Také se vám náhle stává, že jste nemocní? Co je to za onemocnění, které se objevuje bezdůvodně? (Syndrom aktivace žírných buněk)

Stává se vám někdy, že se vám najednou udělá velmi špatně? Je to jako mít těžkou alergickou reakci. Možná vám celé tělo zčervená, svědí vás, otéká, máte křeče v žaludku, zvracíte nebo máte potíže s dýcháním. Ale tyto věci se nedějí proto, že jste něco snědli nebo se něčeho dotkli. Pokud se tyto věci dějí bez zjevného důvodu, může se jednat o stav zvaný „syndrom aktivace žírných buněk (MCAS)“. Pojďme si o tom dnes pohovořit podrobněji .

Co je „syndrom aktivace žírných buněk (MCAS)“?

Jednoduše řečeno, MCAS je stav, kdy se typ buněk v našem těle zvaný „žírné buňky“ stává nadměrně aktivním bez zjevného důvodu, což způsobuje závažné příznaky. Možná si teď říkáte: „To je alergie.“ Ano, alergie také zahrnuje aktivaci „žírných buněk“. Ale alergie má obvykle jasnou příčinu . Například někteří lidé jsou alergičtí na krevety, arašídy nebo roztoče. U MCAS je však obtížné najít konkrétní příčinu. Tyto příznaky se objevují náhle.

V některých případech může aktivace těchto žírných buněk vést k velmi závažné, život ohrožující alergické reakci zvané anafylaxe. Ta může způsobit potíže s dýcháním a nebezpečný pokles krevního tlaku. Pokud se u vás objeví závažný případ anafylaxe, měli byste okamžitě zavolat na tísňovou linku 911 nebo jít na nejbližší pohotovost.

Žírné buňky jsou jako vojáci v našem imunitním systému. Pomáhají v boji s infekcemi. Je tedy normální cítit strach, když máte tyto nediagnostikované příznaky. Je ale normální, že se žírné buňky aktivují. Například žírné buňky se aktivují při stavech, jako je alergická rýma, astma, anafylaxe na léky nebo potraviny a mastocytóza. To je důvod, proč pociťujeme tyto nepříjemné, někdy i nebezpečné příznaky.

„Syndrom aktivace žírných buněk (MCAS)“ je však velmi vzácný stav . Lékaři diagnostikují MCAS, pokud jsou přítomny následující faktory:

• Pokud máte opakující se příznaky, o kterých si myslíte, že by mohly být anafylaxe bez zjevného důvodu.
• Pokud tyto příznaky postihují více než jeden z vašich tělesných systémů současně (například kůži i střeva).
• Pokud testy prokáží aktivaci žírných buněk.
• Pokud jsou vaše příznaky zmírněny léky, které cílí na žírné buňky.

Žírné buňky a jejich role

Žírné buňky jsou buňky našeho imunitního systému .Část. Jejich normální úlohou je chránit naše tělo před patogeny (např. parazity, viry) nebo jinými škodlivými věcmi, které se do něj dostanou. Tyto buňky se nacházejí v našich tkáních a když vidí něco, co považují za škodlivé, uvolňují chemické látky, jako je histamin, který aktivuje imunitní systém a snaží se s vetřelcem bojovat.

Někdy reagují na věci, na které by reagovat neměli. Tehdy se u nás objeví alergie . Ale alergie obvykle způsobují mírné příznaky, jako je svědění očí a rýma. U MCAS se objevují závažnější příznaky bez zjevného důvodu.

Jak závažný je „syndrom aktivace žírných buněk (MCAS)“?

Závažnost MCAS závisí na příznacích, které pociťujete. Někteří lidé mohou mít relativně mírné příznaky, pouze s kožními projevy. Jiní mohou zaznamenat závažnější stavy, jako je anafylaxe. Anafylaxe může být fatální, pokud není správně léčena. Život ohrožující reakce na MCAS jsou však extrémně vzácné .

Jaké jsou příznaky syndromu aktivace žírných buněk (MCAS)?

MCAS může způsobit závažné, opakující se příznaky v různých částech těla. Mezi tyto příznaky může patřit:

• Nízký krevní tlak.
• Kůže se zčervená, zrůžoví a zahřeje („návaly horka“).
• Svědivá kůže.
• Ucpaný nos.
• Otok – zejména obličeje, rtů, očí, jazyka nebo hrdla („angioedém“).
• Zácpa nebo průjem (možná střídavě mezi těmito dvěma).
• Bolest žaludku.
• Obtížné dýchání.
• Slabost nebo mdloby.
• Ztráta paměti nebo potíže s myšlením (mozková mlha).
• Necitlivost.
• Bolest kloubů.
• Anafylaxe (závažná alergická reakce s jedním nebo více výše uvedenými příznaky).

Abyste mohli mít podezření na MCAS, musí tyto příznaky postihnout alespoň dva z vašich tělesných systémů. To znamená:

• Nervový systém (mozek a nervy).
• Dýchací systém (plíce a dýchací cesty).
• Kardiovaskulární systém (srdce a cévy).
• Trávicí systém (žaludek a střeva).

Jaký je to pocit, když se žírné buňky náhle aktivují?

Pokud jste někdy měli alergii, pravděpodobně víte, jaké to je, když se aktivují žírné buňky. U lidí s MCAS je však tento stav závažnější než typická alergie a postihuje více částí těla. Vaše kůže může otékat, zčervenat, začít svědit nebo dokonce krvácet. Můžete mít průjem a zvracet. V závažných případech vám může otékat obličej a krk a může vám klesnout krevní tlak. Nezapomeňte, že pokud se u vás objeví tyto závažné příznaky, měli byste okamžitě zavolat na tísňovou linku 911 nebo se okamžitě vydat do nejbližší nemocnice.

Jaké jsou příčiny syndromu aktivace žírných buněk (MCAS)?

Syndrom MCAS je způsoben reagujícími žírnými buňkami, když by neměly. Žírné buňky si myslí, že do těla vstoupilo něco škodlivého a je třeba se před tím chránit. Tehdy uvolňují proteiny, které způsobují příznaky. U alergií dokážeme zjistit, co způsobuje přehnanou reakci těla. U MCAS je však těžké najít jasný důvod, proč žírné buňky tyto proteiny uvolňují.

Ve skutečnosti nikdo stále přesně neví, proč jsou žírné buňky tak citlivé na nežádoucí věci.

Jaké jsou možné příčiny aktivace žírných buněk?

Přestože mnoho věcí, jako jsou potraviny a pyl, může aktivovat žírné buňky a uvolňovat histamin, nelze říci, že závažné příznaky MCAS jsou způsobeny konkrétním alergenem. Můžete však zjistit, že tyto příznaky jsou závažnější, když dojde ke změnám ve vašem životě nebo prostředí, například během období vysokého stresu nebo při změně počasí. Pokud se vaše příznaky objeví až po vystavení určité věci, informujte svého lékaře. V takovém případě nemusíte mít MCAS, ale alergii.

Jak se diagnostikuje syndrom aktivace žírných buněk (MCAS)?

Lékař může mít podezření na MCAS po vyšetření, po promluvě o vašich příznacích a anamnéze. Lékaři vám MCAS diagnostikují, pokud jsou splněny následující podmínky:

• Pokud máte příznaky aktivace žírných buněk.
• Pokud dobře reagujete na léčbu aktivace žírných buněk.
• Pokud testy ukazují známky aktivace žírných buněk.
• Pokud máte v těle normální počet žírných buněk (příliš mnoho žírných buněk znamená, že můžete mít jinou poruchu žírných buněk, jako je mastocytóza).

Testování MCAS

Pro kontrolu MCAS může lékař provést krevní test na přítomnost chemické látky zvané „tryptáza“ v krvi. „Tryptáza“ je látka, jejíž hladina se zvyšuje, když jsou aktivovány „žírné buňky“. Tento test bude nutné provést několikrát – jak v případě, že se cítíte dobře, tak i při závažných příznacích. Nezapomeňte však, že „tryptáza“ může být zvýšená i při jiných zdravotních stavech. Samotné hladiny „tryptázy“ tedy nemohou určit, zda máte MCAS. Někteří lidé mohou mít vyšší než očekávané hladiny „tryptázy“ i bez příznaků.

Váš lékař může také provést kožní testy na alergie nebo krevní testy na alergie, aby zkontroloval další příčiny.

Důležité: I když krevní test na histamin ukáže vysoké hladiny histaminu, lékaři nemohou dojít k závěru, že máte MCAS.

Jak se léčí syndrom aktivace žírných buněk (MCAS)?

Lékaři používají léčbu k diagnostice MCAS a zmírnění příznaků. Pokud se váš stav nezlepší pomocí léků zaměřených na žírné buňky, pravděpodobně nemáte MCAS.

V závislosti na vašich příznacích vám lékař může předepsat léky, jako jsou tyto:

• Blokátory histaminových receptorů typu 1 (antihistaminika) : Jedná se o léky používané k léčbě alergických příznaků. Příklady: loratadin, cetirizin, fexofenadin.
• Blokátory histaminových receptorů typu 2 (antihistaminika, která snižují žaludeční kyselinu) : Podávají se při nevolnosti a bolestech žaludku. Příklady: ranitidin nebo famotidin.
• Aspirin : K zmírnění návalů horka lze podat aspirin.
• Modifikátory leukotrienů : Tyto látky usnadňují dýchání. Příklady: Montelukast, Zafirlukast.
• Omalizumab (XOLAIR®) : Může snížit riziko anafylaxe.
• Adrenalin : Lékaři používají adrenalin k zastavení anafylaxe. Pro případ, že se u vás objeví anafylaxe, můžete mít po ruce injektor s adrenalinem (EpiPen®, Auvi-Q®).
• Stabilizátory žírných buněk : Léky jako kromolyn sodný zabraňují uvolňování chemických látek ze žírných buněk (degranulace).
• Kortikosteroidy : Tyto léky snižují zánět, otevírají dýchací cesty a snižují množství tekutiny v tkáních. Vzhledem k riziku nežádoucích účinků však lékaři steroidy pro MCAS často nepředepisují.

Bude někdy syndrom aktivace žírných buněk (MCAS) zcela vyléčen?

Ne, na MCAS neexistuje lék . Pokud máte MCAS, budete ho muset léčit léky.

Jaká je očekávaná délka života osoby s MCAS?

Lékaři očekávají, že většina lidí s MCAS bude žít stejně dlouho jako někdo bez něj. Protože se však jedná o nově diagnostikované onemocnění, nemůžeme s jistotou říci, jak ovlivní délku života.

Jak se mám o sebe postarat?

Zde je několik způsobů, jak se o sebe můžete postarat s MCAS:

• Veďte si deník svých příznaků. Zapište si, jaké byly vaše příznaky, co jste v té době jedli a pili a jaké jste byli vystaveni vlivům okolního prostředí. Zamyslete se nad tím, co se v těchto obdobích lišilo od doby, kdy jste příznaky neměli. Pokud si všimnete jakýchkoli vzorců, informujte svého lékaře.
• Řekněte svým nejbližším přátelům, příbuzným nebo lidem, se kterými se často stýkáte, jak byste v takové situaci reagovali a kde máte injekční aplikaci adrenalinu nebo jiný lék na nouzové situace.

Kdy mám jít na pohotovost (ETU) ?

Přestože jsou závažné reakce na MCAS vzácné, pokud se u vás objeví příznaky závažné alergické reakce nebo anafylaxe, použijte adrenalinový injektor, pokud jej máte. Poté okamžitě volejte 911 nebo jděte na nejbližší pohotovost. Mezi příznaky anafylaxe patří:

• Otok obličeje, rtů, jazyka nebo krku.
• Potíže s dýcháním nebo polykáním.
• Palpitace srdce.
• Nízký krevní tlak.

Jaké otázky bych měl/a položit svému lékaři?

Může být užitečné položit svému lékaři otázky, jako jsou tyto:

• Co mám dělat, když se mi tento stav náhle zhorší/zhorší?
• Jak mám užívat lék?
• Jak a kdy mám používat injektor adrenalinu?
• Kdy mám jít na pohotovost?
• Kdy bych tě měl znovu navštívit?

Je „aktivace žírných buněk“ autoimunitní onemocnění?

Ne, MCAS není autoimunitní onemocnění.

Představte si sirénu. Blíží se bezpečnostní složky. Vaše „žírné buňky“ detekovaly nebezpečí a volají o pomoc. Ale... ve skutečnosti žádné nebezpečí nehrozí. Jako otravný klaun, vaše „žírné buňky“ jen bijí na poplach bez jakékoli naléhavosti. Místo aby vás chránily před nemocí, jsou to právě ony, které vás onemocní.

I když přesně nevíme, proč u některých lidí žírné buňky přehnaně reagují, existují způsoby, jak zvládat MCAS. Rozpoznejte včasné varovné signály reakce. Pokud máte pocit, že se vaše příznaky vymkly kontrole, poraďte se se svým lékařem. Nejdůležitější je vždy nosit s sebou injektor adrenalinu a vědět, jak a kdy ho použít. Možná ho nikdy nebudete potřebovat, ale připravenost na neočekávanou reakci vám může poskytnout klid.

Věci, které potřebujete vědět (Zpráva k zapamatování)

• Syndrom aktivace mastocytů (MCAS) je vzácný stav, který způsobuje závažné alergické příznaky bez zjevné příčiny.
• To může ovlivnit několik tělesných systémů najednou.
• Mohou se vyskytnout život ohrožující stavy, jako je „anafylaxe“, proto v případě závažných příznaků okamžitě vyhledejte lékařskou pomoc.
• Přestože MCAS nelze zcela vyléčit, příznaky lze kontrolovat pomocí léků.
• Buďte si vědomi svých příznaků, mějte po ruce injektor adrenalinu pro případ nouze a informujte o něm svou rodinu.
• Pokud máte jakékoli dotazy ohledně MCAS, nebojte se zeptat svého lékaře.

Žírné buňky, MCAS, alergie, anafylaxe, histamin, tryptáza, imunitní systém