Co jsou to bulky na krku a v podpaží? Pojďme se dozvědět o Rosai-Dorfmanově chorobě!

Je normální cítit se trochu vyděšeně, když vidíme změny na svém těle, že? Zvlášť když vidíme malé bulky na krku, v podpaží nebo v tříslech, říkáme si: „Co to je?“ Dnes si povíme o vzácném onemocnění, které může takové bulky způsobovat, ale o kterém mnoho lidí neslyšelo. Říká se tomu Rosai-Dorfmanova choroba.

Víte, co je Ross-Dorffmanova choroba (RDD)?

Jednoduše řečeno, naše tělo má typ bílých krvinek zvaných histiocyty . Jsou to jako policisté v našem těle, kteří bojují proti choroboplodným zárodkům a jsou důležitou součástí našeho imunitního systému. Pokud se však tyto histiocyty příliš namnoží, nazývá se to Rossova-Dorffmannova choroba (RDD). Ve skutečnosti se nejedná o rakovinu (benigní) , což znamená, že se nejedná o nebezpečné onemocnění, které se šíří z jedné části těla do druhé. Pokud se však tyto buňky hromadí v nadměrném množství, můžeme pociťovat nepohodlí a příznaky.

Tyto přebytečné histiocyty se většinou hromadí v lymfatických uzlinách na krku. Pak otékají jako bulky na krku. Lékaři někdy toto otékání uzlin nazývají „lymfadenopatie“. Může to však postihnout nejen krk, ale i uzliny v jiných částech těla. Někdy se tyto buňky kromě uzlin mohou hromadit i v jiných částech těla (extranodální místa).

Toto onemocnění se také nazývá „sinusová histiocytóza s masivní lymfadenopatií“. Jedná se o vzácné onemocnění, které patří do skupiny „histiocytóz z ne-Langerhansových buněk“.

Jaké jsou hlavní typy Ross-Dorffmannovy choroby (RDD)?

Toto onemocnění nepostihuje každého stejně. Někteří lidé mají otok na jednom místě, zatímco jiní mohou mít otok na několika místech. Tyto histiocyty se také mohou hromadit nejen v bulkách, ale i v jiných částech těla. Takto se klasifikuje.

• Klasická (nodální) Ross-Dorffmannova choroba (klasická/nodální RDD): Toto je nejčastější typ. Zahrnuje hlavně otok uzlin na krku. Příznaky se však mohou lišit v závislosti na tom, kolik uzlin je postiženo.
• Extranodální RDD: U tohoto typu se histiocyty hromadí v jiných tkáních než v lymfatických uzlinách. Nejčastěji je postižena kůže . Toto se nazývá kožní RDD (CRDD) . Kromě toho může toto onemocnění postihnout naše dutiny, oči a oční víčka, kosti a centrální nervový systém (CNS) – tedy mozek a míchu. Někdy může být postižen i dýchací systém a gastrointestinální systém.

Přibližně 40 % lidí s RDD může mít tyto histiocytární buňky shromážděné i v jiných částech těla, kromě bradavic, jak jste zmínil/a.

Kdo je nejpravděpodobnější, že touto nemocí onemocní?

Ross-Dorffmannova choroba postihuje hlavně děti, dospívající a mladé dospělé . Obvykle je diagnostikována u lidí ve věku 20 let. Nicméně byly hlášeny i případy onemocnění u lidí v 70. letech.

RDD, která postihuje varlata, je častější u mužů afrického původu. Výše ​​zmíněné kožní onemocnění „CRDD“ je však častější u žen asijského původu. „CRDD“ se nejčastěji vyskytuje u lidí ve věku 20, 30 a 40 let.

Jak vzácná je Ross-Dorfmanova choroba?

Jedná se o velmi vzácné onemocnění . Postihuje přibližně jednoho z dvou set tisíc lidí. Například ve Spojených státech je každý rok hlášeno asi 100 nových případů. To znamená, že na Srí Lance je to ještě méně.

Jaké jsou příznaky Rose-Dorfmanovy choroby (RDD)?

Příznaky, které pocítíte, budou záviset na tom, kde ve vašem těle se nadbytečné histiocyty hromadí. Pokud jsou postiženy pouze lymfatické uzliny na krku, mohou být příznaky mírné nebo dokonce žádné. Pokud se však tyto buňky hromadí a narušují funkci orgánu, mohou být příznaky závažnější.

Klasické (nodální) příznaky

Histiocyty se často hromadí v krčních tkáních. Nejčastějším příznakem je proto výskyt bezbolestných, oteklých bulek na obou stranách krku . Možná si vzpomenete, jak se vám někdy při nachlazení nebo chřipce objeví malá bulka na krku, že? To je pravda, ale nemusí to být bolestivé. V závislosti na tom, kde se postižená tkáň nachází, se však otok může vyskytovat i v jiných oblastech.

Hlavní oblasti zánětu, které mohou nastat v důsledku zvýšení počtu histiocytů, jsou:

• Tvůj krk
• Oblast třísel
• Podpaží
• Střed hrudníku (mediastinum)

Nemusíte pociťovat žádné jiné příznaky než otok, nebo se mohou objevit příznaky jako:

• Horečka
• Bledá kůže
• Extrémní únava
• Noční pocení
• Rýma
• Nevysvětlitelný úbytek hmotnosti

Extranodální příznaky

Rose-Dorffmannova choroba („CRDD“) může postihnout kůži a objevit se kdekoli na těle. Tyto bulky, které jsou tvořeny shlukem histiocytů, obvykle rostou pomalu. Mezi příznaky, které lze na kůži pozorovat, patří:

• Ploché nebo vyvýšené hrbolky
• Hnisavé nebo pevné bulky
• Žluté, fialové, červené nebo hnědé pupínky
• Může se rozšířit po celé kůži nebo se omezit na jednu oblast.

Pokud tyto nadbytečné histiocyty postihnou určitý orgán nebo tělesný systém, mohou se objevit různé příznaky. Například pokud RDD postihuje oči, může způsobit dvojité vidění. Pokud postihuje centrální nervový systém, může způsobit záchvaty. Pokud postihuje plíce, může způsobit přetrvávající kašel. Podobně se příznaky liší v závislosti na postižené oblasti.

Co způsobuje Rossovu-Dorffmanovu chorobu (RDD)?

Vědci stále neznají přesnou příčinu tohoto onemocnění. Vzhledem k tomu, že RDD postihuje každého člověka jinak, může existovat několik příčin. Například nedávný výzkum naznačuje, že kožní onemocnění „CRDD“ je způsobeno něčím jiným než stejnými věcmi, které způsobují běžné RDD.

Vědci nedávno zjistili, že určité genové mutace se vyskytují i ​​u jiných typů RDD kromě CRDD. Tyto mutace mohou způsobit nekontrolovatelný růst buněk.

Mnoho lidí s RDD má tento stav spolu s dalšími zdravotními problémy. Mezi těmito stavy a RDD tedy může existovat souvislost. Je zapotřebí dalšího výzkumu v této oblasti.

Bylo zjištěno, že RDD je spojena s následujícími stavy:

• Virové infekce: Mezi příklady patří herpes, virus Epstein-Barrové, cytomegalovirus a HIV infekce.
• Rakovina: Hodgkinův lymfom, non-Hodgkinův lymfom a rakovina kůže, jako je kožní sarkom světlých buněk. (Nezapomeňte však, že RDD není rakovina.)
• Autoimunitní onemocnění: lupus, juvenilní idiopatická artritida, autoimunitní hemolytická anémie.

Jak se diagnostikuje Rossova-Dorffmanova choroba (RDD)?

Váš lékař nejprve provede fyzické vyšetření a zeptá se na vaše příznaky. Bude hledat známky RDD, jako jsou oteklé uzliny a kožní bulky. Také se vás zeptá na vaši anamnézu, aby zjistil, zda máte nebo jste měli nějaké onemocnění spojené s RDD.

Kromě toho může lékař provést i tyto testy:

• Zobrazovací vyšetření: V závislosti na typu tkáně s podezřením na obsah histiocytů může lékař nařídit rentgen, ultrazvuk, magnetickou rezonanci, CT, PET, PET/CT nebo scintigrafii kostí. Tato vyšetření lze použít k zobrazení vnitřních struktur těla.
• Krevní testy: Lze provést několik krevních testů, jako je kompletní krevní obraz (CBC) a komplexní metabolický panel, aby se zjistily změny v těle.
• Biopsie: Toto je velmi důležitý test.To zahrnuje odběr malého vzorku postižené tkáně (např. oteklé lymfatické uzliny) a vyšetření buněk pod mikroskopem, aby se zjistilo, zda mají charakteristiky RDD. Tato biopsie může také určit, zda abnormální růst buněk nezpůsobuje jiné onemocnění.

Jak se léčí Rossova-Dorffmannova choroba (RDD)?

RDD může někdy spontánně ustoupit bez jakékoli léčby. To znamená, že se onemocnění samo od sebe zlepší. Doba, za kterou to trvá, je však obtížné předvídat. Zlepšení může trvat měsíce nebo dokonce roky. V některých případech však nemusí samo od sebe odejít nebo se může vrátit. Pokud se onemocnění neléčí, může se zhoršit.

Léčba, kterou dostanete, bude záviset na tom, jak vás RDD ovlivnila.

• Pozorování: Pokud nemáte příznaky, které by měly zásadní dopad na váš život, může se váš lékař rozhodnout sledovat váš stav. Je to podobné přístupu „bdělého vyčkávání“.
• Chirurgický zákrok: Bulky lze chirurgicky odstranit. Pokud máte „CRDD“ (kožní RDD) nebo pokud bulky blokují dýchací cesty či ovlivňují míchu, může být proveden chirurgický zákrok.
• Radioterapie: Pokud chirurgický zákrok nedokáže odstranit histiocyty, může být podána radioterapie. Ta zahrnuje použití přístroje, který cíleně ozařuje buňky a ničí je.
• Chemoterapie: Pokud je onemocnění závažné nebo pokud jiné léčebné metody, jako je chirurgický zákrok, nezmírnily příznaky, lze zvážit chemoterapii. Ta zahrnuje užívání léků, které ničí rychle rostoucí buňky, jako jsou rakovinné buňky.
• Kortikosteroidy: Kortikosteroidy, jako je prednison, mohou snížit otok kloubů a zmírnit příznaky. Jedná se o typ léku, který snižuje zánět.
• Imunoterapie: Tato léčba pomáhá vašemu imunitnímu systému efektivněji vyhledávat a ničit přebytečné histiocyty.

Jaká je budoucnost pro někoho s Ross-Dorffmanovou chorobou (RDD)?

Vaše prognóza závisí na několika faktorech. Počet postižených buněk, kde se ve vašem těle nachází nadbytek histiocytů a jak dobře reagujete na léčbu. RDD většinou odezní sama od sebe. V některých případech je však léčba nutná, jinak se mohou vyskytnout závažné komplikace.

Obecně řečeno, čím méně je postižených buněk, tím lepší je výsledek.Pokud se jedná o extranodální RDD, která postihuje kůži, hrudník nebo horní cesty dýchací, je pravděpodobnější dobrý výsledek. Pokud jsou však histiocyty přítomny v dolních cestách dýchacích, ledvinách nebo játrech, může být situace poněkud horší.

Jaké otázky bych měl/a položit svému lékaři?

Nezapomeňte si o těchto věcech promluvit se svým lékařem, protože je velmi důležité, abyste svému stavu dobře rozuměli:

• „Doktore, které části mého těla přesně postihuje moje porucha dysfunkce?“
• "Budu muset podstoupit další zobrazovací vyšetření (například ultrazvuk) nebo krevní testy?"
• "Potřebuji léčbu, nebo je možné, že se můj stav RDD sám vyřeší?"
• "Jak moc bych si měl/a dělat starosti s touto situací ohledně RDD?"
• "Jaká je nejlepší léčba, kterou mi lékař doporučuje?"
• "Jaké vedlejší účinky mohu očekávat po léčbě?"
• "Jaká je pravděpodobnost, že se moje RDD onemocnění po léčbě vrátí?"
• "Jak často musím chodit na kontroly, aby se sledoval můj stav?"

Je Rossova-Dorffmanova choroba (RDD) rakovina?

Ne. Tuto otázku si klade mnoho lidí. Rose-Dorffmanova choroba není rakovina (benigní) . To znamená, že se nešíří z jedné části těla do druhé jako rakovina (malignita). Bulky, které se tvoří v důsledku RDD, však mohou ovlivnit orgány, narušit jejich funkci a způsobit komplikace. Váš lékař je nejlepší osobou, která ví, jak vaše RDD ovlivňuje vaše tělo a zda byste se jí měli znepokojovat.

Kdo objevil Ross-Dorffmanovu chorobu (RDD)?

Je dobré vědět i toto. V roce 1965 objevil vědec jménem Pierre Paul Louis Lucien Destombes příznaky RDD u čtyř pacientů. Poté, v roce 1969, dva vědci, jménem Juan Rosai a Ronald Dorfman, studovali další skupinu pacientů s podobnými příznaky. Toto onemocnění je dnes běžně známé jako Rosai-Dorfmanova choroba, spojením jejich názvů. Vzácně se také nazývá Rosai-Dorfmanova choroba na počest všech tří vědců.

A nakonec, věci k zapamatování (vzkaz na zapamatování)

Rossova-Dorffmannova choroba (RDD) může být náročná diagnóza , protože je velmi vzácná a postihuje každého člověka jinak . Neexistuje jednotný postup léčby RDD. Proto je důležité otevřeně hovořit se svým lékařem, porozumět své diagnóze a být si vědom možností léčby.

Můžete mít mírnou RDD, která sama odezní. Nebo můžete potřebovat kombinaci léčby. Zeptejte se svého lékaře, jak bude váš léčebný plán a očekávané výsledky přizpůsobeny vašemu stavu.

Pamatujte, že v tom nejste sami . Při řešení tak vzácného onemocnění je velmi důležité řídit se lékařskými radami a zůstat psychicky silní. Máte-li jakékoli dotazy nebo pochybnosti, proberte je se svým lékařem. Nebojte se, protože povědomí je nejlepší zbraní v boji proti takovým věcem.

Rosai -Dorfmanova choroba, RDD, histiocyty, lymfadenopatie, bulky na krku, kožní onemocnění, CRDD, vzácná onemocnění, imunitní systém