سەرەتاییترین شت کە لە جەستەماندا ڕوودەدات ئەوەیە کە ئەو خۆراکەی دەیخۆین وزەمان پێدەبەخشێت. وەک ئەوە وایە غاز بخەیتە ناو ئۆتۆمبێلێکەوە. لێرەدا جەستەمان وزە لە شەکر (گلوکۆز) وەردەگرێت. تەواوی ئەم پرۆسەیە لەلایەن هۆرمۆنێکەوە کۆنتڕۆڵ دەکرێت کە پێی دەوترێت
ئەنسۆلین . هەر ئەم ئەنسۆلینەیە کە بە شەکرەکەی ناو خوێن دەڵێت بنێردرێتە ناو ئەو خانانەی کە پێویستیان بە وزە هەیە. وەک ئەوە وایە دەرگای خانەکان بکرێتەوە و شەکرەکە بچێتە ژوورەوە، بەڵام لە جەستەی کەسێکدا کە نەخۆشی ڕابسۆن-مێندنهۆڵی هەیە، ئەم پرۆسەیە بە باشی ڕوونادات. واتە جەستەیان ناتوانێت بە باشی ئەنسۆلین بەکاربهێنێت. ئەمە حاڵەتێکی زۆر زۆر دەگمەنە.
کەواتە ئەم نەخۆشییە بەڕاستی چییە؟
کاتێک ئەنسۆلین ناتوانێت کاری خۆی بە باشی ئەنجام بدات، ڕاستەوخۆ کاریگەری لەسەر گەشەی منداڵ دەبێت. بیهێنە بەرچاوت، کاریگەری ئەمە تەنانەت پێش لەدایکبوونی منداڵەکە دەست پێدەکات، واتە لە کاتێکدا هێشتا لە سکی دایکدایە. ئەو کۆرپانەی ئەم حاڵەتەیان هەیە بەزۆری قەبارەیان بچووکە. تەنانەت دوای لەدایکبوونیشیان
زیادبوونی کێش و گەشەی جەستەیان زۆر بە هێواشی ڕوودەدات. لە ڕووی پزیشکییەوە، نەخۆشی ڕابسۆن-مێندنهۆڵ نەخۆشییەکە کە سەر بە گروپێکی گەورەیە کە پێی دەوترێت نیشانەکانی بەرگری توندی ئەنسۆلین. نەخۆشی دۆنۆهیۆ و نیشانەکانی بەرگری ئەنسۆلینی جۆری A دوو نەخۆشی دیکەن کە سەر بەم گروپەن.
هۆکاری ئەم دۆخە چییە؟
بە سادەیی ئەمە حاڵەتێکی بۆماوەییە. واتە
لە دایک و باوکەوە بۆ منداڵەکە بۆماوە . ئەمەش بەهۆی هەڵەیەک لە جینەکەدا کە پێی دەوترێت `INSR` لە جەستەماندا دروست دەبێت. ئێستا با بزانین ئەمە چۆن ڕوودەدات. لە هەموو خانەیەکی جەستەماندا دوو کۆپی لە هەر جینێک هەیە. یەکێکیان لە دایکەوە، یەکێکیش لە باوکەوە. بۆ ئەوەی منداڵەکە تووشی نەخۆشی ڕابسۆن-مێندنهۆڵ بێت، هەردوو کۆپی جینی `INSR` کە منداڵەکە وەریدەگرێت دەبێت ئەو کەموکوڕییەیان هەبێت. ئەگەر تەنها یەک کۆپی عەیبەکەی هەبێت، نەخۆشییەکە دروست نابێت. بە واتایەکی تر بۆ ئەوەی منداڵ تووشی ئەم نەخۆشییە ببێت، دەبێت هەردوو دایک و باوک یەک کۆپی ئەم جینە ناتەواوە و یەک کۆپی جینی تەندروستیان هەبێت. پاشان، منداڵەکە دەبێت هەردوو نوسخەی کەموکوڕی لە هەردووکیان بە ڕێکەوت وەربگرێت. هەر لەبەر ئەمەشە کە زۆر دەگمەنە چونکە بەزۆری لە چوار جار سێ جار ڕوونادات.
نیشانەکانی ئەم حاڵەتە چین؟
بەزۆری
لە ساڵی یەکەمی ژیانی منداڵدا نیشانەکانی دەرکەوتن دەست پێدەکات. هەروەها توندی ئەم نیشانانە لە کەسێکەوە بۆ کەسێکی تر دەگۆڕێت. با چاوێک لە نیشانە سەرەکییەکان بکەین کە دەتوانرێت ببینرێت.
| بەش/سیستەمی جەستە | تایبەتمەندییە دیارەکان |
|---|
| سەر و دەموچاو | پێستی زبر، چاوی فراوان، چەقۆی قووڵ لەسەر زمان، گەورەتر لە ئاسایی گوێ و لێو و چەناگە. |
| نینۆکەکان | ئەستوورتر لە ئاسایی. |
| پێست | وشکبوونەوەی پێست. تاریکبوون و ئەستووربوونی هەندێک شوێنی پێست (بەتایبەت لە چەمانەوەی وەکو چەناگە و مل). ئەمەش لە ڕووی پزیشکییەوە بە acanthosis nigricans ناسراوە . لەوانەیە ئەم شوێنانە هەست بە مەخمەلی بکەن لەکاتی دەست لێدان. |
| ددان | گەورەتر بوون لە ئاسایی، قەرەباڵغ بوون بەیەکەوە، یان پێشوەختە ددان دەرچوون. |
| ئەندامەکانی ناوەوە | گورچیلە و دڵ و ئەندامە سێکسییەکان ( ئەندامی نێرینە لە کوڕان، زێ لە کچان) گەورەترن لە ئاسایی. |
| تایبەتمەندییە باوەکانی تر | زیاد لە پێویست گەشەی مووی لەش، گەشەی خاو پێش و دوای لەدایکبوون، ئاوسانی سک، چەورییەکی زۆر کەم لە ژێر پێست، لاوازبوونی ماسولکەکان. |
نەخۆشی تر کە لەوانەیە بەهۆی ئەمەوە ڕوو بدەن
جگە لەم نیشانە سەرەتاییانە، ئەم نیشانەیە دەتوانێت ببێتە هۆی حاڵەتی جددی تریش.
- کیس لە هێلکەدانەکانی کچان.
- شەکرە . ئەمە هەندێک جار دەتوانێت ببێتە هۆی حاڵەتێکی مەترسیدار بۆ سەر ژیان کە پێی دەوترێت کیتۆئەسیدۆسیس .
- کێشەی گورچیلە .
چۆن دەستنیشانکردنەکە دەکرێت؟
یەکێک لە تەحەددیاتەکانی دەستنیشانکردنی ئەم حاڵەتە جیاکردنەوەیە لە حاڵەتەکانی تر کە هاوشێوە دەردەکەون (وەک نەخۆشی دۆناهوێ).
پزیشکی منداڵەکەت پشکنینی جەستەیی ورد ئەنجام دەدات، پرسیار لە نیشانەکانی منداڵەکەت و مێژووی تەندروستی خێزانەکەت دەکات، و پێدەچێت فەرمانی چەند پشکنینی خوێن بدات بۆ پشکنینی
ئاستی شەکر و ئەنسۆلین لە خوێنی منداڵەکەت. ئەمە تاکە ڕێگایە بۆ دەستنیشانکردنی ورد.
چۆن چارەسەر دەکرێت؟
چارەسەری نەخۆشی ڕابسۆن-مێندنهۆڵ بەزۆری پێویستی بە یارمەتی تیمێکی گەورە هەیە، لەوانە پزیشکی پسپۆڕ و پزیشکی نەشتەرگەری و پزیشکی ددان. هەروەها ڕاوێژکاری دەتوانێت زۆر گرنگ بێت بۆ خێزانەکان بۆ بەڕێوەبردنی ئەو فشار و هەستانەی کە لەگەڵ بوونی منداڵێکدا دێت کە ئەم حاڵەتە دەگمەنەی هەیە.
لە ئێستادا هیچ چارەسەرێکی هەمیشەیی بۆ ئەم حاڵەتە نییە. چارەسەرکردن بە ئامانجی کۆنترۆڵکردن و بەڕێوەبردنی نیشانەکانە.
زۆرجار چارەسەرکردن تایبەتە بە هەر نیشانەیەک. بۆ نموونە نەشتەرگەری بۆ لابردنی کیسی هێلکەدان، چارەسەری ددان بۆ کێشەی ددان و هتد.
چارەسەرە نوێیەکان لەژێر لێکۆڵینەوەدان
شارەزایان بەردەوامن لە لێکۆڵینەوە لە بژاردەی چارەسەری باشتر بۆ بەرزبوونەوەی ئاستی شەکری خوێن (بەرزی شەکری خوێن) کە پەیوەندی بە بەرگری توندی ئەنسۆلینەوە هەیە. هەرچەندە ئەم چارەسەرانە چەند ئەنجامێکی ئومێدبەخشیان دەرخستووە، بەڵام لێکۆڵینەوەی زیاتر پێویستە.
- بیگوانیدز: ئەمانە جۆرێکە لە دەرمان کە بەرهەمهێنانی شەکر لە جەستەدا کەمدەکاتەوە و بەکارهێنانی ئەنسۆلین زیاد دەکات.
- لێپتین: ئەم پرۆتینە دەرکەوتووە کە یارمەتی کۆنترۆڵکردنی ڕێژەی شەکر و ئەنسۆلین لە خوێندا دەدات.
- rhIGF-I (فاکتەرەکانی گەشەکردنی هاوشێوەی ئەنسۆلین I): ئەم پڕۆتینە بەکاردێت بۆ چارەسەرکردنی ترشەڵۆکی کیتۆ، حاڵەتێک کە بەهۆی بەرگری توندی ئەنسۆلینەوە دروست دەبێت.
پەیامی بردنە ماڵەوە
- نەخۆشی Rabson-Mendenhall Syndrome حاڵەتێکی بۆماوەیی زۆر دەگمەنە کە جەستە ناتوانێت بە باشی ئەنسۆلین بەکاربهێنێت.
- ئەمەش بەهۆی جینێکی کەم و کوڕی (جینی `INSR`)ەوەیە کە منداڵەکە لە هەردوو دایک و باوکیەوە بە میرات دەگرێت.
- نیشانەکانی لە منداڵییەوە دەست پێدەکات و کاریگەری لەسەر گەشەی جەستە , دەرکەوتنی دەموچاو , پێست، ددان، و ئەندامەکانی ناوەوە هەیە.
- هیچ چارەسەرێکی هەمیشەیی بۆ ئەمە نییە و چارەسەرکردن بە ئامانجی بەڕێوەبردنی نیشانەکانە. ئەمەش پێویستی بە پاڵپشتی تیمێکی پزیشکی پسپۆڕ هەیە.
- ئەگەر منداڵەکەت هەریەکێک لەم نیشانانە دەرکەوت، زۆر گرنگە دەستبەجێ سەردانی پزیشکی شارەزا (دکتۆر) بکەیت بۆ وەرگرتنی ئامۆژگاری.
نەخۆشی ڕابسۆن-مێندنهۆڵ، بەرگری ئەنسۆلین، نەخۆشییە بۆماوەییەکان، نەخۆشییەکانی منداڵان، ئاکانتۆسیس نیگریکانس، کیتۆئەسیدۆسیس، شەکرە
💬 Comments (0)
تا ئێستا هیچ کۆمێنتێک بڵاو نەکراوەتەوە. بۆ یەکەمجار کۆمێنتەکەت لێرە زیاد بکە.
کۆمێنتەکەت زیاد بکە