හදවතේ තැන්පත් වෙන අමුතු ප්‍රෝටීන ගැන දැනගමුද? (Cardiac Amyloidosis)

ඔයාටත් සමහර වෙලාවට නිකම්ම මහන්සියක්, හුස්ම ගැනීමේ පොඩි අපහසුවක් වගේ දේවල් දැනෙනවද? සමහරවිට මේ දේවල් එච්චර ගණන් නොගෙන ඉන්නත් ඇති. ඒත් සමහර වෙලාවට මේවා හදවතේ ප්‍රශ්නයක ලකුණක් වෙන්නත් පුළුවන්. අද අපි කතා කරන්න යන්නේ හදවතට බලපාන, ටිකක් විතර අහලා පුරුදු නැති, ඒත් දැනගෙන ඉන්න එක ගොඩක් වටින `(Cardiac Amyloidosis)` කියන රෝගී තත්ත්වය ගැනයි. බය වෙන්න එපා, අපි මේ ගැන සරලව, ඔයාට තේරෙන විදියට කතා කරමු.

මොකක්ද මේ (Cardiac Amyloidosis) කියන්නේ?

සරලවම කිව්වොත්, `(Cardiac Amyloidosis)` කියන්නේ අපේ ශරීරයේ හැදෙන සමහර ප්‍රෝටීන වල හැඩය වෙනස් වෙලා (misshapen proteins), ඒවා හදවතේ සහ හදවත වටේ තැන්පත් වීම නිසා ඇතිවෙන රෝගී තත්ත්වයක්. හිතන්නකෝ, හරියට වතුර යන පයිප්පයක් ඇතුළේ කුණු හිරවෙනවා වගේ දෙයක්. මේ විදියට ප්‍රෝටීන එකතු වෙන්න එකතු වෙන්න, ඔයාගේ හදවතට ලේ පොම්ප කරන්න තියෙන හැකියාව අඩු වෙනවා. එතකොට හදවත තවත් මහන්සි වෙලා වැඩ කරන්න උත්සාහ කරනවා. අන්තිමේදී මේ වැඩිපුර දරන මහන්සිය නිසාම හදවත දුර්වල වෙලා, හානි වෙලා, හදවත අකර්මණ්‍ය වීමේ `(Heart Failure)` තත්ත්වයට පවා යන්න පුළුවන්.

මේකට හේතු ගොඩක් තියෙන්න පුළුවන්. සමහර අයට මේක දෙමව්පියන්ගෙන් උරුම වෙනවා, ඒ කියන්නේ ජානමය වශයෙන් එන දෙයක්. තවත් සමහර අයට කිසිම පාරම්පරික සම්බන්ධයක් නැතුව මේ තත්ත්වය ඇතිවෙන්න පුළුවන්. පිළිකා වගේ වෙනත් රෝග නිසාත් මේක හැදෙන්න ඉඩ තියෙනවා. `(Amyloidosis)` කියන මේ තත්ත්වය සම්පූර්ණයෙන්ම සුව කරන්න බැරි වුණත්, සමහර වර්ග වලට හොඳ ප්‍රතිකාර ක්‍රම නම් තියෙනවා.

(Cardiac Amyloidosis) වර්ග මොනවද තියෙන්නේ?

අපේ ඇඟේ තියෙන ප්‍රෝටීන කියන්නේ හරියට දිග දම්වැල් වගේ අණු. ශක්තිය ලබාගන්න, ඇඟ ඇතුළේ රසායනික ප්‍රතික්‍රියා සිද්ධ වෙන්න, විවිධ පද්ධති අතර පණිවිඩ හුවමාරු කරගන්න වගේ ගොඩක් දේවල් වලට මේ ප්‍රෝටීන උදව් වෙනවා. හැබැයි මෙතන පොඩි ගැටලුවක් තියෙනවා. අපේ සෛල වලට මේ ප්‍රෝටීන දම්වැල් පාවිච්චි කරන්න පුළුවන් වෙන්නේ ඒවා නිවැරදි හැඩයේ තිබුණොත් විතරයි. `(Amyloidosis)` වගේ ප්‍රෝටීන වල හැඩය වෙනස් කරන රෝග `(protein misfolding disorders)` නිසා මේ ප්‍රෝටීන ඇඹරිලා, විකෘති වෙලා, හරියට වැඩ කරන්න බැරි තත්ත්වයට පත් වෙනවා.

මේ විදියට ප්‍රෝටීන ගොඩක් අවුල් වුණාම, ඒවා එකට පැටලිලා, ශරීරයට පාවිච්චි කරන්න බැරි වෙනවා. යන්න තැනක් නැතිවුණාම මේ පැටලිච්ච ප්‍රෝටීන එකතු වෙලා, එකට ඇලිලා, ශරීරයේ විවිධ තැන්වල හිරවෙනවා.

`(Amyloidosis)` නිසා ශරීරයේ පද්ධති ගොඩකට බලපෑම් එල්ල වෙන්න පුළුවන්, විශේෂයෙන්ම හදවතට. හදවතට බලපාන ප්‍රධාන `(Amyloidosis)` වර්ග තුනක් තියෙනවා (වෙනත් වර්ගත් හදවතට බලපාන්න පුළුවන්, ඒත් ඒවා ගොඩක් දුර්ලභයි).

AL (ලයිට් චේන් - Light Chain) ඇමිලොයිඩෝසිස්

අපේ ඇඟේ ප්‍රතිශක්තිකරණ පද්ධතියේ (immune system) කොටසක් විදියට `(light chains)` කියන දේවල් පාවිච්චි කරනවා. මේවා වෛරස්, බැක්ටීරියා වගේ විෂබීජ වලින් අපිව ආරක්ෂා කරනවා. `AL Amyloidosis` හැදෙන්නේ අපේ ඇට මිදුළු වල (bone marrow) තියෙන සෛල වල ක්‍රියාකාරීත්වය වැරදිලා, මේ `(light chains)` ඕනෑවට වඩා නිපදවනකොටයි. මේක නිකම්ම වෙන්නත් පුළුවන්, නැත්නම් සමහර ලේ වලට සම්බන්ධ පිළිකා `(blood cancers)` වර්ග හෝ ප්‍රතිශක්තිකරණ පද්ධතියේ පිළිකා නිසා වෙන්නත් පුළුවන්. සාමාන්‍යයෙන් මේ වර්ගය හඳුනාගන්නේ අවුරුදු 50න් පස්සේ.

ATTR (ඒටීටීආර්) ඇමිලොයිඩෝසිස්

ට්‍රාන්ස්තයිරෙටින් `(Transthyretin - TTR)` කියන්නේ අපේ ඇඟේ සමහර රසායනික ද්‍රව්‍ය එහා මෙහා ගෙනියන්න උදව් වෙන ප්‍රෝටීනයක්. තයිරොයිඩ් හෝමෝනයයි, විටමින් A (retinol) කියන දේවලුයි ගෙනයන නිසා තමයි මේ නම හැදිලා තියෙන්නේ. ඉස්සර මේකට `(Thyroxine-binding prealbumin - TBPA)` කියලත් කිව්වා, ඒත් දැන් ඒ නම පාවිච්චි වෙන්නේ නෑ.

`ATTR Amyloidosis` වල රෝග ලක්ෂණ ගොඩක් විවිධයි. සමහරවිට අවුරුදු 20 තරම් තරුණ කාලෙදිත්, නැත්නම් අවුරුදු 70 තරම් පරක්කු වෙලත් මේක මතු වෙන්න පුළුවන්. මේකේ ප්‍රධාන උප වර්ග දෙකක් තියෙනවා:

• පරම්පරාවෙන් එන (Hereditary) ATTR: මේක ජානමය `(genetic)` තත්ත්වයක්. ඒ කියන්නේ ඔයාට මේක උරුම වෙන්නේ ඔයාගේ අම්මගෙන් හරි තාත්තගෙන් හරි, එහෙම නැත්නම් දෙන්නගෙන්ම හරි.
• වයිල්ඩ්-ටයිප් (Wild-type) ATTR: මේක වෙන්නේ කිසිම ජානමය විකෘතියක් `(genetic mutation)` නැතුව, `TTR` ප්‍රෝටීනය නිකම්ම අවුල් වෙන්න පටන් ගත්තමයි. මේක සාමාන්‍යයෙන් වෙන්නේ වයස අවුරුදු 60 පැන්නට පස්සේ. ඉස්සර මේකට `(Senile Systemic Amyloidosis)` හරි `(Senile Cardiac Amyloidosis)` හරි කිව්වත්, දැන් ඒ නම් එච්චර පාවිච්චි වෙන්නේ නෑ.

ඩයලසිස් වලට සම්බන්ධ ඇමිලොයිඩෝසිස් (Dialysis-related amyloidosis)

අවුරුදු ගාණක් තිස්සේ වකුගඩු රෝග නිසා `(dialysis)` කරන අයට `(amyloidosis)` හැදීමේ වැඩි අවදානමක් තියෙනවා. ඒකට හේතුව තමයි, සාමාන්‍යයෙන් `(dialysis)` ක්‍රියාවලියේදී බීටා-2 (බීටා-2) මයික්‍රොග්ලොබියුලින් `(බීටා-2 microglobulin)` කියන ප්‍රෝටීන හරියට පෙරිලා අයින් වෙන්නේ නැති එක. මේ `(බීටා-2Ms)` කියලා කෙටියෙන් කියන ප්‍රෝටීන හදවතේ සහ ඇඟේ වෙනත් තැන්වල එකතු වෙනවා.

දුර්ලභ (Cardiac Amyloidosis) වර්ග

මේවට අමතරව තවත් `(Cardiac Amyloidosis)` උප වර්ග කිහිපයක්ම තියෙනවා, ඒත් ඒවා නම් ගොඩක්ම දුර්ලභයි.

කාටද මේක හැදෙන්න වැඩි ඉඩක් තියෙන්නේ?

මේ රෝගය කාට හැදෙයිද කියන එකට බලපාන ප්‍රධාන සාධක කීපයක් තියෙනවා:

• වයස: සමහර අයට අවුරුදු 20 ගණන් වලදීත් `(amyloidosis)` හැදෙන්න පුළුවන් වුණත්, සාමාන්‍යයෙන් අවුරුදු 40ට අඩු අය අතරේ මේක දුර්ලභයි. රෝගය හඳුනාගැනීම වැඩිපුරම වෙන්නේ අවුරුදු 50න් පස්සේ, විශේෂයෙන්ම `(wild-type ATTR amyloidosis)` කියන වර්ගය.
• ස්ත්‍රී පුරුෂ භාවය: කාන්තාවන්ට වඩා පිරිමි අයට `(Cardiac Amyloidosis)` හැදෙන්න තියෙන ඉඩකඩ වැඩියි. විශේෂයෙන්ම `(wild-type ATTR amyloidosis)` ගත්තොත්, කාන්තාවකට හැදෙනකොට පිරිමි 25ත් 50ත් අතර ගාණකට හැදෙනවා.
• ඉපදුණු රට: පවුලෙන් එන `(familial ATTR amyloidosis)` වලට හේතු වෙන ජානමය විකෘතියක් සමහර රටවල් වල ගොඩක් සුලබයි. උදාහරණ විදියට පෘතුගාලය, ජපානය, ස්වීඩනය, ෆින්ලන්තය වගේ රටවල් සහ තවත් යුරෝපීය රටවල් කීපයක්.
• ජාතිය/වර්ගය: පවුලෙන් එන `(ATTR amyloidosis)` වලට හේතුවෙන තවත් ජානමය විකෘතියක් බටහිර අප්‍රිකානු සම්භවයක් තියෙන කළු ජාතිකයන්ගෙන් 4%ක විතර ප්‍රමාණයක දකින්න පුළුවන්. මේකට අප්‍රිකානු ඇමරිකානුවන් වගේම ලතින් ඇමරිකාවේ සහ කැරිබියන් දූපත් වල කළු ජාතිකයිනුත් ඇතුළත්.
• අවුරුදු ගාණක් තිස්සේ දිගටම ඩයලසිස් කිරීම: ඔයා `(dialysis)` කරන කාලය වැඩිවෙන්න වැඩිවෙන්න, මේ රෝග ලක්ෂණ මතු වෙන්න තියෙන ඉඩකඩත් එන්න එන්නම වැඩි වෙනවා.

මේ රෝගය කොච්චර සුලබද?

පොදුවේ ගත්තම, `(Amyloidosis)` කියන්නේ දුර්ලභ රෝගයක්. ඒත් සමහර `(Amyloidosis)` වර්ග අනිත් ඒවට වඩා සුලබව දකින්න පුළුවන්.

• `AL Amyloidosis`: ඇමරිකා එක්සත් ජනපදයේ විතරක් අවුරුද්දකට අලුතින් `AL Amyloidosis` රෝගීන් 4,000ක් විතර වාර්තා වෙනවා. ඒ කියන්නේ වැඩිහිටියන් 64,500කට එක්කෙනෙක් වගේ.
• පරම්පරාවෙන් එන `ATTR Amyloidosis`: බටහිර අප්‍රිකානු සම්භවයක් තියෙන කළු ජාතිකයන්ගෙන් 4%ක් දක්වා මේ තත්ත්වය දකින්න පුළුවන්. යුරෝපීය සම්භවයක් තියෙන අයගෙන් නම් ලක්ෂයකට එක්කෙනෙක් වගේ තමයි මේක දකින්න ලැබෙන්නේ. හැබැයි කලින් කිව්ව රටවල් වල මේ ගාණ ඊට වඩා වැඩියි. උදාහරණයක් විදියට පෘතුගාලයේ නම් 538 දෙනෙක්ගෙන් එක්කෙනෙකුට විතර මේක තියෙනවා.
• `Wild-type ATTR Amyloidosis`: විශේෂඥයන් විශ්වාස කරන්නේ මේක හරියට හඳුනා නොගන්නා `(underdiagnosed)` රෝගයක් කියලයි. සමහරවිට අවුරුදු 80ට වැඩි පිරිමි අයගෙන් 20%කට විතර මේක තියෙන්න පුළුවන් කියලත් කියවෙනවා.
• ඩයලසිස් වලට සම්බන්ධ `Amyloidosis`: අවුරුදු දෙකේ ඉඳන් හතරක් දක්වා `(dialysis)` කරන අයගෙන් 20%කට විතර මේක තියෙනවා. අවුරුදු 13ක් හෝ ඊට වඩා වැඩි කාලයක් `(dialysis)` කරන හැමෝටම වගේ මේක හැදෙනවා.

මේ රෝගය ඇඟට බලපාන්නේ කොහොමද?

`(Cardiac Amyloidosis)` කියන්නේ ඔයාගේ හදවතේ ව්‍යුහය වෙනස් කරලා, හදවතට පොම්ප කිරීමේ හැකියාවට බාධා කරන රෝගයක්. ඒක වෙන්නේ මෙන්න මේ විදි වලට:

• හදවතේ බිත්ති ඝන වීම: `(Amyloid)` ප්‍රෝටීන හෘද පේශිවල තැන්පත් වෙද්දී, හදවතේ බිත්ති ඝන වෙලා හදවත විශාල වෙනවා. එහෙම වෙද්දී, ඇඟ පුරාම ලේ පොම්ප කරන්න හදවතට තවත් මහන්සි වෙන්න වෙනවා. මේ වැඩිපුර දරන මහන්සිය නිසා අන්තිමේදී හදවත අකර්මණ්‍ය වීමට `(Heart Failure)` ලක්වෙනවා.
• හදවතේ විද්‍යුත් පද්ධතියේ බාධා: `(Cardiac Amyloidosis)` නිසා හදවතේ රිද්මයේ අක්‍රමිකතා `(Arrhythmias)` ඇතිවෙන්න, නැත්නම් හදවතේ විද්‍යුත් තරංගය දුර්වල වෙන්න පුළුවන්. `(Amyloidosis)` එක්ක සුලබව දකින `(Arrhythmia)` වර්ගයක් තමයි `(Atrial Fibrillation)`.
• `(Amyloid)` තැන්පත් වීම: `(Amyloid)` ප්‍රෝටීන ඉටි වගේ, ලේසියෙන් එකට ඇලෙන සුළුයි, ලොකු ගුලි විදියට එකතු වෙනවා. මේ ගුලි හදවතේ කපාටයක `(heart valve)` හිර වුණොත්, ඒ කපාටය අර්ධ වශයෙන් අවහිර වෙලා ලේ ගමනාගමනය සීමා වෙන්න පුළුවන්.

රෝග ලක්ෂණ මොනවද?

`(Amyloidosis)` හැදෙන්න පුළුවන් ජානමය විකෘතියක් තියෙන හැමෝටම මේ රෝගය හැදෙන්නේ නෑ. සමහර අයට කවදාවත්ම හැදෙන්නේ නෑ. තවත් සමහර අයට හැදුනත්, ඒක එච්චර දරුණු මට්ටමක තියෙන්නේ නෑ.

`(Cardiac Amyloidosis)` රෝග ලක්ෂණ සාමාන්‍යයෙන් හදවතට සම්බන්ධයි, ඒ වගේම අක්මාව, වකුගඩු වගේ අනිත් වැදගත් අවයව වලටත් සම්බන්ධ වෙන්න පුළුවන්. `(Cardiac Amyloidosis)` රෝගයේ අන්තිම අදියර වලදී, දරුණු හෘද අකර්මණ්‍ය වීමේ රෝග ලක්ෂණ (පහත දක්වලා තියෙන) දකින්න ලැබෙනවා.

විය හැකි රෝග ලක්ෂණ අතර මේවා තියෙන්න පුළුවන්:

• හුස්ම ගැනීමේ අපහසුව: ඔයා ක්‍රියාශීලීව ඉන්නකොට හරි, ඇලවෙලා ඉන්නකොට හරි මේක වෙන්න පුළුවන්.
• දියර එකතු වීම නිසා ඉදිමීම: මේක සාමාන්‍යයෙන් කකුල්, වළලුකර, කෙණ්ඩා සහ උදරය ප්‍රදේශවල දකින්න පුළුවන්.
• තද මහන්සිය `(Fatigue)`: දවස් ගාණක් හෝ ඊට වඩා වැඩි කාලයක් තිස්සේ දැනෙන අධික වෙහෙසකාරී බව.
• හෘද ස්පන්දනය දැනීම `(Heart Palpitations)`: උත්සාහයක් නොගෙනම ඔයාගේ හදවත ගැහෙන එක ඔයාටම දැනෙන අප්‍රසන්න හැඟීම.
• බෙල්ලේ නහර ඉලිප්පීම: හදවත අකර්මණ්‍ය වෙද්දී මේක වෙනවා, මොකද හදවතට හරියට පොම්ප කරන්න අමාරු නිසා. මේ වැඩිපුර දරන පීඩනය නිසා බෙල්ලේ නහර වලටත් පීඩනයක් ඇවිත් ඒවා ලොකු වෙනවා.
• අක්මාව ඉදිමීම `(Hepatomegaly)`: මේකත් හදවත අකර්මණ්‍ය වීමත් එක්කම වෙන දෙයක්, බෙල්ලේ නහර ඉලිප්පෙන හේතුවමයි. හදවතේ වැඩි පීඩනය නිසා අක්මාවේ රුධිර නාල වලටත් පීඩනයක් ඇවිත් ඒ අවයවය ඉදිමෙනවා.
• වකුගඩු ආශ්‍රිත ගැටළු: වකුගඩු වල ප්‍රදාහය `(inflammation)` හෝ වකුගඩු වල ක්‍රියාකාරීත්වයේ වෙනස්කම් වගේ දේවල්.

හදවත, අක්මාව හෝ වකුගඩු වලට සම්බන්ධ නැති, ඒත් `(Cardiac Amyloidosis)` රෝග ලක්ෂණ වෙන්න පුළුවන් තවත් දේවල්:

• අසාමාන්‍ය විදියට හමේ තැලීම් ඇතිවීම.
• දිව ඉදිමීම.
• `(Carpal Tunnel Syndrome)` (මැණික් කටුව ආශ්‍රිත ස්නායු තෙරපීම - මේක සමහරවිට රෝගය මතු වෙන්න අවුරුදු ගාණකට කලින් පේන මුල්ම අනතුරු ඇඟවීමක් වෙන්න පුළුවන්).
• ලම්බර් ස්පයිනල් ස්ටෙනෝසිස් `(Lumbar Spinal Stenosis)` (කොන්දේ පහළ කොටසේ සුෂුම්නාව අවට ඉඩ පටු වීම).
• ඇස් පෙනීමේ ගැටළු.
• කන් ඇසීමේ ගැටළු සහ බිහිරි බව.
• අත් හෝ කකුල් වල හිරිවැටීම හෝ කිතිකැවෙන ගතිය.

(Cardiac Amyloidosis) හැදෙන්න හේතු මොනවද?

විවිධ `(Amyloidosis)` වර්ග හැදෙන්න විවිධ හේතු තියෙනවා, ඒත් ගොඩක් ඒවා අපේ `(DNA)` වලට සම්බන්ධයි.

හිතන්නකෝ, `(DNA)` කියන්නේ හරියට පවුලේ ඉවුම් පිහුම් වට්ටෝරු පොතක් වගේ. අපේ සෛල වැඩ කරන්න ඕන කොහොමද, සමහර ප්‍රෝටීන හදන්න ඕන කොහොමද කියන උපදෙස් ඒකේ තියෙනවා. දෙමව්පියන්ගෙන් දරුවන්ට `(DNA)` යන එක හරියට, ඔයාගේ දෙමව්පියෝ එකතු වෙලා ඔයාටම ඒ වට්ටෝරු පොත අතින් ලියලා දෙනවා වගේ.

ජානමය විකෘති `(Genetic mutations)` කියන්නේ ඔයාගේ `(DNA)` වට්ටෝරු පොතේ තියෙන අකුරු වැරදීම් වගේ. ලොකු අකුරු වැරැද්දකින් වට්ටෝරුවක්ම අවුල් වෙන්න පුළුවන්. `(Amyloidosis)` වගේ ලෙඩ වලදී වෙන්නෙත් හරියටම ඒකමයි. ඔයාගේ සෛල එයාලට පුළුවන් උපරිමයෙන් වැඩ කරනවා, ඒත් එයාලා දන්නේ වට්ටෝරුව අනුගමනය කරන්න විතරයි. මේ අකුරු වැරදීම් ඔයාට ක්‍රම දෙකකින් වෙන්න පුළුවන්.

උරුමයෙන් ලැබීම (Inherited)

`(Cardiac Amyloidosis)` කියන්නේ බොහෝවිට පවුලෙන් එන `(familial)` දෙයක්. ඒ කියන්නේ ඔයාට ඒක උරුම වෙනවා. මේක වෙන්නේ ඔයාගේ දෙමව්පියන්ගෙන් එක්කෙනෙක්ගේ හරි දෙන්නගෙම හරි `(DNA)` වල විකෘතියක් තියෙනකොට, ඒ "වට්ටෝරු පොතේ" තියෙන වැරැද්ද ඔයාගේ පොතටත් කොපි වෙන එකෙන්.

අත්පත් කරගැනීම (Acquired)

අත්පත් කරගන්නා රෝග කියන්නේ ඔයාට උරුමයෙන් නොලැබෙන, ජීවිතේ මොකක් හරි කාලෙක හැදෙන රෝග. `(Wild-type ATTR amyloidosis)` සහ ඩයලසිස් වලට සම්බන්ධ `(amyloidosis)` කියන දෙකම මේ වගේ අත්පත් කරගන්නා රෝග වලට උදාහරණ. ඒත් මේ දෙකෙන් එකක්වත් ඔයාගේ `(DNA)` වල විකෘති එක්ක සම්බන්ධ නෑ.

• `(Wild-type ATTR amyloidosis)` හැදෙන්නේ ඔයාගේ ඇඟ ප්‍රෝටීන හරියට හැදුවත්, කාලයත් එක්ක ඒ ප්‍රෝටීන අස්ථාවර වෙන නිසා (මේකයි මේ රෝගය වයසත් එක්ක මෙච්චර සම්බන්ධ). අන්තිමේදී ප්‍රෝටීනය නිකම්ම වැරදි විදියට නැවෙනවා.
• ඩයලසිස් වලට සම්බන්ධ `(amyloidosis)` හැදෙන්නේ ඔයාගේ වකුගඩු වලට වගේ ඩයලසිස් වලට පෙරලා අයින් කරන්න බැරි සාමාන්‍ය ප්‍රෝටීනයක් ඇඟේ වැඩිපුර එකතු වෙන නිසා. කාලයත් එක්ක ඒ ප්‍රෝටීනය එකතු වෙලා ප්‍රශ්න ඇතිකරන මට්ටමට එනවා.

මේක බෝවෙනවද?

නැහැ, `(Amyloidosis)` කිසිම විදියකින් බෝවෙන රෝගයක් නෙවෙයි.

ඩොක්ටර් කෙනෙක් මේක හොයාගන්නේ කොහොමද? (රෝග විනිශ්චය)

ඩොක්ටර් කෙනෙක් මුලින්ම `(Cardiac Amyloidosis)` ගැන සැක කරන්නේ ඔයාගේ රෝග ලක්ෂණ, ශාරීරික පරීක්ෂාව (ඩොක්ටර් ඇඟ දිහා බලලා, අතගාලා, සවන්දීලා රෝග ලක්ෂණ හොයන එක) සහ ඔයාගේ පවුලේ රෝග ඉතිහාසය වගේ කරුණු එකතු කරලා. ඊට පස්සේ එයාලා රෝග විනිශ්චය පරීක්ෂණ, ඉමේජින් පරීක්ෂණ සහ ලැබ් පරීක්ෂණ `(lab tests)` කරලා `(Cardiac Amyloidosis)` තියෙනවද නැද්ද කියලා තහවුරු කරගන්නවා.

ඔයාගේ පවුලේ කාටහරි පවුලෙන් එන `(familial)` වර්ගයේ `(Amyloidosis)` එකක් තියෙනවා නම්, ඔයාට සමහර පරීක්ෂණ කරන්න ඕන නොවෙන්නත්, නැත්නම් වෙනත් පරීක්ෂණ කරන්න වෙන්නත් පුළුවන්. `(Cardiac Amyloidosis)` වලට හේතු වෙන්න පුළුවන් ජානමය විකෘති `(genetic mutations)` ඔයාට තියෙනවද කියලා බලන්න ජාන පරීක්ෂණ `(Genetic testing)` කරන්නත් පුළුවන්.

මේ රෝගය හඳුනාගන්න කරන පරීක්ෂණ මොනවද?

ඔයාගේ ඩොක්ටර්ට ඔයාට `(Cardiac Amyloidosis)` තියෙනවා කියලා සැක හිතුනොත්, පහළ තියෙන පරීක්ෂණ එකක් හෝ කීපයක් කරන්න කියන්න පුළුවන්.

ලැබ් පරීක්ෂණ (Lab testing)

මේ පරීක්ෂණ වලට පටක, ලේ හෝ වෙනත් ශරීර තරල වල සාම්පල ගන්නවා. මේ පරීක්ෂණ ගොඩකදී කොන්ගෝ රෙඩ් `(Congo red)` කියන විශේෂිත සායම් වර්ගයක් පාවිච්චි කරනවා. මේ සායම නිසා `(Amyloid)` තැන්පත් වෙලා තියෙන තැන් සමහර ආලෝක තත්ත්ව යටතේ කොළ පාටට දිලිසෙනවා.

• පටක බයොප්සි `(Tissue biopsy)`: මේකෙදි ඩොක්ටර්ලා හෘද පේශිය වගේ තැනකින් පොඩි පටක සාම්පලයක් අරගෙන ලැබ් එකේ පරීක්ෂා කරනවා. වෙනත් තැන්වලිනුත් පටක සාම්පල ගන්න පුළුවන්, ඒත් හදවතට සම්බන්ධ නැති තැනකින් ගත්ත සාම්පලයකින් `(positive)` ප්‍රතිඵලයක් ආවොත්, ඒක ඉමේජින් පරීක්ෂණ වලින් තහවුරු කරගන්න ඕන.
• ලේ පරීක්ෂණ `(Blood testing)`: සමහර `(Cardiac Amyloidosis)` වර්ග වලදී `(Amyloid)` ප්‍රෝටීන ලේ වල සංසරණය. ලැබ් පරීක්ෂණ වලින් ඒ ප්‍රෝටීන හඳුනාගන්න පුළුවන්.
• මුත්‍රා පරීක්ෂණ `(Urine testing)`: සමහර තත්ත්ව වලදී `(Amyloid)` ප්‍රෝටීන මුත්‍රා වල තියෙන්න පුළුවන්. මුත්‍රා වල ඒ ප්‍රෝටීන තියෙනවද කියලා පරීක්ෂා කරන එකත් රෝග විනිශ්චයට උදව් වෙනවා.

ඉමේජින් පරීක්ෂණ (Imaging)

`(Cardiac Amyloidosis)` නිසා ඔයාගේ හදවත ලොකු වෙන්නත්, හැඩය වෙනස් වෙන්නත් පුළුවන් නිසා, ඉමේජින් පරීක්ෂණ වලින් මේ රෝගය හඳුනාගන්න උදව් වෙනවා. කරන්න පුළුවන් පරීක්ෂණ තමයි:

• එකෝකාඩියෝග්‍රෑම් `(Echocardiogram)`: මේ පරීක්ෂණය හරියට වවුලෙක් සද්දේ පාවිච්චි කරලා පාර හොයාගන්නවා වගේ. අධි-අධි-සංඛ්‍යාත ශබ්ද තරංග පාවිච්චි කරනවා. ශබ්ද නිකුත් කරන උපකරණයක් පපුවේ සමට තියලා, ශරීරයේ ඇතුළේ තියෙන විවිධ ව්‍යුහ වලින් ශබ්ද තරංග පරාවර්තනය වෙන විදිය අනුව ඩොක්ටර්ලට හදවත "බලන්න" පුළුවන්. හදවතේ සමහර කොටස් අසාමාන්‍ය විදියට ඝන වෙලාද කියලා බලන්න මේක ගොඩක් ප්‍රයෝජනවත්.
• සින්ටිග්‍රැෆි `(Scintigraphy)`: මේ පරීක්ෂණයට, ඩොක්ටර්ලා ඔයාගේ ලේ වලට `(tracer)` එකක්, ඒ කියන්නේ පොඩ්ඩක් විකිරණශීලී (ඒත් හානිකර නැති) ද්‍රව්‍යයක් විදිනවා. `(Amyloid)` ප්‍රෝටීන එකතු වෙලා තියෙන තැන්වල මේ `(tracer)` එකත් එකතු වෙනවා. එතකොට `(SPECT) scan` (Single-Photon Emission Computed Tomography) කියන ඉමේජින් පරීක්ෂණයෙන් ඒ තැන් ලේසියෙන්ම බලාගන්න පුළුවන්.
• චුම්භක අනුනාද ප්‍රතිරූපණය `(Magnetic Resonance Imaging - MRI)`: මේ පරීක්ෂණයෙන් ගොඩක් බලවත් චුම්භකයක් සහ පරිගණක තාක්ෂණය පාවිච්චි කරලා හදවතේ රූපයක් හදනවා. `(MRI)` එක ගොඩක් විස්තරාත්මකයි, ඒ නිසා හදවතේ ඝනවීම් හෝ වෙනත් අදාළ වෙනස්කම් බලාගන්න ඩොක්ටර්ලට පුළුවන්.

විද්‍යුත් හෘද රේඛනය (ECG or EKG)

`(ECG)` එකකදී සෙන්සර් කීපයක් (සාමාන්‍යයෙන් 12ක්) ඔයාගේ පපුවේ සමට අලවනවා. ඒ සෙන්සර් වලින් හදවත හරහා යන විදුලිය අඳුනගෙන, ඒ විද්‍යුත් තරංගයේ ප්‍රබලත්වය කඩදාසියක හරි තිරයක හරි තරංගයක් විදියට පෙන්නනවා. ඩොක්ටර්ලා වගේ පුහුණු වුණු විශේෂඥයන්ට ඒ තරංගය විශ්ලේෂණය කරලා, හදවතේ සමහර කොටස් විදුලිය සන්නයනය කරන විදියේ අසාමාන්‍ය වෙනස්කම් තියෙනවද කියලා බලන්න පුළුවන්.

ජාන පරීක්ෂණ (Genetic tests)

අනිත් පරීක්ෂණ වල ප්‍රතිඵල අනුව, ඔයාගේ ඩොක්ටර් ජාන පරීක්ෂණ කරන්න කියන්න පුළුවන්. ඒ පරීක්ෂණ වලින් ඔයාගේ `(DNA)` වල තියෙන, ඔයාගේ `(Amyloidosis)` එකට හේතුවෙන්න පුළුවන් විකෘති හඳුනාගන්න පුළුවන්.

(Amyloidosis) වලට ප්‍රතිකාර තියෙනවද?

ගොඩක් `(Cardiac Amyloidosis)` වර්ග වලට ප්‍රතිකාර කරන්න පුළුවන්, ඒත් මේ රෝගය සම්පූර්ණයෙන්ම සුව කරන එක හැමවෙලේම කරන්න බෑ. ප්‍රතිකාරත් `(Amyloidosis)` වර්ගය අනුව වෙනස් වෙනවා. පොදුවේ ගත්තම, ඉක්මනින් රෝගය හඳුනාගන්න එක ගොඩක් වැදගත්. `(Amyloidosis)` ඉක්මනට අල්ලගත්තොත්, දිගුකාලීනව හදවතට වෙන හානිය සීමා කරගන්න පුළුවන්. ඉක්මනට හඳුනාගෙන ප්‍රතිකාර නොකළොත්, ස්ථිර හානි වෙන්න පුළුවන්. ස්ථිර හෘද හානියක් හදන්න තියෙන එකම ක්‍රමය තමයි හදවත් බද්ධ කිරීමක් `(Heart Transplant)`.

AL ඇමිලොයිඩෝසිස්

`AL Amyloidosis` ප්‍රතිකාර ගොඩක් දුරට පිළිකා වලට ප්‍රතිකාර කරන සාමාන්‍ය ක්‍රම වලට සමානයි. ඒවා තමයි:

• කීමෝතෙරපි `(Chemotherapy)`: පිළිකා වලදී වගේම, `(Chemotherapy)` වලින් වැරදියට වැඩ කරන ප්ලාස්මා සෛල `(plasma cells)` විනාශ කරන්න පුළුවන්.
• ප්‍රාථමික සෛල බද්ධ කිරීම `(Stem cell transplant)`: මේ ප්‍රතිකාරය සාමාන්‍යයෙන් `(Chemotherapy)` එක්කම කරන අතර, වැරදියට වැඩ කරන ප්ලාස්මා සෛල වෙනුවට අලුත් සෛල ආදේශ කරනවා. මේ ප්‍රාථමික සෛල සාමාන්‍යයෙන් ඔයාගෙන්ම ගන්න ඒවා `(autologous)`. ඔයාගෙම නිසා, ඔයාගේ ඇඟ ඒවා අඳුනනවා, ප්‍රතික්ෂේප කරන්නේවත් අහිතකර විදියට ප්‍රතිචාර දක්වන්නේවත් නෑ.
• ප්‍රතිශක්තිකරණ ප්‍රතිකාර `(Immunotherapy)`: ඔයාගේ ප්‍රතිශක්තිකරණ පද්ධතියට සාමාන්‍යයෙන් වැරදියට වැඩ කරන සෛල හතුරු සෛල විදියට අඳුනගෙන විනාශ කරන්න පුළුවන්. පිළිකා හරි `AL Amyloidosis` හරි වගේ ලෙඩ වලදී, ඔයාගේ ප්‍රතිශක්තිකරණ පද්ධතිය ඒ සෛල වැරදියි කියලා අඳුනගන්නේ නෑ. `(Immunotherapy)` වලින් ඔයාගේ ප්‍රතිශක්තිකරණ පද්ධතියට වැරදි සෛල අඳුනගෙන විනාශ කරන්න උගන්වනවා.

ATTR ඇමිලොයිඩෝසිස්

මේ `(Amyloidosis)` වර්ගය හැදෙන්නේ ඔයාගේ අක්මාව ලේසියෙන් කැඩිලා යන ප්‍රෝටීන හදන නිසයි. මේ ප්‍රශ්නෙට ප්‍රතිකාර කරන හැම වෙලේම ඒක නවත්තන්න වෙනවා. පහළ තියෙන ලැයිස්තුවේ රජයෙන් අනුමත කරපු ක්‍රම වගේම, තවමත් පර්යේෂණ මට්ටමේ තියෙන ක්‍රමුත් තියෙනවා.

• අක්මා බද්ධ කිරීම `(Liver transplant)`: ඉස්සර කාලේ, ඔයාගේ අක්මාව වැරදි ප්‍රෝටීන හදන එක නවත්තන්න තිබුණු එකම ක්‍රමය අක්මා බද්ධ කිරීමක්. දැන් මේක එකම විකල්පය නොවුණත්, තවමත් මේක ප්‍රයෝජනවත් සහ ඵලදායී ක්‍රමයක්.
• ජාන නිහඬකාරක `(Genetic silencers)`: `ATTR Amyloidosis` හැදෙන්නේ ඔයාගේ `(DNA)` වල තියෙන ජානමය විකෘතියක් නිසා, හරියට වට්ටෝරු පොතක අකුරු වැරැද්දක් වගේ. `(Genetic silencers)` කියන්නේ තාවකාලික වට්ටෝරු කාඩ් එකක් වගේ වැඩ කරන බෙහෙත්. ඔයාගේ සෛල අකුරු වැරැද්ද තියෙන වට්ටෝරුව අනුගමනය කරනවා වෙනුවට, මේ බෙහෙතෙන් එයාලට අලුත් උපදෙස් දෙනවා, එතකොට එයාලට ප්‍රෝටීනය හරියට හදන්න පුළුවන්.
• ස්ථායීකාරක `(Stabilizers)`: මේ බෙහෙත් වලින් `TTR` අණු වැරදියට නැවෙන එක හරි කැඩිලා යන එක හරි නවත්තනවා.
• තන්තු නිෂේධක `(Fibril inhibitors)`: `(Amyloid)` ප්‍රෝටීන එකට එකතු වෙන්න පටන් ගත්තම, ඒවා තන්තු වගේ ව්‍යුහ `(fibrils)` හදනවා. මේ බෙහෙත් වලින් ඒ `(fibrils)` හැදෙන එක නවත්තනවා.

ඩයලසිස් වලට සම්බන්ධ ඇමිලොයිඩෝසිස්

මේ `(Amyloidosis)` වර්ගය හැදෙන්නේ `(dialysis)` අවශ්‍ය අයට `(බීටා-2M)` ප්‍රෝටීන එකතු වෙන නිසයි. සාමාන්‍යයෙන් ඔයාගේ වකුගඩු ඒ ප්‍රෝටීන පෙරලා අයින් කරනවා, ඒත් සාමාන්‍ය `(dialysis)` වලට ඒක කරන්න බෑ. මේකයි `(dialysis)` කරන අයට මේ රෝගය හැදෙන්න අවුරුදු ගාණක් යන්නේ. දැනට මේකට ප්‍රතිකාර කරන්න ක්‍රම දෙකක් තියෙනවා:

• වකුගඩු බද්ධ කිරීම `(Kidney transplant)`: නිරෝගී වකුගඩුවක් කියන්නේ ඔයාට තවත් `(dialysis)` අවශ්‍ය නෑ කියන එක, සහ බද්ධ කරපු වකුගඩුවකට වැඩිපුර `(බීටා-2M)` ප්‍රෝටීන පෙරලා අයින් කරන්න පුළුවන්. වකුගඩු බද්ධ කිරීමකින් ඩයලසිස් වලට සම්බන්ධ `(amyloidosis)` තවත් නරක අතට හැරෙන එක නවතීවි, ඒත් ඒකෙන් ඇඟේ එකතු වෙච්ච `(Amyloid)` ප්‍රෝටීනත් ආපහු අයින් වෙනවද කියන එක ගැන පර්යේෂකයන් අතර එකඟතාවයක් නෑ.
• විශේෂ ෆිල්ටර් `(Special filters)`: සාමාන්‍ය `(dialysis)` ෆිල්ටර් වලට `(බීටා-2M)` ප්‍රෝටීන අයින් කරන්න බැරි වුණත්, අඩුම තරමේ ඒවා අර්ධ වශයෙන්වත් අයින් කරන්න පුළුවන් විශේෂිත ෆිල්ටර් තියෙනවා. අවාසනාවකට, මේ ෆිල්ටර් ගණන්, ඒ වගේම ඒවායින් සම්පූර්ණ ප්‍රෝටීන ප්‍රමාණයම පෙරලා අයින් කරන්නෙත් නෑ. ඒ කියන්නේ, වැළැක්වීමේ ක්‍රියාමාර්ග ගත්තත්, අවුරුදු ගාණක් `(dialysis)` කරද්දී අන්තිමේදී ඩයලසිස් වලට සම්බන්ධ `(amyloidosis)` හැදෙන්න පුළුවන්.

විශේෂිත නොවන ප්‍රතිකාර (Non-specific treatments)

`(Cardiac Amyloidosis)` තියෙන අයට උදව් වෙන්න පුළුවන් තවත් විවිධ ප්‍රතිකාර සහ බෙහෙත් වර්ග තියෙනවා. මේවා සාමාන්‍යයෙන් මේ රෝගයේ රෝග ලක්ෂණ වලට ප්‍රතිකාර කරන අතර, පහත දේවල් ඇතුළත් වෙන්න පුළුවන්:

• හදවත් බද්ධ කිරීම `(Heart transplant)`: `(Cardiac Amyloidosis)` නිසා හදවතට ගොඩක් හානි වෙච්ච අයට, සමහර වෙලාවට හදවත් බද්ධ කිරීමක් අවශ්‍ය වෙනවා. මේ සැත්කම බොහෝවිට කරන්නේ `(Amyloidosis)` එකට හේතුව විසඳුවට පස්සේ හරි ප්‍රතිකාර කළාට පස්සේ හරි.
• ප්‍රති-අරිත්මියා ඖෂධ `(Anti-arrhythmia medications)`: මේ බෙහෙත් වලින් අක්‍රමවත් හෘද ස්පන්දන වළක්වන්න උදව් වෙනවා, ඒවායින් සමහරක් භයානක වෙන්නත් පුළුවන්.
• සවි කළ හැකි උපකරණ `(Implantable devices)`: මේ උපකරණ වලට පේස්මේකර් `(Pacemakers)` සහ සවි කළ හැකි කාඩියෝවර්ටර් ඩිෆයිබ්‍රිලේටර් `(Implantable Cardioverter Defibrillators - ICDs)` ඇතුළත්. ඒවා විද්‍යුත් කම්පන ලබාදීලා ඔයාගේ හෘද ස්පන්දනය කළමනාකරණය කරලා, භයානක `(arrhythmias)` වළක්වනවා.
• ඩයියුරෙටික් ඖෂධ `(Diuretic medications)`: මේ බෙහෙත් විශේෂයෙන්ම උදව් වෙන්නේ දියර එකතු වීමටයි (හදවත අකර්මණ්‍ය වීමේ සුලබ රෝග ලක්ෂණයක්), ඔයාගේ වකුගඩු ක්‍රියාකාරීත්වය වැඩි දියුණු කරලා. හැබැයි, ඔයාට දරුණු වකුගඩු රෝගයක් වගේ තත්ත්ව තියෙනවා නම් මේ බෙහෙත් ගන්න බෑ.
• ඩොක්සිසයික්ලින් `(ඩොක්සිසයික්ලින්(ඩොක්සිසයික්ලින්(Doxycycline)))`: `AL Amyloidosis` වල `(light chains)` ඔයාගේ හෘද සෛල වලටත් විෂ සහිතයි. විශේෂඥයන්ට තවමත් හරියටම තේරෙන්නේ නැති හේතුවක් නිසා, `(ඩොක්සිසයික්ලින්(ඩොක්සිසයික්ලින්(Doxycycline)))` කියන ප්‍රතිජීවකයට ඒ විෂ සහිත බලපෑම් වලට විරුද්ධව ක්‍රියා කරන්න පුළුවන්.

ප්‍රතිකාර වල අතුරු ආබාධ තියෙනවද?

මේ රෝගයට කරන ප්‍රතිකාර වල ඇතිවිය හැකි සංකූලතා සහ අතුරු ආබාධ ගොඩක් විවිධයි. පහතින් තියෙන්නේ සමහර පොදු හැකියාවන්. හැබැයි, ඔයාගේ ඩොක්ටර්ට පුළුවන් සංකූලතා, අතුරු ආබාධ සහ වෙනත් අවදානම් ගැන ඔයාට හොඳට පැහැදිලි කරන්න. ඒකට හේතුව, එයාලා තමයි ඔයාගේ තත්ත්වය කෙලින්ම දන්නේ, ඒ නිසා එයාලට පුළුවන් එයාලගේ තොරතුරු සහ පැහැදිලි කිරීම් ඔයාගේ විශේෂිත තත්ත්වයට ගැලපෙන විදියට සකස් කරන්න.

ප්‍රතිකාර වලින් පස්සේ කොච්චර ඉක්මනට සනීපයක් දැනෙයිද?

`(Cardiac Amyloidosis)` ප්‍රතිකාර වලින් සාමාන්‍යයෙන් කරන්නේ ඔයාගේ රෝග ලක්ෂණ පාලනය කරන එක විතරයි. සමහර ප්‍රතිකාර වලින් යම් සහනයක් ලැබෙන්න පුළුවන්, ඒත් ඒ බලපෑම් තාවකාලිකයි. සමහර අවස්ථා වලදී, ප්‍රතිකාර නිසා අතුරු ආබාධ ඇතිවෙලා ඔයාට ටික කාලෙකට තවත් අමාරු වෙන්න පුළුවන්, ඒත් ඔයාගේ ඩොක්ටර්ට පුළුවන් ඒ අතුරු ආබාධ වල දරුණුකම අඩු කරගන්න උදව් වෙන්න බෙහෙත් සහ මගපෙන්වීම් ලබාදෙන්න.

මේක වළක්වගන්න පුළුවන්ද? නැත්නම් අවදානම අඩු කරගන්න පුළුවන්ද?

අවාසනාවකට, `(Amyloidosis)` වළක්වාගන්න බැහැ (එකම එක ව්‍යතිරේකයක් තියෙනවා, පහළ බලන්න). උරුමයෙන් නොඑන `(Amyloidosis)` වලට හේතුව නොදන්නා නිසා, ඒක වළක්වාගන්න ක්‍රමයක් නෑ. උරුමයෙන් එන `(Amyloidosis)` එකත් වළක්වාගන්න බෑ, මොකද ඒක තියෙන්නේ ඔයාට දෙමව්පියන්ගෙන් උරුම වුණු `(DNA)` වල.

එකම ව්‍යතිරේකය තමයි ඩයලසිස් වලට සම්බන්ධ `(Cardiac Amyloidosis)`. ඔයා දිගු කාලයක් `(dialysis)` නොකර හිටියොත් හරි, `(බීටා-2M)` ප්‍රෝටීන එකතු වෙන එක නවත්තන්න විශේෂ ෆිල්ටර් පාවිච්චි කළොත් හරි, මේ තත්ත්වය වළක්වාගන්න පුළුවන් වෙන්න ඉඩ තියෙනවා. හැබැයි, ඒ ෆිල්ටර් වලින් සාමාන්‍යයෙන් සම්පූර්ණයෙන්ම එකතු වෙන එක නවත්තන්න බෑ, ඒ කියන්නේ මේක බොහෝවිට මේ රෝගය හැදෙන එක පරක්කු කරන ක්‍රමයක් විතරයි.

මේ රෝගයේ ඉදිරි දැක්ම කොහොමද?

`(Cardiac Amyloidosis)` කියන්නේ ටිකෙන් ටික නරක අතට හැරෙන රෝගයක්, හදවත අකර්මණ්‍ය වීමේ රෝග ලක්ෂණ එන්න එන්නම දරුණු වෙනවා. අන්තිමේදී, මේ රෝගය නිසා ඔයාගේ හදවත ජීවත් වෙන්න බැරි තරමට දුර්වල වෙනවා. ප්‍රතිකාර නොකළොත්, ඉදිරි දැක්ම විශේෂයෙන්ම නරකයි.

ප්‍රතිකාර නැතුව, `AL Amyloidosis` එක්ක සාමාන්‍යයෙන් ජීවත් වෙන්න පුළුවන් කාලය මාස අටකටත් අඩුයි. ගොඩක් දරුණු අයට නම්, ඒක මාස තුනේ ඉඳන් හය දක්වා වෙන්න පුළුවන්. `ATTR Amyloidosis` එක්ක, ප්‍රතිකාර නැතුව සාමාන්‍යයෙන් ජීවත් වෙන්න පුළුවන් කාලය අවුරුදු දෙකේ ඉඳන් පහ දක්වා. ප්‍රතිකාර නොකරන පවුලෙන් එන `ATTR Amyloidosis` තියෙන අයගේ තත්ත්වය ඊටත් වඩා නරකයි, සාමාන්‍යයෙන් ජීවත් වෙන්න පුළුවන් කාලය අවුරුදු දෙකේ ඉඳන් තුන දක්වා.

මම කොහොමද මගේ ගැන බලාගන්නේ? රෝග ලක්ෂණ පාලනය කරගන්නේ?

අවාසනාවකට, ඔයාට `(Amyloidosis)` හැදුනට පස්සේ කෙලින්ම උදව් කරගන්න පුළුවන් දේවල් වැඩිය නෑ. ඔයාගේ පවුලේ කාටහරි මේ රෝගය තියෙනවා නම්, ඔයා ජාන පරීක්ෂණ ගැන ඔයාගේ ඩොක්ටර් එක්ක කතා කරන්න ඕන. `(Cardiac Amyloidosis)` වලට සම්බන්ධ විකෘතියක් තියෙන හැමෝටම මේ රෝගය හැදෙන්නේ නැතත්, ඔයාට මේක හැදෙන්න පුළුවන්ද කියලා දැනගෙන ඉන්න එක වැදගත්. එතකොට ඔයාට පුළුවන් රෝග ලක්ෂණ ගැන අවධානයෙන් ඉඳලා, ඉක්මනට ප්‍රතිකාර පටන් ගන්න.

ඔයාට `(Cardiac Amyloidosis)` තියෙනවා නම්, බෙහෙත් සහ ප්‍රතිකාර සම්බන්ධයෙන් ඔයාගේ ඩොක්ටර්ගේ මගපෙන්වීම් අනුගමනය කරන එක ගොඩක් වැදගත්. මේ බෙහෙත් ගොඩක් වැඩ කරන්නේ ගොඩක් විශේෂිත විදි වලට, ඒවා හරියට වැඩ කරන්න නම්, ඔයාගේ ඩොක්ටර් කියන විදියටම ඒවා ගන්න එක අත්‍යවශ්‍යයි.

මම ඩොක්ටර්ව හම්බවෙන්න ඕන, නැත්නම් ඉක්මන් ප්‍රතිකාර ගන්න ඕන මොන වගේ වෙලාවකද?

ඔයාට `(Cardiac Amyloidosis)` තියෙනවා කියලා හඳුනාගත්තට පස්සේ ඔයාගේ ඩොක්ටර් නිතිපතා ෆලෝ-අප් චාරිකා `(follow-up visits)` යොදවයි. ඔයාගේ තත්ත්වයේ දරුණුකම අනුව, ඔයාට නිතර නිතර ඩොක්ටර්ව හම්බවෙන්න වෙන්න පුළුවන්.

වෛද්‍ය උපදෙස් ගන්න ඕන රෝග ලක්ෂණ මොනවද කියලත් ඔයාගේ ඩොක්ටර් ඔයාට කියයි. හැබැයි, පොදුවේ ගත්තම, ඔයාට පහත රෝග ලක්ෂණ වලින් එකක් හරි තියෙනවා නම් ඔයාගේ ඩොක්ටර්ව අමතන්න:

• ඉඳගෙන හෝ හිටගෙන ඉන්නකොට ඔලුව කැරකෙනවා හෝ ක්ලාන්ත වෙනවා වගේ දැනෙන එක: මේකට කියන්නේ `(Orthostatic Hypotension)` කියලා. මේක වෙන්නේ අඩු රුධිර පීඩනය නිසා ඔයා නැගිටිද්දී මොළේට යන ලේ ප්‍රමාණය අඩු වෙන නිසා.
• අත් පා හෝ උදරය ඉදිමීම: මේක සාමාන්‍යයෙන් වෙන්නේ ඇඟේ දියර එකතු වෙන නිසා.
• හදිසියේ, සැලකිය යුතු විදියට බර අඩුවීම: මේක වැදගත් රෝග ලක්ෂණයක්, විශේෂයෙන්ම ඔයා බර අඩු කරගන්න උත්සාහ නොකර ඉන්න වෙලාවක.

මම කවදද ER (හදිසි ප්‍රතිකාර ඒකකයට) යන්න ඕන?

`(Cardiac Amyloidosis)` නිසා ඔයාගේ හෘද ක්‍රියාකාරීත්වයට දරුණුවට බාධා වෙන්න පුළුවන් නිසා, සමහර රෝග ලක්ෂණ වලින් කියවෙන්නේ ඔයාට ක්ෂණික වෛද්‍ය ප්‍රතිකාර අවශ්‍යයි කියන එක. ඒ වගේ සමහරක් තමයි:

• හෘද ස්පන්දනය දැනීම `(Heart palpitations)`.
• අසාමාන්‍ය විදියට වේගවත්, හෙමින් හෝ අක්‍රමවත් හෘද ස්පන්දනයක්.
• ඕනෑම හේතුවක් නිසා හුස්ම ගන්න අමාරු වීම.

අවසාන වශයෙන් වැදගත් කරුණු කීපයක් (Take-Home Message)

`(Cardiac Amyloidosis)` කියන්නේ ඇත්තටම ටිකක් සංකීර්ණ රෝගී තත්ත්වයක් තමයි. ඒත් මේ ගැන දැනුවත් වෙලා ඉන්න එක ගොඩක් වැදගත්.

මතක තියාගන්න, මේ රෝගය ටිකෙන් ටික වැඩි වෙන්න පුළුවන් වුණත්, ඉක්මනින් හඳුනා ගැනීමෙන් සහ නිසි ප්‍රතිකාර ලබා ගැනීමෙන් ඔයාගේ ජීවිත කාලය දික් කරගන්නත්, ජීවන තත්ත්වය උසස් කරගන්නත් ලොකු පිටුවහලක් ලැබෙනවා.

සමහර වෙලාවට අවයව බද්ධ කිරීම් `(organ transplants)` වලින් මේ තත්ත්වය සුව අතට හරවන්නත් පුළුවන්. අලුත් බෙහෙත් සහ ප්‍රතිකාර ක්‍රම නිසා, මේ රෝගය තියෙන ගොඩක් දෙනෙක්ට එයාලගේ රෝග ලක්ෂණ පාලනය කරගෙන, රෝගය හැදුනට පස්සෙත් අවුරුදු ගාණක් ජීවත් වෙන්න පුළුවන් වෙලා තියෙනවා.

ඔයාට මේ ගැන මොකක්හරි සැකයක්, ප්‍රශ්නයක් තියෙනවනම්, අනිවාර්යයෙන්ම ඔයාගේ ඩොක්ටර් එක්ක කතා කරන්න. එයාලට පුළුවන් ඔයාට හරියටම ගැලපෙන උපදෙස් දෙන්න. බය වෙන්න එපා, තොරතුරු දැනගන්න, ප්‍රශ්න අහන්න. ඔයා තනියම නෙවෙයි.

---

` Cardiac Amyloidosis, හෘද ඇමිලොයිඩෝසිස්, ප්‍රෝටීන තැන්පත් වීම, හෘද රෝග, හදවත් රෝග ලක්ෂණ, ඇමිලොයිඩෝසිස් ප්‍රතිකාර, AL Amyloidosis, ATTR Amyloidosis, හදවතේ රෝග