Nemáte také potíže se zastavením krvácení i z malé řezné rány? Pojďme si promluvit o von Willebrandově chorobě!

Máte občas malou řeznou ránu, která dlouho nepřestává krvácet? Nebo máte časté krvácení z nosu? Možná má někdo ve vaší rodině podobné problémy? Pokud ano, mohlo by to být pro vás důležité. Dnes si povíme o vzácném, ale velmi častém onemocnění zvaném von Willebrandova choroba .

Co je von Willebrandova choroba?

Jednoduše řečeno, von Willebrandova choroba je onemocnění, při kterém se naše krev správně nesráží, což znamená, že proces, který pomáhá zastavit krvácení, je oslaben. To je často dědičné , což znamená, že rodiče mohou nemoc přenést na své děti. Ale nebojte se, existuje na to léčba. Lékaři vám mohou předepsat léky, které s tímto procesem srážení krve pomáhají.

Co se stane s někým s von Willebrandovou chorobou?

Osoba s touto nemocí může krvácet více než obvykle. Jen si představte, že i malá řezná rána nebo extrakci zubu může trvat dlouho, než krvácení zastaví. Někteří lidé mívají časté krvácení z nosu. Ženy mohou silně krvácet během menstruace nebo mohou silně krvácet po porodu.

V nejzávažnějších případech onemocnění může někdy dojít ke krvácení bez zjevného důvodu do kloubů nebo měkkých tkání. To může způsobit otok a silnou bolest. U jiných to může dokonce vést k anémii , což je nedostatek krve .

Jak častý je tento stav?

Toto je ve skutečnosti nejčastější porucha srážlivosti krve na světě. Některé zprávy naznačují, že postihuje přibližně 1 % americké populace. Celosvětově se odhaduje, že tímto onemocněním může trpět 23 až 110 lidí na milion. Tato čísla se však mohou lišit, protože někteří lidé mohou mít problémy s krvácením, ale von Willebrandova choroba u nich nemusí být diagnostikována. Někteří lidé mohou mít tyto problémy již léta, ale diagnostika jim bude diagnostikována až příliš pozdě.

Jsou von Willebrandova choroba a hemofilie totéž?

Ano, ačkoliv obojí představuje problémy se srážlivostí krve, von Willebrandova choroba je onemocnění, které má obvykle méně příznaků a je méně závažné než hemofilie . To ale neznamená, že je třeba ji ignorovat.

Jaké jsou příznaky von Willebrandovy choroby?

Mnoho lidí s tímto onemocněním nemusí mít žádné příznaky nebo jen velmi mírné příznaky. Ti s těžším průběhem však mohou pociťovat příznaky, jako například:

• Krvácení z nosu : Nejedná se jen o běžné krvácení. Může krvácet déle než 10 minut nebo krvácet z nosu více než pětkrát ročně.
• Krvácení z rány: Krvácení z malé řezné rány nebo jiné rány trvající déle než 10 minut.
• Modřiny: Lidé s touto nemocí si velmi snadno tvoří modřiny. Tyto modřiny nejsou jen ploché na kůži, ale mohou být mírně oteklé a vystouplé jako bulka. Tyto modřiny mohou být také větší než pětirupiová mince.
• Nedostatek železaAnémie z nedostatku železa: Anémie je stav, kdy tělo nemá dostatek červených krvinek . Anémie z nedostatku železa nastává, když naše tělo nemá dostatek železa k tvorbě hemoglobinu . Tato látka, nazývaná hemoglobin, pomáhá červeným krvinkám přenášet kyslík. Když tedy ztratíme příliš mnoho krve, můžeme ztratit i železo a rozvinout tento stav.
• Krvácení po operaci: Lidé s tímto onemocněním mohou silně krvácet, a to i po menších operacích, jako je extrakce zubu.
• Silná menstruace : U některých žen může být příznakem tohoto onemocnění krvácení tak silné, že si musí každou hodinu měnit vložku nebo tampon, nebo pokud menstruace trvá déle než sedm dní.
• Silné krvácení po porodu nebo potratu.
• Krev ve stolici: Ať už máte krev ve stolici nebo krev po stolici, může to být příznakem jiného zdravotního problému. Proto byste měli určitě navštívit lékaře .
• Krev v moči (hematurie): Pokud si všimnete krve při močení, zejména pokud je krev doprovázena náhlým nutkáním na močení, okamžitě informujte lékaře .

Nejdůležitější je, abyste v případě jednoho nebo více z těchto příznaků neignorovali a vyhledali lékaře.

Co způsobuje von Willebrandovu chorobu?

Jedná se o genetické onemocnění . To znamená, že je způsobeno změnou (mutací) v našich genech. Kvůli těmto genetickým změnám naše tělo nemůže správně produkovat protein zvaný von Willebrandův faktor . Tyto faktory jsou proteiny, které pomáhají srážet krev.

Tento von Willebrandův faktor se nachází v plazmě (tekuté části naší krve), krevních destičkách (buňkách, které pomáhají srážet krev) a ve stěnách cév . Normálně, když je céva poškozena, krevní destičky se přilepí k poškozenému místu, vytvoří krevní sraženinu a zastaví krvácení.Von Willebrandův faktor pomáhá těmto krevním destičkám správně slévat. Pokud tedy ztratíte dostatečné množství tohoto faktoru nebo ho ztratíte úplně, krevní destičky se nemohou správně slévat. Pak trvá déle, než se stvoří krevní sraženina.

Většina lidí se touto nemocí nakazí zděděním mutovaného genu po jednom ze svých rodičů . Tomu se říká autozomálně dominantní dědičnost . Jiní mohou zdědit mutovaný gen po obou rodičích . Tomu se říká autozomálně recesivní dědičnost a jedná se o nejzávažnější formu onemocnění. Osoba, která je nositelem tohoto mutovaného genu, má 50% šanci, že mutaci předá svým dětem.

Také se von Willebrandova choroba někdy může vyskytnout jako komplikace jiných zdravotních stavů, jako jsou rakovina , autoimunitní poruchy , srdeční choroby a onemocnění cév.

Jak lékaři diagnostikují von Willebrandovu chorobu?

Když navštívíte lékaře, nejprve se vás zeptá na vaše příznaky. Může se vás také zeptat, zda někdo z vaší rodiny měl podobné příznaky nebo poruchy srážlivosti krve. Poté může provést několik testů, například:

• Kompletní krevní obraz (KK): Měří počet červených krvinek, různých typů bílých krvinek a krevních destiček v krvi. Měří také množství hemoglobinu v červených krvinkách. Většina lidí s von Willebrandovou chorobou má normální KK. Lidé, kteří hodně krvácí, však mohou mít nízký hemoglobin a nízký počet červených krvinek.
• Testy agregace krevních destiček: Toto testování testuje, jak dobře se vaše krevní destičky drží pohromadě a pomáhají tvořit krevní sraženiny.
• Test aktivovaného parciálního tromboplastinového času (APTT): Tento test testuje von Willebrandův faktor a další faktory srážení krve, které pomáhají srážet krev. Pokud jsou hladiny těchto faktorů nižší než normální, srážení krve trvá déle.
• Test protrombinového času (PT): Měří také další faktory srážení krve.
• Test fibrinogenu:Fibrinogen je další protein, který pomáhá srážet krev.
• Test antigenu von Willebrandova faktoru: Toto vyšetření měří množství proteinu von Willebrandova faktoru v krvi.
• Test ristocetinového kofaktoru: Tento test hodnotí aktivitu von Willebrandova faktoru.
• Test multimerů von Willebrandova faktoru: Tento test zkoumá strukturu faktoru.

Váš lékař může potřebovat provést několik krevních testů k potvrzení diagnózy, protože hladiny von Willebrandova faktoru v krvi mohou ovlivnit faktory, jako jsou hladiny hormonů.

Existuje několik typů von Willebrandovy choroby. Lékaři provedou další testy, aby přesně zjistili, který typ máte. Jsou to tyto typy:

• Typ 1: Toto je nejběžnější typ. Tento typ má 60 % až 80 % pacientů. Tito lidé mají nízké hladiny von Willebrandova faktoru v krvi. Nemusí mít žádné příznaky. Pokud ano, jsou velmi mírné.
• Typ 2: U tohoto typu von Willebrandův faktor nefunguje správně. U těchto lidí se může vyskytnout mírné až středně silné krvácení. Tento typ má 15 % až 30 % pacientů.
• Typ 3: Toto je nejzávažnější typ. Je také velmi vzácný. Postihuje 5 % až 10 % pacientů. Tito lidé mají v krvi velmi nízké hladiny von Willebrandova faktoru nebo vůbec žádné. To může způsobit závažné problémy s krvácením.

Jaké jsou léčebné metody pro von Willebrandovu chorobu?

Lékaři léčí toto onemocnění různými typy léků:

• (Desmopresin): Jedná se o hormon. Zvyšuje hladinu von Willebrandova faktoru v krvi. Toto je nejběžnější léčba tohoto onemocnění.
• Infuze von Willebrandova faktoru: Některým lidem se tento faktor podává žílou k zastavení krvácení. Tuto léčbu lze podat před operací. Někteří lidé s těžkým onemocněním mohou potřebovat tuto léčbu pravidelně dostávat, aby se udržely stabilní hladiny faktoru v krvi.
• (Antifibrinolytika):Tyto léky fungují tak, že zabraňují tvorbě krevních sraženin. Váš lékař vám tyto léky může předepsat, pokud podstupujete zubní operaci nebo pokud máte silné menstruační krvácení.
• Antikoncepční pilulky: Pomáhají těm, které mají silné menstruační krvácení. Estrogenový hormon v těchto pilulkách zvyšuje hladinu von Willebrandova faktoru v krvi.

Mohu snížit riziko vzniku této nemoci?

Toto je často dědičné . Pokud vaši rodiče mají tuto nemoc, můžete ji zdědit po jednom nebo obou z nich. Nemůžeme tedy nic dělat, abychom zabránili jejímu rozvoji.

Pokud mám tento stav, co mám očekávat?

Lékaři mohou von Willebrandovu chorobu léčit, ale nemohou ji úplně vyléčit . Většina lidí má buď typ 1, nebo typ 2. Léčbu potřebují pouze v případě zranění nebo chirurgického zákroku. Lidé s typem 3 mohou potřebovat průběžnou lékařskou léčbu k zastavení krvácení.

Mám von Willebrandovu chorobu. Jak se mám o sebe starat?

Vzhledem k tomu, že většina lidí má mírné až středně těžce těžkých příznaků, život s touto nemocí znamená vzít v úvahu několik věcí:

• Vyhýbejte se činnostem, které mohou způsobit zranění: Nejlepší je vyhýbat se sportům s vysokou zátěží, například fotbalu, ragby a hokeji.
• Informujte všechny své lékaře, včetně zubního lékaře, o tomto onemocnění: ten pak může naplánovat, jak zastavit krvácení po operaci.
• Neužívejte aspirin ani léky obsahující aspirin.
• Neužívejte nesteroidní protizánětlivé léky (NSAID) , jako je ibuprofen, pokud vám je nepředepíše lékař, o kterém ví, že máte von Willebrandovu chorobu.
• Vyhněte se užívání doplňků stravy obsahujících vitamín E, rybí olej a kurkumu.
• Zvažte identifikační doklad pro lékařské upozornění: Nošení takového náramku nebo identifikační karty vám může pomoci získat v případě nouze odpovídající lékařskou pomoc.

Kdy mám naléhavě jet do nemocnice?

Pokud nekontrolovatelně krvácíte , okamžitě vyhledejte lékařskou pomoc. I když se jedná o drobné zranění, pokud krvácení neustane.

Jaké otázky bych měl/a lékaři položit?

Pokud máte von Willebrandovu chorobu, můžete mít otázky ohledně toho, jak tato nemoc ovlivní váš život. Zde je několik otázek, které můžete položit svému lékaři:

• Proč jsem dostal/a tuto nemoc?
• Mohou moje děti tuto nemoc zdědit?
• Bude se to zhoršovat?
• Jaké jsou na to léčebné metody?
• Jaké jsou vedlejší účinky léčby?
• Nebudu kvůli této nemoci moci dělat určité věci, jako je cestování nebo sportování?

Stručně řečeno, věci, které si musíme pamatovat, jsou

Von Willebrandova choroba je velmi častá genetická porucha srážlivosti krve. Většina lidí má mírné až středně těžce definované příznaky. Mohou mít časté krvácení z nosu nebo i drobné řezné rány mohou krvácení zastavit až po delší době. Jiní mají závažné příznaky. Mohou mít například krvácení do kloubů a bolesti kloubů.

Někteří lidé si možná léta neuvědomují, že mají toto onemocnění. Pokud ho máte, může být úlevou vědět, proč máte problémy s krvácením. Můžete se také obávat, že se toto onemocnění rozvine i u vašich dětí. I když lékaři toto onemocnění nemohou vyléčit, mohou ho léčit . Mohou vám také zodpovědět vaše otázky ohledně toho, zda ho vaše děti zdědí. Mohou vám také poskytnout informace, které potřebujete k životu s von Willebrandovou chorobou, aby vám nebránila v aktivním a normálním životě. Takže se nebojte, pokud jí rozumíte a správně ji zvládáte, můžete s ní žít dobře.