Představte si, že pouze jedna část vašeho těla, například ruka, noha nebo určitá oblast kůže, roste abnormálně rychleji než zbytek. Jedná se o velmi vzácný stav, se kterým se někteří lidé rodí. V lékařské terminologii tuto skupinu stavů nazýváme PIK3CA-Related Overgrowth Spectrum, zkráceně PROS . Jedná se o něco, co způsobuje spoustu problémů jak osobě, která to vidí, tak i osobě, která to zažívá. Dnes si v tomto článku povíme o tom, co toto PROS je, a o léku Vijoice, prvním léku schváleném speciálně pro tento stav.
Co přesně je PROS?
Jednoduše řečeno, PROS je stav způsobený genetickými faktory. Všichni máme v těle geny, které řídí růst, dělení a smrt buněk. „PIK3CA“ je jeden z takových důležitých genů. Představte si tento gen jako „přepínač“, který řídí růst našich buněk.
U osoby s PROS se však vyskytuje vada neboli mutace v genu „PIK3CA“. To způsobuje, že „spínač“ zůstane zaseknutý v poloze „zapnuto“. Dotyčný protein pak začne pracovat příliš rychle a příliš intenzívně. V důsledku toho některé části těla, například kůže, cévy , kosti a mozek, začnou nekontrolovatelně růst.
Důležité je, že PROS nepostihuje každou část těla. Může se lišit v jednotlivých částech těla a u jednotlivých osob. Proto jsou i příznaky velmi rozmanité.
Až doposud neexistoval úplný lék na PROS. Léčba se zaměřovala na zvládání symptomů. Například léky proti bolesti, svědění a záchvatům a chirurgické odstranění abnormálních výrůstků. Existovalo však riziko, že tyto výrůstky po operaci opětovně dorostou.
Jak lék Vijoice (alpelisib) funguje?
A právě zde přichází na řadu lék Vijoice. Vijoice je první lék, který se zaměřuje na základní příčinu PROS, hyperaktivitu způsobenou genetickou mutací.
Léčivou látkou je alpelisib . Tento lék se ve skutečnosti používá k léčbě některých typů rakoviny prsu . Důvodem je, že...Rakovinné buňky rostou v důsledku nadměrné aktivity dráhy PIK3, stejně jako u PROS.
Vijoice tedy blokuje dráhu PIK3, což funguje jako „spínač“ zaseknutý v poloze „zapnuto“. Tím se zpomaluje abnormální růst buněk, zmenšuje se velikost již rostoucích tkání a kontrolují se příznaky.
Jaké jsou výhody tohoto léku?
Studie provedené s tímto lékem (EPIK-P1 a EPIK-P3) prokázaly významný přínos pro pacienty.
| Prospěch | Jednoduché vysvětlení |
|---|---|
| Menší výrůstky (léze) | Bylo pozorováno, že u mnoha lidí, kteří užívali tento lék, se objem abnormálně vyvinutých tukových nádorů (lipomů) a cévních malformací zmenšil o 20 % nebo více. |
| Snížená potřeba chirurgického zákroku | Přibližně 70 % dětí a 90 % dospělých užívajících přípravek Vijoice nepotřebovalo chirurgický zákrok. |
| Úleva od příznaků | Pacienti hlásili významné zmírnění symptomů, jako je bolest, svědění a únava. |
| Usnadnění každodenních úkolů | Přibližně 81 % pacientů, kteří se studií zúčastnili, uvedlo, že se jejich schopnost vykonávat každodenní činnosti a kvalita života zlepšily ve srovnání s obdobím před užíváním léku. |
Důležité: Tyto výsledky nemusí být u každého stejné. Poraďte se se svým lékařem , zda je tento lék pro vás vhodný a jaké jsou jeho přínosy a rizika.Nejlepší je si s nimi promluvit a rozhodnout se.
Jaké jsou nejčastější nežádoucí účinky a jak je zvládat?
Stejně jako všechny léky může i Vijoice způsobovat nežádoucí účinky . Většina z nich je však mírná nebo středně závažná a lze ji zvládnout.
| Vedlejší účinek | Jak hospodařit a na co si dát pozor |
|---|---|
| Průjem | Pijte dostatek tekutin, jako je voda a džus. Pokud se u vás objeví příznaky, jako je silný průjem, žaludeční křeče nebo krev či hlen ve stolici, okamžitě informujte svého lékaře . |
| Dehydratace | Průjem může způsobit dehydrataci. Dávejte si pozor na příznaky, jako jsou extrémní závratě, únava a snížené močení. Ty mohou ovlivnit vaše ledviny, proto o tom ihned informujte svého lékaře. |
| Bolesti v ústech (stomatitida) | Mohou se objevit vřídky a bolest v ústech. Vyhýbejte se ústním vodám obsahujícím alkohol. Vyplachujte si ústa vlažnou slanou vodou. Vyhýbejte se kořeněným a kyselým jídlům. |
| Zvýšená hladina cukru v krvi (hyperglykémie) | Váš lékař vám před zahájením užívání tohoto léku a během léčby zkontroluje hladinu cukru v krvi. Informujte svého lékaře, pokud máte příznaky, jako je nadměrná žízeň, časté močení nebo únava. Lidé s diabetes mellitus by v tomto ohledu měli být obzvláště opatrní. |
| Řídnutí vlasů (alopecie) | Během léčby může dojít k vypadávání nebo řídnutí vlasů. Používejte jemné šampony. Poraďte se o tom se svým lékařem. |
Mohou být problémy s jinými léky?
Ano. Přípravek Vijoice může interagovat s některými jinými léky. Jednoduše řečeno, některé léky mohou snižovat účinnost přípravku Vijoice. Vijoice může také změnit účinnost některých jiných léků.
Například léky jako karbamazepin na epilepsii, rifampicin na tuberkulózu a bylinné přípravky, jako je třezalka tečkovaná, mohou tento stav ovlivnit.
Proto je před zahájením užívání tohoto léku nezbytné informovat svého lékaře o všech lécích, které v současné době užíváte (včetně vitamínů, bylinných přípravků a léků proti bolesti), aby mohl provést potřebné úpravy.
Vzkaz k odnesení domů
- PROS je vzácný stav, při kterém části těla rostou abnormálně v důsledku mutace v genu zvaném „PIK3CA“.
- Vijoice (alpelisib) je první lék schválený pro cílení na základní proces, který toto onemocnění způsobuje.
- To může pomoci zmenšit abnormální výrůstky, snížit potřebu chirurgického zákroku a zlepšit kvalitu života.
- Mohou se vyskytnout nežádoucí účinky, jako je průjem, zvýšená hladina cukru v krvi a afty v ústech, a je velmi důležité je zvládat a informovat lékaře.
- Je nezbytné informovat svého lékaře o všech ostatních lécích, které užíváte. Nikdy nezačínejte ani nepřerušujte užívání žádných léků bez lékařské rady.
💬 Comments (0)
Dosud nebyly vloženy žádné komentáře. Poprvé sem přidejte svůj komentář.
Přidejte svůj komentář