⚡ Interactive Clinical Tool
BMI Calculator
Know your body mass index (BMI) and weight classification
Τι είναι, λοιπόν, αυτή η «Συστημική Μαστοκυττάρωση»;
Με απλά λόγια, η «(Συστηματική Μαστοκυττάρωση)» είναι μια σπάνια ασθένεια που σχετίζεται με το αίμα μας. Αυτό που συμβαίνει σε αυτήν είναι ότι ένας ειδικός τύπος κυττάρων που ονομάζεται «(Μαστοκύτταρα)» στο σώμα μας αναπτύσσεται ασυνήθιστα. Σκεφτείτε το, αυτά τα μαστοκύτταρα είναι σαν μικροί στρατιώτες στο σώμα μας. Είναι αυτά που, ως μέρος του ανοσοποιητικού μας συστήματος, αναγνωρίζουν και καταπολεμούν ξένους εισβολείς (όπως μικρόβια, αλλεργιογόνα κ.λπ.). Όταν έρχεται ένας τέτοιος ξένος εισβολέας, αυτά τα μαστοκύτταρα απελευθερώνουν χημικές ουσίες όπως «(Ισταμίνη)». Αυτή η «(Ισταμίνη)» είναι που προκαλεί αυτά τα συμπτώματα αλλεργίας (όπως ερυθρότητα, κνησμό, πρήξιμο). Κανονικά, τα μαστοκύτταρα σταματούν να απελευθερώνουν αυτήν την «(Ισταμίνη)» όταν ολοκληρωθεί η δουλειά. Ωστόσο, στο σώμα ενός ατόμου με «(Συστηματική Μαστοκυττάρωση)», αυτά τα ανώμαλα μαστοκύτταρα αναπτύσσονται υπερβολικά και απελευθερώνουν «(Ισταμίνη)» συνεχώς. Είναι σαν κάποιος να άφησε μια βρύση νερού ανοιχτή και μετά να ξέχασε να την κλείσει. Αυτός είναι ο λόγος για τον οποίο συνεχίζουμε να έχουμε συμπτώματα που μοιάζουν με αλλεργία. Μπορεί να επηρεάσει όχι μόνο το δέρμα μας, αλλά και τα εσωτερικά μας όργανα όπως το συκώτι, τον σπλήνα και τα έντερα. Αυτή η πάθηση, που ονομάζεται «Συστημική Μαστοκυττάρωση», λέγεται ότι επηρεάζει μόνο 13 στους 100.000 ανθρώπους στον κόσμο. Αυτό σημαίνει ότι είναι πολύ σπάνια. Ωστόσο, τα άτομα με αυτή την πάθηση διατρέχουν υψηλότερο κίνδυνο αναφυλαξίας ( μια σοβαρή, ξαφνική, απειλητική για τη ζωή αλλεργική αντίδραση). Πολύ σπάνια, η «Συστημική Μαστοκυττάρωση» μπορεί επίσης να εξελιχθεί σε καρκίνο. Οι γιατροί δεν μπορούν να θεραπεύσουν πλήρως αυτήν την πάθηση. Ωστόσο, υπάρχουν θεραπείες που μπορούν να σας βοηθήσουν να ελέγξετε τα συμπτώματά σας και να ζήσετε μια φυσιολογική ζωή.Ποιοι είναι οι κύριοι τύποι «(Συστηματικής Μαστοκυττάρωσης)»;
Υπάρχουν έξι κύριοι τύποι «Συστηματικής Μαστοκυττάρωσης». Μας επηρεάζουν με διαφορετικούς τρόπους. Γενικά, όσο περισσότερα ανώμαλα μαστοκύτταρα έχετε στο σώμα σας, τόσο πιο πιθανό είναι να αναπτύξετε επιπλοκές. Ας δούμε ποιοι είναι αυτοί οι τύποι: 1. Αργής ανάπτυξης τύπος («αδρανής συστηματική μαστοκυττάρωση»):- Αυτός είναι ο πιο συνηθισμένος τύπος. Όπως ένα δέντρο που αναπτύσσεται αργά, μπορεί να χρειαστούν χρόνια για να εμφανιστούν τα συμπτώματα. Ο αριθμός των μη φυσιολογικών μαστοκυττάρων αυξάνεται με την πάροδο του χρόνου. Αυτό μπορεί να προκαλέσει συμπτώματα στο δέρμα, το ήπαρ , τον σπλήνα και το γαστρεντερικό σύστημα (δηλαδή, τα έντερα).
- Σε αυτόν τον τύπο, τα μη φυσιολογικά μαστοκύτταρα συσσωρεύονται σε μεγάλους αριθμούς στο ήπαρ και τον σπλήνα. Με την πάροδο του χρόνου, αυτό μπορεί να προκαλέσει πρήξιμο στο ήπαρ ή τον σπλήνα. Σκεφτείτε το όπως συμβαίνει όταν ένα μικρό σπίτι είναι υπερπλήρες.
- Τα άτομα με αυτόν τον τύπο μπορεί να αναπτύξουν άλλες αιματολογικές παθήσεις, όπως μυελοϋπερπλαστικά νεοπλάσματα και μυελοδυσπλαστικό σύνδρομο . Αυτός ο τύπος επηρεάζει περίπου ένα στα πέντε άτομα με συστηματική μαστοκυττάρωση.
- Αυτό είναι λίγο πιο σοβαρό, επειδή μπορεί να επηρεάσει τον μυελό των οστών (όπου παράγονται τα αιμοσφαίρια) και τα οστά. Τα ανώμαλα μαστοκύτταρα μπορούν να αναπτυχθούν μέσα στα οστά, αποδυναμώνοντάς τα και κάνοντάς τα να σπάνε εύκολα.
- Πολύ σπάνια, η συστηματική μαστοκυττάρωση μπορεί να εξελιχθεί σε μια πάθηση που ονομάζεται λευχαιμία μαστοκυττάρων . Πρόκειται για έναν τύπο οξείας μυελογενούς λευχαιμίας (ΟΜΛ) .
- Αυτό συμβαίνει όταν οι όγκοι ) που σχηματίζονται από ανώμαλα μαστοκύτταρα βλάπτουν διάφορους ιστούς στο σώμα. Ένας πολύ μικρός αριθμός ατόμων με «Συστηματική Μαστοκυττάρωση» αναπτύσσει αυτή την πάθηση που ονομάζεται «σάρκωμα μαστοκυττάρων».
✨ Clinical nutrition
Verified Partner
Clinical vitamins and nutritional supplements
Clinically proven high quality vitamins, minerals and immune nutritional supplements.
Check Availability →Ποια είναι τα συμπτώματα αυτής της νόσου (Συστηματική Μαστοκυττάρωση);
Τα συμπτώματα μπορεί να διαφέρουν από άτομο σε άτομο. Εξαρτάται από το πού στο σώμα συγκεντρώνονται περισσότερο τα μη φυσιολογικά μαστοκύτταρα. Για παράδειγμα, εάν έχετε πολλά μαστοκύτταρα στο στομάχι σας, μπορεί να εμφανίσετε έλκος και πόνο στο στομάχι. Επίσης, εάν τα μαστοκύτταρα συσσωρεύονται στον μυελό των οστών σας, αυτό μπορεί να επηρεάσει την παραγωγή αιμοσφαιρίων. Ακολουθούν ορισμένα συνηθισμένα συμπτώματα:- Αναιμία ( ανεπάρκεια αίματος )
- Πόνος στα οστά
- Υπερβολική αιμορραγία (π.χ., πολύ αίμα από μια μικρή πληγή)
- Αίσθημα κόπωσης συνεχώς (« Κόπωση» )
- Έξαψη δέρματος
- Αίσθημα παλμών της καρδιάς
- Κνίδωση (φαγούρα, ανυψωμένα εξογκώματα στο δέρμα)
- Κνησμός στο δέρμα
- Αλλαγές στη διάθεση ή κατάθλιψηκατάθλιψη )
- Σκούρα, κνησμώδη σημεία στο δέρμα («μελαγχρωστική κνίδωση»)
Σημαντικό: Δεν έχουν όλοι όσοι έχουν αυτά τα συμπτώματα «(Συστηματική Μαστοκυττάρωση).». Ωστόσο, εάν έχετε πολλά από αυτά τα συμπτώματα ταυτόχρονα και επιμένουν, θα πρέπει οπωσδήποτε να συμβουλευτείτε έναν γιατρό.
Γιατί συμβαίνει αυτή η «(συστηματική μαστοκυττάρωση)»;
Έρευνες έχουν δείξει ότι περίπου το 80% των ατόμων με «(Συστηματική Μαστοκυττάρωση)» έχουν μια «παραλλαγή του γονιδίου KIT» . Αυτό το γονίδιο «KIT» βοηθά στην ανάπτυξη ορισμένων τύπων κυττάρων στο σώμα μας, ιδιαίτερα των αιμοσφαιρίων και των μαστοκυττάρων. Αυτή η παραλλαγή του γονιδίου εμφανίζεται μετά τη σύλληψη στη μήτρα. Αυτό σημαίνει ότι δεν κληρονομείται.Ποια είναι τα πράγματα που επιδεινώνουν ή προκαλούν την ασθένεια («Ενεργοποιητές»);
Πολλά πράγματα μπορούν να προκαλέσουν τα συμπτώματα της «συστηματικής μαστοκυττάρωσης». Δεν επηρεάζονται όλοι από τα ίδια πράγματα. Ωστόσο, υπάρχουν μερικά κοινά πράγματα:- Αλκοόλ
- Πικάντικα φαγητά
- Ορισμένα φάρμακα: Για παράδειγμα , ΜΣΑΦ ( παυσίπονα), μυοχαλαρωτικά και αναισθητικά.
- Άσκηση και σωματική δραστηριότητα ( μόνο για ορισμένους)
- Τσιμπήματα εντόμων (ειδικά μυρμήγκια, σφήκες και μέλισσες)
- Φυσικό ή συναισθηματικό στρες
- Τρίψιμο ή τριβή στο δέρμα σας
- Απότομες αλλαγές θερμοκρασίας (π.χ. ξαφνικό άλμα σε κρύο νερό)
Πώς γίνεται η ακριβής διάγνωση αυτής της ασθένειας; (Διάγνωση)
Όταν επισκεφτείτε έναν γιατρό, το πρώτο πράγμα που θα κάνει είναι να σας κάνει μια κλινική εξέταση. Θα σας ρωτήσει για τα συμπτώματά σας και τυχόν προηγούμενες ασθένειες που είχατε. Στη συνέχεια, μπορεί να κάνει μία ή περισσότερες από τις ακόλουθες εξετάσεις για να διαπιστώσει εάν έχετε συστηματική μαστοκυττάρωση:- Εξετάσεις αίματος: Ελέγχουν την ποσότητα τρυπτάσης στο αίμα σας. Η τρυπτάση είναι ένα ειδικό ένζυμο που απελευθερώνουν τα μαστοκύτταρα όταν αντιδρούν σε ξένες ουσίες.
- Σάρωση οστών: Ελέγξτε για τυχόν βλάβη στα οστά.
- Βιοψία μυελού των οστών: Αυτή περιλαμβάνει τη λήψη ενός μικρού δείγματος του μυελού των οστών σας και την εξέτασή του για να διαπιστωθεί εάν υπάρχουν μη φυσιολογικά μαστοκύτταρα σε αυτό και πόσα.
- Γενετικές εξετάσεις: Ελέγξτε για μετάλλαξη στο προαναφερθέν γονίδιο KIT.
Πώς αντιμετωπίζεται;
Οι γιατροί αντιμετωπίζουν τη συστηματική μαστοκυττάρωση ελέγχοντας τα συμπτώματα και τις επιπλοκές. Για παράδειγμα, εάν έχετε υψηλό οξύ στομάχου, μπορεί να σας συνταγογραφήσουν αναστολείς H2 (ένα είδος αντιόξινου). Εάν η αναιμία είναι αποτέλεσμα της νόσου, θα αντιμετωπιστεί. Ακολουθούν μερικές από τις κύριες θεραπείες:- Αντιισταμινικά: Μειώνουν τα συμπτώματα του δέρματος όπως ο κνησμός και η ερυθρότητα.
- Κορτικοστεροειδή: Μειώνουν το πρήξιμο και τη φλεγμονή στο σώμα.
- Διφωσφονικά: Βοηθούν στην ενδυνάμωση των οστών εάν είναι αδύναμα.
- Στοχευμένη θεραπεία: Αυτή περιλαμβάνει τη στόχευση μιας συγκεκριμένης πρωτεΐνης που βρίσκεται στα ανώμαλα μαστοκύτταρα.
- Χημειοθεραπεία: Χρησιμοποιείται μόνο εάν η συστηματική μαστοκυττάρωση έχει μετατραπεί σε καρκίνο.
- Σπληνεκτομή: Εάν ο σπλήνας είναι πολύ πρησμένος, μπορεί να αφαιρεθεί χειρουργικά.
- Μεταμόσχευση μυελού των οστών: Αυτή γίνεται για άτομα με πολύ σοβαρή νόσο ή για άτομα που βρίσκονται στο τελικό στάδιο.
Υπενθύμιση: Εάν έχετε συστηματική μαστοκυττάρωση, θα πρέπει πάντα να έχετε μαζί σας ένα EpiPen . Το EpiPen είναι ένα φάρμακο που μπορεί να χρησιμοποιηθεί αμέσως σε περίπτωση σοβαρής αλλεργικής αντίδρασης, όπως η προαναφερθείσα αναφυλαξία.
Δεν μπορεί να προληφθεί αυτή η «συστηματική μαστοκυττάρωση»;
Όπως συζητήσαμε νωρίτερα, η «συστηματική μαστοκυττάρωση» προκαλείται από μια γενετική μετάλλαξη. Επομένως, δεν είναι δυνατόν να αποτραπεί η ανάπτυξή της. Ωστόσο, μπορείτε να ελέγξετε την ασθένεια αποφεύγοντας τους «εκλυτικούς παράγοντες» που επιδεινώνουν τα συμπτώματα.Τι είδους μέλλον έχει κάποιος με «(Συστηματική Μαστοκυττάρωση)»;
Αυτό εξαρτάται πραγματικά από τον τύπο «(Συστηματικής Μαστοκυττάρωσης)» που έχετε. Τα άτομα με τον αργά αναπτυσσόμενο τύπο («Αδρανής συστηματική μαστοκυττάρωση») μπορούν συνήθως να ελέγξουν καλά την ασθένεια με θεραπεία. Μπορούν να ζήσουν μια φυσιολογική διάρκεια ζωής. Ωστόσο, τα άτομα με άλλους σοβαρούς τύπους μπορεί να έχουν ελαφρώς μικρότερη διάρκεια ζωής. Ωστόσο, η «(Συστηματική Μαστοκυττάρωση)» μπορεί να θεραπευτεί πλήρως με μια θεραπεία που ονομάζεται «μεταμόσχευση μυελού των οστών». Ωστόσο, οι γιατροί χορηγούν αυτή τη θεραπεία μόνο σε άτομα που βρίσκονται στα πιο σοβαρά στάδια της νόσου.Πώς μπορώ να φροντίσω τον εαυτό μου ενώ ζω με «(Συστηματική Μαστοκυττάρωση)»;
Το πιο σημαντικό πράγμα που μπορείτε να κάνετε όταν ζείτε με συστηματική μαστοκυττάρωση είναι να γνωρίζετε τι προκαλεί τα συμπτώματά σας και να τα αποφεύγετε. Εάν έχετε αυτήν την πάθηση, να γνωρίζετε τα εξής:- Να έχετε πάντα μαζί σας ένα EpiPen. Αντιμετωπίστε γρήγορα μια σοβαρή αλλεργική αντίδραση.
- Να γνωρίζετε ακριβώς ποιοι είναι οι παράγοντες που σας προκαλούν και να τους αποφεύγετε όσο το δυνατόν περισσότερο.
- Διαχειριστείτε το άγχος. Εξασκηθείτε στον διαλογισμό ή σε άλλες τεχνικές ενσυνειδητότητας.
- Να φοράτε ένα βραχιόλι ιατρικής ειδοποίησης που να αναφέρει τα φάρμακα που δεν μπορείτε να πάρετε. Αυτό είναι πολύ σημαντικό επειδή βοηθά τους γιατρούς να γνωρίζουν την κατάστασή σας σε περίπτωση που δεν μπορείτε να μιλήσετε σε περίπτωση έκτακτης ανάγκης.
Πότε πρέπει να δω τον γιατρό;
Εάν έχετε συστηματική μαστοκυττάρωση, θα πρέπει να επισκέπτεστε τον γιατρό σας για τακτικούς ελέγχους. Επίσης, φροντίστε να ενημερώσετε τον γιατρό σας εάν εμφανίσετε νέα συμπτώματα ή εάν κάποιο από τα συμπτώματά σας φαίνεται να επιδεινώνεται.Ποιες ερωτήσεις πρέπει να κάνω στον γιατρό;
Επειδή η συστηματική μαστοκυττάρωση είναι μια σπάνια ασθένεια, μπορεί να έχετε πολλές ερωτήσεις. Ακολουθούν ορισμένες ερωτήσεις που μπορείτε να κάνετε στον γιατρό σας:- Τι είδους «συστηματική μαστοκυττάρωση» έχω;
- Ποια άλλα συμπτώματα μπορεί να υποδηλώνουν ότι η κατάστασή μου επιδεινώνεται;
- Ποιες θεραπείες είναι διαθέσιμες για τον τύπο μου;
- Θα εξαλείψει η θεραπεία εντελώς τα συμπτώματά μου;
- Υπάρχουν κλινικές δοκιμές στις οποίες μπορώ να συμμετάσχω;
Τέλος, πράγματα που πρέπει να θυμάστε (Μήνυμα για το σπίτι)
Εντάξει, έχουμε μιλήσει πολύ για τη «(Συστημική Μαστοκυττάρωση)», έτσι δεν είναι; Να θυμάστε ότι παρόλο που πρόκειται για μια σπάνια ασθένεια, είναι πολύ σημαντικό να την γνωρίζετε.Το πιο σημαντικό είναι να επισκεφθείτε έναν γιατρό εάν έχετε αυτά τα συμπτώματα. Εάν η νόσος εντοπιστεί έγκαιρα, μπορεί να ξεκινήσει η θεραπεία και τα συμπτώματα να ελεγχθούν.Δεν είσαι μόνος/η. Οι γιατροί, η οικογένεια και οι φίλοι σου είναι εκεί για να σε βοηθήσουν. Γνωρίζοντας τις σωστές πληροφορίες και ακολουθώντας τις συμβουλές του γιατρού σου, μπορείς να ζήσεις καλά με αυτή την πάθηση. Μείνετε ήρεμοι και σκεφτείτε θετικά!
No comments yet. Be the first to share your question or experience below.