Věnujme pozornost primární biliární cholangitidě (PBC), tichému onemocnění, které postihuje játra.

Cítíte se často unavení nebo svědění bezdůvodně? Někdy těmto věcem nevěnujeme velkou pozornost jako běžným jevym v našem každodenním životě. Někdy se však může jednat o varovný signál z nitra našeho těla. Zejména to mohou být první příznaky problému s játry. Dnes si povíme o onemocnění, které může tělo nenápadně postihnout. Jde o primární biliární cholangitidu, zkráceně PBC.

Jednoduše řečeno, co je primární biliární cholangitida (PBC)?

Představte si, že uvnitř vašich jater je systém velmi tenkých, drobných trubiček. Je to jako větve stromu, které se rozvětvují. Těm říkáme žlučovody. Hlavní funkcí těchto kanálků je odvádět tekutinu zvanou „žluč“ produkovanou játry ven z jater, tedy do našeho trávicího systému. Tato žluč je pro nás velmi důležitá, protože právě ona pomáhá rozpouštět tuky v potravě, kterou jíme.

Nyní, u onemocnění zvaného primární biliární cholangitida (PBC), náš vlastní imunitní systém omylem napadá tyto žlučovody. To způsobuje zánět neboli otok žlučovodů. Tento zánět časem žlučovody poškozuje a postupně je ničí.

Co se pak stane? Žluč, podobně jako ucpané vodovodní potrubí, nemůže proudit a uvízne v játrech. Uvízlá žluč začne poškozovat jaterní buňky. Jak toto poškození pokračuje, na místě zdravé jaterní tkáně se začne tvořit jizvová tkáň. Játra postupně tvrdnou a jejich funkce se snižuje. Tomuto stavu říkáme cirhóza . V minulosti se toto onemocnění nazývalo také primární biliární cirhóza.

Je tato nemoc opravdu vážná?

PBC je progresivní a chronické onemocnění. To znamená, že se nezlepší přes noc a příznaky se mohou časem zhoršovat. V raných stádiích se nemusí projevit žádné příznaky. Pokud však onemocnění není pod kontrolou, může nakonec vést k selhání jater. V tomto bodě může být život ohrožující, pokud není provedena transplantace jater.

Kdo je nejpravděpodobnější, že touto nemocí onemocní?

Jedna věc, která vyniká, když mluvíme o této nemoci, je, že je velmi častá u žen.To znamená, že na každého muže, který touto nemocí onemocní, připadá asi 10 žen. Je v tom takový rozdíl.

• Onemocnění je často diagnostikováno po 40. roce věku.
• Také pokud má někdo ve vaší rodině jiné autoimunitní onemocnění , můžete mít vyšší riziko jeho vzniku, což naznačuje, že může existovat genetická souvislost.

Jaké jsou příznaky a komplikace PBC?

Mnoho lidí v raných stádiích onemocnění nepociťuje žádné příznaky. Někdy se onemocnění objeví náhodně při krevním testu z jiného důvodu. S postupem onemocnění se však příznaky začínají objevovat.

Běžné příznaky, které se objeví jako první

• Únava: Toto je nejčastější příznak. Bez ohledu na to, kolik spánku nebo odpočinku máte, únava, kterou cítíte, nezmizí.
• Svědění kůže: Svědění se může objevit zejména na dlaních a chodidlech. Může se však objevit kdekoli na těle. Pro některé lidi může být svědění nesnesitelné.

Tyto příznaky se u každého nevyskytují stejně. U některých se objeví hned na začátku onemocnění, zatímco u jiných až mnohem později.

Komplikace, které se mohou objevit s postupem onemocnění

Když žluč nemůže správně proudit, začne se hromadit v krvi. Problémy také vznikají, protože trávicí systém žluč nedostává. S rostoucími jizvami na játrech se zvyšuje tlak na cévy, které procházejí játry. To může vést k různým komplikacím. Podívejme se na ně v tabulce.

Jaká je skutečná příčina PBC?

Jak jsme již zmínili, PBC je autoimunitní onemocnění . Jednoduše řečeno, „armáda“ našeho těla (imunitní systém) omylem napadá naše vlastní zdravé buňky. Je to jako útočit na vlastní krajany v domnění, že jsou nepřátelé. U PBC k tomuto „útoku“ dochází na žlučovody v játrech.

Lékaři stále nevědí přesně, proč se to děje, ale domnívají se, že existuje několik možných příčin:

1. Genetický faktor: Pokud má někdo v rodině tyto nemoci, je pravděpodobnější, že se u nich rozvinou i ostatní.

2. Faktory prostředí: Když se do těla dostane virus, bakterie nebo chemikálie, imunitní systém geneticky predisponované osoby může být spuštěn a fungovat nesprávně.

Jak se toto onemocnění diagnostikuje? (Diagnóza)

Když sdělíte svému lékaři své příznaky, vyšetří vás a nařídí několik testů k potvrzení diagnózy.

1. Krevní testy: Toto je nejdůležitější test. Jsou zde dvě věci, na které se konkrétně zaměřujeme.

• Protilátky: Asi 95 % lidí s PBC má v krvi specifickou protilátku zvanou antimitochondriální protilátka (AMA) .
• Jaterní enzymy: Když jsou játra poškozena, hladina některých enzymů (zejména alkalické fosfatázy - ALP ) se v krvi zvyšuje.

2. Zobrazovací vyšetření: Pokud krevní testy naznačují PBC, může vám lékař nařídit vyšetření jater a žlučníku. To může také pomoci vyloučit jiné příčiny vašich příznaků. Ultrazvukové vyšetření je obvykle prvním provedeným vyšetřením. Pro získání jasnějších snímků může být provedeno vyšetření magnetickou rezonancí .Můžete se také na jeden odvolat.

3. Biopsie jater: Někdy (zejména u lidí, kteří nemají v krvi protilátky proti AMA) se odebere velmi malý kousek jaterní tkáně a vyšetří se pod mikroskopem, aby se potvrdila diagnóza a určil přesný rozsah poškození jater.

Jaké jsou léčebné postupy pro PBC?

Na PBC zatím neexistuje lék. Existují však velmi účinné léčebné postupy, které zmírňují poškození jater způsobené tímto onemocněním, kontrolují progresi onemocnění a zvládají symptomy.

Léky

• Kyselina ursodeoxycholová (UDCA): Toto je hlavní lék na PBC. Je to přirozeně se vyskytující žlučová kyselina. Tento lék pomáhá odstraňovat žluč z jater a snižuje jejich poškození. Může být velmi účinný, pokud se s ním začne v rané fázi onemocnění.
• Jiné léky: Těm, kteří nereagují dobře na UDCA, může lékař doporučit jiné léky, jako je kyselina obeticholová . Kromě toho se nyní používají novější léky, jako je seladelpar a elafibrinor .
• Léky na příznaky:
• Pro svědivou kůži: Používají se léky jako cholestyramin, antihistaminika a terapie ultrafialovým světlem.
• Při nedostatku vitamínů: Podávají se doplňky stravy obsahující vitamíny A, D, E a K.
• Pro únavu: Někteří lidé mohou najít úlevu od stimulačních léků, jako je modafinil.

Chirurgie

Pokud se funkce vašich jater nadále snižuje a není kontrolována léky, může vás lékař zařadit na čekací listinu na transplantaci jater . Transplantace jater u pacientů s PBC jsou velmi úspěšné. Po transplantaci můžete žít normálním životem. I když je možné, že se PBC do nových jater vrátí, je to velmi vzácné.

Co bych měl/a vědět o životě s touto nemocí?

PBC často postupuje velmi pomalu. Než nemoc dosáhne konečného stádia, může trvat 15–20 let. Pokud je onemocnění diagnostikováno a léčeno včas, lze závažným případům onemocnění předejít nebo je oddálit. Mnoho lidí zvládá své příznaky pomocí léků a žije roky bez většího narušení každodenního života.

U některých lidí však může onemocnění probíhat rychleji. Nadměrná únava a zvýšené hladiny bilirubinu v krvi mohou být známkami toho, že onemocnění rychle postupuje.

Co můžete udělat pro ochranu jater

Dodržování zdravého životního stylu a stravovacích návyků pomůže udržet vaše játra zdravá co nejdéle.

• Úplně přestaňte kouřit, pít alkohol a zbytečně užívat drogy.Tyto látky jsou pro játra velmi škodlivé.
• Jezte více celozrnných potravin, jako je čerstvá zelenina, ovoce a bylinky, místo zpracovaných a balených potravin.
• Omezte nasycené tuky a vybírejte potraviny, které obsahují nenasycené nebo „dobré“ tuky (např. avokádo, ořechy, olivový olej).
• Cvičte každý den. I něco tak jednoduchého, jako je chůze, je dobré. Cvičení s váhou pomáhá udržovat silné kosti.

Život s chronickým onemocněním, jako je toto, může být psychicky vyčerpávající. Promluvte si se svým lékařem o způsobech, jak snížit fyzický, duševní a emocionální stres. V případě potřeby vyhledejte radu. Nezapomeňte, že vaše celkové zdraví je mnohem větší než tato nemoc.