¿Qué son esos tumores que se forman dentro del cuerpo, en los conductos biliares? ¡Hablemos de los tumores de Klatskin!

¿Alguna vez has sentido que tus ojos se ponen amarillos y tienes dolor de estómago? ¿O tal vez sientes que estás perdiendo peso? A veces no les prestamos mucha atención a estas cosas, pero pueden ser síntomas de algunas enfermedades raras. Hoy vamos a hablar de una enfermedad algo seria, pero muy importante que conozcamos. Se trata de una afección llamada tumor de Klatskin .

¿Qué es un tumor de Klatskin?

En pocas palabras, los tumores de Klatskin son un tipo de tumor canceroso que se desarrolla en los conductos biliares fuera del hígado. El hígado produce bilis, un líquido que ayuda a la digestión. Esta bilis fluye a través de pequeños conductos y se une para formar el conducto biliar principal. En particular, estos tumores se forman con mayor frecuencia en el hilio hepático, donde los conductos biliares derecho e izquierdo que provienen del hígado se unen para formar el conducto biliar principal. Los médicos también lo denominan colangiocarcinoma hiliar . Si estos tumores se detectan y tratan a tiempo, existen posibilidades de curación. La cirugía y el trasplante de hígado son los principales tratamientos. También existen tratamientos para reducir los síntomas. Además, se están investigando nuevos tratamientos.

¿Qué tan raro es esto?

Se trata de una afección muy poco común . Se estima que aproximadamente una de cada cien mil personas la desarrolla. Esto significa que no es una enfermedad que afecte a mucha gente.

¿Cuáles son los síntomas del tumor de Klatskin?

Cuando se forman estos tumores en los conductos biliares, obstruyen el flujo de bilis desde la vesícula biliar. Es entonces cuando aparecen diversos síntomas. Estos aparecen gradualmente, por lo que a veces podemos pasarlos por alto.

• Dolor de estómago: Un dolor de estómago persistente, que a veces empeora, especialmente en la parte superior derecha del abdomen.
• Fatiga: Sensación de cansancio extremo que no desaparece ni siquiera después de una buena noche de sueño.
• Náuseas: Sensación de malestar, posiblemente incluso vómitos.
• Pérdida de peso: Perder peso sin razón aparente y sin hacer dieta.
• Ictericia: Coloración amarillenta de la esclerótica (la parte blanca de los ojos) y la piel. Esto ocurre cuando la bilis no drena correctamente, lo que provoca la acumulación de una sustancia amarilla llamada bilirrubina en la sangre. La orina puede volverse de color amarillo oscuro y las heces de color blanco pálido.
• Picazón en la piel: Algunas personas pueden experimentar picazón en todo el cuerpo, lo cual también es un problema relacionado con la bilis.

Estos síntomas pueden ser difíciles de sobrellevar, así que no dude en consultar a un médico. Lo más importante es encontrar la causa rápidamente.

¿Cuáles son las causas del tumor de Klatskin?

Los investigadores aún no han descubierto la causa exacta de estos tumores cutáneos.Pero esto es lo que sucede: estos tumores se forman cuando se produce un cambio genético (mutación) en las células normales de nuestro cuerpo, lo que provoca que esas células se dividan de forma anormal y se multipliquen sin control.

Sin embargo, se han descubierto algunos factores que aumentan el riesgo de padecer esta afección. Es decir, ciertas enfermedades y cambios genéticos que ocurren después del nacimiento.

Algunas afecciones aumentan este riesgo:

• Trastorno por consumo de alcohol: Todo el mundo sabe que el alcohol es perjudicial para el hígado. El consumo excesivo y prolongado de alcohol daña el hígado y aumenta el riesgo de padecer este tipo de cáncer.
• Cálculos biliares (coldocolitiasis): Los cálculos que obstruyen los conductos biliares pueden causar inflamación a largo plazo y cambios celulares.
• Pancreatitis crónica: Inflamación prolongada del páncreas.
• Clonorquiasis: Se trata de una infección causada por un parásito hepático chino. Este parásito vive en los conductos biliares y provoca daños a largo plazo.
• Colangitis esclerosante primaria (CEP): Esta afección se caracteriza por la inflamación, cicatrización y estrechamiento de los conductos biliares. Además, aumenta considerablemente el riesgo de desarrollar tumores de Klatskin.
• Algunos virus: El daño hepático causado por virus, especialmente la hepatitis B y la hepatitis C, también puede estar implicado.
• Edad: Las personas mayores de 50 años tienen un mayor riesgo.
• Se cree que la obesidad y la diabetes también aumentan el riesgo en cierta medida.

¿Qué complicaciones puede ocasionar esto?

Esta afección puede causar complicaciones graves .

• Coágulos de sangre: El cáncer puede extenderse a los vasos sanguíneos grandes y formar coágulos de sangre.
• Colestasis extrahepática: Se produce cuando un conducto biliar grande fuera del hígado se obstruye por un tumor. Esto puede empeorar la ictericia.
• Cáncer metastásico: Estos tumores de Klatskin pueden extenderse desde los conductos biliares fuera del hígado hasta el propio hígado, los pulmones, los huesos, los ganglios linfáticos y otras partes del abdomen.

¿Cómo se diagnostica el tumor de Klatskin?

Si presenta estos síntomas, lo primero que hará su médico será examinarlo minuciosamente, especialmente el abdomen. Comprobará si está hinchado, si tiene bultos o si le duele al tacto. También revisará si su piel y sus ojos están amarillentos.

Luego, realizan análisis de sangre, pruebas de imagen y otros estudios para determinar con exactitud qué ocurre en los conductos biliares. También pueden realizar pruebas genéticas para detectar cambios genéticos.

análisis de sangre

• Marcadores tumorales:Estas pruebas analizan ciertas sustancias en la sangre que pueden indicar un tumor de Klatskin. Por ejemplo, miden el nivel de una sustancia llamada antígeno carbohidrato (CA) 19-9 . Si su nivel es muy elevado, puede ser un signo de esta enfermedad. Sin embargo, no todas las personas con este nivel elevado padecen cáncer, y también puede deberse a otras causas.
• Pruebas de función hepática: Estas incluyen análisis de bilirrubina y pruebas para detectar niveles elevados de enzimas hepáticas. Pueden dar una idea de si el hígado está dañado o si el flujo biliar está bloqueado.

Pruebas de imagen

Estas pruebas toman imágenes del interior del cuerpo. Algunas pruebas de imagen también pueden tomar una muestra de tejido (biopsia) para que un patólogo la examine. Esto es lo que determinará si se trata de cáncer o no.

• Ecografía: Esta es una prueba sencilla que se realiza en primer lugar.
• Tomografía computarizada (TC): Permite obtener imágenes más nítidas.
• Resonancia Magnética (RM): Esta técnica también permite obtener imágenes muy claras y detalladas.
• CPRE (Colangiopancreatografía Retrógrada Endoscópica): En este procedimiento, se introduce un endoscopio (un tubo delgado con una cámara) por la boca, a través del estómago, hasta los conductos biliares. Allí se pueden tomar muestras y colocar un stent en la zona obstruida para facilitar el flujo biliar.
• Colangiopancreatografía por resonancia magnética (CPRM): Es similar a una resonancia magnética, pero se realiza específicamente para examinar los conductos biliares y pancreáticos. No se introduce ninguna sustancia en el cuerpo para este procedimiento.

Etapas del cáncer

Si le diagnostican esta enfermedad, su médico determinará la etapa del cáncer (estadificación del cáncer) . Esto es importante para planificar el tratamiento y determinar el pronóstico posterior.

Las etapas del cáncer se clasifican según el tamaño del tumor (T), si el cáncer se ha diseminado a los ganglios linfáticos (N) y si se ha diseminado a órganos distantes (M - metástasis). En ocasiones, también se considera el aspecto de las células cancerosas al microscopio (grado del cáncer) .

Las etapas de los tumores de Klatskin son simplemente las siguientes:

• Estadio 0: El tumor se encuentra únicamente en las capas internas del conducto biliar. No se ha extendido a capas más profundas, ganglios linfáticos ni a otras partes del cuerpo.
• Estadio I: El cáncer se encuentra en la pared del conducto biliar, pero no se ha extendido fuera del mismo.
• Estadio II: El tumor se ha extendido al tejido graso cercano o al tejido hepático cercano.
• Estadio IIIA: El cáncer se ha extendido a las ramas de uno de los principales vasos sanguíneos del hígado (derecho o izquierdo).
• Estadio IIIB: El tumor se ha extendido a ambos lados de los principales vasos sanguíneos del hígado, o a otros conductos biliares en un lado del hígado y a un vaso sanguíneo principal en el otro lado.
• Estadio IIIC: El cáncer se ha extendido a entre uno y tres ganglios linfáticos cercanos.
• Estadio IVA: El tumor se ha extendido a cuatro o más ganglios linfáticos.
• Estadio IVB: El cáncer se ha extendido a partes distantes de los pulmones, los huesos o el hígado.

¿Cuáles son los tratamientos para el tumor de Klatskin?

Las opciones de tratamiento dependen de muchos factores, como su estado de salud, la etapa del cáncer y su estado general. Sin embargo, la cirugía suele ser el primer y más común tratamiento para esta enfermedad.

Existen diferentes tipos de cirugía:

• Drenaje biliar: Se realiza para eliminar el exceso de bilis acumulado en el hígado. Esto puede reducir síntomas como la ictericia. Se puede realizar mediante una CPRE con colocación de un stent o con un tubo externo.
• Hepatectomía extendida: En personas con tumores en etapa temprana, una hepatectomía puede extirpar parte del hígado, los conductos biliares, la vesícula biliar y los ganglios linfáticos cercanos.
• Trasplante de hígado: La única forma de curar completamente esta enfermedad es extirpar el tumor o los tumores cancerosos. Esto puede requerir la extirpación completa del hígado y un trasplante. Este procedimiento no es posible para todos y depende de ciertos criterios de elegibilidad.

Además de la cirugía, o en los casos en que la cirugía no es posible, los médicos utilizan un tratamiento llamado quimiorradiación . Este tratamiento combina quimioterapia y radioterapia . Estos tratamientos destruyen las células cancerosas o controlan su crecimiento.

Actualmente existen dos nuevos tratamientos para los tumores de células escamosas metastásicos:

• Inmunoterapia: Por ejemplo, medicamentos llamados "inhibidores de puntos de control inmunitarios" . Estos actúan ayudando a su propio sistema inmunitario a combatir el cáncer.
• Terapia dirigida: Fármacos como los inhibidores del receptor del factor de crecimiento de fibroblastos (FGFR) o los inhibidores de IDH . Los inhibidores de FGFR detienen el crecimiento de las células cancerosas y las destruyen. Los inhibidores de IDH bloquean una proteína anormal que afecta el crecimiento celular normal. Estos tratamientos no son efectivos para todos y solo se administran a personas con ciertas alteraciones genéticas en sus células cancerosas.

Complicaciones y efectos secundarios del tratamiento

Las hepatectomías y los trasplantes de hígado son cirugías mayores y, como tales, pueden tener complicaciones importantes.

• Ascitis: Acumulación de líquido en el abdomen.
• Fuga de bilis: Durante la cirugía hepática, los conductos biliares del hígado pueden dañarse, lo que provoca que un exceso de bilis se filtre al hígado.
• Trombosis venosa profunda (TVP): Formación de un coágulo de sangre en las venas profundas del cuerpo después de una cirugía.
• Infección: Las infecciones pueden producirse en la zona de la intervención quirúrgica, en el tracto urinario o en los pulmones.
• Insuficiencia renal: En ocasiones, la cirugía de hígado puede afectar a los riñones y provocar que dejen de funcionar.
• Insuficiencia hepática: Esto puede ocurrir si se extirpa una parte del hígado (hepatectomía).
• Rechazo de órganos: El cuerpo puede rechazar un hígado trasplantado.

Los efectos secundarios comunes de la radioterapia y la quimioterapia son:

• Cansado.
• Pérdida de cabello.
• Náuseas y vómitos.
• Llagas en la boca.
• Diarrea.
• Anemia.

Los médicos también ofrecen consejos y medicamentos para controlar estos efectos secundarios.

¿Cuál es la tasa de supervivencia del tumor de Klatskin?

Cuando se oye hablar de una enfermedad como esta, una de las primeras preguntas que surgen es cuál es la tasa de supervivencia. Esta se refiere al porcentaje de personas con un tipo específico de cáncer que siguen vivas cinco años después del diagnóstico.

El Instituto Nacional del Cáncer (NCI) de Estados Unidos recopila este tipo de datos. Si bien no existen datos específicos para los tumores de Klatskin, sí hay datos para todos los tipos de cáncer de las vías biliares que se desarrollan fuera del hígado. En consecuencia, en general, el 9 % de las personas con cáncer de las vías biliares extrahepáticas sobreviven cinco años después del diagnóstico.

Pero al pensar en estas estadísticas, hay que tener en cuenta dos cosas:

• Estas son solo estimaciones: se basan en las experiencias de otros. Su situación puede variar considerablemente. Por ejemplo, su estado de salud general, edad, estadio del cáncer y respuesta al tratamiento pueden influir en estas tasas.
• Estas cifras son históricas: reflejan el pasado reciente, no el presente. Estas tasas se miden cada cinco años, por lo que el impacto de los nuevos tratamientos no se ve reflejado en ellas.

Lo importante es que estas estadísticas no lo cuentan todo. Cada persona es diferente y los tratamientos mejoran constantemente. Es recomendable hablar con tu médico al respecto y preguntarle qué significa esta información para ti. Es importante mantener la esperanza y una actitud positiva.

¿Cómo puedo cuidarme?

Mantener tu calidad de vida después de este diagnóstico, tratamiento y recuperación es lo mejor que puedes hacer por ti mismo. Aquí tienes algunas sugerencias:

• Come bien:Sigue una dieta equilibrada y nutritiva. Consume más proteínas magras, verduras, frutas y cereales integrales. Consulta con tu médico o un nutricionista para obtener asesoramiento.
• Evite la desinformación: Dado que se trata de una enfermedad rara, es posible que no sepa mucho al respecto. Buscar información en línea puede resultar confuso e incluso inquietante. Pero el conocimiento es poder . Obtenga información únicamente de fuentes confiables. Investigue a fondo los hechos y consulte con su equipo médico cualquier duda o inquietud que tenga.
• Cuida tu salud mental: Un cáncer tan raro como este puede afectar tu salud mental, ya que a menudo requiere cirugía y tratamiento a largo plazo. Es normal sentirse triste, asustado y ansioso. Consulta con tu equipo médico sobre programas y terapia que puedan ayudarte. Habla con tus familiares y amigos.
• Considere los programas de apoyo para supervivientes de cáncer: estos se centran en la salud, el bienestar y la calidad de vida mientras se vive con cáncer.
• Pregunte sobre los cuidados paliativos: Los cuidados paliativos son un tratamiento que no cura la enfermedad, pero que ayuda a controlar los síntomas y a mejorar la calidad de vida. Los cuidados paliativos para el cáncer de las vías biliares pueden aliviar las náuseas y el dolor, y mantener el flujo biliar en las zonas donde un tumor lo obstruye.

¿Cuándo debo consultar al médico?

Si le han diagnosticado un tumor de Klatskin, mantenga un contacto regular con su médico.

• Pregunte a su médico qué cambios (empeoramiento de los síntomas, aparición de nuevos síntomas) puede esperar.
• Si síntomas como dolor, náuseas y vómitos empeoran, o si aparecen nuevos síntomas , informe a su médico de inmediato .
• Si los efectos secundarios del tratamiento son graves, infórmeles al respecto.
• Su médico dispone de tratamientos para ayudar a reducir los síntomas que afectan a su vida diaria y a su calidad de vida.

¿Qué preguntas debo hacerle al médico?

Probablemente hayas leído mucho sobre los tumores de Klatskin y tengas preguntas sobre tu afección. Anota estas preguntas cuando vayas a ver a tu médico.

• ¿Cómo sabes que tengo este tipo de cáncer?
• ¿Cuál es la etapa del cáncer? ¿Qué significa?
• ¿Qué opciones de tratamiento tengo? ¿Cuáles son las ventajas y desventajas de cada una?
• ¿Existe una cura definitiva para esto?
• ¿Cómo será mi vida después del tratamiento?
• ¿Hay algún ensayo clínico que deba tener en cuenta?
• ¿Necesito cambiar mi dieta y mi estilo de vida?
• ¿Dónde podemos mi familia y yo obtener ayuda para afrontar esta situación?

Finalmente, recuerda...

El tumor de Klatskin (colangiocarcinoma hiliar) es una enfermedad grave y realmente compleja.No cabe duda de que es una enfermedad. Es normal sentir miedo al oír hablar de ella. Sin embargo, datos como las tasas de supervivencia no reflejan la realidad completa. Se trata de una enfermedad en gran medida tratable, y los investigadores están realizando ensayos clínicos de nuevos tratamientos.

Si padeces esta afección, tu equipo médico puede ayudarte a controlar los síntomas y los efectos secundarios del tratamiento. También estarán encantados de sugerirte ensayos clínicos que podrías considerar. Nunca pierdas la esperanza. Lo más importante es estar informado y seguir los consejos de tu médico.

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