අද අපි කතා කරන්න යන්නේ ටිකක් සංකීර්ණ, ඒ වගේම ගොඩක් දුර්ලභ පිළිකා වර්ගයක් ගැන. මේකට කියන්නේ ඩෙස්මොප්ලාස්ටික් ස්මෝල් රවුන්ඩ් සෙල් ටියුමර්, එහෙමත් නැත්නම් වෛද්යවරු අතරෙ කෙටියෙන් කියන විදිහට DSRCT (Desmoplastic Small Round Cell Tumor) කියලා. සමහරවිට ඔයා මේ නම මීට කලින් අහලවත් නැතුව ඇති, මොකද මේක ඇත්තටම හරිම අඩු කෙනෙක්ට හැදෙන ලෙඩක්. ඒත් මේ වගේ තත්ත්වයන් ගැන දැනුවත් වෙලා ඉන්න එක, අපිට වගේම අපේ සමීපතමයින්ටත් ගොඩක් වැදගත් වෙන්න පුළුවන්.
එතකොට මොකක්ද මේ DSRCT කියන්නේ?
සරලවම කිව්වොත්, DSRCT කියන්නේ ඉතාමත් වේගයෙන් වර්ධනය වෙන පිළිකාමය ගෙඩි (tumors) ඇතිවෙන රෝගයක්. මේක මෘදු පටක පිළිකා (Soft tissue sarcoma) කියන කාණ්ඩයට තමයි අයිති වෙන්නේ. ඒ කියන්නේ අපේ ඇඟේ ඇටකටු නැති, මාංශ පේශී, මේදය, ස්නායු වගේ මෘදු කොටස්වල මේ පිළිකා හටගන්න පුළුවන්. හැබැයි DSRCT වලදී මේ ගෙඩි ප්රධාන වශයෙන්ම හැදෙන්නේ අපේ උදර කුහරය ආවරණය කරන පටලයේ (Peritoneum). හිතන්නකෝ, අපේ බඩ ඇතුළේ තියෙන අක්මාව, බඩවැල් වගේ අවයව වටේට ආරක්ෂාවට වගේ තියෙන තුනී පටලයක් තමයි මේ (Peritoneum) කියන්නේ. ඉතින් මේකෙ තමයි අර පිළිකා සෛල වේගයෙන් බෙදිලා ගෙඩි විදිහට හැදෙන්න පටන් ගන්නේ.
මේ රෝගය ඕනම කෙනෙක්ට හැදෙන්න පුළුවන් වුණත්, ගොඩක් වෙලාවට දකින්න ලැබෙන්නේ වයස අවුරුදු 20ත් 30ත් අතර තරුණ පිරිමි ළමයින්ට තමයි. ඒකත් හරිම පුදුම දෙයක් නේද? මේකට ප්රතිකාර ක්රම තියෙනවා, සමහර වෙලාවට රෝග ලක්ෂණ නැතිවෙලා, පරීක්ෂණ වලිනුත් ලෙඩේ හොයාගන්න බැරි තත්ත්වයකට, ඒ කියන්නේ (Remission) එකකට එන්න පුළුවන්. ඒත්, කනගාටුවට කාරණේ තමයි, මේ විදිහට අඩු වුණු ලෙඩේ ආයෙත් මතු වෙන්න, ඒ කියන්නේ (Recurs) වෙන්න තියෙන ඉඩකඩ වැඩියි.
මේ DSRCT කියන ලෙඩේ කොච්චර දුර්ලභද?
ඔයාට හිතාගන්නවත් බැරි තරම් දුර්ලභයි. පර්යේෂකයන් මේ රෝගය 1989 දී මුලින්ම හඳුනාගත්ත දවසේ ඉඳන් අද වෙනකල්, ලෝක ජනගහනයෙන් බිලියනයකට එක්කෙනෙක්ට (1 in 1 billion) වගේ තමයි මේක වාර්තා වෙලා තියෙන්නේ. ඒ කියන්නේ ලංකාවේ ජනගහනය එක්ක බැලුවොත්, අවුරුදු ගාණකට සැරයක්වත් කෙනෙක් හොයාගන්න එකත් අමාරුයි. ඒ තරමටම මේක අඩුයි.
මොනවද මේ DSRCT වල රෝග ලක්ෂණ?
ගොඩක් වෙලාවට, අර බඩ ඇතුළේ හැදෙන ගෙඩි ටිකක් ලොකු වෙලා, බඩේ ඉඩ මදිවෙලා, කෑම දිරවීමේ පද්ධතියට බලපෑම් කරනකල්ම ලොකු රෝග ලක්ෂණ මතු වෙන්නේ නෑ. ඒත්, පොදුවේ දකින්න පුළුවන් ලක්ෂණ කීපයක් තියෙනවා:
- බඩේ කැක්කුම (Abdominal pain): එක දිගට තියෙන, සමහරවිට එන්න එන්නම වැඩිවෙන බඩේ වේදනාවක්.
- මලබද්ධය (Constipation): සුපුරුදු විදිහට මලපහ කරන්න අමාරු වෙන එක.
- පාචනය (Diarrhea): බඩඑළිය යන එක.
- බඩ පුරවා දැමීම/ඉදිමීම (Distended belly): බඩ ලොකු වෙලා, ඉදිමිලා වගේ පේන එක.
- ඔක්කාරය සහ වමනය (Nausea and vomiting): කෑම අරුචිය එක්ක ඔක්කාර ගතිය සහ වමනය යන එක.
- හේතුවක් නැතුව ඇඟ කෙට්ටු වීම (Unexplained weight loss): විශේෂ කෑම පාලනයක් නැතුව, එකපාරටම ඇඟේ බර අඩුවෙන එක.
දැන් බලන්න, මේ මලබද්ධය, පාචනය, ඔක්කාරය වගේ දේවල් සාමාන්යයෙන් අපිට හැදෙන පොඩි පොඩි ලෙඩ වලදිත් දකින්න පුළුවන් නේද? ඒ නිසා මේ ලක්ෂණ තිබුණු පලියටම බරපතල ලෙඩක් කියලා බය වෙන්න හොඳ නෑ. හැබැයි, මේ වගේ ලක්ෂණ දවස් කීපයකට වඩා තියෙනවා නම්, එන්න එන්නම වැඩි වෙනවා නම්, අනිවාර්යයෙන්ම වෛද්යවරයෙක් හමුවෙලා උපදෙස් ගන්න එක තමයි නුවණට හුරු.
ඇයි මේ DSRCT හැදෙන්නේ? මොකක්ද හේතුව?
පර්යේෂකයන් හොයාගෙන තියෙන විදිහට, මේ DSRCT තත්ත්වය ඇතිවෙන්නේ අපේ සෛල ඇතුළේ තියෙන වර්ණදේහ (Chromosomes) වල සිදුවෙන යම් වෙනස්කමක් නිසා. මේ වෙනස්කම නිසා EWS-WT1 කියලා අසාමාන්ය ජානයක් (abnormal gene) නිර්මාණය වෙනවා. මේ ජානය තමයි පිළිකා සෛල වර්ධනයට මූලික වෙන්නේ. ඒත්, ඇයි මේ වර්ණදේහවල මෙහෙම වෙනසක් වෙන්නේ කියන එක ගැන නම් තාමත් හරියටම හොයාගෙන නෑ. ඒක තමයි මේ වගේ රෝග වල තියෙන සංකීර්ණම පැත්ත.
කොහොමද වෛද්යවරු මේ DSRCT තත්ත්වය හඳුනාගන්නේ?
මේක හඳුනාගන්න වෛද්යවරු පරීක්ෂණ කීපයක්ම එකට එකතු කරලා තමයි නිගමනයකට එන්නේ:
- ශාරීරික පරීක්ෂාව (Physical examination): මුලින්ම වෛද්යවරයා ඔයාගේ බඩ අතගාලා බලනවා මොනවාහරි ගෙඩි වගේ අහු වෙනවද කියලා.
- ප්රතිරූපණ පරීක්ෂණ (Imaging tests): මේකෙදි (CT scan), (MRI scan), එහෙමත් නැත්නම් (Ultrasound test) වගේ පරීක්ෂණ පාවිච්චි කරනවා. මේවායින් පුළුවන් බඩේ අර පටලයේ (Peritoneum) ගෙඩි තියෙනවද, ඒවා කොච්චර ලොකුද, වෙනත් තැන්වලට පැතිරිලාද කියලා බලාගන්න.
- ජාන පරීක්ෂණ (Genetic tests): අර කලින් කිව්ව EWS-WT1 කියන ජානමය වෙනස්කම තියෙනවද කියලා තහවුරු කරගන්න මේ පරීක්ෂණ උදව් වෙනවා. මේකෙන් තමයි DSRCT ද කියලා හරියටම කියන්න පුළුවන් වෙන්නේ.
DSRCT වලට තියෙන ප්රතිකාර මොනවද?
වෛද්යවරු DSRCT තත්ත්වයට ප්රතිකාර කරන්න ක්රම කීපයක්ම යොදාගන්නවා. ඒ අතරින් ප්රධාන ඒවා තමයි:
- ශල්යකර්ම (Surgery): පුළුවන් තරම් පිළිකාමය ගෙඩි ඔක්කොම ශල්යකර්මයක් කරලා අයින් කරන එක.
- HIPEC (Hyperthermic Intraperitoneal Chemotherapy): මේක ටිකක් විශේෂ ප්රතිකාර ක්රමයක්. ශල්යකර්මයෙන් ගෙඩි අයින් කළාට පස්සේ, උදර කුහරය ඇතුළට රත් කරපු පිළිකා නාශක ඖෂධ (chemotherapy drugs) යවලා, ඉතුරු වෙලා තියෙන්න පුළුවන් පිළිකා සෛල විනාශ කරනවා.
- කිමෝතෙරපි (Chemotherapy): පිළිකා සෛල විනාශ කරන්න ශරීරයට දෙන ප්රබල ඖෂධ ප්රතිකාරයක්.
- විකිරණ ප්රතිකාර (Radiation therapy): අධි ශක්ති කිරණ යොදාගෙන පිළිකා සෛල විනාශ කරන එක.
මේ ප්රතිකාර වලින් රෝගය (Remission) එකට, ඒ කියන්නේ රෝග ලක්ෂණ නැති, පරීක්ෂණ වලින් ලෙඩක් හොයාගන්න බැරි තත්ත්වයකට ගේන්න පුළුවන්. ඒත්, ගොඩක් වෙලාවට මේ (Remission) එක දිගුකල් පවතින්නේ නෑ. රෝගය ආයෙත් මතු වෙන්න (recur) පුළුවන් නිසා, අලුත් ප්රතිකාර හෝ වෙනස් ප්රතිකාර ක්රම පටන් ගන්න සිද්ධ වෙන්න පුළුවන්.
වැදගත් දෙයක්: ඔයාට මොන ප්රතිකාර ක්රමය ලැබුණත්, ඔයාගේ වෛද්ය කණ්ඩායමෙන් සහන සත්කාර (Palliative care) ගැන අනිවාර්යයෙන්ම අහලා දැනගන්න. මේකෙන් කරන්නේ රෝගය නිසා ඇතිවෙන ශාරීරික වේදනාවන්, මානසික පීඩනයන් වගේ දේවල් අඩු කරලා, ඔයාට මේ අසනීප තත්ත්වයත් එක්ක පුළුවන් තරම් හොඳින් ජීවත් වෙන්න අවශ්ය වෛද්යමය, සමාජීය සහ මානසික සහයෝගය ලබා දෙන එක. මේක පිළිකා සුව කරන ප්රතිකාරයක් නෙවෙයි, ඒත් ජීවන තත්ත්වය උසස් කරන්න ගොඩක් උදව් වෙනවා.
ප්රතිකාර වල අතුරු ආබාධ තියෙනවද?
ඔව්, ශල්යකර්ම, කිමෝතෙරපි, විකිරණ ප්රතිකාර කියන හැම එකකම විවිධ අතුරු ආබාධ ඇතිවෙන්න පුළුවන්. DSRCT ගෙඩි අයින් කරන ශල්යකර්ම වලින් පස්සේ, නිර්වින්දනයට (General anesthesia) දක්වන ප්රතිචාරයක් හෝ ලේ වහනය වීමක් වගේ දේවල් වෙන්න පුළුවන්. විකිරණ ප්රතිකාර සහ කිමෝතෙරපි වල පොදු අතුරු ආබාධ තමයි:
- පාචනය (Diarrhea)
- මහන්සිය (Fatigue)
- ඔක්කාරය සහ වමනය (Nausea and vomiting)
මේ අතුරු ආබාධ හැමෝටම එක වගේ එන්නෙත් නෑ, සමහර අයට අඩුවෙන්, සමහර අයට වැඩියෙන් දැනෙන්න පුළුවන්. ඒ ගැන වෛද්යවරයා ඔයාව දැනුවත් කරයි.
DSRCT වලදී රෝගියාගේ අනාගතය (Prognosis) කොහොමද?
මේක තමයි කතා කරන්න අමාරුම, ඒ වගේම හැමෝම දැනගන්න උනන්දු වෙන කාරණයක්. Prognosis කියන්නේ ප්රතිකාර වලින් පස්සේ ඔයාට මොන වගේ දෙයක් බලාපොරොත්තු වෙන්න පුළුවන්ද කියලා වෛද්යවරුන් දෙන අදහස. එයාලා මේක තීරණය කරන්නේ පිළිකා ගෙඩි තිබුණු තැන්, ඒවා පැතිරිලාද, ශල්යකර්මයේදී කොච්චර ප්රමාණයක් අයින් කරන්න පුළුවන් වුණාද වගේ කරුණු මත පදනම් වෙලා.
DSRCT කියන්නේ හරිම දුර්ලභ පිළිකාවක් නිසා, මේ ගැන කරලා තියෙන පර්යේෂණ ප්රමාණයත් අඩුයි. ඒ නිසා වෛද්යවරුන්ටත් හරියටම කියන්න අමාරුයි ඔයාට මොන වගේ දෙයක් බලාපොරොත්තු වෙන්න පුළුවන්ද, කොච්චර කල් ජීවත් වෙන්න පුළුවන්ද කියලා. මේක ඇත්තටම හිතට අමාරු දෙයක්.
දැනට තියෙන දත්ත අනුව, DSRCT රෝග විනිශ්චයෙන් අවුරුදු පහකට පස්සේ ජීවත් වෙන ප්රතිශතය 15% ත් 38% ත් අතර ප්රමාණයක් තමයි පෙන්නුම් කරන්නේ. ඒ කියන්නේ, හැමෝම සුව අතට හැරෙන්නේ නෑ කියන එක. හැබැයි, එක විශ්ලේෂණයකින් පෙන්නලා දීලා තියෙනවා, පිළිකාව වෙනත් තැන්වලට පැතිරුණු (metastatic DSRCT) රෝගීන්ගෙන් සුළු ප්රතිශතයක් ප්රතිකාර වලින් සම්පූර්ණයෙන්ම සුවය ලබලා තියෙනවා කියලා. ඒ වගේම, පිළිකාව පැතිරෙන්න කලින් ප්රතිකාර ගත්ත අයගෙන් 60% ක් විතර අවුරුදු පහකට පස්සේ ජීවත් වෙලා ඉඳලා තියෙනවා. ඉතින්, කලින්ම හඳුනාගෙන, ඉක්මනට ප්රතිකාර පටන් ගන්න එක කොච්චර වැදගත්ද කියලා තේරෙනවා නේද?
මම කොහොමද මේ තත්ත්වයත් එක්ක මාව බලාගන්නේ?
DSRCT කියන්නේ දුර්ලභ වගේම බරපතල පිළිකාවක්. ප්රතිකාර වලින් පස්සේ මාස කීපයකින් හරි අවුරුද්දකින් හරි ආයෙත් මතු වෙන්න පුළුවන්. පිළිකාව ආයෙත් ඒවි කියන බයෙන් ජීවත් වෙන එක ලේසි දෙයක් නෙවෙයි. ඒත්, මේ ගමනේදී ඔයාට උදව් වෙන්න පුළුවන් කරුණු කීපයක් තියෙනවා:
- ඔයාගේ රෝග තත්ත්වය ගැන හරියටම තේරුම් ගන්න: DSRCT දුර්ලභ නිසා, මේ ගැන නිවැරදි, අලුත්ම තොරතුරු හොයාගන්න එක අමාරු වෙන්න පුළුවන්. ඒ නිසා, ඔයාට මොන වගේ දෙයක් බලාපොරොත්තු වෙන්න පුළුවන්ද කියලා ඔයාගේ වෛද්ය කණ්ඩායමෙන් අහන්න කිසිම වෙලාවක පසුබට වෙන්න එපා. එයාලා තමයි ඔයාවත්, ඔයාගේ තත්ත්වයත් හොඳටම දන්නේ.
- සායනික පරීක්ෂණ (Clinical trials) වලට සහභාගී වීම ගැන අහන්න: පර්යේෂකයෝ DSRCT වලට ප්රතිකාර කරන්න විවිධ අලුත් ක්රම ගැන පරීක්ෂණ පවත්වනවා. මේ වගේ (Clinical trial) එකකට සහභාගී වෙන්න පුළුවන්ද කියලා ඔයාගේ වෛද්යවරයාගෙන් අහලා බලන්න.
- පිළිකා සුව වූවෙකු ලෙස සිතන්න (Consider cancer survivorship): ඔයාට රෝග විනිශ්චය ලැබුණු දවසේ ඉඳන්, ඔයාගේ ජීවිත කාලය පුරාම ඔයා සටන්කරුවෙක්, දිවි ගලවා ගත්ත කෙනෙක්. නැවත නැවත පිළිකාව මතු වෙන අයට තියෙන විශේෂ වැඩසටහන් ගැන වෛද්ය කණ්ඩායමෙන් අහන්න.
- සහයෝගය ලබාගන්න: දුර්ලභ පිළිකා තියෙන අයට තියෙන සහායක කණ්ඩායම් (support groups) ගැන වෛද්ය කණ්ඩායමෙන් විමසන්න. ඔයා වගේම අත්දැකීම් වලට මුහුණ දෙන, එහෙමත් නැත්නම් ඒ හා සමාන අත්දැකීම් තියෙන අයත් එක්ක කාලය ගත කරන එක, කතාබහ කරන එක, DSRCT එක්ක ජීවත් වෙන එකේ තනිකම ටිකක් හරි අඩු කරගන්න උදව් වෙයි.
මම මගේ වෛද්යවරයාව ආයෙත් හමුවෙන්න ඕනෙ කවදද?
DSRCT කියන්නේ ගොඩක් වෙලාවට ආයෙත් මතු වෙන්න පුළුවන් තත්ත්වයක්. ඒ නිසා, ඔයාගේ වෛද්යවරයා සෑම මාස තුනකට හෝ හයකට සැරයක් (CT scan) වගේ ප්රතිරූපණ පරීක්ෂණ කරලා, බඩේ පටලයේ හෝ වෙනත් තැන්වල අලුතින් ගෙඩි හැදිලද කියලා බලන්න නිර්දේශ කරන්න පුළුවන්. මේ follow-up චෙක්අප් අතපසු නොකර කරන එක ගොඩක් වැදගත්.
මම මගේ වෛද්යවරයාගෙන් මොනවද අහන්න ඕන ප්රශ්න?
මේ වගේ වෙලාවක ඔයාට ප්රශ්න ගොඩක් මතු වෙන්න පුළුවන්. ඒ හැමදේම එකපාර තේරුම් ගන්න අමාරුයි. කලබල නොවී, ටික ටික මේ හැමදේම ඉගෙනගන්න. ඔයාට පටන් ගැන්මක් විදිහට අහන්න පුළුවන් ප්රශ්න කීපයක් මෙන්න:
- කොහොමද හරියටම කියන්නේ මගේ රෝග ලක්ෂණ වලට හේතුව මේ DSRCT කියන තත්ත්වයමයි කියලා?
- ප්රතිකාර වලින් මේක සම්පූර්ණයෙන්ම සුව කරන්න පුළුවන්ද?
- ඔබතුමා/තුමිය නිර්දේශ කරන ප්රතිකාර මොනවද?
- ඒ ප්රතිකාර වල අතුරු ආබාධ මොනවද?
- මම සායනික පරීක්ෂණයකට (Clinical trial) සහභාගී වෙන එක ගැන හිතන්න ඕනෙද?
ඔයාට DSRCT තියෙනවා කියලා පරීක්ෂණ වලින් තහවුරු වුණොත්, ඒක ජීවිතේ ලොකු කම්පනයක් ඇති කරන ආරංචියක්. එකපාරට හැඟීම් ගොඩක පැටලෙන්න පුළුවන්. ඊළඟට මොනවා වෙයිද, ප්රතිකාර කොහොම වෙයිද, මගේ අනාගතේ කොහොම වෙයිද වගේ දේවල් ගැන හිතලා ලොකු කනස්සල්ලක් ඇතිවෙන්න පුළුවන්. ඒ වගේම, ලෝකේ අතලොස්සකට විතරක් හැදෙන ලෙඩක් ගැන තොරතුරු හොයාගන්න අමාරු වෙනකොට කලකිරීමකුත් ඇතිවෙන්න පුළුවන්.
ඔයාගේ වෛද්ය කණ්ඩායමට මේ හැම හැඟීමක්ම තේරෙනවා. ඔයාට මොකද වෙන්නේ, ඊළඟට මොනවා වෙන්න පුළුවන්ද කියන දේවල් තේරුම් ගන්න ඔයාට අවශ්ය තරම් වෙලාවක් එයාලා ලබා දේවි. බය නැතුව එයාලත් එක්ක කතා කරන්න, ඔයාගේ හිතේ තියෙන හැම ප්රශ්නයක්ම අහන්න.
අවසාන වශයෙන් මතක තියාගන්න ඕන දේවල් (Take-Home Message)
මේ DSRCT කියන තත්ත්වය ගැන දැනගත්තම, හිතට ලොකු බරක් දැනෙන එක සාමාන්ය දෙයක්. ඒත්, මේ කරුණු ටික ඔයාගේ හිතේ තියාගන්න:
- DSRCT කියන්නේ හරිම දුර්ලභ, ඒ වගේම බරපතල පිළිකා තත්ත්වයක්. ඒක මුලින්ම පිළිගන්න එක වැදගත්.
- රෝග ලක්ෂණ ගැන අවධානයෙන් ඉන්න. බඩේ වේදනාව, ඉදිමීම, බර අඩුවීම වගේ දේවල් දිගටම තියෙනවා නම් වෛද්ය උපදෙස් ගන්න.
- කලින් හඳුනාගැනීම සහ ඉක්මන් ප්රතිකාර වැදගත්. මේකෙන් රෝගයේ ඉදිරි ගමන යම්තාක් දුරකට වෙනස් කරන්න පුළුවන්.
- ඔබ තනිවෙලා නෑ. වෛද්ය කණ්ඩායම, පවුලේ අය, සහායක කණ්ඩායම් ඔයාට උදව් කරන්න ඉන්නවා.
- සහන සත්කාර (Palliative care) ගැන අනිවාර්යයෙන්ම සලකා බලන්න. මේකෙන් ඔයාගේ ජීවන තත්ත්වය උසස් කරගන්න ලොකු පිටුවහලක් ලැබෙනවා.
- ප්රශ්න අහන්න බය වෙන්න එපා. ඔයාගේ වෛද්යවරයාගෙන් හැම දෙයක්ම පැහැදිලිව අහලා දැනගන්න.
මේ තොරතුරු ඔයාට මේ දුර්ලභ රෝගී තත්ත්වය ගැන යම් අවබෝධයක් ලබාගන්න උදව් වෙන්න ඇති කියලා අපි හිතනවා. මතක තියාගන්න, දැනුවත්කම තමයි ඕනම අභියෝගයකට මුහුණ දෙන්න තියෙන ලොකුම ශක්තිය.
` DSRCT, Desmoplastic Small Round Cell Tumor, පිළිකාව, උදරයේ පිළිකා, දුර්ලභ පිළිකා, පිළිකා ලක්ෂණ, පිළිකා ප්රතිකාර, Peritoneum cancer
💬 අදහස් (0)
තවමත් කිසිදු අදහසක් පළ කර නොමැත. ඔබේ අදහස පළමු වරට මෙහි එක් කරන්න.
ඔබේ අදහස එක් කරන්න