Hat Ihr Kind diese seltene Krebsart? Sprechen wir über Rhabdoidtumoren!

Liebe Eltern, es ist eine große Belastung für Sie und etwas, woran Sie am liebsten gar nicht denken möchten, wenn Ihr Kind die Diagnose Krebs erhält. Doch manchmal erkranken Kinder an Krankheiten, mit denen wir nicht rechnen. Heute sprechen wir über eine sehr seltene, schnell fortschreitende Krebsart, die Kinder, insbesondere Kleinkinder, betrifft: den Rhabdoidtumor . Der Name mag Ihnen vielleicht etwas ungewöhnlich vorkommen, aber wir erklären es Ihnen ganz einfach.

Was ist ein Rhabdoidtumor? Einfach ausgedrückt...

Der Rhabdoidtumor ist eine seltene, schnell wachsende Krebsart . Er tritt am häufigsten bei Kleinkindern und Säuglingen auf. Unter dem Mikroskop ähneln die Krebszellen Rhabdomyoblasten , einer Art von Muskelzellen. Daher der Name „Rhabdoidtumor“. Dieser Krebs kann sich in den Nieren, im Weichgewebe oder im zentralen Nervensystem (Gehirn und Rückenmark) eines Kindes entwickeln. Leider breitet er sich sehr schnell aus, was die Behandlung erschwert.

Gibt es verschiedene Arten von Rhabdoidtumoren?

Ja, es gibt verschiedene Haupttypen dieser Krebsart, je nachdem, wo sie auftritt. Schauen wir uns diese einmal an.

1. Rhabdoidtumor der Niere (RTK)

Dies ist ein Rhabdoidtumor der Niere bei einem Kind. Er wird manchmal als „(RTK)“ abgekürzt.

2. Extrakranielle oder extrarenale maligne Rhabdoidtumoren

Diese Krebsart kann sich im Weichgewebe und anderen Organen des Kindes, wie Leber, Lunge und Haut, entwickeln. Sie wird auch als maligner Rhabdoidtumor (MRT) bezeichnet. „Maligne“ bedeutet krebsartig.

3. Atypische teratoide Rhabdoidtumoren (ATRT)

Diese Art von Rhabdoidtumor entwickelt sich im zentralen Nervensystem des Kindes, also im Gehirn und Rückenmark. Bei dieser Krebsart bilden sich die Krebszellen zuerst im Gehirn oder Rückenmark. Etwa 50 % dieser Tumoren (ATRT) entwickeln sich im Kleinhirn (das Bewegung und Gleichgewicht steuert) oder im Hirnstamm ( der unter anderem Atmung und Herzfrequenz reguliert).

Wer ist am ehesten von Rhabdoidtumoren betroffen?

Die Krankheit betrifft hauptsächlich Säuglinge und Kleinkinder , insbesondere solche im Alter zwischen 11 und 18 Monaten . Erwachsene erkranken viel seltener daran.

Dies ist so selten, dass es laut einigen Studien bei weniger als einem von einer Million Menschen vorkommt.Diese Krebsart tritt angeblich nur in geringen Mengen auf. Das bedeutet, dass es sich um eine sehr seltene Erkrankung handelt.

Warum entstehen diese Rhabdoidtumoren? Was ist die Ursache?

Die Hauptursache für Rhabdoidkarzinome ist meist eine Genmutation im SMARCB1-Gen . Stellen Sie sich das wie einen kleinen Wächter in unserem Körper vor, der das Zellwachstum reguliert. Das SMARCB1-Gen ist ein Tumorsuppressorgen . Es produziert ein Protein, das das Zellwachstum kontrolliert. Wie ein Verkehrspolizist verhindert es, dass sich Zellen zu schnell teilen. Liegt also ein Defekt, eine Mutation, im SMARCB1-Gen vor, geht diese Kontrolle verloren , und die Zellen teilen sich zu schnell, was zu Krebs führen kann . Selten können diese Krebsarten auch durch eine Mutation in einem anderen Tumorsuppressorgen namens SMARCA4 entstehen. Obwohl manche Kinder dieses mutierte Gen von ihren Eltern erben können, treten diese Krebsarten meist aufgrund einer neuen Genmutation auf, die ohne familiäre Vorbelastung auftritt . Das bedeutet, dass die Zellen des Kindes diese Mutation zufällig aufweisen können, selbst wenn zuvor niemand in der Familie diese Mutation hatte. Bei der Behandlung des Kindes kann eine genetische Untersuchung durchgeführt werden, um nach dieser Genmutation zu suchen.

Was sind die Symptome eines Rhabdoidtumors?

Die Symptome können je nach Alter des Kindes und Lage des Tumors variieren . Sie treten meist dort auf, wo der Tumor wächst. Dazu gehören Nervenschäden, Atembeschwerden oder ein Knoten im Bauchraum. Da sich diese Krebsart sehr schnell ausbreitet, können die Symptome rasch auftreten. Weitere Symptome können sein:

• Häufiges Fieber.
• Kopfschmerzen .
• Blut im Urin ( Hämaturie ) .
• Übelkeit und Erbrechen .
• Geschwollene Lymphknoten.
• Ständig wütend, ruhelos (Reizbarkeit).
• Das Essen ist geschmacklos .
• Ungewöhnliche Schläfrigkeit.
• Bei Säuglingen nimmt der Kopfumfang zu.
• Gleichgewichtsverlust oder Schwierigkeiten beim Gehen.

Wenn Ihr Kind eines oder mehrere dieser Symptome aufweist, ist es sehr wichtig, sofort ärztlichen Rat einzuholen.

Wie?Wie wird ein Rhabdoidtumor diagnostiziert?

Der Arzt, der Ihr Kind untersucht, wird zunächst eine körperliche Untersuchung durchführen und Sie nach den Symptomen Ihres Kindes befragen. Anschließend wird er verschiedene Tests anordnen, um die Diagnose zu bestätigen. Dazu gehören beispielsweise:

• Ultraschalluntersuchung : Hierbei werden hochenergetische Schallwellen verwendet, um ein Bild (Sonogramm) der inneren Organe des Babys zu erzeugen.
• Computertomographie (CT): Hierbei werden Röntgenstrahlen und ein Computer verwendet, um ein dreidimensionales (3D) Bild der Weichteile und Knochen des Kindes zu erstellen.
• MRT-Untersuchung: Dabei werden mithilfe eines Magneten, Radiowellen und eines Computers detaillierte Bilder von Bereichen wie dem Gehirn und dem Rückenmark des Kindes erstellt.
• Neurologische Untersuchung: Hierbei werden die Funktionen des Gehirns, des Rückenmarks und der Nerven des Kindes geprüft.
• Lumbalpunktion / Spinalpunktion: Dabei wird eine Probe der Zerebrospinalflüssigkeit (Liquor cerebrospinalis) aus dem Rückenmark des Kindes entnommen und mikroskopisch untersucht, um festzustellen, ob Krebszellen vorhanden sind.

Diese Scans können jedoch Rhabdoidtumoren aufzeigen, die anderen Krebsarten ähneln. Daher entnehmen Ärzte häufig Gewebeproben und veranlassen weitere Untersuchungen. Zu diesen Untersuchungen gehören:

• Gentest: Es wird eine Probe des Blutes oder Gewebes des Kindes entnommen und auf Mutationen in den Genen `SMARCB1` und `SMARCA4` untersucht.
• Biopsie: Bei diesem Verfahren entnimmt der Arzt mit einer Nadel eine kleine Gewebeprobe des Tumors. Ein Pathologe untersucht diese anschließend mikroskopisch, um festzustellen, ob Krebszellen vorhanden sind. Werden Krebszellen gefunden, kann so viel Tumorgewebe wie möglich während der Operation oder in einem späteren Eingriff entfernt werden.
• Immunhistochemie: Dies ist ein sehr spezifischer Test. Dabei werden Antikörper eingesetzt, um in einer Gewebeprobe Ihres Kindes nach bestimmten Markern/Antigenen zu suchen. Anhand dieser Marker lässt sich feststellen, ob es sich um Rhabdoidkrebs oder eine andere Krebsart handelt.

Wie wird ein Rhabdoidtumor behandelt?

Ein Kinderonkologe übernimmt die Leitung der Behandlung eines Kindes. Er oder sie arbeitet mit einem Team anderer Spezialisten zusammen, um einen optimalen Behandlungsplan für das Kind zu entwickeln. Zur Behandlung von Rhabdoidkrebs können verschiedene Therapien kombiniert werden. Da sich diese Krebsart so schnell ausbreitet, haben Studien gezeigt, dass die Kombination mehrerer Behandlungen die Krebszellen mit größerer Wahrscheinlichkeit abtötet als eine einzelne Therapie.

• Operation: Falls die Biopsie den Krebs nicht entfernt, besteht der erste Schritt, wenn möglich, in einer Operation, um so viel wie möglich vom Krebs zu entfernen, gegebenenfalls den gesamten Krebs.
• Chemotherapie (Chemo): Dabei werden Medikamente verabreicht, um das Wachstum von Krebszellen zu stoppen. Diese Medikamente töten einige Krebszellen ab und verhindern die Teilung anderer. Da sie jedoch nicht zwischen gesunden Zellen und Krebszellen unterscheiden können, können sie Nebenwirkungen verursachen.
• Hochdosis-Chemotherapie mit Stammzelltransplantation: Eine Hochdosis-Chemotherapie kann mehr Krebszellen abtöten. Sie zerstört jedoch auch gesunde Zellen, wie beispielsweise blutbildende Zellen im Knochenmark. Um dem entgegenzuwirken, wird dem Kind vor der Hochdosis-Chemotherapie Knochenmark entnommen und eingelagert. Nach der Behandlung wird das Knochenmark dem Kind zurückgegeben, um die zerstörten Zellen zu ersetzen.
• Strahlentherapie: Hierbei werden hochenergetische Röntgenstrahlen eingesetzt, um Krebszellen zu verkleinern oder zu zerstören. Da die Strahlentherapie jedoch das Wachstum und die Gehirnentwicklung eines Kindes beeinträchtigen kann, wird die Dosis an Alter und Größe des Kindes angepasst.
• Klinische Studien: Der Arzt kann Ihnen auch neue klinische Studien vorschlagen (neue Arten der Chemotherapie, zielgerichtete Therapie oder Immuntherapie-Medikamente), um den Krebs Ihres Kindes zu behandeln.

Welche Nebenwirkungen können bei der Behandlung auftreten?

Krebsbehandlungen, insbesondere Chemotherapie, können Nebenwirkungen verursachen. Das liegt daran, dass die Medikamente, die Krebszellen abtöten, auch gesunde Zellen schädigen. Die meisten Nebenwirkungen verschwinden jedoch nach Behandlungsende . Sie können gemeinsam mit dem Behandlungsteam Ihres Kindes lernen, diese Nebenwirkungen zu lindern. Häufige Nebenwirkungen sind:

• Haarausfall (Alopezie) .
• Das Essen ist geschmacklos.
• Verstopfung.
• Durchfall.
• Übelkeit und Erbrechen.
• Geschwüre im Hals und Mund.
• Schwellung (Ödem) .
• Schlaflosigkeit.
• Übermäßige Erschöpfung .
• Gedächtnisprobleme.

Können Rhabdoidtumoren verhindert werden?

Leider werden diese Krebsarten durch Genmutationen verursacht, daher gibt es keine Möglichkeit, ihnen vorzubeugen . Wenn jedoch in Ihrer Familie bereits Rhabdoidkrebs oder andere Krebsarten aufgetreten sind und Sie ein Kind erwarten, ist es ratsam, mit Ihrem Arzt über eine genetische Beratung zu sprechen. Eine genetische Beratung kann Ihnen helfen, Ihr Risiko für eine genetische Erkrankung Ihres Kindes besser zu verstehen.

Ist ein Rhabdoidtumor heilbar? Wie wird die Zukunft des Kindes aussehen?

Der behandelnde Arzt Ihres Kindes kann Ihnen die genaue Antwort auf diese Frage geben.Leider überleben die meisten Kinder mit einem bösartigen Rhabdoidtumor nicht länger als einige Jahre. Wird die Erkrankung jedoch erst nach dem zweiten Lebensjahr diagnostiziert, kann die Prognose etwas besser sein. Die Überlebensrate bei dieser Krebsart hängt von verschiedenen Faktoren ab:

• Das Alter des Kindes.
• Wo sich der Krebs im Körper des Kindes befindet.
• Ob sich der Krebs auf andere Körperteile ausgebreitet hat.
• Wie viel des Tumors wurde operativ entfernt?
• Wie das Kind auf die Krebsbehandlung reagieren wird.

Da das maligne Rhabdoidkarzinom so selten ist, basieren die Statistiken zur Lebenserwartung auf einer sehr geringen Patientenzahl. Daher kann die tatsächliche Lebenserwartung eines Kindes variieren. Studien zeigen, dass die Fünf-Jahres-Überlebensrate beim Rhabdoidkarzinom der Niere (RTK) zwischen 20 % und 25 % liegt . Das bedeutet, dass 20 % bis 25 % der Menschen, bei denen RTK diagnostiziert wurde, fünf Jahre nach der Diagnose noch leben. Die Fünf-Jahres-Überlebensrate beim atypischen teratoiden Rhabdoidkarzinom (ATRT) liegt zwischen 32 % und 50 %.

Es ist normal, eine große Last und Traurigkeit zu empfinden, wenn man so etwas hört. Aber denk daran, du bist nicht allein.

Was soll ich den Arzt fragen?

Es ist ganz normal, viele Fragen zu haben, wenn man erfährt, dass das eigene Kind an Krebs erkrankt ist. Hier sind einige Fragen, an die Sie sich in diesem Moment erinnern sollten:

• Welche Krebsart hat mein Kind?
• In welchem ​​Stadium befindet sich die Krebserkrankung meines Kindes?
• Welche Tests sollte mein Kind machen lassen?
• Welche Behandlungsmöglichkeiten gibt es für die Krebserkrankung meines Kindes?
• Wie hoch sind die Erfolgsaussichten dieser Behandlung?
• An welchen klinischen Studien kann mein Kind teilnehmen?
• Woran erkennen wir, ob die Behandlung erfolgreich war?

Wie erfolgt die Nachsorge während und nach der Behandlung?

Während der gesamten Krebsbehandlung Ihres Kindes müssen einige der zur Diagnose der Erkrankung eingesetzten Tests wiederholt werden. Diese Tests dienen dazu, den Behandlungserfolg zu messen. Basierend auf den Testergebnissen wird Ihr Ärzteteam gemeinsam mit Ihnen die nächsten Schritte festlegen. Dies kann die Fortsetzung, Anpassung oder den Abbruch der Behandlung umfassen. Nach Abschluss der Krebsbehandlung sind regelmäßige Nachuntersuchungen und Tests erforderlich. Bei diesen Kontrolluntersuchungen überprüft Ihr Arzt, ob sich der Zustand Ihres Kindes verbessert hat oder ob die Erkrankung zurückgekehrt ist. Diese Nachsorge kann sich über mehrere Jahre nach der Behandlung erstrecken.

Und schließlich, denken Sie daran... (Kernaussage)

Wir wissen, wie herzzerreißend es ist, die Nachricht zu erhalten, dass Ihr Kind an Krebs erkrankt ist. Aber es ist wichtig zu wissen, dass Sie nicht allein sind.Das gesamte Behandlungsteam Ihres Kindes, einschließlich Ärzte und Pflegekräfte, steht Ihnen und Ihrer Familie in dieser schwierigen Zeit zur Seite. Es gibt Behandlungsmöglichkeiten für Rhabdoidtumoren, und es besteht Hoffnung für Ihr Kind . Sprechen Sie mit dem behandelnden Arzt Ihres Kindes über die Möglichkeit , einer Selbsthilfegruppe für Eltern oder Angehörige von krebskranken Kindern beizutreten. Der Austausch mit anderen Betroffenen kann Ihnen viel Trost und Ermutigung spenden.