Máte problém s žlučovody v játrech? Pojďme se dozvědět více o primární biliární cholangitidě (PBC)!

Ach jo, máte také pocit, že jste velmi unavení, unavení, i když nic neděláte? Nebo máte někdy pocit, že se bezdůvodně škrábete? Někdy, i když jim nevěnujeme velkou pozornost, mohou být příznakem problému s játry, jedním z nejdůležitějších orgánů v našem těle. Dnes si povíme o takovém onemocnění, které postihuje játra, a ačkoli se název může zdát trochu složitý, je snadno pochopitelný. Jde o (primární biliární cholangitidu) , zkráceně také (PBC) .

Co je primární biliární cholangitida (PBC)? Pojďme to pochopit jednoduše!

Dobře, tohle jméno se zdá trochu dlouhé, ne? Podívejme se, co znamená.

„Cholangitida“ je zánět žlučovodů . Víte, že tekutina zvaná žluč, která se produkuje v našich játrech, putuje systémem malých trubic. Tyto trubice se nazývají žlučovody. „Žlučový“ také znamená něco, co souvisí s těmito žlučovody. „Primární“ znamená „základní“ nebo „počáteční“.

Když to všechno dáme dohromady, primární biliární cholangitida znamená, že dochází k zánětu žlučovodů uvnitř jater, nikoli v důsledku nějaké jiné nemoci, infekce nebo blokády, ale právě kvůli této nemoci . Vzhledem k tomu, že tento zánět se neobjevuje v reakci na nic, nevíte, kdy skončí. Jedná se tedy o stav, který postupuje postupně.

Toto onemocnění se dříve nazývalo primární biliární cirhóza, protože může nakonec způsobit ztvrdnutí a zjizvení jater, což vede k stavu zvanému cirhóza .

Jak (PBC) ovlivňuje naše tělo?

Představte si, co se stane, když je část našeho těla neustále zanícená? Obvykle je dočasný zánět součástí procesu hojení. Pokud ale tento druh chronického zánětu pokračuje, místo hojení se oblast začne zjizvovat.

To se děje se žlučovody uvnitř jater při karcinóze jaterní cirhózy (PBC). Tyto kanály se zužují a blokují jizvami . Žluč produkovaná játry pak nemůže správně proudit. Tato žluč se začne hromadit uvnitř jater. Když se tato žluč hromadí, poškozuje jaterní buňky a způsobuje zánět v játrech. Postupem času je tato zdravá jaterní tkáň nahrazena jizvou. Játra nakonec přestanou být schopna správně fungovat, což je to, co jsme již zmínili (cirhóza) .

Je PBC vážný stav?

Ano, primární biliární cholangitida je chronické a progresivní onemocnění . To znamená, že se nejen zlepšuje, ale může se časem i zhoršovat. Nezhoršuje se najednou, zhoršuje se pomalu, v různých fázích. Zpočátku nemusíte mít žádné příznaky.

Nejnebezpečnější na tom však je, že to může nakonec vést k úplnému selhání jater a dokonce i k smrti, pokud se neprovede transplantace jater .

Naštěstí ale existují léky, které mohou zpomalit progresi této nemoci . A ne každý se dostane do této konečné fáze. Takže se nebojte.

Jaký je rozdíl mezi (PBC) a (PSC)?

Možná jste slyšeli o jiném onemocnění zvaném primární sklerotizující cholangitida neboli PSC. Tyto dvě onemocnění jsou si velmi podobná, ale existuje několik klíčových rozdílů.

• U PBC jsou postiženy pouze žlučovody uvnitř jater (intrahepatické žlučovody) .
• U PSC jsou však postiženy žlučovody uvnitř jater i vně jater (extrahepatální vývody) .
• Existuje také určitý rozdíl v populacích, ve kterých jsou tato dvě onemocnění nejčastější.
• Důležité je, že ačkoli existují léky k léčbě (PBC), pro (PSC) dosud nebyla nalezena žádná úspěšná léčba .

Kdo je nejpravděpodobnější, že se u něj rozvine toto onemocnění (PBC)?

Ačkoli se to může zdát překvapivé, u žen je pravděpodobnější, že se u nich rozvine PBC, přibližně desetkrát vyšší pravděpodobnost, že se u nich rozvine PBC, než u mužů (10:1) . Podle statistik ve Spojených státech má toto onemocnění přibližně 60 ze 100 000 žen, ve srovnání s přibližně 15 ze 100 000 mužů.

U většiny lidí je tato nemoc diagnostikována po 40. roce věku. Nemoc je nejčastější ve Skotsku, skandinávských zemích a severovýchodní Anglii.

Také pokud vy nebo někdo z vaší rodiny trpí jiným autoimunitním onemocněním, je u vás vyšší pravděpodobnost vzniku PBC . To naznačuje, že může existovat genetická souvislost.

Jaké jsou příznaky onemocnění (PBC)?

Mnoho lidí s PBC nemá v raných stádiích žádné příznaky . Teprve s postupem onemocnění se začínají objevovat příznaky související se žlučovody. První a nejčastější příznaky pozorované u lidí s PBC jsou:

• Silná únava (asi 65 % lidí)
• Svědivá kůže (asi 55 % lidí)

Tyto příznaky postihují každého jinak. Někteří lidé je mohou mít na začátku onemocnění, zatímco jiní je mohou mít později. Mohou být také více či méně závažné v jakékoli fázi onemocnění. Nezdá se, že by existovala velká souvislost mezi závažností vašich příznaků a pokročilostí onemocnění. Některé výzkumy však naznačují, že lidé, kteří mají závažné příznaky na začátku, mohou mít rychlejší progresi onemocnění .

Jaké jsou komplikace onemocnění žlučovodů?

V raných stádiích si nemusíte všimnout, že máte problém se žlučovody. Ale s postupem onemocnění se začínají objevovat různé komplikace. Žluč, která nemůže správně proudit, vašeZačíná pronikat do krevního oběhu, což způsobuje nemoci. Také když se žluč nemůže správně dostat do trávicího systému, je narušeno i trávení . Žluč je totiž nezbytná pro trávení potravy.

Později může zjizvení jater ovlivnit i cévy, které procházejí játry, což vede k stavu zvanému portální hypertenze , což znamená vysoký krevní tlak v těchto žilách.

1. Porucha vstřebávání tuků

Pokud váš trávicí systém nedostává dostatek žluči, nemůže správně rozkládat a vstřebávat tuky z potravy. Toto snížené vstřebávání tuků může způsobit následující:

• Vysoký cholesterol v krvi .
• Tukové usazeniny pod kůží .
• Mastná stolice nebo průjem .
• Úbytek hmotnosti .
• Snížené hladiny vitamínů rozpustných v tucích A, D, E a K.
• Osteoporóza je onemocnění, při kterém dochází ke řídnutí kostí, a to v důsledku sníženého vstřebávání vitaminu D rozpustného v tucích.

2. Portální hypertenze

Když se cévy procházející játry ucpou v důsledku zjizvení, dochází k výše zmíněné portální hypertenzi , což znamená, že se krevní tlak v těchto žilách a dalších žilách s nimi spojených zvyšuje. Tato portální hypertenze může způsobit následující stavy:

• Zvětšená játra .
• Zvětšená slezina .
• Časté nachlazení a jiné infekce (snížená imunita).
• Snadná tvorba modřin a krvácení (nízký počet krevních destiček - (trombocytopenie) ).
• Výskyt červených, pavoukovitě zbarvených cév (pavoučích angiomů) na povrchu kůže.
• Oteklé nebo zauzlené žíly v jícnu a břiše (oteklé žíly - varixy) .
• Gastrointestinální krvácení .
• Hromadění tekutiny v břiše (ascites) .
• Otok (edém) dolní části těla.
• K duševní zmatenosti někdy dochází v důsledku hromadění toxinů v krvi.

Jaké jsou příčiny (PBC)?

Při PBC váš vlastní imunitní systém napadá buňky, které vystýlají žlučovody vašich jater . Je to, jako by imunitní systém tyto buňky vnímal jako cizí vetřelce. Tomu říkáme autoimunitní onemocnění., nebo autoimunitní onemocnění. Bez zjevného důvodu imunitní systém ničí zdravé buňky a neexistuje žádná kontrola, která by to zastavila. Tento probíhající zánět způsobuje jizvy.

Přesně nevíme, proč se tato autoimunitní onemocnění vyvíjejí. Zdá se však, že existuje genetický faktor . Mnoho lidí, u kterých se autoimunitní onemocnění vyvine, má toto onemocnění v rodinné anamnéze a může se u nich vyvinout více než jeden typ autoimunitního onemocnění.

Zdá se, že existuje také faktor prostředí . To znamená, že toto onemocnění může být spouštěčem nějaké látky v prostředí. Může to být chemikálie, které jste vystaveni, nebo infekce.

Jak se diagnostikuje PBC?

Váš lékař se vás nejprve zeptá na vaši anamnézu a příznaky, provede fyzické vyšetření a poté odebere vzorek krve, aby zkontroloval PBC.

Tyto krevní testy hledají hlavně specifické protilátky spojené s PBC, konkrétně protilátku zvanou antimitochondriální protilátka (AMA) . Hledají také zvýšené jaterní enzymy , konkrétně alkalickou fosfatázu (ALP), které naznačují poškození jater.

Pokud jsou výsledky vašich testů na PBC pozitivní, váš lékař bude dále chtít prohlédnout snímky vašich jater a žlučových cest . To může pomoci vyloučit jiné příčiny vašich příznaků a zjistit, jak pokročilé je onemocnění. Obvykle se nejprve provede něco tak jednoduchého, jako je ultrazvuk břicha. Někdy však může být pro získání jasnějších snímků nutné vyšetření, jako je MRI (magnetická rezonance) .

Asi 5 % lidí s PBC může mít negativní AMA test, ale mohou mít i další příznaky. Pokud k tomu dojde, může lékař odebrat malý kousek tkáně z jater (biopsii jater) k potvrzení PBC. To se obvykle provádí u lůžka pacienta vpichem jehly do jater. Malý vzorek tkáně odebraný z jehly se odešle do laboratoře k vyšetření pod mikroskopem.

Jaké jsou metody léčby primární biliární cholangitidy?

Lékaři používají k léčbě PBC následující metody:

Léky

PBC nelze zcela vyléčit . Léky však mohou kontrolovat progresi onemocnění a zlepšit váš stav .

(Kyselina ursodeoxycholová - UDCA)Je to typ žlučové kyseliny. Pomáhá odstraňovat žluč z jater a snižovat jejich poškození. Tento lék funguje dobře u přibližně poloviny lidí s PBC, zejména v raných stádiích onemocnění. Lidem, kteří nereagují na UDCA, lékaři někdy doporučují jiný typ žlučové kyseliny nazývaný kyselina obeticholová .

Také vaše individuální příznaky lze léčit samostatnými léky.

• Pro svědivou kůži: lze podat antihistaminika (např. difenhydramin – jako Benadryl®), terapii ultrafialovým světlem nebo sekvestranty žlučových kyselin, jako je cholestyramin.
• Předcházejte vedlejším účinkům, jako je nedostatek vitamínů a osteoporóza: Pomoci mohou vitamínové doplňky.
• Někteří lidé s únavou mohou mít prospěch ze stimulantů, jako je modafinil.

Chirurgie

Pokud se váš stav po léčbě léky nezlepší a funkce jater se nadále zhoršuje, může vás lékař zařadit na čekací listinu na transplantaci jater . Lidé s PBC mají po transplantaci jater velmi dobré výsledky .

Stejně jako jiná autoimunitní onemocnění se PBC může po transplantaci jater opakovat, ale tempo progrese onemocnění je při druhé transplantaci mnohem pomalejší. Očekávaná délka života po transplantaci jater je normální.

Co můžete očekávat, když žijete s tímto onemocněním?

Ve většině případů postupuje primární biliární cholangitida pomalu . Včasná detekce a rychlá léčba mohou zabránit nebo alespoň oddálit pozdější stádia onemocnění a jeho komplikace.

Většina lidí dokáže své příznaky dobře kontrolovat pomocí léků. Léčba únavy, která se vyskytuje u PBC, však může být stále náročná. Mnoho lidí žije roky bez významného narušení každodenního života v důsledku PBC.

Nicméně ne u každého je PBC diagnostikována v raných stádiích. A u některých lidí se rozvine agresivnější forma onemocnění. Příznaky, jako je silná únava a vysoké hladiny bilirubinu v krvi, mohou naznačovat, že onemocnění může rychle vést k selhání jater. Pokud se dostanete do této fáze, budete k přežití potřebovat transplantaci jater. Pro ty s PBC, kteří podstoupí úspěšnou transplantaci jater, je však prognóza velmi dobrá.

Jak dlouho můžete žít s (PBC)?

Obvykle trvá 15 až 20 let , než nemoc dosáhne terminálního stádia.

První fáze, která znamená, že i když jste byli testováni a byla u vás zjištěna PBC, můžete být po dlouhou dobu asymptomatickí. Asi polovina lidí začnou projevovat příznaky během příštích pěti až deseti let.Jakmile se u vás objeví příznaky, průměrná délka života je asi 10 let. 65 % lidí, kteří podstoupí úspěšnou transplantaci jater, přežije 10 let.

Jak se mám o sebe postarat, když mám (PBC)?

Dodržování zdravé stravy a životního stylu pomůže udržet vaše játra zdravá co nejdéle.

Například:

• Přestaňte kouřit, pít alkohol a užívat drogy a léky nesprávně nebo pro potěšení.
• Jezte méně zpracovaných a balených potravin a více celozrnných potravin.
• Omezte nasycené tuky a jezte více zdravých nenasycených tuků.
• Každý den se projděte svižně. Cvičení s váhou může pomoci udržet zdraví kostí.

Mnoho lidí s primární biliární cholangitidou může žít roky bez větších problémů. Progresivní, někdy smrtelné onemocnění si však může vybrat svou daň. Promluvte si se svým lékařem o způsobech, jak snížit fyzický, duševní a emocionální stres . Zeptejte se také na podpůrné sítě , které pomáhají lidem žijícím s PBC. Nezapomeňte, že vaše celkové zdraví je mnohem větší než jen samotná nemoc.

Vzkaz k odnesení domů

Primární biliární cholangitida (PBC) je chronické onemocnění, které postihuje žlučovody jater. Předpokládá se, že je způsobena autoimunitním onemocněním. I když se příznaky zpočátku nemusí objevit, mohou se časem vyvinout příznaky, jako je únava a svědění kůže . S postupem onemocnění může vést k cirhóze a selhání jater.

Nicméně s včasnou detekcí a užíváním léků, jako je UDCA, lze onemocnění kontrolovat . Někteří lidé mohou dokonce potřebovat transplantaci jater.

Nejdůležitější je vyhledat lékařskou pomoc a osvojit si zdravý životní styl, pokud máte tyto příznaky. Nejste v tom sami, nebojte se o tom mluvit a vyhledejte pomoc.

Primární biliární cholangitida, PBC, onemocnění jater, žlučovody, cirhóza, autoimunitní onemocnění, únava, kožní vyrážka, onemocnění jater, žlučovody, cirhóza, autoimunitní onemocnění