষেত্রে শ্রবণশক্তি একেবারেই প্রভাবিত নাও হতে পারে। এই শ্রবণশক্তি হ্রাস জন্মগত ।

রঞ্জক পদার্থের লক্ষণ

ওয়ার্ডেনবার্গ সিন্ড্রোমের কারণে আপনার চুল, ত্বক এবং চোখের রঙে পরিবর্তন আসতে পারে, যেমন:

• খুব ফর্সা, নীল চোখ।
• দুই রঙের দুটি চোখ। ভাবুন তো, একটি নীল আর অন্যটি বাদামী।
• হেটেরোক্রোমিয়া আইরিস হলো চোখের রঙিন অংশের (আইরিস) রঙের পরিবর্তন, যা এমনকি একই চোখের মধ্যেও ঘটতে পারে।
• চুলে, সাধারণত কপালের উপরে (ফোরলক), সাদা চুলের একটি গুচ্ছ বা গোছার উপস্থিতি।
• খুব অল্প বয়সে চুল পেকে যাওয়া।
• ত্বকের কিছু অংশে অন্যান্য অংশের চেয়ে হালকা রঙের দাগ বা ছোপ থাকা (জন্মগত লিউকোডার্মা) ।

ওয়ার্ডেনবার্গ সিন্ড্রোমের প্রকারগুলি কী কী?

ওয়ার্ডেনবার্গ সিনড্রোমের চারটি প্রধান প্রকারভেদ রয়েছে। একজন ডাক্তার আপনার উপসর্গের ওপর ভিত্তি করে এই প্রকারভেদটি নির্ণয় করবেন।

• টাইপ ১: দুই চোখের মধ্যবর্তী দূরত্ব খুব বেশি এবং নাকের উপরিভাগ চওড়া হয়।
• টাইপ II: মাঝারি থেকে গুরুতর শ্রবণশক্তি হ্রাস।
• টাইপ III - একে ``ক্লাইন-ওয়ার্ডেনবার্গ সিনড্রোম''ও বলা হয়: শ্রবণশক্তি হ্রাস, ত্বকের রঞ্জক পরিবর্তন এবং হাত ও আঙুলের হাড়ের গঠনে অস্বাভাবিকতা।
• টাইপ IV - যা ওয়ার্ডেনবার্গ-শাহ সিনড্রোম নামেও পরিচিত: ওয়ার্ডেনবার্গ সিনড্রোমের অন্যান্য সমস্ত বৈশিষ্ট্যের পাশাপাশি, হার্শস্প্রাং রোগ নামক একটি অবস্থাও দেখা দেয়। এর ফলে তীব্র কোষ্ঠকাঠিন্য বা অন্ত্রের প্রতিবন্ধকতা সৃষ্টি হতে পারে।

এগুলোর মধ্যে টাইপ I ও II সবচেয়ে সাধারণ। টাইপ III ও IV খুবই বিরল।

ওয়ার্ডেনবার্গ সিন্ড্রোমের কারণগুলো কী?

ওয়ার্ডেনবার্গ সিন্ড্রোম নিম্নলিখিত এক বা একাধিক জিনের মিউটেশনের কারণে হয়ে থাকে:

• `(EDN3)` (টাইপ IV এর জন্য)
• `(EDNRB)` (টাইপ IV এর জন্য)
• `(MITF)` (টাইপ II এর জন্য)
• `(PAX3)` (টাইপ I এবং III এর জন্য)
• `(SNAI2)` (টাইপ II এর জন্য)
• `(SOX10)` (টাইপ IV এর জন্য)

এই জিনগুলোই আমাদের শরীরে বিভিন্ন ধরনের কোষ তৈরি করে। এদের মধ্যে, ‘মেলানোসাইট’ নামক এক বিশেষ ধরনের কোষ এই জিনগুলো দিয়েই গঠিত। এই কোষগুলো ‘মেলানিন’ নামক রঞ্জক পদার্থ তৈরি করে, যা আমাদের ত্বক, চুল এবং চোখের রঙ নির্ধারণ করে।রঞ্জক পদার্থ তৈরির পাশাপাশি, এই কোষগুলো আমাদের কানের ভেতরের অংশের কার্যকারিতাতেও অবদান রাখে। তাই, এই জিনগুলোর কোনোটিতে পরিবর্তন হলে এই উপসর্গগুলো দেখা দিতে পারে।

ওয়ার্ডেনবার্গ সিন্ড্রোম কিভাবে নির্ণয় করা হয়?

আপনার সন্তানের ডাক্তার সম্ভবত জন্মের সময় বা শৈশবেই ওয়ার্ডেনবার্গ সিন্ড্রোম নির্ণয় করবেন। উপসর্গ এবং আপনার পরিবারের চিকিৎসার ইতিহাস জানার জন্য তারা একটি শারীরিক পরীক্ষা করবেন। রোগ নির্ণয় নিশ্চিত করতে এবং এই অবস্থার সাথে সম্পর্কিত অন্যান্য উপসর্গ, যেমন—

• চোখের পরীক্ষা।
• একটি শ্রবণ পরীক্ষা ।
• উপসর্গের ধরনের ওপর নির্ভর করে অন্তঃকর্ণ, হাত ও আঙুল অথবা অন্ত্রের ইমেজিং পরীক্ষা করা হতে পারে ।

ওয়ার্ডেনবার্গ সিন্ড্রোম কিভাবে চিকিত্সা করা হয়?

সব ধরনের ওয়ারডেনবার্গ সিনড্রোমের চিকিৎসার প্রয়োজন হয় না। তবে, কোনো উপসর্গ দেখা দিলে, প্রয়োজন অনুযায়ী তার চিকিৎসা করা হয়। উদাহরণস্বরূপ:

• শ্রবণ প্রতিবন্ধকতার জন্য হিয়ারিং এইড ব্যবহার করা অথবা ককলিয়ার ইমপ্লান্ট সার্জারি করানো।
• সূর্যের কারণে ত্বকের রঙে যে পরিবর্তন আসে, তা রক্ষা করতে সানস্ক্রিন ব্যবহার করা।
• আপনার যদি কোষ্ঠকাঠিন্য (বিশেষ করে টাইপ IV) থাকে, তাহলে ওষুধ সেবন করুন অথবা আঁশযুক্ত খাবার খান।
• অন্ত্রের অবরুদ্ধ অংশ অপসারণ বা মেরামত করার অস্ত্রোপচার (টাইপ IV)।
• ত্বকের স্বাস্থ্য বজায় রাখতে বাহ্যিক লোশন বা মলম ব্যবহার করা।

Waardenburg সিন্ড্রোম প্রতিরোধ করা যেতে পারে?

যেহেতু এটি একটি জিনগত পরিবর্তনের কারণে ঘটে, তাই এটি প্রতিরোধের কোনো বাস্তব উপায় নেই । তবে, জিনগত সমস্যাযুক্ত সন্তান হওয়ার ঝুঁকি সম্পর্কে জানতে চাইলে, আপনি জিনগত পরামর্শ এবং পরীক্ষার জন্য একজন ডাক্তারের সাথে কথা বলতে পারেন।

আমার সন্তানের ওয়ার্ডেনবার্গ সিনড্রোম থাকলে কী আশা করা উচিত?

আপনার সন্তানের যদি ওয়ার্ডেনবার্গ সিন্ড্রোম ধরা পড়ে, তবে তার সারা জীবন ধরে নিয়মিত শ্রবণ পরীক্ষা করানো জরুরি। এর জন্য ডাক্তার বা অডিওলজিস্টের পরামর্শ নেওয়ার প্রয়োজন হতে পারে। কারণ, শৈশবে সৃষ্ট শ্রবণ সমস্যা বিকাশের বিভিন্ন পর্যায়কে বিলম্বিত করতে পারে এবং জ্ঞানীয় বিকাশকে প্রভাবিত করতে পারে । তবে, এই সমস্যায় আক্রান্ত ব্যক্তিরা প্রায়শই ককলিয়ার ইমপ্লান্ট এবং হিয়ারিং এইড থেকে উপকৃত হতে পারেন।

সবচেয়ে গুরুত্বপূর্ণ বিষয় হলো আপনার সন্তানের শ্রবণশক্তি হ্রাসের সমস্যাটি দ্রুত শনাক্ত করা এবং প্রয়োজনীয় ব্যবস্থা গ্রহণ করা।

আপনার সন্তানের চুল, চোখ এবং ত্বকের রঙের কারণে সে অস্বস্তি বোধ করতে পারে এবং সমবয়সীদের থেকে নিজেকে আলাদা ভাবতে পারে। এমন ক্ষেত্রে, কিছু শিশু কগনিটিভ বিহেভিওরাল থেরাপি (CBT)- এর মতো মনস্তাত্ত্বিক কাউন্সেলিং কৌশল থেকে উপকৃত হয়, যা তাদের আত্মবিশ্বাস গড়ে তুলতে সাহায্য করে।

ওয়ার্ডেনবার্গ সিন্ড্রোমে আক্রান্ত ব্যক্তিরা স্বাভাবিক জীবনকাল লাভ করেন। এর কোনো নিরাময় নেই, তবে উপসর্গগুলো নিয়ন্ত্রণ করা যায় এবং মানুষ একটি ভালো জীবনযাপন করতে পারে।

আমার কখন ডাক্তারের কাছে যাওয়া উচিত?

যদি আপনার উপসর্গগুলোর কারণে দৈনন্দিন কাজকর্ম করা কঠিন হয়ে পড়ে, বিশেষ করে যদি আপনার শ্রবণশক্তি হ্রাস পেয়ে থাকে, অথবা যদি আপনার ঘন ঘন কোষ্ঠকাঠিন্যের মতো সমস্যা থাকে, তাহলে অবশ্যই একজন ডাক্তারের সাথে দেখা করুন।

ডাক্তারকে আমার কী কী প্রশ্ন করা উচিত?

যখন আপনি ডাক্তারের কাছে যান, তখন এই ধরনের প্রশ্ন করতে পারেন:

• আমার কি শ্রবণযন্ত্র ব্যবহার করার প্রয়োজন আছে?
• আমার শ্রবণশক্তি উন্নত করার জন্য কি অস্ত্রোপচারের প্রয়োজন আছে?
• আমি কীভাবে আমার ত্বককে সূর্যের তাপ থেকে রক্ষা করতে পারি?
• আমি যদি চুলের রঙ পরিবর্তন করি, তাহলে কি চুল ডাই করতে পারব?

পরিশেষে, যা মনে রাখতে হবে (মূল বার্তা)

ওয়ার্ডেনবার্গ সিন্ড্রোমের কারণে আপনার চেহারায় কিছু পরিবর্তন আসতে পারে, কিন্তু এই পরিবর্তনগুলোই আপনাকে অনন্য করে তোলে। কখনও কখনও, বিশেষ করে শিশুদের ক্ষেত্রে, যদি এই লক্ষণগুলো আপনাকে অস্বস্তিতে ফেলে, তবে তাদের আত্মবিশ্বাস গড়ে তুলতে সাহায্য করার জন্য একজন মানসিক স্বাস্থ্য পরামর্শদাতার সাথে কথা বলা ভালো। যদি আপনার সন্তানের ওয়ার্ডেনবার্গ সিন্ড্রোম ধরা পড়ে, তবে তার শৈশবকাল জুড়ে বিকাশের পর্যায়গুলো নিবিড়ভাবে পর্যবেক্ষণ করুন। এটি নিশ্চিত করতে সাহায্য করবে যে লক্ষণগুলো তাদের বুদ্ধিবৃত্তিক বিকাশ বা স্বাভাবিকভাবে বেড়ে ওঠার ক্ষমতাকে প্রভাবিত করছে না। চিন্তা করবেন না, সঠিক চিকিৎসা পরামর্শ এবং সহায়তায় আপনি এই অবস্থা নিয়ে সফলভাবে জীবনযাপন করতে পারবেন!

ওয়ার্ডেনবার্গ সিনড্রোম, বংশগত রোগ, ত্বকের রঙের পরিবর্তন, চুলের রঙের পরিবর্তন, চোখের রঙের পরিবর্তন, শ্রবণশক্তির দুর্বলতা, জন্মগত শ্রবণশক্তি হ্রাস