ئایا ئەم کێشانەت لە سییەکانتدا هەیە؟ با باسی LAM (Lymphangioleiomyomatosis) بکەین

ئایا تا ئێستا گوێت لەم نەخۆشییە بووە کە ناوێکی تا ڕادەیەک درێژە بە ناوی LAM (lymphangioleiomyomatosis)؟ لەوانەیە ناوەکەت سەیر بێت. بەڵام نەخۆشییەکی دەگمەنە و تووشی سییەکان دەبێت. ئەمڕۆ بە سادەیی باسی دەکەین، بە شێوەیەک کە دەتوانن لێی تێبگەن. خەمت نەبێت ئێمە هەموو شتێک ڕوون دەکەینەوە.

LAM (Lymphangioleiomyomatosis) بەڕاستی چییە؟

بە سادەیی، LAM نەخۆشییەکی دەگمەنە و دەبێتە هۆی دروستبوونی کیسی پڕ لە شلە لەناو سییەکانتدا. ئەمەش دەبێتە هۆی زیانگەیاندن بە سییەکانت. هەروەها هەندێک جار دەتوانێت ببێتە هۆی دروستبوونی کیس لە گورچیلە و سیستەمی لیمفاویدا. بیهێنە بەرچاوت چی ڕوودەدات ئەگەر خانەکانی ماسولکەی نەرم لە جەستەتدا لەناکاو دەستیان کرد بە گەشەکردن لە ژێر کۆنتڕۆڵ دەرچوو. لێرەدا ئەوە ڕوودەدات. بەهۆی گۆڕانی بۆماوەییەوە دروست دەبێت.

ئەم حاڵەتە کە پێی دەوترێت LAM (بە "limf-AN-gee-oh-ly-oh-my-oh-muh-TOH-sis" دەخوێندرێتەوە) ، زیاتر تووشی ژنان دەبێت . بەزۆری تووشی ئەو ژنانە دەبێت کە تەمەنیان لە نێوان ٢٠ بۆ ٤٠ ساڵیدایە، یان ئەو ژنانەی کە تەمەنی باڵغبوونیان تێپەڕاندووە و نزیکە لە وەستانی سوڕی مانگانە. بەهۆی ئەمەوە پزیشکان پێیان وایە کە ڕەنگە هۆرمۆنی ئیسترۆجین یان بوونی منداڵدان پەیوەندی بە گەشەکردنی ئەم وەرەمانەوە هەبێت.

جۆرە سەرەکییەکانی LAM چین؟

دوو جۆری سەرەکی LAM هەیە: ١.

1. TSC-LAM: هەندێک لە خانمان حاڵەتێکی بۆماوەیییان هەیە کە پێی دەوترێت ``کۆمەڵگەی ڕەقبوونی سیل - TSC''. ئەگەر پەرەیان بە LAM دا، پێی دەوترێت TSC-LAM.

2- Sporadic LAM: ئەمەش بە شێوەیەکی هەڕەمەکی ڕوودەدات، واتە گۆڕانکاری لە جینێکدا بە شێوەیەکی هەڕەمەکی لە ماوەی ژیاندا ڕوودەدات. گرنگ ئەوەیە کە ئەم جۆرە لە Sporadic LAM بۆ منداڵەکانتان ناگوازرێتەوە.

ئەم نەخۆشیە تا چەند باوە پێی دەوترێت LAM؟

لە ڕاستیدا LAM نەخۆشییەکی زۆر دەگمەنە . بەپێی خەمڵاندنەکان نزیکەی یەک لە هەر ١٤٠ هەزار ژنێک لەوانەیە تووشی ئەم نەخۆشییە بێت. بەڵام لە نێوان 30% بۆ 80%ی ئەو ژنانەی کە تووشی ``ئیسکلەرۆزی سیل`` بوون لەوانەیە LAM یان هەبێت.

نیشانەکانی نەخۆشی LAM چین؟

کەسێک کە نەخۆشی LAM ی هەیە لەوانەیە تووشی نیشانەکانی وەک:

• سەختی هەناسەدان (تەنگ هەناسەدان) : هەندێک جار ئەمە دەتوانێت وردە وردە زیاد بکات.
• خسخس دەنگێکی فیشەکەکە کە لە سنگەوە دێت .
• ئازاری سنگ .
• کۆکە .
• هەندێک جار خوێن یان شایل (`(chyle)` - شلەی لیمفاوی لە سیستەمی هەرسەوە) هەیە کە لەگەڵ بەڵغەمەکەدا دێتە دەرەوە .

وا مەزانە کە تۆ LAMت هەیە تەنها لەبەر ئەوەی ئەم نیشانانەت هەیە، چونکە دەتوانن نیشانەکانی نەخۆشیەکانی تری سییەکان بن. بۆیە گرنگە داوای ڕاوێژی پزیشکی بکرێت.

بۆچی ئەم لامە ڕوودەدات؟ هۆکارەکەی چییە؟

هۆکاری سەرەکی LAM گۆڕانکارییە لە دوو جین لە جەستەماندا کە پێیان دەوترێت `(TSC1)` و `(TSC2)`. ئەم دوو جینە وەک جینەکانی سەرکوتکەری وەرەم وان کە شتەکانی وەک خانە شێرپەنجەییەکان لە گەشەکردن بە شێوەیەکی ناپێویست لە جەستەماندا ڕادەگرن. کەواتە، ئەگەر کەموکوڕییەک لە هەریەکێک لەم دوو جینەدا هەبێت، ئەوا ئەو خانە ماسولکە نەرمانەی کە پێشتر باسم کرد، دەست دەکەن بە گەشەکردنی بێکۆنتڕۆڵ. لە ئەنجامدا ئەمەیە:

• وەرەمی سییەکان (لیمفانجیۆلیۆمیۆماتۆزی سییەکان) گەشە دەکات.
• وەرەمی (angiomyolipomas) لە گورچیلەدا دروست دەبێت.
• کیس لە سیستەمی لیمفاویدا دروست دەبێت.

چۆن کەسێک LAM بەدەست دەهێنێت؟

دوو ڕێگە هەیە مرۆڤ دەتوانێت پەرە بە LAM بدات. یەکێکیان بە میراتگرتنی جینە ناتەواوەکە لە دایک و باوکێکەوە کە کەموکوڕی لە جینی `(TSC1)` یان `(TSC2)`دا هەیە. ئەم بۆماوەییە دەبێتە هۆی حاڵەتی `(سکلەرۆزی سیل)`، و لەگەڵ ئەوەشدا مەترسی تووشبوون بە LAM دێت. زیاتر لە 30%ی ئەو ژنانەی کە تووشی `(سکلەرۆزی سیل)` بوون LAM یان هەیە.

ڕێگاکەی تر ئەوەیە کە گۆڕانکاری لە جینی `(TSC2)` لەخۆوە ڕوودەدات، بەبێ هیچ پەیوەندییەکی بۆماوەیی. هۆکاری وردی ئەمەش نازانرێت. ئەو LAM کە بەم شێوەیە گەشە دەکات پێی دەوترێت Sporadic LAM. لەم حاڵەتەدا نیشانەکانی تری `(Tuberous Sclerosis)` دەرناکەون.

کێ مەترسی زیاتری لەسەرە بۆ تووشبوون بە LAM؟

هەرچەندە ئەمە جێگەی سەرسوڕمانە، بەڵام زۆرترین جار LAM لە ژناندا ڕوودەدات . تا ئێستا تەنها چەند پیاوێک تووشی نەخۆشی LAM بوون. تەنها یەک پیاو ڕاپۆرت کراوە کە تووشی LAM ی وردە وردە بووە.

هەروەها، LAM دەتوانێت توندتر بێت لە کاتی دووگیانی و لە کاتی بەکارهێنانی ئەو دەرمانانەی کە ئیسترۆجینی تێدایە .

ئاڵۆزییە ئەگەرییەکانی LAM چین؟

باوترین ئاڵۆزییەکانی LAM بریتییە لە نۆمۆتۆراکس . وەک تەقینەوەی باڵۆنێک هەوا لە سییەکانەوە دزە دەکاتە دەرەوە و دەبێتە هۆی داڕمانی سییەکان. زیاتر لە نیوەی ئەو ژنانەی کە تووشی LAM بوون لانیکەم یەک جار تووشی نەخۆشی سینگ دەبن لە تەمەنیاندا. هەندێک جار ئەمە دەتوانێت دووبارە و دووبارە ڕووبداتەوە. زۆرجار دوای ئەم ئەڵقەیە LAM دەستنیشان دەکرێت.

ئاڵۆزییەکانی دیکە بریتین لە:

• کەڵەکەبوونی شلەیەک کە پێی دەوترێت شایل لە دەوری سییەکان (chylothorax).
• کۆبوونەوەی شلە لە دەوری سییەکان (دەردانی پلۆر).
• گیرانی سیستەمی لیمفاوی.

نەخۆشی LAM چۆن دەستنیشان دەکرێت؟

بۆ دەستنیشانکردنی نەخۆشی LAM سەرەتا پزیشکێک پشکنینت بۆ دەکات و پرسیار لە نیشانەکانت دەکات. پاشان فەرمانی پشکنین و پشکنینی وێنەگرتن دەدەن بۆ دیاریکردنی ئەمانەی خوارەوە:

• بزانە سییەکانت چەندە باش کاردەکەن.
• پشکنینی ئاستی ئۆکسجین لە خوێندا.
• پشکنین بۆ هەر گۆڕانکارییەک لە سییەکان.
• بزانە کە ئایا بڕێکی زیاتر لە ئاسایی هەندێک ``پڕۆتین'' لە خوێندا هەیە یان نا.

لەبەر ئەوەی نیشانەکانی LAM هاوشێوەی نەخۆشییە باوەکانی تری سییەکانن، هەندێکجار دەکرێت بۆ پزیشکان دەستنیشانکردنی قورس بێت.

چ پشکنینێک بەکاردەهێنرێت بۆ دەستنیشانکردنی LAM؟

لەوانەیە پێویستت بە ئەنجامدانی تاقیکردنەوەکانی وەک ئەمانە بێت:

• پشکنینی کارکردنی سییەکان : ئەمانە پشکنین دەکەن کە سییەکانتان چەندە باش یارمەتیت دەدەن بۆ هەناسەدان و دەرچوون.
• پشکنینی ئاستی ئۆکسجینی خوێن (`(pulse oximetry)`) : پشکنینێکی سادە کە بریتییە لە بەستنەوەی شتێکی وەک کلیپ بە پەنجەتەوە.
• تاقیکردنەوەکانی وێنەگرتن : ئەمانە بریتین لە سی تی سکان (سکانی تۆمۆگرافی کۆمپیوتەریی)، MRI (وێنەی دەنگدانەوە موگناتیسیەکان)، یان سکانی HRCT (تۆمۆگرافی کۆمپیوتەریی بە ڕوونی بەرز). سکانی HRCT دەتوانێت وێنەیەکی ڕوونی تەنانەت ناوچەیەکی زۆر بچووکی سییەکان بەرهەم بهێنێت، ئەمەش ئاسانکاری دەکات بۆ دەستنیشانکردنی هەندێک نەخۆشی سییەکان.
• پشکنینی VEGF-D : لەوانەیە پزیشکەکەت پشکنینی خوێن بکات بۆ ئەوەی بزانێت هەوکردنەکانت، ئەندامەکانی ترت چەندە باش کاردەکەن، هەروەها ئاستی پرۆتینێکت کە پێی دەوترێت VEGF-D (Vascular Endothelial Growth Factor-D). زۆرێک لە کەسانی تووشبوو بە LAM ڕێژەیەکی بەرزی ئەم پرۆتینەیان هەیە، بەڵام هەموو کەسێک نییە.
• بایۆپسی سییەکان : ئەمەش بریتییە لە وەرگرتنی پارچەیەکی بچووک لە شانە لە سییەکان و پشکنینی لە تاقیگەدا. ئەم نمونەیە دەتوانرێت بە ڕێگەی بۆرییەکانی هەناسە (رێکارێک کە تێیدا بۆرییەک بە کامێرایەوە دەگوازرێتەوە بۆ ناو سییەکان) یان بە نەشتەرگەری سنگ بە یارمەتی ڤیدیۆیی (VATS) وەربگیرێت.

نەخۆشی LAM چۆن چارەسەر دەکرێت؟

بەداخەوە لە ئێستادا هیچ چارەسەرێک بۆ LAM نییە . بەڵام دەرمانی سیرۆلیموس (کە بە ڕاپامایسین ناسراوە، ناوی مارکەی Rapamune®) دەتوانێت یارمەتی سەقامگیرکردنی نەخۆشییەکە بدات و ڕێگری بکات لە خراپتربوونی. سیرۆلیموس دەتوانێت یارمەتی بچووککردنەوەی وەرەمەکانی گورچیلە بدات (ئەنجیۆمایۆلیپۆما)، کەمکردنەوەی وەرەم و کۆبوونەوەی شلە لە سیستەمی لیمفاویدا، هەروەها یارمەتی کەمکردنەوەی نیشانەکانت بدات.

وەک چارەسەرەکانی تر: ١.

• چارەسەری ئۆکسجین : بۆ ئەو کەسانەی کێشەی هەناسەدانیان هەیە.
• فراوانکەری بۆرییەکانی هەناسە بە هەناسەدان : ئەمانە وەکو ئامێری هەناسەدان وان. بۆری هەوا لە سییەکان دەکەنەوە و هەناسەدان ئاسانتر دەکەن.
• چاکسازی سییەکان : ئەمە بەرنامەیەکە کە وەرزش و پەروەردە و ڕاوێژکاری تێکەڵ دەکات.
• چاندنی سییەکان : وەک دوا ڕێگا بۆ ئەو کەسانەی نەخۆشیەکەیان بەرەو قۆناغێکی زۆر پێشکەوتوو بووە.

هەروەها با دەربارەی کاریگەرییە لاوەکییەکان و ئاڵۆزییەکانی چارەسەرکردن بزانین.

هەندێک جار سیرۆلیموس دەتوانێت ببێتە هۆی زیانێکی گەورە بە گورچیلە و مەترسی هەوکردنی جددی زیاد دەکات . بۆیە زۆر گرنگە پێش بڕیاردان لەسەر لایەنە باش و خراپەکانی بەکارهێنانی ئەم دەرمانە لەگەڵ پزیشکەکەت تاوتوێ بکەیت.

کەسێک کە LAM ی هەبێت دەتوانێت چاوەڕوانی چ جۆرە داهاتوویەک بکات؟

LAM دەتوانێت بە تێپەڕبوونی کات خراپتر بێت. ڕەنگە پلانی چارەسەرکردنەکەت بگۆڕێت بەپێی ئەوەی چ چارەسەرێک بۆ تۆ گونجاوە. لەگەڵ پزیشکی سییەکان (پزیشکی سییەکان) کار دەکەیت بۆ دیاریکردنی باشترین ڕێگە بۆ چاودێریکردنی بارودۆخەکەت. ئەو بە بەردەوامی پشکنینی کارکردنی سییەکانتان دەکات. پلانی چارەسەرکردنت لەسەر بنەمای:

• تەمەنی خۆت.
• دۆخی وەستانی سوڕی مانگانەت (بە وەستانی سوڕی مانگانە تێپەڕیت یان نا).
• چەندە خێرا کارکردنی سییەکان کەم دەبێتەوە.
• ئایا گورچیلەکانت یان سیستەمی لیمفاویت کاریگەرییان لەسەر بووە.

تا چەند خێرا LAM بڵاودەبێتەوە؟

تا چەند خێرا بڵاوبوونەوەی LAM دەتوانێت لە کەسێکەوە بۆ کەسێکی تر جیاواز بێت . چەند هۆکارێک هەن کە دەتوانن کاریگەرییان لەسەر ئەم بابەتە هەبێت: ١.

• جۆری LAM کە تۆ هەتە : هەرچەندە ئەو کەسانەی کە `(TSC-LAM)` یان هەیە کارکردنی سییەکانیان تاڕادەیەک باشترە لە چاو ئەوانەی کە `(Sporadic LAM)` یان هەیە، بەڵام ڕێژەی دابەزینی کارکردنی سییەکان تاڕادەیەکی زۆر لە هەردووکیدا وەک یەکە.
• تەمەنت : بۆ هەندێک کەس LAM دوای وەستانی سوڕی مانگانە بڵاوبوونەوەی ڕادەگرێت، کاتێک ئاستی ئیسترۆجین لە جەستەدا کەم دەبێتەوە.
• چۆن وەڵامی چارەسەر دەدەیتەوە : دەرمانی سیرۆلیموس دەتوانێت نەخۆشییەکە لە زۆر کەسدا جێگیر بکات.

چاندنی سییەکان کەی پێویستە؟

زۆرێک لە کەسانی تووشبوو بە LAM (نزیکەی 64%) دەتوانن دوای دەستنیشانکردن 20 ساڵ یان زیاتر بژین بەبێ ئەوەی پێویستیان بە چاندنی سییەکان هەبێت. بەڵام لەبەر ئەوەی خانەکانی LAM لە سییەکان دەست پێناکەن، کیسەکان دەتوانن گەشە بکەن تەنانەت دوای چاندنی سییەکان .

تەمەنی چاوەڕوانکراو لەگەڵ LAM چەندە؟ (چاودێری تەمەن)

تا چەند دەتوانیت لەگەڵ LAM بژیت بەندە بە توندی نەخۆشییەکە و تا چەند خێرا بڵاودەبێتەوە. بەڵام، بە گشتی، ئێستا دۆخەکە زۆر باشترە لە جاران. زیاتر لە 90%ی ئەو کەسانەی کە تووشی LAM بوون دوای 10 ساڵ لە دەستنیشانکردنیان لە ژیاندان.

چۆن ئاگاداری خۆم بم؟

لەگەڵ پزیشکی سییەکان (پزیشکی سییەکان) قسە بکە سەبارەت بەوەی کە چاوەڕوانی چی دەکەیت و چۆن پلانێک بۆ ژیان لەگەڵ LAM دابنێیت. لە کاتی خۆیدا سەردانی پزیشکەکەت بکە، دەرمانەکانت بەو شێوەیەی کە بۆت نوسراوە بخۆ، و ئەگەر نیشانەیەکی نوێت هەبوو، ئەگەر نیشانەکانت خراپتر بوون، یان ئەگەر کاریگەری لاوەکی لە چارەسەرەکەتدا هەبوو، یەکسەر بە پزیشکەکەت بڵێ.

کەی پێویستە سەردانی پزیشک بکەیت؟ کەی پێویستە بچیتە چاودێری فریاگوزاری؟

ئەگەر کێشەی هەناسەدانت هەبوو، کۆکە، یان نیشانە نیگەرانکەرەکانی تر، بەردەوام بن یان خراپتر بوون، دڵنیابە سەردانی پزیشک بکە.

کەی بچیتە یەکەی چارەسەری فریاگوزاری (ETU) :

ئەگەر نیشانەی داڕمانی سییەکان (پنیومۆتۆراکس) یان نیشانەیەکی جددی ترت هەبوو، دەستبەجێ بچۆ بۆ نەخۆشخانە:

• ئەگەر کێشەی هەناسەدانت هەبوو.
• ئەگەر ئازارێکی زۆرت هەیە لە سنگت .
• ئەگەر خوێنت کۆکە .
• ئەگەر پێست و لێو و نینۆکەکان شین بوون (`(cyanosis)`) .

ئەو پرسیارە گرنگانە چین کە دەبێت لە پزیشک بپرسین؟

ڕەنگە یارمەتیدەر بێت کە پرسیاری وەک ئەمانە لە پزیشکەکەت بکەیت:

• ئایا من `(Sporadic LAM)` یان `(TSC-LAM)`م هەیە؟
• چ بژاردەیەکی چارەسەرکردنم هەیە؟
• چۆن دەبێت دەرمانەکانم بەکاربهێنم؟
• چ نیشانەیەکی نوێ یان خراپتر دەبێت ئاگاداری چ نیشانەیەک بم؟
• ئایا پێویستم بە چاندنی سییەکان دەبێت؟

ئایا LAM شێرپەنجەیە؟

بەزۆری LAM بە شێرپەنجە نازانرێت . بەڵام لە هەندێک ڕووەوە وەک شێرپەنجەیەک ڕەفتار دەکات کە لە شوێنێکی لەشەوە بۆ شوێنێکی تر بڵاودەبێتەوە (شێرپەنجەی گوازراوە). ئەمەش واتە خانەکان لە شوێنێکەوە دەست پێدەکەن و لە ڕێگەی خوێنبەرەکان و سیستەمی لیمفاوییەوە دەڕۆن بۆ سییەکان و گورچیلە. ئەم جۆرە گەشەکردنە هەندێک جار پێی دەوترێت گوازراوەی خانەی بێهۆشکەر.

بەڵام زانایان هێشتا دڵنیا نین کە ئەم خانانە لە کوێوە دەست پێدەکەن. هەروەها پێناچێت ئەم گرێیانە بە شێوەیەکی بەرفراوان بڵاوببنەوە بۆ ئەندامەکانی تر، وەک جگەر یان مێشک، وەک شێرپەنجە. کاتێک لە ژێر مایکرۆسکۆپدا سەیر دەکرێن، ئەم خانانە زیاتر لە خانە ئاساییەکان دەچن نەک خانە شێرپەنجەییەکان.

بەهۆی چارەسەرە نوێیەکان و زیادبوونی تێگەیشتن لە LAM، ئێستا مرۆڤەکان بەبێ چاندنی سییەکان زیاتر دەژین. بەڵام کاتێکی دەوێت بۆ ئەوەی لەگەڵ ئەم شێوازە ژیانە نوێیەدا بگونجێت. فێربوونی نەخۆشییەکی تەواوی ژیانت هەست دەکەیت کە زەوی لە ژێر پێیەکانتەوە دڕاوە. بەڵام تیمی پزیشکیت – و تیمی پشتگیری کەسی خۆت – دەتوانن یارمەتیت بدەن لەسەر پێیەکانت.

لە کۆتاییدا چی لەبیرت بێت

LAM دەتوانێت نەخۆشییەکی چالاک بێت، بەڵام تۆ تەنیا نیت. لەگەڵ پێشکەوتنی زانستی پزیشکی، چەندین ڕێگا هەیە بۆ بەڕێوەبردنی ئەم نەخۆشییە. گرنگترین شت ئەوەیە کە بە پۆزەتیڤ بمێنیتەوە و ئامۆژگارییەکانی پزیشکەکەت جێبەجێ بکەیت و واز لە هیوا نەهێنیت. لەگەڵ پزیشکەکەت و ئازیزانت باسی نیگەرانی و ترسەکانت بکە. لەبیرت بێت زۆر کەس هەن کە دەتوانن یارمەتیت بدەن لەم گەشتەدا.

` LAM، نەخۆشی سییەکان، نەخۆشی دەگمەن، کێشەی هەناسەدان، سیرۆلیموس، چاندنی سییەکان، گۆڕانکاری بۆماوەیی