Imate li problem s bijelim krvnim zrncima? Hajde da jednostavno naučimo o histiocitozi!

Da li ste znali da se ponekad određene vrste ćelija u našem tijelu počnu ponašati malo drugačije? Jedno takvo rijetko stanje naziva se histiocitoza. Ovo vam možda zvuči pomalo zastrašujuće, ali ne brinite. Hajde da o tome razgovaramo jednostavno i na način koji ima smisla.

Šta je histiocitoza? Jednostavno rečeno...

Vaše tijelo ima vrstu bijelih krvnih zrnaca koja se naziva histiociti. Među tim bijelim krvnim zrncima postoji posebna vrsta ćelija koja se naziva histiociti . Oni su poput čuvara našeg tijela. Oni su ti koji se bore protiv bakterija koje uzrokuju bolesti , a nazivaju se patogeni - virusi , bakterije i gljivice - i pomažu u održavanju zdravlja našeg imunološkog sistema .

Međutim, ponekad ove histiocitne ćelije počnu abnormalno rasti, odnosno postanu „ mutantne “ . Tada ove abnormalne histiocitne ćelije rastu u prekomjernom broju i akumuliraju se u različitim dijelovima našeg tijela. Kada se akumuliraju u prekomjernom broju, naš imunološki sistem može imati problema. Glavna stvar je da se u tkivima tijela javlja upala , odnosno stanje slično oticanju . Ova upala ponekad može oštetiti naše organe.

Ove abnormalne histiocitne ćelije mogu se nakupljati u vašim limfnim čvorovima (također nazvanim limfni čvorovi), koži, kostima, plućima, jetri, slezeni ili bilo gdje drugdje u vašem tijelu. Ponekad zahvata samo jedan dio vašeg tijela. To nazivamo stanjem "jednog sistema" . Drugi put može zahvatiti mnoge dijelove vašeg tijela. To nazivamo stanjem "multisistema" .

Važno je da histiocitoza nije rak . Međutim, ponekad se može ponašati kao rak i pokazivati ​​simptome slične raku. Zato je to stanje koje zahtijeva posebnu pažnju. Budući da se simptomi razlikuju od osobe do osobe, a i težina stanja varira, ponekad može biti teško brzo dijagnosticirati histiocitozu.

Koji su glavni tipovi histiocitoze?

Sada vjerovatno razumijete šta je histiocitoza. Zapravo postoji preko 100 vrsta. Ali postoje tri glavne vrste koje najčešće viđamo i o kojima govorimo. Pogledajmo ih.

1. Histiocitoza Langerhansovih ćelija (LCH):

• Ovo je najčešći tip histiocitoze.
• Ovo stanje najčešće pogađa malu djecu . Pogađa između 5 i 9 od svakih milion djece.
• Većinom, ovo nije toliko ozbiljno i može biti jednostavno kao „asimptomatsko“ . Međutim, važno je zapamtiti da u nekim slučajevima ovo može biti ozbiljno, pa čak i opasno po život.

2. Erdheim-Chesterova bolest (ECD):

• Ova vrsta uglavnom pogađa odrasle .
• Ovo je također vrlo rijetka situacija.
• Kao i LCH, ECD može varirati od blagog do teškog i opasnog po život.

3. Rosai-Dorfmanova bolest (RDD):

• Kao i LCH, RDD se najčešće javlja kod djece , ali se može javiti i kod odraslih.
• Ovo je također vrlo rijetko. Otprilike jedna od dvjesto hiljada osoba ima dijagnozu ove bolesti.
• Glavni tip ovoga je 'klasični RDD' . Ovo se dešava kada vam limfni čvorovi (žlijezde) oteknu.
• Drugi tip je 'ekstranodalni RDD' . Kod ovog tipa, osim limfnih čvorova, zahvaćeni su i drugi organi. To znači da se višak histiocitnih ćelija može akumulirati u koži, kostima ili drugim mjestima.

Koliko je rijetka ova bolest koja se zove histiocitoza?

Da, kao što sam već rekao, histiocitoza je zaista rijetka bolest . U stvari, njeni agresivniji, kancerogeni oblici čine manje od 1% svih karcinoma dijagnosticiranih u mekom tkivu i limfnim čvorovima. Dakle, možete zamisliti koliko je ovo rijetko.

Koji su simptomi histiocitoze?

Sada da vidimo koji se simptomi pokazuju kod ovog stanja histiocitoze. Ovi simptomi mogu varirati od osobe do osobe . Razlog tome je što organi i tkiva u kojima se nakuplja višak histiocitnih ćelija, kao što sam spomenuo, i stepen oštećenja tih tkiva, utiču na to.

Evo nekih simptoma koje možete vidjeti (a može ih biti i više):

• Osip na koži : Može se vidjeti posebno na dlakavim dijelovima glave kod malih beba (nazivamo ih "kolijevka" ) ili u području pelena.
• Vrućica .
• Umor, iscrpljenost .
• Glavobolja.
• Kašalj ili kratak dah .
• Neobjašnjiv gubitak težine .
• Bol u kostima .
• Otečeni limfni čvorovi (ovo znači otok).
• Promjene vida ili ispupčene oči .
• Često mokrenje i pretjerana žeđ .
• Kvržice na koži (mogu se pojaviti čak i na kapcima).
• Teškoće s koncentracijom ili pamćenjem stvari .
• Problemi s ravnotežom i koordinacijom .

Kako se javljaju simptomi? U zavisnosti od toga gdje se histiociti nakupljaju!

Ovi simptomi zavise od toga gdje se u tijelu akumuliraju histiocitne ćelije. Glavna mjesta akumulacije variraju ovisno o vrsti histiocitoze.

Mjesta koja mogu biti pogođena histiocitozom Langerhansovih ćelija (LCH):

• Kost
• Koža
• Limfni čvorovi (oticanje)
• Jetra
• Slezena
• Usta
• Pluća
• Centralni nervni sistem (tj. mozak i kičmena moždina)

Područja koja mogu biti pogođena Erdheim-Chesterovom bolešću (ECD):

• Duge kosti (posebno u nogama)
• Oči
• Centralni nervni sistem
• Pluća
• Srce
• Krvne žile
• Bubrezi
• Organi na zadnjem dijelu trbuha (nazivamo ih 'retroperitoneum' )

Područja koja mogu biti pogođena Rosai-Dorfmanovom bolešću (RDD):

• Limfni čvorovi (posebno na vratu, ali se mogu pojaviti i na drugim mjestima)
• Koža
• Meko tkivo
• Gornji respiratorni putevi
• Kost
• Retroperitoneum (organi na zadnjem dijelu trbuha)
• Oči

Šta uzrokuje histiocitozu?

Naučnici još uvijek ne znaju tačno šta uzrokuje histiocitozu, ali su otkrili da bi mogla biti povezana s genetskim mutacijama .

Jednostavno rečeno, svaka ćelija u našem tijelu ima genetski materijal ili skup instrukcija. Ove instrukcije određuju kako bi se te ćelije trebale ponašati. Dakle, kada dođe do promjena u tim instrukcijama, koje se nazivaju mutacije, ćelije počinju da se ponašaju abnormalno. Na primjer, genetska mutacija može uzrokovati da se ćelija poput histiocita sama kopira i počne nekontrolirano širiti.

Identifikacija ovih genetskih mutacija omogućila je istraživačima da razviju nove tretmane za histiocitozu. Ovi tretmani djeluju tako što sprječavaju štetne ćelijske promjene koje omogućavaju nekontrolisani rast ćelija histiocita.

Kako se dijagnosticira histiocitoza?

Ako sumnjate da imate histiocitozu, vaš ljekar će prvo obaviti fizički pregled i pitati vas o vašoj medicinskoj istoriji. Zatim će odlučiti koje testove treba uraditi na osnovu vaših simptoma i organa za koje se smatra da su pogođeni viškom histiocita.

Evo nekoliko testova koje možete uraditi:

• Procedure snimanja :
• Vaš ljekar može zatražiti posebno skeniranje koje se naziva FDG PET/CT skeniranje . Ovo može otkriti stvari poput tumora u cijelom tijelu.
• Osim toga , mogu biti potrebni testovi poput CT skeniranja, MRI skeniranja, skeniranja kostiju, ultrazvuka, rendgenskog snimanja ili ehokardiograma (skeniranje srca).

• Laboratorijski testovi :
• Vaš ljekar će testirati uzorke tečnosti, poput krvi ili urina, kako bi utvrdio da li postoje znaci histiocitoze.
• Provjerava se vaša krvna slika. Također se traže specifični hormoni ili proteini koji pokazuju kako vaši organi funkcioniraju. Ako organ ne funkcionira ispravno, to bi moglo ukazivati ​​na to da u tom organu ima previše histiocita.

• Biopsijski test `(Biopsija)` :
• Ovo se postiže uzimanjem uzorka tkiva i pregledom pod mikroskopom kako bi se utvrdilo da li imate histiocitozu.
• Također traži specifične genetske mutacije povezane s histiocitozom.
• Ponekad, ako biopsija nije moguća, može se testirati genetski materijal u vašoj krvi. To se naziva 'tečna biopsija' .

Koji su tretmani za histiocitozu?

Liječenje histiocitoze zavisi od mnogo faktora . Konkretno:

• Koliko su vaši simptomi ozbiljni .
• Bez obzira da li imate jednu leziju ili više njih (to su područja abnormalnog tkiva).
• Gdje se na tijelu nalaze ove "lezije" ?
• Da li su ove kvržice kancerogene ili ne .

Doktori odlučuju o liječenju na osnovu ovih faktora. Evo nekih mogućnosti liječenja:

• Pratite i čekajte : Ako vaša histiocitoza nije teška i nemate nikakve veće simptome, vaš ljekar vam može reći da pratite svoje stanje.
• HirurgijaAko su se histiocitne ćelije nakupile samo u jednom dijelu tijela, operacija može ukloniti taj dio.
• Radioterapija : Ovo uključuje korištenje uređaja za usmjeravanje visokoenergetskih snopova zračenja na lezije. Ovi zraci ubijaju abnormalne ćelije i usporavaju rast tumora. Ponekad radioterapija može pomoći i u smanjenju simptoma.
• Hemoterapija (također nazvana 'hemo') : Ovo uključuje slanje hemikalija u krvotok kako bi se uništio višak histiocitnih ćelija koje su se proširile po cijelom tijelu. Doktori preporučuju 'hemo' samo ako su se histiocitne ćelije proširile po cijelom tijelu.
• Kortikosteroidi : Lijekovi poput prednizona spadaju u ovu kategoriju. Oni mogu smanjiti upalu (oticanje) koja prati histiocitozu. Ovi lijekovi se mogu davati sami ili u kombinaciji s drugim tretmanima, poput kemoterapije.
• Imunoterapija : Ova metoda djeluje jačanjem vašeg imunološkog sistema, pomažući mu da prepozna i uništi štetne ćelije, poput abnormalnih histiocita.
• Ciljana terapija : Ovo je poseban tretman. Ovaj tretman se koristi za stanja histiocitoze povezana s određenim genetskim mutacijama.

Može li se histiocitoza potpuno izliječiti?

Teško je reći 'da' ili 'ne' na ovo, jer zavisi od situacije. Mnogi ljudi sa histiocitozom ulaze u ono što se naziva 'trajna remisija'. To jest, nestaju bez ikakvih simptoma ili znakova bolesti.

Neke vrste histiocitoze, posebno kada se histiociti nalaze samo na jednom mjestu u tijelu, mogu se potpuno izliječiti operacijom . Vaš ljekar će vas pregledati kako bi provjerio mogućnost recidiva.

Međutim, ako vrsta histiocitoze koju imate nije potpuno izlječiva, vaš ljekar će vam preporučiti plan liječenja koji vam može pomoći u upravljanju stanjem.

Kakva je prognoza za ovo stanje?

Prognoza vašeg stanja zavisi od mnogo faktora. Kod nekih ljudi, histiocitoza se poboljšava sama od sebe bez ikakvog tretmana . Na primjer, oko 40% ljudi sa RDD se oporavi bez tretmana. Također, kada LCH zahvata samo jedan dio tijela (to nazivamo "lokalizirana LCH") , često se poboljšava sama od sebe.

Ali, u drugim slučajevima, histiocitoza zahtijeva intenzivno liječenje i pažljivo praćenje, kako kod djece tako i kod odraslih.U težim slučajevima, histiocitoza može uzrokovati oštećenje organa, pa čak i biti opasna po život .

Stoga je najbolje da pitate svog ljekara o prognozi specifičnoj za vašu dijagnozu.

Može li se histiocitoza spriječiti? Kako se rizik može smanjiti?

Iskreno, ne postoji način da se spriječi histiocitoza, ali liječenje vam može pomoći u upravljanju simptomima.

Ali postoji jedna stvar. Prestanak pušenja može smanjiti rizik od razvoja LCH (histiocitoze Langerhansovih ćelija), raka pluća. Prestanak pušenja ili nepušenje također može poboljšati vaš odgovor na liječenje. Ako vam je potrebna pomoć pri prestanku pušenja, pitajte svog ljekara o programima upućivanja na prestanak pušenja.

Koja pitanja trebam postaviti svom ljekaru?

Ako vam je dijagnosticirana histiocitoza, normalno je da imate mnogo pitanja na umu. Važno je da o svemu ovome razgovarate sa svojim ljekarom i dobro razumijete svoje stanje. Evo nekoliko pitanja koja možete postaviti:

• Koju vrstu histiocitoze imam?
• Hoće li mi trebati liječenje?
• Koje mogućnosti liječenja preporučujete?
• Koje nuspojave se mogu očekivati ​​tokom liječenja?
• Koji su mogući rezultati liječenja?
• Da li je moje stanje potpuno izlječivo?

Završna poruka za ponijeti kući

Jednostavno rečeno, histiocitoza je naziv za grupu rijetkih krvnih poremećaja koji su uzrokovani prekomjernom proizvodnjom histiocita, vrste bijelih krvnih zrnaca, u tkivima. Neki od njih mogu biti vrlo jednostavni, ne uzrokujući simptome, dok drugi mogu biti dovoljno ozbiljni da budu opasni po život .

Svi koji imaju histiocitoznu bolest imaju višak histiocita u tkivima, što uzrokuje upalu (oticanje). Međutim, simptomi, liječenje i ishod bolesti mogu se uveliko razlikovati, čak i među osobama s istom vrstom histiocitoze .

Vaš ljekar je najbolja osoba koja može razumjeti vašu dijagnozu i jedinstvene okolnosti koje je okružuju. Dakle, da biste u potpunosti razumjeli svoju dijagnozu i plan liječenja, nikada se ne bojte postavljati pitanja. Razgovarajte sa svojim ljekarom o svemu što vam je na umu.

Histiocitoza , Bijela krvna zrnca, Histiociti, Imunološki sistem, LCH, ECD, RDD, Simptomi, Liječenje