ඔයාගේ බබාගේ හදවතේ මේ දුර්ලභ තත්ත්වය ගැන දැනුවත්ද? (Double Inlet Left Ventricle)

ඔයාගේ බබාගේ හදවතේ ප්‍රශ්නයක් කියලා දොස්තර මහත්තයා කිව්වම, අම්මා කෙනෙක් තාත්තා කෙනෙක් විදියට ඔයාට ලොකු බයක්, කනස්සල්ලක් දැනෙන එක හරිම සාමාන්‍ය දෙයක්. විශේෂයෙන්ම ඒක 'Double Inlet Left Ventricle' වගේ නමකුත් ටිකක් සංකීර්ණ, ඒ වගේම දුර්ලභ තත්ත්වයක් නම්, ඒ බය තවත් වැඩිවෙන්න පුළුවන්. ඒත් කලබල වෙන්න එපා. අපි මේ ගැන සරලව, ඔයාට තේරෙන විදියට කතා කරමු. මේ තොරතුරු දැනගත්තම ඔයාට මේ ගමනට මුහුණ දෙන්න ලොකු හයියක් ලැබෙයි.

මේ කියන Double Inlet Left Ventricle කියන්නේ ඇත්තටම මොකක්ද?

සරලවම කිව්වොත්, මේක උපතින්ම ඇතිවන හෘද රෝගයක් (congenital heart defect). ඒ කියන්නේ බබා මව් කුසේ ඉන්නකොටම හදවත හැදෙනකොට ඇතිවෙන වෙනස්කමක්. අපේ හදවතේ පහළ ප්‍රධාන කුටීර දෙකක් (කෝෂිකා) තියෙනවානේ. දකුණු කෝෂිකාවයි, වම් කෝෂිකාවයි. නමුත් මේ තත්ත්වය තියෙන බබෙක්ගේ හදවතේ, මේ පහළ කුටීර දෙකෙන් හොඳින් ක්‍රියාත්මක වෙන්නේ එක කුටීරයක් විතරයි. ඒ තමයි වම් කෝෂිකාව (left ventricle).

සාමාන්‍යයෙන් හදවතේ උඩ තියෙන කුටීර දෙක (කර්ණිකා - atria) සම්බන්ධ වෙන්නේ පහළ තියෙන කුටීර දෙකට වෙන වෙනම. ඒත් මෙතනදි වෙන්නේ, උඩ තියෙන කුටීර දෙකම සම්බන්ධ වෙන්නේ අර වැඩ කරන එකම කුටීරයට, ඒ කියන්නේ වම් කෝෂිකාවට. මේක `single ventricle defect` කියන කාණ්ඩයට අයිති වෙන දුර්ලභ තත්ත්වයක්.

මේ තත්ත්වය බබාගේ ශරීරයට බලපාන්නේ කොහොමද?

මේක තේරුම් ගන්න, අපි මුලින්ම නිරෝගී හදවතක් වැඩ කරන විදිය පොඩ්ඩක් බලමු. හිතන්නකෝ අපේ හදවත හරියට කාමර හතරක් තියෙන පොඩි ගෙයක් වගේ කියලා.

1. නිරෝගී හදවත: ඇඟේ තියෙන ඔක්සිජන් අඩු, "අපිරිසිදු" ලේ දකුණු කර්ණිකාවට එනවා. එතනින් දකුණු කෝෂිකාවට ගිහින්, ඒකෙන් පෙණහැලි වලට පොම්ප කරනවා ඔක්සිජන් ගන්න. පෙණහැලි වලින් ඔක්සිජන් අරගෙන "පිරිසිදු" වුණු ලේ ආයෙමත් හදවතේ වම් කර්ණිකාවට එනවා. එතනින් වම් කෝෂිකාවට ගිහින්, ඒකෙන් තමයි මුළු ශරීරයටම පිරිසිදු ලේ පොම්ප කරන්නේ. මේ විදියට පිරිසිදු සහ අපිරිසිදු ලේ කවදාවත් එකට කලවම් වෙන්නේ නෑ.

2. DILV තත්ත්වය: මේ තත්ත්වය තියෙන බබෙක්ගේ, ඔක්සිජන් අඩු ලේ සහ ඔක්සිජන් වැඩි ලේ දෙකම එකතු වෙන්නේ අර එකම වැඩ කරන කුටීරයට (වම් කෝෂිකාවට). එතකොට වෙන්නේ, මේ ලේ දෙක හොඳටම කලවම් වෙන එක. ඊට පස්සේ මේ කලවම් වෙච්ච ලේ තමයි බබාගේ පෙණහැලි වලටයි, ඇඟ පුරාමයි යන්නේ. මේ නිසා බබාගේ ශරීරයේ පටක වලට අවශ්‍ය තරම් ඔක්සිජන් ලැබෙන්නේ නැතුව යනවා.

මේ තත්ත්වයේ රෝග ලක්ෂණ මොනවද?

මේ රෝග ලක්ෂණ සාමාන්‍යයෙන් බබා ඉපදිලා දවස් කිහිපයක් හෝ සති කිහිපයක් ඇතුළත දකින්න ලැබෙනවා. සමහර වෙලාවට මේ ලක්ෂණ එකපාරටම දරුණු වෙන්නත් පුළුවන්.

මේකට හේතුව මොකක්ද? වෙනත් හෘද රෝගත් ඇතිවෙන්න පුළුවන්ද?

ඇත්තටම මේකට හරියටම හේතුවක් තවමත් හොයාගෙන නෑ. මේක ගොඩක් වෙලාවට වෙන්නේ ගර්භණී කාලයේ මුල් සති 8 ඇතුළත බබාගේ හදවත වර්ධනය වෙනකොට සිදුවන දෙයක්. මේක ජානමය බලපෑම් සහ පරිසර සාධක වල එකතුවක් වෙන්න පුළුවන් කියලා තමයි විශ්වාස කරන්නේ.

ගොඩක් වෙලාවට මේ `Double Inlet Left Ventricle` තත්ත්වය තියෙන බබාලට වෙනත් හෘද දෝෂත් එකටම පිහිටන්න පුළුවන්. මේවා නිසා පෙණහැලි වලට ලේ යන එකට බාධා වෙන්න පුළුවන්.

• Aortic Coarctation: ශරීරයට ලේ ගෙනියන ප්‍රධාන ධමනිය (aorta) පටු වීම.
• Pulmonary Atresia: පෙණහැලි වලට ලේ ගෙනියන කපාටය (pulmonary valve) හරියට හැදිලා නැති එක.
• Pulmonary Valve Stenosis: පෙණහැලි වලට ලේ ගෙනියන කපාටය පටු වීම.

මේ රෝගය හඳුනාගන්නේ කොහොමද?

ගර්භණී කාලයේදී හඳුනාගැනීම

සමහර වෙලාවට ඔයාගේ බබාගේ මේ තත්ත්වය බබා ඉපදෙන්න කලින්ම හඳුනාගන්න පුළුවන්. ඒකට `fetal echocardiogram` කියලා විශේෂ ස්කෑන් පරීක්ෂණයක් කරනවා. මේක සාමාන්‍යයෙන් ගර්භණී කාලයේ සති 18-24 අතර කාලයේදී තමයි කරන්නේ. ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයා මේ පරීක්ෂණයට යොමු කරන්න පුළුවන්:

• සාමාන්‍ය ස්කෑන් පරීක්ෂණයකදී බබාගේ හදවතේ අසාමාන්‍ය රිද්මයක් වගේ දෙයක් දැක්කොත්.
• පවුලේ කාටහරි උපතින් එන හෘද රෝග තියෙනවා නම්.
• මවට දියවැඩියාව වගේ හෘද රෝග වලට බලපෑම් කරන්න පුළුවන් රෝගී තත්ත්වයක් තියෙනවා නම්.

බබා ඉපදුනාට පස්සේ හඳුනාගැනීම

බොහෝ වෙලාවට මේ තත්ත්වය හඳුනාගන්නේ බබා ඉපදුනාට පස්සෙයි.

• Pulse Oximetry (Pulse Ox) පරීක්ෂණය: බබා ඉපදිලා පැය 24ක් ඇතුළත මේ පරීක්ෂණය කරනවා. මේකෙන් කරන්නේ බබාගේ ලේ වල ඔක්සිජන් මට්ටම මැනීම. ඔක්සිජන් මට්ටම අඩු නම්, ඒ හදවතේ ප්‍රශ්නයක් වෙන්න පුළුවන්.
• වෛද්‍ය පරීක්ෂාව: දොස්තර මහත්තයා බබාව පරීක්ෂා කරනකොට, හදවතේ අසාමාන්‍ය ශබ්දයක් (murmur) ඇහෙන එක, බබා නිල් පාට වෙලා ඉන්න එක වගේ දේවල් වලින් මේ ගැන සැක හිතන්න පුළුවන්.

තත්ත්වය තහවුරු කරගන්න කරන පරීක්ෂණ

සැකයක් ඇතිවුණාට පස්සේ, ඒක තහවුරු කරගන්න සහ හදවතේ තත්ත්වය හොඳින්ම තේරුම් ගන්න පරීක්ෂණ කිහිපයක් කරනවා.

මේකට තියෙන ප්‍රතිකාර මොනවද?

මේ තත්ත්වයට ප්‍රතිකාර කරන්නේ අදියර කිහිපයකින් කරන සැත්කම් මාලාවකින්. මේ සැත්කම් වලින් හදවත "නෝමල්" කරන්න බෑ, නමුත් කරන්නේ බබාට දිගු කාලීනව හොඳින් ජීවත් වෙන්න පුළුවන් විදියට හදවතේ ලේ ගමනාගමනය නැවත සකස් කරන එකයි.

පළමු සැත්කම: Blalock-Taussig Shunt

මේක කරන්නේ බබා ඉපදිලා මුල්ම දවස් හෝ සති කිහිපය ඇතුළත. මේකෙන් කරන්නේ, පෙණහැලි වලට යන ලේ ප්‍රමාණය අඩු නම්, ඒ ප්‍රමාණය ස්ථාවරව පවත්වාගන්න පොඩි බටයක් (shunt) දාලා උදව් කරන එක. මේකෙන් බබාට දෙවැනි සැත්කම කරනකල් හොඳින් වර්ධනය වෙන්න අවස්ථාව ලැබෙනවා.

දෙවැනි සැත්කම: Glenn Shunt Procedure

බබාට මාස 4-6ක් විතර වෙනකොට තමයි මේ සැත්කම කරන්නේ. මෙතනදී කරන්නේ, ශරීරයේ උඩ කොටසෙන් එන ඔක්සිජන් අඩු ලේ, හදවතට නොගිහින් කෙලින්ම පෙණහැලි වලට යන විදියට සම්බන්ධ කරන එක. මේකෙන් හදවතට තියෙන බර ගොඩක් අඩු වෙනවා.

තුන්වැනි සහ අවසන් සැත්කම: Fontan Procedure

මේක කරන්නේ දරුවාට අවුරුදු 2-3ක් විතර වෙනකොට. මෙතනදී, ශරීරයේ පහළ කොටසෙන් එන ඔක්සිජන් අඩු ලේ ටිකත් කෙලින්ම පෙණහැලි වලට යන විදියට සම්බන්ධ කරනවා. මේ සැත්කමෙන් පස්සේ, ඔක්සිජන් අඩු සහ වැඩි ලේ කලවම් වෙන එක සම්පූර්ණයෙන්ම වගේ නවතිනවා. දරුවාගේ ශරීරයේ ඔක්සිජන් මට්ටම නිරෝගී දරුවෙක්ගේ මට්ටමට ගොඩක් කිට්ටු වෙනවා.

සැත්කම් වලට අමතරව දෙන බෙහෙත්

සැත්කම් වලට කලිනුත්, පස්සෙත් දරුවාට බෙහෙත් වර්ග කිහිපයක් දෙන්න සිද්ධ වෙනවා.

• Digoxin: හදවතේ සංකෝචනය ශක්තිමත් කරන්න.
• ACE inhibitors: රුධිර පීඩනය අඩු කරන්න.
• Anticoagulants: ලේ කැටි ගැසීම වළක්වන්න (උදා: Aspirin).
• Diuretics: ශරීරයේ එකතු වෙන අමතර වතුර ප්‍රමාණය ඉවත් කරන්න.

බබාගේ අනාගතය ගැන මොකද හිතන්න ඕනේ?

මේක අහන්න අමාරු ප්‍රශ්නයක් වුණත්, දැනගෙන ඉන්න එක වැදගත්. දශක කිහිපයකට කලින් නම් මේ වගේ තත්ත්වයක් තියෙන බබාලා වැඩි කාලයක් ජීවත් වුණේ නෑ. ඒත් දැන් තියෙන දියුණු සැත්කම් එක්ක, තත්ත්වය ගොඩක් වෙනස්.

අද වෙනකොට, මේ සැත්කම් මාලාව සම්පූර්ණ කරන දරුවන්ගෙන් 70% - 80% කට වඩා වැඩි ප්‍රමාණයක් අවුරුදු 10 ඉක්මවා ජීවත් වෙනවා. බොහෝ දෙනෙක් වැඩිහිටි වියටත් සාර්ථකව එළඹෙනවා.

හැබැයි මේ දරුවන්ට ජීවිත කාලය පුරාම හෘද රෝග විශේෂඥ වෛද්‍යවරයෙක්ගේ (cardiologist) ෆලෝ-අප් (follow-up) අවශ්‍ය වෙනවා. ඒ වගේම, සමහර සංකූලතා ඇතිවෙන්නත් පුළුවන්. උදාහරණයක් විදියට හෘද ස්පන්දනයේ රිද්මයේ ගැටළු, නිතර නියුමෝනියාව හැදීම වගේ දේවල්. ඒ වගේම, අධික වෙහෙසකාරී ක්‍රීඩා වලට සීමා පැනවෙන්නත් පුළුවන්. ඒත් ගොඩක් දරුවන්ට සාමාන්‍ය පාසල් ජීවිතයක් ගත කරන්න පුළුවන්.