Slyšeli jste už o této nemoci? Pojďme si povědět, co je mikroskopická polyangiitida (MPA)!

Ahoj! Dnes si povíme o stavu, o kterém se slyší jen zřídka, ale může být velmi důležitý. Říká se mu mikroskopická polyangiitida, neboli „(Microscopic Polyangiitis)“ nebo zkráceně „(MPA)“. I když název může znít trochu složitě, zkusme ho jednoduše pochopit. Nebojte se, jsem tu, abych vám to vysvětlil.

Co přesně je tohle MPA?

Jednoduše řečeno, MPA je vzácné onemocnění, při kterém velmi malé krevní cévy v našem těle otékají, nebo jak tomu říkají lékaři, zanítí se. Toto otékání cév se běžně nazývá vaskulitida . Představte si, že v našem těle je mnoho tenkých žil, které vedou krev jako vodovodní potrubí. Když takové žíly zevnitř otékají, krev, která jimi proudí, je ucpaná. Co se pak stane? Naše důležité orgánové systémy, tedy části těla, které potřebují být těmito cévami vyživovány, mohou být poškozeny. Oblasti nejčastěji postižené MPA jsou:

• Ledviny
• Plíce
• Nervový systém (věci jako naše nervy)
• Kůže
• Klouby (místo, kde se spojují naše kosti)

Je dobré vědět, že existuje další typ vaskulitidy, který má podobné příznaky jako MPA, nazývaný granulomatóza s polyangiitidou (GPA). Dříve se nazýval Wegenerova granulomatóza. Léčba obou onemocnění je velmi podobná.

Co je tedy přesně tato „vaskulitida“?

Vaskulitida, jak jsem již zmínil, je otok cév. Když k tomu dojde, stěny těchto cév mohou zeslábnout. Někdy mohou zeslábnout a vyboulit se jako balónek – lékaři tomu říkají aneurysma. Jindy se stěny těchto cév mohou velmi ztenčit a prasknout. To způsobí únik krve do okolní tkáně. Stejně jako se vodovodní potrubí ucpe sraženinou, vaskulitida způsobuje zúžení cév a někdy i jejich úplné zablokování. Protože jimi krev nemůže protékat, jsou poškozeny orgány, které z dané cévy přijímají kyslík a další živiny. MPA postihuje hlavně malé a střední cévy .

Kdo s největší pravděpodobností vyvine tuto MPA?

Toto je ve skutečnosti velmi vzácné onemocnění . Podle statistik se uvádí, že se touto nemocí onemocní 13 až 19 lidí z milionu (deset set tisíc). To znamená, že je to velmi vzácné, že? Toto onemocnění se může rozvinout u kohokoli v jakémkoli věku a není rozdíl mezi muži a ženami , u obou jedinců se může rozvinout stejně.

Proč byla tato MPA vytvořena?

Lékaři dosud nenašli konkrétní příčinu vzniku MPA.Nejedná se o rakovinu, není to nakažlivé onemocnění a není to onemocnění, které se obvykle dědí v rodinách. Výzkum však z velké části zjistil, že za to může náš vlastní imunitní systém . Jednoduše řečeno, imunitní systém, který je jako voják, jenž má chránit naše tělo před nemocemi, omylem začne útočit na vlastní cévy . Tehdy tyto cévy otékají a způsobují poškození orgánů. Není to škoda?

Jaké jsou příznaky MPA? Jak ji poznáme?

Protože MPA může postihnout více orgánových systémů, příznaky jsou velmi rozmanité . Ne každý bude mít stejné příznaky. Někteří lidé mohou mít běžné příznaky, jako například:

• Neustálý pocit únavy, pocit malátnosti
• Horečka
• Chuť
• Úbytek hmotnosti

Kromě toho se mohou v závislosti na postiženém orgánu objevit specifické příznaky. Například:

• Pokud jsou postiženy plíce: Potíže s dýcháním nebo vykašlávání malého množství krve.
• Pokud je postižen nervový systém: neobvyklé pocity, jako je necitlivost v končetinách, pozdější ztráta citlivosti v těchto oblastech nebo snížená síla v končetinách.
• Pokud postihuje kůži: Kožní vyrážky, tj. skvrny podobné ekzému .
• Pokud jsou postiženy svaly a klouby: bolest v těchto oblastech.

Důležité je, že i když MPA poškozuje ledviny, nemusí se v raných stádiích projevovat žádnými příznaky! Pacient si to nemusí uvědomit, dokud není funkce ledvin vážně narušena. Proto je naprosto nezbytné, aby lékaři v každém případě „ vaskulitidy“ provedli test moči.

Jeden nebo více z těchto příznaků se může vyskytnout společně.

Jak lékaři diagnostikují MPA?

Diagnostika MPA je jako tajné vyšetřování. Lékaři shromažďují informace z mnoha různých zdrojů. Při podezření na onemocnění postupují takto:

• Ptají se na vaši anamnézu: jaké máte příznaky a jak dlouho je máte.
• Provádí se fyzikální vyšetření: aby se zjistilo, které části těla jsou postiženy, a aby se vyloučila jiná onemocnění, která vykazují podobné příznaky.
• Krevní testy : k zjištění, které orgány v těle jsou postiženy, zejména „antineutrofilní cytoplazmatické protilátky (ANCA)“Pro kontrolu přítomnosti protilátek v krvi. Pokud je tento test „(ANCA)“ pozitivní, je to dobrý důkaz pro podezření na přítomnost onemocnění „(MPA)“. Tento krevní test však sám o sobě nemůže přítomnost „(MPA)“ prokázat, ani nemůže přesně určit, jak aktivní je onemocnění.
• Testy moči: Zkontrolujte nadbytek bílkovin nebo červených krvinek v moči (to je velmi důležité vědět, pokud jsou postiženy ledviny).
• Zobrazovací testy: K odhalení abnormalit v oblastech, jako jsou plíce, lze provést rentgenové snímky, počítačovou tomografii (CT) nebo magnetickou rezonanci (MR).

Jakmile existuje podezření na MPA, odebere se z postiženého orgánu malý kousek tkáně a vyšetří se (biopsie) . To je jediný způsob, jak potvrdit, zda máte vaskulitidu. Biopsie se však provádí pouze v případě, že se na základě lékařských testů, vyšetření nebo fyzikálního vyšetření objeví abnormality.

Jaké jsou léčebné metody pro MPA? (Léčba)

Hlavním cílem léčby MPA je kontrola našeho imunitního systému, který nefunguje správně. K tomu se používají především imunosupresivní léky . Existuje několik typů těchto léků, ale každý lék má vedlejší účinky, takže by se měly používat pouze na doporučení lékaře.

• Pokud MPA závažně postihuje životně důležité orgány , kortikosteroidy se obvykle podávají spolu s dalším imunosupresivem, jako je cyklofosfamid (Cytoxan®) nebo rituximab (Rituxan®).
• Pokud onemocnění není příliš závažné , lze nejprve použít lék zvaný „ methotrexát “ spolu s „kortikosteroidy“.

Hlavním cílem léčby je zastavit veškeré poškození způsobené MPA a dostat onemocnění do bodu, kdy je zcela pod kontrolou. Tomu se říká „remise“. Když se zdá, že se onemocnění zlepšuje, lékaři postupně snižují dávku kortikosteroidů a nakonec se je snaží úplně vysadit. Pokud se používá cyklofosfamid, podává se pouze do dosažení remise (obvykle tři až šest měsíců). Poté se k udržení remise používá další imunosupresivum – methotrexát, azathioprin (Imuran®) nebo mykofenolát mofetil (Cellcept®). Délka této udržovací léčby se může u jednotlivých osob lišit. Ve většině případů je to alespoň rok nebo dva.Tyto léky se podávají a lékaři se pak snaží dávku snížit a léčbu vysadit. Zamyslete se nad tím, některé léky používané k této léčbě se používají i k léčbě jiných onemocnění. Například léky zvané „(azathioprin)“ a „(mykofenolát mofetil)“ se podávají, aby se zabránilo odmítnutí orgánu tělem po transplantaci orgánů. Léky zvané „(methotrexát)“ se také podávají k léčbě onemocnění, jako je revmatoidní artritida a lupénka. Léky zvané „(cyklofosfamid)“ a „(methotrexát)“ se také podávají ve vysokých dávkách k léčbě některých typů rakoviny a v té době se jim také říká „(chemoterapie)“. Ale nebojte se , podávají se k léčbě „vaskulitidy“ v dávkách, které jsou 10 až 100krát nižší než dávky podávané k léčbě rakoviny. Hlavní funkcí těchto léků zde není ničit rakovinné buňky, ale kontrolovat aktivitu imunitního systému. Rituximab je lék ze skupiny léků nazývaných biologické látky. Funguje tak, že cílí na specifickou část imunitního systému. Nedávný výzkum zjistil, že rituximab je při léčbě těžkého mikobakteriálního fibromyalgie (MPA) stejně účinný jako cyklofosfamid.

Protože tyto léky oslabují imunitní systém , existuje riziko vzniku závažných infekcí. Kromě toho existují vedlejší účinky, které jsou vlastní každému imunosupresivnímu léku. Proto je při užívání těchto léků nesmírně důležité být neustále pod lékařským dohledem, aby se předešlo nežádoucím účinkům. I když je lék zpočátku tolerován, situace se může časem změnit. Proto je velmi důležité i nadále dodržovat lékařské rady a podstupovat potřebná vyšetření. Někdy, i po vysazení léku, je třeba být opatrný ohledně dlouhodobých nežádoucích účinků.

Jaké jsou vyhlídky na uzdravení pacientů s MPA? (Výhled)

Protože MPA je vzácné onemocnění, je obtížné poskytnout přesné statistiky o uzdravení. V průměru je však více než 80 % lidí s MPA po pěti letech bez následků onemocnění . Tyto výsledky se liší v závislosti na závažnosti onemocnění. MPA může postupovat pomalu a ačkoli se jedná o závažné onemocnění, většina pacientů se velmi dobře zotavuje . Včasným zahájením léčby a pod pečlivým lékařským dohledem lze minimalizovat poškození orgánů. I ti s nejzávažnějšími případy MPA mohou dosáhnout období remise, pokud s léčbou začnou včas a budou dělat to, co jim lékaři doporučí. I po období remise se MPA může vrátit. Tomu se říká „relaps“. K tomu dochází u přibližně 50 % lidí s MPA. Tato recidiva může být podobná příznakům, které jste měli při první diagnóze, nebo se může lišit. Abyste snížili riziko závažné recidivy,Pokud se u vás objeví jakékoli nové příznaky, je důležité je okamžitě nahlásit svému lékaři. Důležité je také pravidelně navštěvovat lékaře kvůli krevním testům a zobrazovacím vyšetřením. Léčba relapsu je stejná jako u někoho, u koho byla nemoc nově diagnostikována. Mnoho lidí s MPA se může opět dostat do remise.

Takže, co je nejdůležitější si zapamatovat z toho, o čem jsme mluvili?

Dobře, o tomhle „(MPA)“ jsme už hodně mluvili. Nejdůležitější věci, které si z toho všeho musíte zapamatovat, jsou tyto:

• (MPA) je vzácné, ale potenciálně závažné onemocnění, při kterém dochází k otoku malých krevních cév v těle v důsledku poruchy imunitního systému.
• Nejčastěji postihuje ledviny, plíce, nervy, kůži a klouby . Ačkoli jsou ledviny obzvláště postiženy, zpočátku se nemusí objevit žádné příznaky .
• Je nesmírně důležité diagnostikovat onemocnění a zahájit léčbu včas.
• Léčba zahrnuje léky, které potlačují imunitní systém. Při jejich užívání je nezbytné pravidelné lékařské sledování a testování .
• I když nemoc odezní (remise), může se vrátit (relaps) . Proto si všímejte nových příznaků.
• Vždy se svým lékařem otevřeně mluvte , ptejte se a sdílejte své pocity. To je to nejlepší, co můžete udělat.

Doufám, že vám tyto informace pomohou. Pokud máte jakékoli obavy ohledně jakýchkoli příznaků, nezapomeňte vyhledat lékařskou pomoc.