ඔයාගේ බබාගේ මොළයේ මේ කොටසේ වර්ධනය අඩුද? (Cerebellar Hypoplasia) ගැන අපි කතා කරමු!

ඔයාගේ පොඩිත්තා අනිත් බබාලට වඩා ටිකක් පරක්කුයි වගේ ඔයාටත් වෙලාවකට හිතෙනවද? විශේෂයෙන්ම ඇවිදින්න, දුවන්න පනින්න, කතා කරන්න වගේ දේවල් වලදී අනිත් ළමයින් එක්ක බලනකොට පොඩි ප්‍රමාදයක් තියෙනවා වගේ දැනෙනකොට අම්මා කෙනෙක්, තාත්තා කෙනෙක් විදිහට හිතට ලොකු බරක් දැනෙන එක සාමාන්‍යයි. සමහර වෙලාවට මේ වගේ ප්‍රමාදයන්ට හේතුව වෙන්නේ, අපේ දරුවාගේ මොළයේ ඉතාම වැදගත් කොටසක වර්ධනය හරියට සිද්ධ නොවීම වෙන්න පුළුවන්. අන්න ඒ වගේ දුර්ලභ, ඒත් දැනගෙන ඉන්න එක වැදගත් වෙන තත්ත්වයක් ගැන තමයි අද අපි මේ කතා කරන්න යන්නේ.

මොකක්ද මේ සෙරිබෙලර් හයිපොප්ලේසියාව (Cerebellar Hypoplasia) කියන්නේ?

සරලවම කිව්වොත්, සෙරිබෙලර් හයිපොප්ලේසියාව (Cerebellar Hypoplasia) කියන්නේ, බබාගේ මොළයේ සෙරිබෙලම් (Cerebellum) කියන කොටස හරියට වර්ධනය නොවීම හෝ සාමාන්‍ය ප්‍රමාණයට වඩා කුඩාවට පිහිටන එකටයි. මේක බබා මව්කුසේ ඉන්නකොටම ඇතිවෙන්න පුළුවන් තත්ත්වයක්.

හිතන්නකෝ, අපේ මොළය කියන්නේ හරිම සංකීර්ණ යන්ත්‍රයක් වගේනේ. ඒකේ එක එක කොටස් වලින් තමයි අපේ ඇඟේ විවිධ ක්‍රියාකාරකම් පාලනය කරන්නේ.

එතකොට මොකක්ද මේ සෙරිබෙලම් (Cerebellum) එකේ කාර්යභාරය?

අපේ මොළයේ පිටිපස්සේ, බෙල්ලයි හිස් කබලයි එකතු වෙන හරියට ටිකක් උඩින් තමයි මේ සෙරිබෙලම් (Cerebellum) කියන, හරියට පොඩි මොළයක් වගේ තියෙන කොටස පිහිටලා තියෙන්නේ. මේක තමයි අපේ ඇඟේ චලනයන් සම්බන්ධීකරණය කරන්නේ. ඒ කියන්නේ අපි ඇවිදිනකොට, දුවනකොට, දෙයක් අල්ලනකොට, ඒ හැමදේම සුමටව, හරියට කරගන්න උදව් කරන්නේ මේ සෙරිබෙලම් එකෙන්. ඒ විතරක් නෙවෙයි, අපි කතා කරනකොට වචන පැහැදිලිව ගළපගන්නත් මේක උදව් වෙනවා. ඉතින් හිතන්නකෝ, මේ වගේ වැදගත් කොටසක් හරියට වැඩුණේ නැත්නම්, ඒක දරුවාගේ වර්ධනයට කොහොම බලපාන්න පුළුවන්ද කියලා.

මේ තත්ත්වය නිසා දරුවන්ට එයාලගේ වර්ධනයේදී විවිධ ප්‍රමාදයන් (developmental delays) ඇතිවෙන්න පුළුවන්. ඒ නිසා ඇවිදින්න, කතා කරන්න වගේ දේවලට එයාලට විශේෂ සහයෝගයක් අවශ්‍ය වෙන්න පුළුවන්.

මේ තත්ත්වයේ වර්ග තියෙනවද?

ඔව්, මේ (Cerebellar Hypoplasia) තත්ත්වය ඇතිවෙන්න බලපාන හේතුව අනුව ප්‍රධාන වර්ග දෙකක් තියෙනවා:

1. ප්‍රාථමික (Primary) වර්ගය: මේක වෙන්නේ සහජ (Congenital) තත්ත්වයක් එක්කයි. ඒ කියන්නේ, බබා උපදිනකොටම මේ තත්ත්වය එක්ක තමයි ඉපදෙන්නේ.

2. ද්විතීයික (Secondary) වර්ගය: මේක පසුව ඇතිවෙන (Acquired) එකක්. ඒ කියන්නේ, බබාගේ වර්ධනයට බලපාන සමහර බාහිර සාධක නිසා මේ තත්ත්වය ඇතිවෙන්න පුළුවන්.

රෝග ලක්ෂණ මොනවා වෙන්න පුළුවන්ද?

මේ තත්ත්වයේ රෝග ලක්ෂණ එක දරුවෙක්ගෙන් තව දරුවෙක්ට වෙනස් වෙන්න පුළුවන්. ඒකට හේතුව තමයි, සෙරිබෙලම් එකේ මොන කොටසද හරියට වර්ධනය වෙලා නැත්තේ, එහෙම නැත්නම් මේකට මුල් වුණු හේතුව මොකක්ද කියන එක වගේ කාරණා.

කිරි දරුවන්ට (Infants) බහුලව දකින්න පුළුවන් ලක්ෂණ:

• ඇස්වල අසාමාන්‍ය චලනයන් සහ යමක් දිහා එක එල්ලේ බලාගෙන ඉන්න (visual tracking) අමාරුකම. හිතන්නකෝ, ඔයා සෙල්ලම් බඩුවක් එහාට මෙහාට කරනකොට, බබා ඒ දිහා හරියට බලන් ඉන්නෙ නැතුව ඇස් වෙන පැත්තකට යනවා වගේ.
• වර්ධනයේ ප්‍රමාදයන් (Developmental delays): ඒ කියන්නේ, වයසට හරියන විදිහට ඇවිදින්න, කතා කරන්න පටන් නොගැනීම. උදාහරණයක් විදිහට, අනිත් බබාලා මේ වයසෙදි කරන දේවල්, ඔයාගේ බබා තාම නොකර ඉන්න පුළුවන්.
• ඇවිදිනකොට ඇඟේ සමබරතාවය (balance) තියාගන්න අමාරු වීම.
• බුද්ධිමය දුර්වලතා (Intellectual disability) ඇතිවෙන්නත් පුළුවන්.
• හදිසි වලිප්පුව (Seizures) ඇතිවෙන්න පුළුවන්, හැබැයි මේක ටිකක් අඩුයි.
• ඇඟේ මස්පිඬු හරියට තද නැති ගතියක් (Weak muscle tone) තියෙන්න පුළුවන්. බබාව ගන්නකොට ඇඟ හරිම බුරුල් වගේ දැනෙන්න පුළුවන්.

ටිකක් ලොකු දරුවන්ට (Older children) දකින්න පුළුවන් ලක්ෂණ:

• නිතරම මොනවා හරි දේක හැප්පෙන, වැටෙන ගතියක් (Clumsiness).
• කැරකැවිල්ල (Dizziness).
• හිසරදය (Headaches).
• ඇහීමේ දුර්වලතා (Hearing loss).

මේ ලක්ෂණ එකක් හරි කීපයක් හරි ඔයාගේ දරුවාට තියෙනවා කියලා දැක්කොත්, ඉක්මනටම දොස්තර කෙනෙක්ව හම්බවෙන එක තමයි හොඳම දේ.

මේ තත්ත්වයට හේතු මොනවාද?

මේ දුර්ලභ තත්ත්වයට හේතු වෙන්න පුළුවන් කරුණු කීපයක්ම තියෙනවා. සමහර වෙලාවට, ගර්භණී කාලයේදී ඇතිවෙන යම් සංකූලතාවයක් නිසා සෙරිබෙලම් එකේ වර්ධනයට බාධා වෙන්න පුළුවන්. එහෙම නැත්නම්, බබාගේ DNA (ඩී.එන්.ඒ.) වල වෙනස්කම් (mutations) නිසා ඇතිවෙන ජානමය තත්ත්වයක් (genetic condition) වෙන්නත් පුළුවන්.

සමහර වෙලාවට, මේ (Cerebellar Hypoplasia) තත්ත්වය තනියම ඇතිවෙන්න පුළුවන්. ඒත් සමහර වෙලාවට, මේක වෙනත් රෝග ලක්ෂණ එකතුවක් (syndrome) එක්ක එකට එන්නත් පුළුවන්. උදාහරණ විදිහට:

• (CHARGE syndrome)
• (Joubert syndrome)
• (Wilson disease)
• සමහර පරිවෘත්තීය ආබාධ (Metabolic disorders)
• DNA (ඩී.එන්.ඒ.) වෙනස්කම් වලට සම්බන්ධ වෙනත් තත්ත්වයන්

අවදානම් සාධක මොනවාද?

ඔයා ගර්භණී කාලයේදී ඉන්න කෙනෙක් නම්, මේ කියන දේවල් නිසා ඔයාගේ බබාට මේ තත්ත්වය ඇතිවීමේ අවදානම ටිකක් වැඩි වෙන්න පුළුවන්:

• දුම්කොළ හෝ දුම්වැටි භාවිතය.
• මත්පැන් පානය කිරීම.
• වලිප්පුවට ගන්න සමහර බෙහෙත් වර්ග (Antiseizure medication) භාවිතය.
• සමහර වෛරස් ආසාදන (Virus infections), උදාහරණයක් විදිහට සිකා වෛරසය (Zika virus) හෝ සයිටොමෙගාලෝ වෛරසය (Cytomegalovirus) වගේ ඒවා.

මේ සාධක නිසා මව්කුසේ ඉන්න බබාගේ සෙරිබෙලම් එකේ වර්ධනයට බලපෑම් ඇතිවෙන්න පුළුවන්. ඊට අමතරව, නොමේරූ දරු උපත් (Preterm birth) සිදුවුණොත්, එහෙමත් නැත්නම් බබාගේ උපත් බර අඩු වුණොත් (Low birth weight), මේ (Cerebellar Hypoplasia) තත්ත්වය ඇතිවීමේ ඉඩකඩ වැඩියි.

දොස්තරලා කොහොමද මේක අඳුනගන්නේ?

වෛද්‍යවරයෙක් මේ තත්ත්වය තියෙනවද කියලා හරියටම දැනගන්න පින්තූර ගන්න පරීක්ෂණ (Imaging tests) කිහිපයක් බලයි. ඒ අය බලන්නේ ඔයාගේ දරුවාගේ සෙරිබෙලම් එකේ ප්‍රමාණයේ හෝ හැඩයේ මොනවාහරි අසාමාන්‍යතා තියෙනවද කියලයි. සමහර වෙලාවට, ගර්භණී කාලෙදි කරන අල්ට්‍රාසවුන්ඩ් ස්කෑන් (Ultrasound scan) පරීක්ෂණයකදී වුණත් මේ වගේ ලකුණු දකින්න පුළුවන්. රෝග ලක්ෂණ තියෙන පොඩි බබාලට හෝ දරුවන්ට වෛද්‍යවරයා MRI ස්කෑන් (MRI scan) එකක් කරන්නත් නියම කරන්න පුළුවන්.

ඊට අමතරව, මේකට මුල් වුණු හේතුව මොකක්ද කියලා හරියටම තහවුරු කරගන්න තවත් පරීක්ෂණ කරන්න පුළුවන්. උදාහරණයක් විදිහට, ජාන පරීක්ෂණ (Genetic testing), එහෙමත් නැත්නම් ගර්භණී කාලෙදි මොනවාහරි ආසාදනයකට හෝ වෙනත් දෙයකට නිරාවරණය වුණාද කියලා බලන පරීක්ෂණ කරන්න පුළුවන්.

ප්‍රතිකාර කරන්නේ කොහොමද?

මේ තත්ත්වයේ රෝග ලක්ෂණ එකිනෙකාට වෙනස් නිසා, වෛද්‍යවරයා ඔයාගේ දරුවාටම විශේෂිත වුණු ප්‍රතිකාර සැලැස්මක් හදලා දෙයි. ඒකෙන් බලාපොරොත්තු වෙන්නේ දරුවාට එයාගේ රෝග ලක්ෂණ එක්ක සාර්ථකව ජීවත් වෙන්න උදව් කරන එකයි. මේ ප්‍රතිකාර සැලැස්මට මේ දේවල් ඇතුළත් වෙන්න පුළුවන්:

• අධ්‍යාපනික සහය (Educational support): දරුවාගේ ඉගෙනීමේ හැකියාවන් දියුණු කරන්න විශේෂ උදව්.
• වෘත්තීය චිකිත්සාව (Occupational therapy): මේකෙන් උදව් වෙන්නේ දරුවාට එදිනෙදා වැඩ තනියම කරගන්න, උදාහරණයක් විදිහට සෙල්ලම් බඩුවක් අල්ලගන්න, කෑම කනකොට හැන්දක් පාවිච්චි කරන්න, අකුරු ලියන්න වගේ දේවල් වලට.
• භෞත චිකිත්සාව (Physical therapy): මේකෙන් ඇවිදිනකොට, දුවනකොට ඇඟේ සමබරතාවය (balance) තියාගන්න, මස්පිඬු ශක්තිමත් කරගන්න, ඇඟේ හයිය ඇති කරගන්න උදව් කරනවා.
• කථන චිකිත්සාව (Speech therapy): මේකෙන් පැහැදිලිව කතා කරන්න, වචන හරියට උච්චාරණය කරන්න, අනිත් අයත් එක්ක සන්නිවේදනය කරන්න පුරුදු කරනවා.

මේ හැම ප්‍රතිකාරයකින්ම උත්සාහ කරන්නේ දරුවාට පුළුවන් තරම් ස්වාධීනව, සතුටින් ජීවත් වෙන්න අවශ්‍ය කරන හැකියාවන් දියුණු කරලා දෙන්නයි.

මම මගේ දරුවා ගැන දොස්තර කෙනෙක්ව හම්බවෙන්න ඕනෙ කවදද?

ඔයාගේ දරුවා වයසට හරියන විදිහට වර්ධන කඩඉම් (developmental milestones) වලට ලඟා වෙන්නේ නෑ කියලා ඔයාට දැනුනොත්, වහාම ඔයාගේ ළමා රෝග විශේෂඥ වෛද්‍යවරයාව (Pediatrician) හමුවෙන්න. උදාහරණයක් විදිහට, නියමිත වයසේදී ඇවිදින්නේ නැත්නම්, කතා කරන්නේ නැත්නම්, ඒ ගැන අනිවාර්යයෙන්ම දොස්තර කෙනෙක් එක්ක කතා කරන්න ඕන.

මුලදීම මේ වගේ දෙයක් අඳුනගන්න පුළුවන් වුණොත්, දරුවාට අවශ්‍ය කරන උදව් ඉක්මනටම ලබාදෙන්න පුළුවන්.

මගේ දරුවට මේ තත්ත්වය තියෙනවා නම් මම මොනවද බලාපොරොත්තු වෙන්න ඕනෙ?

මේ (Cerebellar Hypoplasia) තත්ත්වය තියෙන ගොඩක් දරුවන්ට එයාලගේ චාලක හැකියාවන් (Motor skills), ඒ කියන්නේ හැඳි ගෑරුප්පු පාවිච්චි කරන එක, ඇවිදිනකොට බැලන්ස් එක තියාගන්න එක වගේ දේවල් වලට, ඒ වගේම බුද්ධිමය හැකියාවන් (Intellectual skills), ඒ කියන්නේ ඉගෙන ගන්න එක වගේ දේවල් වලට යම් සහයෝගයක් අවශ්‍ය වෙනවා.

සමහර දරුවන්ට ජීවිත කාලය පුරාම මේ වගේ සහයෝගී සත්කාර (Supportive care) අවශ්‍ය වෙන්න පුළුවන්. කොයි තරම් සත්කාරයක් අවශ්‍යද කියන එක තීරණය වෙන්නේ, තත්ත්වයේ බරපතලකම අනුවයි. ඒ කියන්නේ, සෙරිබෙලම් එක කොයි තරම් දුරට වර්ධනය වෙලා නැද්ද (mildly or severely underdeveloped), මේකට මුල් වුණු හේතුව මොකක්ද, ඒ වගේම මේකට සම්බන්ධ වෙනත් රෝග ලක්ෂණ තියෙනවද කියන එක වගේ කරුණු මත තමයි ඒක රඳා පවතින්නේ.

හොඳම දේ තමයි, ඔයාගේ දරුවාගේ අවශ්‍යතාවයන්ට ගැලපෙන විදිහට විවිධ ප්‍රතිකාර ක්‍රම ගොඩක් තියෙනවා. ඔයාගේ දරුවාගේ වෛද්‍ය කණ්ඩායම, ඔයාගේ දරුවාගේ තත්ත්වයට හොඳම ප්‍රතිකාරය තෝරාගන්න ඔයාට උදව් කරයි.

ආයු කාලය (Life expectancy) කොහොමද?

මේක ඇහුවම ඔයාගේ හිතට ලොකු කම්පනයක් දැනෙන්න පුළුවන්. ඒත් ඇත්ත කතා කරන්න ඕනනේ. මේ තත්ත්වය තියෙන දරුවෙක්ගේ ආයු කාලය කොච්චරද කියන එක, මේකට හේතු වුණු කාරණාව සහ දරුවාට තියෙන රෝග ලක්ෂණ අනුව වෙනස් වෙනවා. උදාහරණයක් විදිහට, සමහර දරුවන්ට සාමාන්‍ය ආයු කාලයක් ජීවත් වෙන්න පුළුවන්. ඒත්, සමහර දරුවන්ට නම්, ළමා කාලය ඉක්මවා ජීවත් වෙන්න බැරි වෙන්නත් පුළුවන්.

වැදගත්ම දේ තමයි, සංඛ්‍යාලේඛන හැම දරුවෙක්ටම ගැලපෙන්නේ නෑ. ඒ නිසා, ඔයාගේ දරුවාගේ තත්ත්වය ගැන හරියටම දැනගන්න, ඔයා බලාපොරොත්තු වෙන්න ඕන දේවල් ගැන තේරුම් ගන්න, ඔයාගේ දරුවාගේ වෛද්‍යවරයා එක්ක විවෘතව කතා කරන එක තමයි හොඳම දේ.

ඔයාගේ දරුවාට (Cerebellar Hypoplasia) තියෙනවා කියලා දැනගත්තම, ඔයාට ප්‍රශ්න ගොඩක් ඇතිවෙන එක, හිත කලබල වෙන එක, සමහරවිට ජීවිත කාලෙම වෛද්‍ය සහයෝගය අවශ්‍ය දරුවෙක්ව බලාගන්න වෙයි කියන එක ගැන හිතලා ලොකු බරක් දැනෙන එක සාමාන්‍යයි. එහෙම හිතෙන වෙලාවට, ඔයාගේ දරුවාගේ වෛද්‍යවරුන්ගෙන්, හෙදියන්ගෙන් තොරතුරු සහ සහයෝගය ලබාගන්න. එයාලා මේ ගමනේ හැම පියවරකදීම ඔයාට අවශ්‍ය කරන උදව් ලබාදෙන්න සූදානමින් ඉඳියි. ඔයා තනියම නෙවෙයි කියන එක මතක තියාගන්න.

හිතට ගන්න වැදගත්ම දේ

මේ ලිපියෙන් ඔයාට (Cerebellar Hypoplasia) ගැන යම් අවබෝධයක් ලැබෙන්න ඇති කියලා හිතනවා. මතක තියාගන්න වැදගත්ම කරුණු කීපයක් තමයි මේ:

• (Cerebellar Hypoplasia) කියන්නේ මොළයේ සෙරිබෙලම් කියන කොටස හරියට වර්ධනය නොවීම.
• මේ නිසා දරුවාගේ චලනය, කථනය සහ සමබරතාවයට බලපෑම් ඇතිවෙන්න පුළුවන්.
• රෝග ලක්ෂණ එකිනෙකාට වෙනස්. වර්ධනයේ ප්‍රමාදයන්, ඇවිදීමේ අපහසුතා, කතා කිරීමේ අපහසුතා මේ අතරින් ප්‍රධානයි.
• මේකට හේතු ජානමය හෝ ගර්භණී කාලයේ ඇතිවන සංකූලතා වෙන්න පුළුවන්.
• ඉක්මනින් රෝගය හඳුනාගෙන, දරුවාට අවශ්‍ය චිකිත්සක ප්‍රතිකාර (Therapies) ලබාදීමෙන්, දරුවාගේ ජීවන තත්ත්වය බොහෝ දුරට යහපත් කරගන්න පුළුවන්.
• ඔයාගේ දරුවාගේ වර්ධනය ගැන මොනයම් හෝ සැකයක් තියෙනවා නම්, වහාම වෛද්‍ය උපදෙස් පතන්න.

මේ තත්ත්වය එක්ක ජීවත් වෙන දරුවෙක්ව බලාගන්න එක අභියෝගයක් වෙන්න පුළුවන්. ඒත් නිවැරදි තොරතුරු, සහයෝගය සහ ආදරයත් එක්ක ඒ අභියෝගය ජයගන්න ඔයාට ශක්තිය ලැබේවා කියලා අපි ප්‍රාර්ථනා කරනවා.

---

` සෙරිබෙලර් හයිපොප්ලේසියාව, මොළයේ වර්ධනය, සංවර්ධන ප්‍රමාද, ළමා රෝග, cerebellar hypoplasia, developmental delay, brain development