Skip to main content

ދަރިފުޅަށް މި އަލާމާތްތައް ފެންނަނީ ހެއްޔެވެ؟ އެއީ ހަންޓާ ސިންޑްރޯމް ކަމަށް ވެދާނެ!

ދަރިފުޅަށް މި އަލާމާތްތައް ފެންނަނީ ހެއްޔެވެ؟ އެއީ ހަންޓާ ސިންޑްރޯމް ކަމަށް ވެދާނެ!

ކުޑަކުއްޖާގެ ތަރައްޤީއަށް އެއްވެސް ލަސްވުމެއް، ނުވަތަ ފަހަކަށް އައިސް އެމީހުންގެ ސިފައަށް ނުވަތަ ހުޅުތަކަށް އަންނަ ބަދަލެއް ފާހަގަކުރެވިފައިވޭތޯއެވެ؟ ބައެއް ފަހަރު، އެކަންކަމުގެ ފަހަތުގައިވާ އެއްޗަކީ، އަޅުގަނޑުމެންނަށް މާ ގިނައިން އަޑުއިވިފައި ނުވާ މަދުން ނޫނީ ނުފެންނަ ހާލަތަކަށް ވެދާނެ. މިއަދު އަޅުގަނޑުމެން މިދައްކަނީ ހަންޓާ ސިންޑްރޯމް ކިޔާ ޖެނެޓިކް ހާލަތެއްގެ ވާހަކައެވެ. މި އަޑު އިވުމުން ބިރު ނުގަންނަވާށެވެ، ސަބަބަކީ އެންމެ މުހިންމީ އެކަމަށް ހޭލުންތެރިވުމެވެ.

ހަންޓާ ސިންޑްރޯމް އަކީ ކޮބައި ހެއްޔެވެ؟ ވަރަށް ސާދާކޮށް ވިސްނާލަމާ ހިނގާށެވެ!

ފަސޭހައިން ބުނާނަމަ ހަންޓާ ސިންޑްރޯމް އަކީ މަދުން ނޫނީ ނުފެންނަ ޖެނެޓިކް ޑިސްއޯޑަރެކެވެ. މިއީ ދަރިފުޅުގެ ހަށިގަނޑުގައި ހުންނަ ވަކި ކޮމްޕްލެކްސް ހަކުރު މޮލިކިއުލްތައް (އެއީ ``ގްލައިކޯސަމިނޯގްލައިކެންސް'' ނުވަތަ ``ޖީއޭޖީ'' ކިޔާ) ރަނގަޅަށް ފަޅައިގެން ގޮސް ހަޖަމު ނުކުރެވޭ ހާލަތެކެވެ. އަޅުގަނޑުމެންގެ ގޭތެރޭގައި ހުންނަ ކުނި ރަނގަޅަށް ނައްތާލައިފިނަމަ ޖަމާވާ ފަދައިން، މި ހަކުރު މޮލިކިއުލްތައް ހަށިގަނޑުގެ ސެލްތަކުގެ ތެރޭގައި ޖަމާވެ، ޚާއްޞަކޮށް ``ލައިސޯސޯމްސް'' ކިޔާ ބައިތަކުގައި ޖަމާވެއެވެ. ވަގުތު ފާއިތުވަމުން ދާއިރު މި ޖަމާވުމުން ހަށިގަނޑުގެ އެކި ގުނަވަންތަކަށާއި ޓިޝޫތަކަށް ގެއްލުން ދޭން ފަށައެވެ. މި ގެއްލުމުގެ ސަބަބުން ކުއްޖާގެ ޖިސްމާނީ އަދި ނަފްސާނީ ތަރައްޤީއަށް އަސަރު ފޯރުވާފާނެއެވެ.

ޑޮކްޓަރުން ހަންޓާ ސިންޑްރޯމް މައިގަނޑު ދެ ވައްތަރަކަށް ބަހާލައެވެ.

1. ސީރިއަސް ޓައިޕް: މިއީ މާ އަވަހަށް ކުރިއަރާ މާ ސީރިއަސް ވައްތަރެކެވެ. މިހާލަތުގައި ކުއްޖާގެ ބުއްދިވެރި ޤާބިލުކަމަށްވެސް އަސަރު ކުރެއެވެ. ގިނަ ފަހަރަށް އުމުރުން 6 އަހަރާއި 8 އަހަރާ ދެމެދުގެ އުމުރުފުރާގައި ކުއްޖާއަށް ދުވަހުން ދުވަހަށް ކުރާ އަސާސީ މަސައްކަތްތައް ކުރުމަށް ދަތިވާން ފަށައެވެ. ހަންޓަރ ސިންޑްރޯމް ހުންނަ މީހުންގެ ތެރެއިން ގާތްގަނޑަކަށް %60 މީހުންނަށް މި ސީރިއަސް ވައްތަރު ހުރެއެވެ.

2. މަޑު ވައްތަރެއް: އަލާމާތްތައް ފެންނަނީ ތަންކޮޅެއް މަޑުމަޑުންނެވެ. ފިކުރީ ޤާބިލުކަމަށް މާބޮޑު އަސަރެއް ނުކުރެވިދާނެއެވެ.

ހަންޓަރ ސިންޑްރޯމް ނިސްބަތްވަނީ ``މިއުކޯޕޮލިސެކަރިޑޯޒް'' ކިޔާ ބަލިތަކުގެ ބޮޑު ގްރޫޕަކަށެވެ.

ހަންޓާ ސިންޑްރޯމް އަކީ ކިހާ އާންމު ކަމެއް ހެއްޔެވެ؟

މިއީ ހަގީގަތުގައި ވަރަށް މަދުން ދިމާވާ ހާލަތެކެވެ. ހަމައެހެންމެ، އެންމެ ބޮޑަށް އަސަރުކުރަނީ ފިރިހެން ކުދިންނަށެވެ. ތަފާސްހިސާބުތަކުން ދައްކާގޮތުގައި މިބަލީގެ އަސަރު ކުރަނީ ކޮންމެ 100،000 އާއި 170،000 ފިރިހެން ކުދިންގެ ތެރެއިން ގާތްގަނޑަކަށް އެކަކެވެ. ނަމަވެސް އަންހެން ކުދިންނަކީ މިބަލި ޖެހުމަށް މެދުވެރިވާ ޖީން މުއުޓޭޝަންގެ ކެރިއަރުންނަށް ވެދާނެއެވެ. މާނައަކީ އެމީހުންގެ ކިބައިގައި ބަލީގެ އަލާމާތްތައް ނުފެނުނަސް އެ ޖީން ދަރިންނަށް ފޯރުކޮށްދިނުމެވެ.

ހަންޓާ ސިންޑްރޯމް ހުންނަ ކުއްޖަކަށް ފެންނަ އަލާމާތްތަކަކީ ކޮބައިތޯ؟

މި އަލާމާތްތައް އާންމުކޮށް ފެންނަން ފަށަނީ އުމުރުން 2 އަހަރާއި 4 އަހަރާ ދެމެދުގެ ކުއްޖެއްގެ ކިބައިންނެވެ. ފެންނަން ހުރި މައިގަނޑު އަލާމާތްތަކަށް ބަލާލަމާ ހިނގާށެވެ:

  • ހުޅުތައް ހަރުވުން، ބުރިވާން އުނދަގޫވުން: ހުޅުތައް "ތާށިވެފައި" ކަހަލަ އިހުސާސެއް ކުރެވިދާނެ އެވެ.
  • މޫނުގެ ސިފަތައް ތުނިވުން: ނޭފަތާއި ތުންފަތާއި ދުލުން ފަދަ ސަރަހައްދުތައް ބޯވެ ތަންކޮޅެއް ގަދަވެފައި ހުންނަ ތަންތަން ފެނިދާނެ އެވެ.
  • ދަތްއެޅުން ލަސްވުމުން ނުވަތަ ދަތްތަކުގެ ދޭތެރޭގައި ބޮޑެތި ވަކިތަކެއް ހުރުން.
  • ބޯ އާދައިގެ މިންވަރަށް ވުރެ ބޮޑުވެ، މޭމަތި ފުޅާވެ، ކަރު ކުރުވެފައި ހުރެއެވެ.
  • ވަގުތު ފާއިތުވަމުންދާ ވަރަކަށް މަޑުމަޑުން އިތުރުވާ އަޑުއިވުން ދަށްވުން (އަޑުއިވުން ދަށްވުން) އެވެ.
  • ބޮޑުވުން ލަސްވުން: ޚާއްޞަކޮށް އުމުރުން 5 އަހަރު ފަހުން އިސްކޮޅު މަޑުޖެހިދާނެއެވެ.
  • ފުރަމޭ އާއި ފުރަމޭ ބޮޑުވުން.
  • ހަންގަނޑުގައި ހުދުކުލައިގެ ބިހިތަކެއް ފެންނަ ގޮތް.

މިއިން އެއް އަލާމާތެއް ނުވަތަ ދެ އަލާމާތެއް ފެނިއްޖެނަމަ ބިރު ނުގަތުމަކީ އެންމެ ރަނގަޅު ގޮތް ނަމަވެސް ދަރިފުޅަށް މިއިން އެއް އަލާމާތަށްވުރެ ގިނަ އަލާމާތްތައް ފެންނަމުންދާނަމަ ޑޮކްޓަރުގެ ލަފާ ހޯދުމަކީ ބުއްދިވެރި ކަމެކެވެ.

ހަންޓާ ސިންޑްރޯމް ޖެހެނީ ކީއްވެގެން ހެއްޔެވެ؟ ސަބަބަކީ ކޮބައި ހެއްޔެވެ؟

މިކަމުގެ މައިގަނޑު ސަބަބަކީ `އައިޑީއެސް` ޖީންގައި ޖެނެޓިކް މުއުޓޭޝަނެއް އުފެދިގެން ދިއުމެވެ. މި `IDS` ޖީން އަކީ އަހަރެމެންގެ ހަށިގަނޑުގައި `(Iduronate 2-sulfatase)` ނުވަތަ `(I2S)` ކިޔާ އެންޒައިމެއް އުފެއްދުން ކޮންޓްރޯލް ކުރާ ޖީނެކެވެ. މި `(I2S)` އެންޒައިމްގެ މަސައްކަތަކީ ކުރިން އަޅުގަނޑުމެން ވާހަކަ ދެއްކި `(Glycosaminoglycans)` ނުވަތަ `(GAGs)` ކިޔާ ކޮމްޕްލެކްސް ހަކުރު މޮލިކިއުލްތައް ފަޅާލުމެވެ.

އެހެންކަމުން، ހަންޓަރ ސިންޑްރޯމް `(MPS II)` ހުންނަ މީހެއްގެ ގައިގައި، މި `(I2S)` އެންޒައިމް ހަށިގަނޑުގައި ނުއުފެދޭ، ނުވަތަ ވަރަށް މަދު މިންވަރަކަށް އުފެދެއެވެ. މި އެންޒައިމް ނެތުމުން، އެ `(GAGs)` ހަކުރު މޮލިކިއުލްތައް ސެލްތަކުގެ ތެރޭގައި `(Lysosomes)` ކިޔާ ބައިތަކުގައި ޖަމާވެއެވެ. `(ލައިސޯސޯމްސް)` އަކީ ސެލްތަކުގެ ތެރޭގައި ކޮންމެހެން ބޭނުން ނުވާ މޮލިކިއުލްތައް ފަޅައިގެން ގޮސް ރީސައިކަލް ކުރާ ތަންތަނެވެ. މިގޮތަށް `(GAGs)` ޖަމާވާތީ، `(MPS II)` ބަލި ނިސްބަތްވަނީ `(Lysosomal storage disorder)` ކިޔާ ބަލިތަކުގެ ގްރޫޕަށެވެ. މި ޖަމާވުމުގެ ސަބަބުން ހަށިގަނޑުގެ އެކި ގުނަވަންތަކާއި ޓިޝޫތަކަށް ގެއްލުން ލިބެއެވެ.

މިކަން ޖެހުމުގެ ނުރައްކާ ބޮޑުވަނީ ކޮންބަޔަކަށް ހެއްޔެވެ؟

އާއިލާގެ މީހަކަށް، އެއީ ބަޔޮލޮޖިކަލީ ގުޅުންހުރި މީހަކަށް މިބަލި ޖެހިއްޖެނަމަ، އެހެން މީހުންނަށް މިބަލި ޖެހުމުގެ ނުރައްކާ ބޮޑުވެއެވެ.

ކުރިންވެސް ދެންނެވިފަދައިން ފިރިހެން ކުދިންނަށް މިބަލި ވާރުތަވުމުގެ ފުރުޞަތު ބޮޑުވެއެވެ. އެއީ އެކްސް ކްރޮމޮސޯމް އާއި މިބަލި ގުޅިފައި އޮތުމުންނެވެ. އެނގިވަޑައިގަންނަވާނެ، އަންހެން ކުދިންނަށް ވާރުތަވަނީ ދެ އެކްސް ކްރޮމޮސޯމް، ފިރިހެން ކުދިންނަށް ވާރުތަވަނީ އެއް އެކްސް ކްރޮމޮސޯމް އަދި އެއް ވައި ކްރޮމޮސޯމް. އެހެންކަމުން، އަންހެން ކުއްޖަކަށް މި އުނި ޖީން އާއި އެކު އެކްސް ކްރޮމޮސޯމް ވާރުތަވިޔަސް، އަނެއް ދުޅަހެޔޮ އެކްސް ކްރޮމޮސޯމް އިން ބޭނުންވާ އެންޒައިމް ފޯރުކޮށްދެވިދާނެއެވެ. އެހެންކަމުން އެމީހުންނަކީ އަލާމާތްތައް ނުފެނި ކެރިއަރަކަށް ވެދާނެއެވެ. އެކަމަކު ފިރިހެން ކުއްޖަކަށް އެ ނަކަލުވެފައިވާ ޖީން އާއި އެކު އެކްސް ކްރޮމޮސޯމް ވާރުތަވެއްޖެނަމަ، އޭނާގެ ގައިގައި އިތުރު އެކްސް ކްރޮމޮސޯމެއް ނެތުމުން އެ ބަލި ޖެހެ އެވެ.

ހަންޓަރ ސިންޑްރޯމް ޖެހުމުން ކުރިމަތިވެދާނެ އުދަނގޫތަކަކީ ކޮބައިތޯއެވެ؟

މިބަލީގެ ބާރުމިނަށް ބަލާއިރު ތަފާތު އުދަނގޫތައް ކުރިމަތިވެދާނެއެވެ. މި އުދަނގޫތައް ކޮންޓްރޯލް ކުރުމަށްޓަކައި ޑޮކްޓަރުން ބޭސްތަކާއި ބައެއް ފަހަރު ސާޖަރީ ވެސް ބޭނުން ކުރެ އެވެ. މި ކޮމްޕްލިކޭޝަންތަކަކީ ކޮބައިތޯ ބަލާލަމާ ހިނގާށެވެ:

  • ނޭވާލާން އުނދަގޫވުން: ނޭވާލާން އުނދަގޫވުމަކީ ޓިޝޫތައް ތުނިވެ، ނޭވާލާ ނިޒާމު ބަންދުވުމުގެ ސަބަބުން ދިމާވާ ކަމެކެވެ.
  • ހިތުގެ ބަލި (`(ހިތުގެ ބަލި)`).
  • ހުޅުތަކާއި ކަށިތަކުގައި އާދަޔާ ހިލާފު ކަންތައްތަކެއް ހުރުން.
  • މަޑުމަޑުން ސިކުނޑީގެ މަސައްކަތް ދަށްވުން.
  • ކާޕަލް ޓަނަލް ސިންޑްރޯމް (`(ކާޕަލް ޓަނަލް ސިންޑްރޯމް)`): އަތްތިލަ ސަރަހައްދުގައި ނާރުތައް ކޮމްޕްރެޝަންގެ ސަބަބުން ދިމާވާ ހާލަތެކެވެ.
  • ހަރނިއާސް (`(ހަރްނިއާސް)`).
  • އެޕިލެޕްސީ (`(Siizures)`) ފަދަ ހާލަތްތައް.
  • ސުލޫކީ މައްސަލަތަކެވެ.

މި ކޮމްޕްލިކޭޝަންތައް ދިމާވަނީ އެންމެންނަށް އެއްގޮތަކަށް ނޫނެވެ. އެއީ ކުއްޖާގެ ހާލަތަށް ބަލާފައި ތަފާތު ވެދާނެ ކަންކަމެވެ. އެހެންކަމުން ޑޮކްޓަރާ ގަވާއިދުން ވާހަކަ ދެއްކުމާއި ކުއްޖާގެ ހާލަތަށް ސަމާލުވުން މުހިންމެވެ.

ހަންޓާ ސިންޑްރޯމް ޖެހިފައިވާކަން އެނގޭނީ ކިހިނެއް ހެއްޔެވެ؟

މި ހާލަތު ކަށަވަރު ކުރުމަށްޓަކައި ދަރިފުޅުގެ ޑޮކްޓަރު އެތައް ޓެސްޓެއް ހަދާނެ އެވެ.

  • ކުޑަކަމުދާތަކެތީގެ ޓެސްޓް: މިއީ ކުޑަކަމުދާތަކެތީގެ ތެރޭގައި ހަކުރު މޮލިކިއުލްތައް އާދަޔާ ހިލާފަށް މަތިވުން (ޖީއޭޖީސް ކިޔައެވެ) ޗެކްކުރުމެވެ.
  • ލޭގެ ޓެސްޓްތައް: މިއީ ލޭގައި ހުންނަ އެންޒައިމް `(I2S)` ގެ ހަރަކާތް މަދުތޯ ނުވަތަ ނެތްތޯ ދެނެގަނެވޭނެ ކަމެކެވެ. މިއީ ވެސް ބަލީގެ މުހިއްމު އަލާމާތެކެވެ.
  • ޖެނެޓިކް ޓެސްޓިން: މިއީ ވަކި އައިޑީއެސް ޖީނެއްގައި މުއުޓޭޝަނެއް ހުރިތޯ ކަނޑައަޅާ އެއްޗެކެވެ.

ހަންޓާ ސިންޑްރޯމް އަށް ދޭ ފަރުވާތަކަކީ ކޮބައިތޯ؟

ހަންޓާ ސިންޑްރޯމް އަށް ފަރުވާ ދެނީ ކުއްޖާގެ އަލާމާތްތަކަށް ބަލައިގެންނެވެ. މިކަމަށް ބޭނުންވަނީ ސްޕެޝަލިސްޓުންގެ ޓީމެއްގެ އެހީތެރިކަމެވެ. އެކި ދާއިރާތަކުގެ ތަޖުރިބާ ލިބިފައިވާ މީހުން ގުޅިގެން ކުއްޖާގެ ހާލަތު ބެލެހެއްޓުމަށް މަސައްކަތް ކުރެއެވެ. ފަރުވާގެ މައިގަނޑު އަމާޒުތަކަކީ ބަލީގެ ކުރިއެރުން މަޑުޖައްސާލުމާއި، ބަލީގެ ސަބަބުން ދިމާވެދާނެ އުދަނގޫތައް އަވަހަށް ދެނެގަނެ ފަރުވާ ދިނުމާއި، ކުއްޖާގެ ދިރިއުޅުމުގެ ފެންވަރު ރަނގަޅުކުރުމެވެ.

މި ލަނޑުދަނޑިތައް ހާސިލްކުރުމަށް މިހާރު ލިބެން ހުރި އެންމެ ރަނގަޅު ފަރުވާއަކީ އެންޒައިމް ރިޕްލޭސްމަންޓް ތެރަޕީ (`(އެންޒައިމް ރިޕްލޭސްމަންޓް ތެރަޕީ)`) އެވެ. މިކަމުގައި ގެއްލިފައިވާ `(I2S)` އެންޒައިމްގެ ބަދަލުގައި އިންސާނުން ހަދާފައިވާ އެންޒައިމެއް (`(Idursulfase (Elaprase®))`) އުފެދެއެވެ. މި ފަރުވާއަކީ އާންމުކޮށް ހަފްތާއަކު އެއްފަހަރު ލޭނާރުތަކުގެ ތެރެއިން ދޭ ފަރުވާއެކެވެ.

މީގެ އިތުރުން ޖީން ތެރަޕީ (ނުވަތަ ޖީން އެޑިޓިން) އާ ބެހޭ ދިރާސާތައް މިހާރު ދަނީ ކުރަމުންނެވެ. މިއީ ކުރިއަށް އޮތްތަނުގައި ހަންޓާ ސިންޑްރޯމް ޖެހިފައިވާ ބަލިމީހުންނަށް ވަރަށް ބޮޑު އުއްމީދެއް ލިބިގެންދާނެ ކަމެކެވެ. ނަމަވެސް ނަތީޖާއަށް އަދިވެސް އިންތިޒާރު ކުރެވެ އެވެ.

މިކަން ހުއްޓުވޭނެ ގޮތެއް އެބައޮތް ހެއްޔެވެ؟

މިއީ ޖެނެޓިކް ހާލަތަކަށް ވާތީ، ހިތާމައަކީ މިކަން ހުއްޓުވޭކަށް ނެތެވެ. ނަމަވެސް ހަންޓާ ސިންޑްރޯމް ހުންނަ ކުއްޖެއްގެ މައިންބަފައިންނަށް އިތުރު ކުއްޖަކު ލިބުމުގެ ކުރިން ޖެނެޓިކް ކައުންސެލަރަކާ ވާހަކަ ދެއްކުމަކީ ވަރަށް މުހިންމު ކަމެކެވެ. މި ސްޕެޝަލިސްޓަކީ މި ހާލަތު އެހެން ކުއްޖަކަށް ފޯރުކޮށްދިނުމުގެ ނުރައްކާ ބެލެނިވެރިންނަށް ވިސްނައިދިނުމަށް އެހީތެރިވެދޭނެ ޑޮކްޓަރެކެވެ.

ހަންޓާ ސިންޑްރޯމް ޖެހިފައިވާ މީހެއްގެ މުސްތަގުބަލަކީ ކޮބައި ހެއްޔެވެ؟

މިކަމަށް ފުރިހަމަ ފަރުވާއެއް އަދި ހޯދިފައެއް ނުވެއެވެ.ބަލީގެ ސީރިއަސް ކޭސްތަކަކީ ފުރާނައަށް ނުރައްކާވާ ހާލަތްތަކަކަށް ވެދާނެ އެވެ. މިފަދަ ކުދިންގެ އެވްރެޖް އުމުރަކީ 10 އަހަރާއި 20 އަހަރާ ދެމެދުގެ މުއްދަތެކެވެ. ނަމަވެސް މިބަލީގެ މަޑު ކޭސްތައް ހުންނަ މީހުންނަށް މާ ގިނަ ދުވަހު، ބޮޑެތި މީހުންގެ އުމުރަށް ދިރިއުޅެވޭނެ އެވެ.

ގިނަ ބަޔަކަށް ބޭހާއި، ފިޒިކަލް ތެރަޕީ، އަދި ސާޖަރީ ފަދަ ފަރުވާތަކަކީ ބަލީގެ ގޮންޖެހުންތައް މެނޭޖްކޮށް، ދިރިއުޅުމުގެ ފެންވަރު ރަނގަޅު ކުރުމަށް އެހީތެރިވެދޭނެ ފަރުވާތަކެކެވެ.

އަހަރެންގެ ދަރިފުޅަށް އަނެއްކާވެސް އާންމު ގޮތެއްގައި މަސައްކަތް ކުރެވޭނެ ހެއްޔެވެ؟

ހަންޓާ ސިންޑްރޯމް ހުންނަ ކުދިންގެ އަލާމާތްތައް މަޑުމަޑުން ގޯސްވަމުންދާ ވަރަކަށް ދުވަހުން ދުވަހަށް ކުރާ ހަރަކާތްތަކާއި ދަތުރުފަތުރު ކުރުމަށް ދަތިތަކެއް ކުރިމަތިވެދާނެ އެވެ. ބައެއް ހަރަކާތްތަކަށް ބަދަލު ގެންނަން ޖެހިދާނެއެވެ. ދަރިފުޅުގެ ޑޮކްޓަރު ވާހަކަ ދައްކަވާނީ އަލާމާތްތަކާ ކުރިމަތިލާން އެހީތެރިވެދޭނެ ހަރަކާތްތަކާއި ފަރުވާތަކާ ބެހޭ ގޮތުންނެވެ.

ޑޮކްޓަރަށް ދައްކަން ބޭނުންވަނީ ކޮން އިރަކު ހެއްޔެވެ؟

ދަރިފުޅަށް ހަންޓާ ސިންޑްރޯމްގެ އަލާމާތްތައް ފެންނަން ފަށައިފިނަމަ، ނުވަތަ ތަރައްޤީވުން ލަސްވާކަން ފާހަގަކުރެވިއްޖެނަމަ، ވަގުތުން ދަރިފުޅުގެ ޑޮކްޓަރާ ގުޅާށެވެ. އަވަހަށް ފަރުވާ ފެށުމަކީ ގުނަވަންތަކަށާއި ޓިޝޫތަކަށް ދާއިމީ ގެއްލުމެއް ނުލިބޭނެ ކަމެކެވެ.

ޑޮކްޓަރާ ސުވާލު ކުރަންވީ ކޮން އެއްޗެއް ހެއްޔެވެ؟

ދަރިފުޅަށް ހަންޓާ ސިންޑްރޯމް ޖެހިފައިވާކަން އެނގުމުން ޑޮކްޓަރާ މިފަދަ ސުވާލުތައް ކުރެވިދާނެއެވެ.

  • ހަންޓާ ސިންޑްރޯމް އަކީ ކިހާ ސީރިއަސް ކަމެއް ހެއްޔެވެ؟
  • އަހަރެންގެ ދަރިފުޅުގެ ކުރު މުއްދަތާއި ދިގު މުއްދަތުގެ ޕްރޮގްނޯސިސް ވާނީ ކިހިނެއް ހެއްޔެވެ؟
  • މިބަލީގެ އަސަރު އަހަރެންގެ ދަރިފުޅުގެ ދިރިއުޅުމަށް ކުރާނީ ކިހިނެއް ހެއްޔެވެ؟
  • ފަރުވާގެ ގޮތްތަކަކީ ކޮބައިތޯއެވެ؟

މި ސުވާލުތައް ކޮށް، ޝައްކު އުފެދިދާނެ ކަންކަން ސާފުކޮށްލާށެވެ. އެހެނީ މައުލޫމާތު ލިބިފައިވާ ވަރަކަށް ދަރިފުޅަށް އެހީތެރިވެދިނުމުގެ ގާބިލްކަން ރަނގަޅުވާނެ އެވެ.

ހަންޓަރ އާއި ހަރލަރ ސިންޑްރޯމް އާއި ހުރި ތަފާތަކީ ކޮބައިތޯ؟

ހަންޓަރ ސިންޑްރޯމް އާއި ހަރލަރ ސިންޑްރޯމް އަކީ ``ލައިސޯމަލް ސްޓޯރޭޖް ޑިސްއޯޑަރސް'' ކިޔާ ބަލިތަކުގެ ގްރޫޕްގައި ހިމެނޭ ދެ ބައްޔެއް ކަމަށްވާ ``މޫކޯޕޮލިސެކަރިޑޯޒްސް'' އެވެ.

ހަރލަރ ސިންޑްރޯމް އަކީ މޫކޯޕޮލިސެކަރިޑޯސިސް ޓައިޕް އައި (އެމްޕީއެސް އައި) ބަލީގެ އެންމެ ސީރިއަސް ވައްތަރެވެ. އެމްޕީއެސް އައި ގައި އަލްފާ-އެލް-އިޑޫރޮނައިޑޭޒް އެންޒައިމް ނެތެވެ. ހަންޓާ ސިންޑްރޯމް އަށް ވުރެ ހަރލަރ ސިންޑްރޯމް މާ ގަދައެވެ.

ގެއަށް ގެންދާ މެސެޖެކެވެ

ދަރިފުޅަށް ހަންޓާ ސިންޑްރޯމް ފަދަ ބައްޔެއް ޖެހިފައިވާކަން އެނގުމަކީ ކިހާ އުނދަގޫ ކަމެއްކަން އަޅުގަނޑަށް ވިސްނޭ. ހާއްސަކޮށް ދަރިފުޅުގެ އުމުރު ދުވަހުގެ ވާހަކަ އަޑު އިވުމުން ހިތްދަތި ކަމަކަށް ވެދާނެ އެވެ. މި ދަތި ދަނޑިވަޅުގައި ތިމާ އެކަނި ނޫންކަން ހަނދާން ކުރާށެވެ.

އެންމެ މުހިއްމު ކަމަކީ ދަރިފުޅުގެ ޑޮކްޓަރުންނާ ގުޅިގެން މި ބައްޔާއި އެ ބައްޔަށް ފަރުވާ ދިނުމާ ބެހޭ ގޮތުން ވީހާވެސް ގިނަ ކަންތައްތަކެއް ދަސްކުރުމެވެ. އަދި ރައްޓެހިންނާއި އާއިލާ ފަދަ ސަޕޯޓިވް މީހުންނާ ވަށައިގެން ވަށާލާށެވެ. އެބޭފުޅުންގެ އެއްބާރުލުމާއި އަރާމު ވެގެންދާނީ މިދުވަސްވަރު ވަރުގަދަ ކަމުގެ ބޮޑު މަޞްދަރަކަށެވެ. ހަނދާން ކުރާތި، ކޮންމެ ގޮންޖެހުމަކާއެކު، އުއްމީދެއް އެބައޮތް.


` ހަންޓަރ ސިންޑްރޯމް، ހަންޓަރ ސިންޑްރޯމް، އެމްޕީއެސް II، ޖެނެޓިކް ބަލިތައް، އެންޒައިމްސް، ކުޑަކުދިންގެ ބަލިތައް، އަލާމާތްތައް، ފަރުވާ

⚠️ Important: The medical articles and information on Nirogi Lanka are for general awareness only, and are by no means a substitute for professional medical advice, diagnosis, or treatment. For any medical problem you have, consult a qualified physician immediately.

💬 Comments (0)

No comments yet. Be the first to share your thoughts here.

Add Your Comment

Please calculate: 5 + 6 =
ދަރިފުޅަށް މި އަލާމާތްތައް ފެންނަނީ ހެއްޔެވެ؟ އެއީ ހަންޓާ ސިންޑްރޯމް ކަމަށް ވެދާނެ!

ދަރިފުޅަށް މި އަލާމާތްތައް ފެންނަނީ ހެއްޔެވެ؟ އެއީ ހަންޓާ ސިންޑްރޯމް ކަމަށް ވެދާނެ!

ކުޑަކުއްޖާގެ ތަރައްޤީއަށް އެއްވެސް ލަސްވުމެއް، ނުވަތަ ފަހަކަށް އައިސް އެމީހުންގެ ސިފައަށް ނުވަތަ ހުޅުތަކަށް އަންނަ ބަދަލެއް ފާހަގަކުރެވިފައިވޭތޯއެވެ؟ ބައެއް ފަހަރު، އެކަންކަމުގެ ފަހަތުގައިވާ އެއްޗަކީ، އަޅުގަނޑުމެންނަށް މާ ގިނައިން އަޑުއިވިފައި ނުވާ މަދުން ނޫނީ ނުފެންނަ ހާލަތަކަށް ވެދާނެ. މިއަދު އަޅުގަނޑުމެން މިދައްކަނީ ހަންޓާ ސިންޑްރޯމް ކިޔާ ޖެނެޓިކް ހާލަތެއްގެ ވާހަކައެވެ. މި އަޑު އިވުމުން ބިރު ނުގަންނަވާށެވެ، ސަބަބަކީ އެންމެ މުހިންމީ އެކަމަށް ހޭލުންތެރިވުމެވެ.

ހަންޓާ ސިންޑްރޯމް އަކީ ކޮބައި ހެއްޔެވެ؟ ވަރަށް ސާދާކޮށް ވިސްނާލަމާ ހިނގާށެވެ!

ފަސޭހައިން ބުނާނަމަ ހަންޓާ ސިންޑްރޯމް އަކީ މަދުން ނޫނީ ނުފެންނަ ޖެނެޓިކް ޑިސްއޯޑަރެކެވެ. މިއީ ދަރިފުޅުގެ ހަށިގަނޑުގައި ހުންނަ ވަކި ކޮމްޕްލެކްސް ހަކުރު މޮލިކިއުލްތައް (އެއީ ``ގްލައިކޯސަމިނޯގްލައިކެންސް'' ނުވަތަ ``ޖީއޭޖީ'' ކިޔާ) ރަނގަޅަށް ފަޅައިގެން ގޮސް ހަޖަމު ނުކުރެވޭ ހާލަތެކެވެ. އަޅުގަނޑުމެންގެ ގޭތެރޭގައި ހުންނަ ކުނި ރަނގަޅަށް ނައްތާލައިފިނަމަ ޖަމާވާ ފަދައިން، މި ހަކުރު މޮލިކިއުލްތައް ހަށިގަނޑުގެ ސެލްތަކުގެ ތެރޭގައި ޖަމާވެ، ޚާއްޞަކޮށް ``ލައިސޯސޯމްސް'' ކިޔާ ބައިތަކުގައި ޖަމާވެއެވެ. ވަގުތު ފާއިތުވަމުން ދާއިރު މި ޖަމާވުމުން ހަށިގަނޑުގެ އެކި ގުނަވަންތަކަށާއި ޓިޝޫތަކަށް ގެއްލުން ދޭން ފަށައެވެ. މި ގެއްލުމުގެ ސަބަބުން ކުއްޖާގެ ޖިސްމާނީ އަދި ނަފްސާނީ ތަރައްޤީއަށް އަސަރު ފޯރުވާފާނެއެވެ.

ޑޮކްޓަރުން ހަންޓާ ސިންޑްރޯމް މައިގަނޑު ދެ ވައްތަރަކަށް ބަހާލައެވެ.

1. ސީރިއަސް ޓައިޕް: މިއީ މާ އަވަހަށް ކުރިއަރާ މާ ސީރިއަސް ވައްތަރެކެވެ. މިހާލަތުގައި ކުއްޖާގެ ބުއްދިވެރި ޤާބިލުކަމަށްވެސް އަސަރު ކުރެއެވެ. ގިނަ ފަހަރަށް އުމުރުން 6 އަހަރާއި 8 އަހަރާ ދެމެދުގެ އުމުރުފުރާގައި ކުއްޖާއަށް ދުވަހުން ދުވަހަށް ކުރާ އަސާސީ މަސައްކަތްތައް ކުރުމަށް ދަތިވާން ފަށައެވެ. ހަންޓަރ ސިންޑްރޯމް ހުންނަ މީހުންގެ ތެރެއިން ގާތްގަނޑަކަށް %60 މީހުންނަށް މި ސީރިއަސް ވައްތަރު ހުރެއެވެ.

2. މަޑު ވައްތަރެއް: އަލާމާތްތައް ފެންނަނީ ތަންކޮޅެއް މަޑުމަޑުންނެވެ. ފިކުރީ ޤާބިލުކަމަށް މާބޮޑު އަސަރެއް ނުކުރެވިދާނެއެވެ.

ހަންޓަރ ސިންޑްރޯމް ނިސްބަތްވަނީ ``މިއުކޯޕޮލިސެކަރިޑޯޒް'' ކިޔާ ބަލިތަކުގެ ބޮޑު ގްރޫޕަކަށެވެ.

ހަންޓާ ސިންޑްރޯމް އަކީ ކިހާ އާންމު ކަމެއް ހެއްޔެވެ؟

މިއީ ހަގީގަތުގައި ވަރަށް މަދުން ދިމާވާ ހާލަތެކެވެ. ހަމައެހެންމެ، އެންމެ ބޮޑަށް އަސަރުކުރަނީ ފިރިހެން ކުދިންނަށެވެ. ތަފާސްހިސާބުތަކުން ދައްކާގޮތުގައި މިބަލީގެ އަސަރު ކުރަނީ ކޮންމެ 100،000 އާއި 170،000 ފިރިހެން ކުދިންގެ ތެރެއިން ގާތްގަނޑަކަށް އެކަކެވެ. ނަމަވެސް އަންހެން ކުދިންނަކީ މިބަލި ޖެހުމަށް މެދުވެރިވާ ޖީން މުއުޓޭޝަންގެ ކެރިއަރުންނަށް ވެދާނެއެވެ. މާނައަކީ އެމީހުންގެ ކިބައިގައި ބަލީގެ އަލާމާތްތައް ނުފެނުނަސް އެ ޖީން ދަރިންނަށް ފޯރުކޮށްދިނުމެވެ.

ހަންޓާ ސިންޑްރޯމް ހުންނަ ކުއްޖަކަށް ފެންނަ އަލާމާތްތަކަކީ ކޮބައިތޯ؟

މި އަލާމާތްތައް އާންމުކޮށް ފެންނަން ފަށަނީ އުމުރުން 2 އަހަރާއި 4 އަހަރާ ދެމެދުގެ ކުއްޖެއްގެ ކިބައިންނެވެ. ފެންނަން ހުރި މައިގަނޑު އަލާމާތްތަކަށް ބަލާލަމާ ހިނގާށެވެ:

  • ހުޅުތައް ހަރުވުން، ބުރިވާން އުނދަގޫވުން: ހުޅުތައް "ތާށިވެފައި" ކަހަލަ އިހުސާސެއް ކުރެވިދާނެ އެވެ.
  • މޫނުގެ ސިފަތައް ތުނިވުން: ނޭފަތާއި ތުންފަތާއި ދުލުން ފަދަ ސަރަހައްދުތައް ބޯވެ ތަންކޮޅެއް ގަދަވެފައި ހުންނަ ތަންތަން ފެނިދާނެ އެވެ.
  • ދަތްއެޅުން ލަސްވުމުން ނުވަތަ ދަތްތަކުގެ ދޭތެރޭގައި ބޮޑެތި ވަކިތަކެއް ހުރުން.
  • ބޯ އާދައިގެ މިންވަރަށް ވުރެ ބޮޑުވެ، މޭމަތި ފުޅާވެ، ކަރު ކުރުވެފައި ހުރެއެވެ.
  • ވަގުތު ފާއިތުވަމުންދާ ވަރަކަށް މަޑުމަޑުން އިތުރުވާ އަޑުއިވުން ދަށްވުން (އަޑުއިވުން ދަށްވުން) އެވެ.
  • ބޮޑުވުން ލަސްވުން: ޚާއްޞަކޮށް އުމުރުން 5 އަހަރު ފަހުން އިސްކޮޅު މަޑުޖެހިދާނެއެވެ.
  • ފުރަމޭ އާއި ފުރަމޭ ބޮޑުވުން.
  • ހަންގަނޑުގައި ހުދުކުލައިގެ ބިހިތަކެއް ފެންނަ ގޮތް.

މިއިން އެއް އަލާމާތެއް ނުވަތަ ދެ އަލާމާތެއް ފެނިއްޖެނަމަ ބިރު ނުގަތުމަކީ އެންމެ ރަނގަޅު ގޮތް ނަމަވެސް ދަރިފުޅަށް މިއިން އެއް އަލާމާތަށްވުރެ ގިނަ އަލާމާތްތައް ފެންނަމުންދާނަމަ ޑޮކްޓަރުގެ ލަފާ ހޯދުމަކީ ބުއްދިވެރި ކަމެކެވެ.

ހަންޓާ ސިންޑްރޯމް ޖެހެނީ ކީއްވެގެން ހެއްޔެވެ؟ ސަބަބަކީ ކޮބައި ހެއްޔެވެ؟

މިކަމުގެ މައިގަނޑު ސަބަބަކީ `އައިޑީއެސް` ޖީންގައި ޖެނެޓިކް މުއުޓޭޝަނެއް އުފެދިގެން ދިއުމެވެ. މި `IDS` ޖީން އަކީ އަހަރެމެންގެ ހަށިގަނޑުގައި `(Iduronate 2-sulfatase)` ނުވަތަ `(I2S)` ކިޔާ އެންޒައިމެއް އުފެއްދުން ކޮންޓްރޯލް ކުރާ ޖީނެކެވެ. މި `(I2S)` އެންޒައިމްގެ މަސައްކަތަކީ ކުރިން އަޅުގަނޑުމެން ވާހަކަ ދެއްކި `(Glycosaminoglycans)` ނުވަތަ `(GAGs)` ކިޔާ ކޮމްޕްލެކްސް ހަކުރު މޮލިކިއުލްތައް ފަޅާލުމެވެ.

އެހެންކަމުން، ހަންޓަރ ސިންޑްރޯމް `(MPS II)` ހުންނަ މީހެއްގެ ގައިގައި، މި `(I2S)` އެންޒައިމް ހަށިގަނޑުގައި ނުއުފެދޭ، ނުވަތަ ވަރަށް މަދު މިންވަރަކަށް އުފެދެއެވެ. މި އެންޒައިމް ނެތުމުން، އެ `(GAGs)` ހަކުރު މޮލިކިއުލްތައް ސެލްތަކުގެ ތެރޭގައި `(Lysosomes)` ކިޔާ ބައިތަކުގައި ޖަމާވެއެވެ. `(ލައިސޯސޯމްސް)` އަކީ ސެލްތަކުގެ ތެރޭގައި ކޮންމެހެން ބޭނުން ނުވާ މޮލިކިއުލްތައް ފަޅައިގެން ގޮސް ރީސައިކަލް ކުރާ ތަންތަނެވެ. މިގޮތަށް `(GAGs)` ޖަމާވާތީ، `(MPS II)` ބަލި ނިސްބަތްވަނީ `(Lysosomal storage disorder)` ކިޔާ ބަލިތަކުގެ ގްރޫޕަށެވެ. މި ޖަމާވުމުގެ ސަބަބުން ހަށިގަނޑުގެ އެކި ގުނަވަންތަކާއި ޓިޝޫތަކަށް ގެއްލުން ލިބެއެވެ.

މިކަން ޖެހުމުގެ ނުރައްކާ ބޮޑުވަނީ ކޮންބަޔަކަށް ހެއްޔެވެ؟

އާއިލާގެ މީހަކަށް، އެއީ ބަޔޮލޮޖިކަލީ ގުޅުންހުރި މީހަކަށް މިބަލި ޖެހިއްޖެނަމަ، އެހެން މީހުންނަށް މިބަލި ޖެހުމުގެ ނުރައްކާ ބޮޑުވެއެވެ.

ކުރިންވެސް ދެންނެވިފަދައިން ފިރިހެން ކުދިންނަށް މިބަލި ވާރުތަވުމުގެ ފުރުޞަތު ބޮޑުވެއެވެ. އެއީ އެކްސް ކްރޮމޮސޯމް އާއި މިބަލި ގުޅިފައި އޮތުމުންނެވެ. އެނގިވަޑައިގަންނަވާނެ، އަންހެން ކުދިންނަށް ވާރުތަވަނީ ދެ އެކްސް ކްރޮމޮސޯމް، ފިރިހެން ކުދިންނަށް ވާރުތަވަނީ އެއް އެކްސް ކްރޮމޮސޯމް އަދި އެއް ވައި ކްރޮމޮސޯމް. އެހެންކަމުން، އަންހެން ކުއްޖަކަށް މި އުނި ޖީން އާއި އެކު އެކްސް ކްރޮމޮސޯމް ވާރުތަވިޔަސް، އަނެއް ދުޅަހެޔޮ އެކްސް ކްރޮމޮސޯމް އިން ބޭނުންވާ އެންޒައިމް ފޯރުކޮށްދެވިދާނެއެވެ. އެހެންކަމުން އެމީހުންނަކީ އަލާމާތްތައް ނުފެނި ކެރިއަރަކަށް ވެދާނެއެވެ. އެކަމަކު ފިރިހެން ކުއްޖަކަށް އެ ނަކަލުވެފައިވާ ޖީން އާއި އެކު އެކްސް ކްރޮމޮސޯމް ވާރުތަވެއްޖެނަމަ، އޭނާގެ ގައިގައި އިތުރު އެކްސް ކްރޮމޮސޯމެއް ނެތުމުން އެ ބަލި ޖެހެ އެވެ.

ހަންޓަރ ސިންޑްރޯމް ޖެހުމުން ކުރިމަތިވެދާނެ އުދަނގޫތަކަކީ ކޮބައިތޯއެވެ؟

މިބަލީގެ ބާރުމިނަށް ބަލާއިރު ތަފާތު އުދަނގޫތައް ކުރިމަތިވެދާނެއެވެ. މި އުދަނގޫތައް ކޮންޓްރޯލް ކުރުމަށްޓަކައި ޑޮކްޓަރުން ބޭސްތަކާއި ބައެއް ފަހަރު ސާޖަރީ ވެސް ބޭނުން ކުރެ އެވެ. މި ކޮމްޕްލިކޭޝަންތަކަކީ ކޮބައިތޯ ބަލާލަމާ ހިނގާށެވެ:

  • ނޭވާލާން އުނދަގޫވުން: ނޭވާލާން އުނދަގޫވުމަކީ ޓިޝޫތައް ތުނިވެ، ނޭވާލާ ނިޒާމު ބަންދުވުމުގެ ސަބަބުން ދިމާވާ ކަމެކެވެ.
  • ހިތުގެ ބަލި (`(ހިތުގެ ބަލި)`).
  • ހުޅުތަކާއި ކަށިތަކުގައި އާދަޔާ ހިލާފު ކަންތައްތަކެއް ހުރުން.
  • މަޑުމަޑުން ސިކުނޑީގެ މަސައްކަތް ދަށްވުން.
  • ކާޕަލް ޓަނަލް ސިންޑްރޯމް (`(ކާޕަލް ޓަނަލް ސިންޑްރޯމް)`): އަތްތިލަ ސަރަހައްދުގައި ނާރުތައް ކޮމްޕްރެޝަންގެ ސަބަބުން ދިމާވާ ހާލަތެކެވެ.
  • ހަރނިއާސް (`(ހަރްނިއާސް)`).
  • އެޕިލެޕްސީ (`(Siizures)`) ފަދަ ހާލަތްތައް.
  • ސުލޫކީ މައްސަލަތަކެވެ.

މި ކޮމްޕްލިކޭޝަންތައް ދިމާވަނީ އެންމެންނަށް އެއްގޮތަކަށް ނޫނެވެ. އެއީ ކުއްޖާގެ ހާލަތަށް ބަލާފައި ތަފާތު ވެދާނެ ކަންކަމެވެ. އެހެންކަމުން ޑޮކްޓަރާ ގަވާއިދުން ވާހަކަ ދެއްކުމާއި ކުއްޖާގެ ހާލަތަށް ސަމާލުވުން މުހިންމެވެ.

ހަންޓާ ސިންޑްރޯމް ޖެހިފައިވާކަން އެނގޭނީ ކިހިނެއް ހެއްޔެވެ؟

މި ހާލަތު ކަށަވަރު ކުރުމަށްޓަކައި ދަރިފުޅުގެ ޑޮކްޓަރު އެތައް ޓެސްޓެއް ހަދާނެ އެވެ.

  • ކުޑަކަމުދާތަކެތީގެ ޓެސްޓް: މިއީ ކުޑަކަމުދާތަކެތީގެ ތެރޭގައި ހަކުރު މޮލިކިއުލްތައް އާދަޔާ ހިލާފަށް މަތިވުން (ޖީއޭޖީސް ކިޔައެވެ) ޗެކްކުރުމެވެ.
  • ލޭގެ ޓެސްޓްތައް: މިއީ ލޭގައި ހުންނަ އެންޒައިމް `(I2S)` ގެ ހަރަކާތް މަދުތޯ ނުވަތަ ނެތްތޯ ދެނެގަނެވޭނެ ކަމެކެވެ. މިއީ ވެސް ބަލީގެ މުހިއްމު އަލާމާތެކެވެ.
  • ޖެނެޓިކް ޓެސްޓިން: މިއީ ވަކި އައިޑީއެސް ޖީނެއްގައި މުއުޓޭޝަނެއް ހުރިތޯ ކަނޑައަޅާ އެއްޗެކެވެ.

ހަންޓާ ސިންޑްރޯމް އަށް ދޭ ފަރުވާތަކަކީ ކޮބައިތޯ؟

ހަންޓާ ސިންޑްރޯމް އަށް ފަރުވާ ދެނީ ކުއްޖާގެ އަލާމާތްތަކަށް ބަލައިގެންނެވެ. މިކަމަށް ބޭނުންވަނީ ސްޕެޝަލިސްޓުންގެ ޓީމެއްގެ އެހީތެރިކަމެވެ. އެކި ދާއިރާތަކުގެ ތަޖުރިބާ ލިބިފައިވާ މީހުން ގުޅިގެން ކުއްޖާގެ ހާލަތު ބެލެހެއްޓުމަށް މަސައްކަތް ކުރެއެވެ. ފަރުވާގެ މައިގަނޑު އަމާޒުތަކަކީ ބަލީގެ ކުރިއެރުން މަޑުޖައްސާލުމާއި، ބަލީގެ ސަބަބުން ދިމާވެދާނެ އުދަނގޫތައް އަވަހަށް ދެނެގަނެ ފަރުވާ ދިނުމާއި، ކުއްޖާގެ ދިރިއުޅުމުގެ ފެންވަރު ރަނގަޅުކުރުމެވެ.

މި ލަނޑުދަނޑިތައް ހާސިލްކުރުމަށް މިހާރު ލިބެން ހުރި އެންމެ ރަނގަޅު ފަރުވާއަކީ އެންޒައިމް ރިޕްލޭސްމަންޓް ތެރަޕީ (`(އެންޒައިމް ރިޕްލޭސްމަންޓް ތެރަޕީ)`) އެވެ. މިކަމުގައި ގެއްލިފައިވާ `(I2S)` އެންޒައިމްގެ ބަދަލުގައި އިންސާނުން ހަދާފައިވާ އެންޒައިމެއް (`(Idursulfase (Elaprase®))`) އުފެދެއެވެ. މި ފަރުވާއަކީ އާންމުކޮށް ހަފްތާއަކު އެއްފަހަރު ލޭނާރުތަކުގެ ތެރެއިން ދޭ ފަރުވާއެކެވެ.

މީގެ އިތުރުން ޖީން ތެރަޕީ (ނުވަތަ ޖީން އެޑިޓިން) އާ ބެހޭ ދިރާސާތައް މިހާރު ދަނީ ކުރަމުންނެވެ. މިއީ ކުރިއަށް އޮތްތަނުގައި ހަންޓާ ސިންޑްރޯމް ޖެހިފައިވާ ބަލިމީހުންނަށް ވަރަށް ބޮޑު އުއްމީދެއް ލިބިގެންދާނެ ކަމެކެވެ. ނަމަވެސް ނަތީޖާއަށް އަދިވެސް އިންތިޒާރު ކުރެވެ އެވެ.

މިކަން ހުއްޓުވޭނެ ގޮތެއް އެބައޮތް ހެއްޔެވެ؟

މިއީ ޖެނެޓިކް ހާލަތަކަށް ވާތީ، ހިތާމައަކީ މިކަން ހުއްޓުވޭކަށް ނެތެވެ. ނަމަވެސް ހަންޓާ ސިންޑްރޯމް ހުންނަ ކުއްޖެއްގެ މައިންބަފައިންނަށް އިތުރު ކުއްޖަކު ލިބުމުގެ ކުރިން ޖެނެޓިކް ކައުންސެލަރަކާ ވާހަކަ ދެއްކުމަކީ ވަރަށް މުހިންމު ކަމެކެވެ. މި ސްޕެޝަލިސްޓަކީ މި ހާލަތު އެހެން ކުއްޖަކަށް ފޯރުކޮށްދިނުމުގެ ނުރައްކާ ބެލެނިވެރިންނަށް ވިސްނައިދިނުމަށް އެހީތެރިވެދޭނެ ޑޮކްޓަރެކެވެ.

ހަންޓާ ސިންޑްރޯމް ޖެހިފައިވާ މީހެއްގެ މުސްތަގުބަލަކީ ކޮބައި ހެއްޔެވެ؟

މިކަމަށް ފުރިހަމަ ފަރުވާއެއް އަދި ހޯދިފައެއް ނުވެއެވެ.ބަލީގެ ސީރިއަސް ކޭސްތަކަކީ ފުރާނައަށް ނުރައްކާވާ ހާލަތްތަކަކަށް ވެދާނެ އެވެ. މިފަދަ ކުދިންގެ އެވްރެޖް އުމުރަކީ 10 އަހަރާއި 20 އަހަރާ ދެމެދުގެ މުއްދަތެކެވެ. ނަމަވެސް މިބަލީގެ މަޑު ކޭސްތައް ހުންނަ މީހުންނަށް މާ ގިނަ ދުވަހު، ބޮޑެތި މީހުންގެ އުމުރަށް ދިރިއުޅެވޭނެ އެވެ.

ގިނަ ބަޔަކަށް ބޭހާއި، ފިޒިކަލް ތެރަޕީ، އަދި ސާޖަރީ ފަދަ ފަރުވާތަކަކީ ބަލީގެ ގޮންޖެހުންތައް މެނޭޖްކޮށް، ދިރިއުޅުމުގެ ފެންވަރު ރަނގަޅު ކުރުމަށް އެހީތެރިވެދޭނެ ފަރުވާތަކެކެވެ.

އަހަރެންގެ ދަރިފުޅަށް އަނެއްކާވެސް އާންމު ގޮތެއްގައި މަސައްކަތް ކުރެވޭނެ ހެއްޔެވެ؟

ހަންޓާ ސިންޑްރޯމް ހުންނަ ކުދިންގެ އަލާމާތްތައް މަޑުމަޑުން ގޯސްވަމުންދާ ވަރަކަށް ދުވަހުން ދުވަހަށް ކުރާ ހަރަކާތްތަކާއި ދަތުރުފަތުރު ކުރުމަށް ދަތިތަކެއް ކުރިމަތިވެދާނެ އެވެ. ބައެއް ހަރަކާތްތަކަށް ބަދަލު ގެންނަން ޖެހިދާނެއެވެ. ދަރިފުޅުގެ ޑޮކްޓަރު ވާހަކަ ދައްކަވާނީ އަލާމާތްތަކާ ކުރިމަތިލާން އެހީތެރިވެދޭނެ ހަރަކާތްތަކާއި ފަރުވާތަކާ ބެހޭ ގޮތުންނެވެ.

ޑޮކްޓަރަށް ދައްކަން ބޭނުންވަނީ ކޮން އިރަކު ހެއްޔެވެ؟

ދަރިފުޅަށް ހަންޓާ ސިންޑްރޯމްގެ އަލާމާތްތައް ފެންނަން ފަށައިފިނަމަ، ނުވަތަ ތަރައްޤީވުން ލަސްވާކަން ފާހަގަކުރެވިއްޖެނަމަ، ވަގުތުން ދަރިފުޅުގެ ޑޮކްޓަރާ ގުޅާށެވެ. އަވަހަށް ފަރުވާ ފެށުމަކީ ގުނަވަންތަކަށާއި ޓިޝޫތަކަށް ދާއިމީ ގެއްލުމެއް ނުލިބޭނެ ކަމެކެވެ.

ޑޮކްޓަރާ ސުވާލު ކުރަންވީ ކޮން އެއްޗެއް ހެއްޔެވެ؟

ދަރިފުޅަށް ހަންޓާ ސިންޑްރޯމް ޖެހިފައިވާކަން އެނގުމުން ޑޮކްޓަރާ މިފަދަ ސުވާލުތައް ކުރެވިދާނެއެވެ.

  • ހަންޓާ ސިންޑްރޯމް އަކީ ކިހާ ސީރިއަސް ކަމެއް ހެއްޔެވެ؟
  • އަހަރެންގެ ދަރިފުޅުގެ ކުރު މުއްދަތާއި ދިގު މުއްދަތުގެ ޕްރޮގްނޯސިސް ވާނީ ކިހިނެއް ހެއްޔެވެ؟
  • މިބަލީގެ އަސަރު އަހަރެންގެ ދަރިފުޅުގެ ދިރިއުޅުމަށް ކުރާނީ ކިހިނެއް ހެއްޔެވެ؟
  • ފަރުވާގެ ގޮތްތަކަކީ ކޮބައިތޯއެވެ؟

މި ސުވާލުތައް ކޮށް، ޝައްކު އުފެދިދާނެ ކަންކަން ސާފުކޮށްލާށެވެ. އެހެނީ މައުލޫމާތު ލިބިފައިވާ ވަރަކަށް ދަރިފުޅަށް އެހީތެރިވެދިނުމުގެ ގާބިލްކަން ރަނގަޅުވާނެ އެވެ.

ހަންޓަރ އާއި ހަރލަރ ސިންޑްރޯމް އާއި ހުރި ތަފާތަކީ ކޮބައިތޯ؟

ހަންޓަރ ސިންޑްރޯމް އާއި ހަރލަރ ސިންޑްރޯމް އަކީ ``ލައިސޯމަލް ސްޓޯރޭޖް ޑިސްއޯޑަރސް'' ކިޔާ ބަލިތަކުގެ ގްރޫޕްގައި ހިމެނޭ ދެ ބައްޔެއް ކަމަށްވާ ``މޫކޯޕޮލިސެކަރިޑޯޒްސް'' އެވެ.

ހަރލަރ ސިންޑްރޯމް އަކީ މޫކޯޕޮލިސެކަރިޑޯސިސް ޓައިޕް އައި (އެމްޕީއެސް އައި) ބަލީގެ އެންމެ ސީރިއަސް ވައްތަރެވެ. އެމްޕީއެސް އައި ގައި އަލްފާ-އެލް-އިޑޫރޮނައިޑޭޒް އެންޒައިމް ނެތެވެ. ހަންޓާ ސިންޑްރޯމް އަށް ވުރެ ހަރލަރ ސިންޑްރޯމް މާ ގަދައެވެ.

ގެއަށް ގެންދާ މެސެޖެކެވެ

ދަރިފުޅަށް ހަންޓާ ސިންޑްރޯމް ފަދަ ބައްޔެއް ޖެހިފައިވާކަން އެނގުމަކީ ކިހާ އުނދަގޫ ކަމެއްކަން އަޅުގަނޑަށް ވިސްނޭ. ހާއްސަކޮށް ދަރިފުޅުގެ އުމުރު ދުވަހުގެ ވާހަކަ އަޑު އިވުމުން ހިތްދަތި ކަމަކަށް ވެދާނެ އެވެ. މި ދަތި ދަނޑިވަޅުގައި ތިމާ އެކަނި ނޫންކަން ހަނދާން ކުރާށެވެ.

އެންމެ މުހިއްމު ކަމަކީ ދަރިފުޅުގެ ޑޮކްޓަރުންނާ ގުޅިގެން މި ބައްޔާއި އެ ބައްޔަށް ފަރުވާ ދިނުމާ ބެހޭ ގޮތުން ވީހާވެސް ގިނަ ކަންތައްތަކެއް ދަސްކުރުމެވެ. އަދި ރައްޓެހިންނާއި އާއިލާ ފަދަ ސަޕޯޓިވް މީހުންނާ ވަށައިގެން ވަށާލާށެވެ. އެބޭފުޅުންގެ އެއްބާރުލުމާއި އަރާމު ވެގެންދާނީ މިދުވަސްވަރު ވަރުގަދަ ކަމުގެ ބޮޑު މަޞްދަރަކަށެވެ. ހަނދާން ކުރާތި، ކޮންމެ ގޮންޖެހުމަކާއެކު، އުއްމީދެއް އެބައޮތް.


` ހަންޓަރ ސިންޑްރޯމް، ހަންޓަރ ސިންޑްރޯމް، އެމްޕީއެސް II، ޖެނެޓިކް ބަލިތައް، އެންޒައިމްސް، ކުޑަކުދިންގެ ބަލިތައް، އަލާމާތްތައް، ފަރުވާ

⚠️ Important: The medical articles and information on Nirogi Lanka are for general awareness only, and are by no means a substitute for professional medical advice, diagnosis, or treatment. For any medical problem you have, consult a qualified physician immediately.

💬 Comments (0)

No comments yet. Be the first to share your thoughts here.

Add Your Comment

Please calculate: 5 + 6 =