¿Conoces estas cosas sobre el ventrículo izquierdo de tu corazón? (No compactación del ventrículo izquierdo - LVNC) ¡Hablemos!

Hoy vamos a hablar de una afección cardíaca algo compleja, pero potencialmente muy importante. Quizás no la conozcan. Se llama no compactación ventricular izquierda (NCVI), como la denominan los médicos. El nombre puede sonar complicado, pero no se preocupen, vamos a explicarlo de forma sencilla.

¿Qué es la insuficiencia cardíaca no congestiva del ventrículo izquierdo (LVNC)?

En pocas palabras, esta es una afección que se produce cuando la cavidad inferior del lado izquierdo del corazón, el ventrículo izquierdo, no se desarrolla correctamente. Piénselo, normalmente este ventrículo izquierdo es una pieza de carne muy fuerte y lisa. Es la parte principal que bombea sangre a todo el cuerpo. Pero en una persona con esta afección (LVNC), el ventrículo izquierdo es como una esponja, un poco más grueso y con una estructura reticular. Tiene una textura irregular, como la miga de un pan.

Generalmente se considera una cardiopatía congénita. Esto significa que puede presentarse en el corazón desde el nacimiento . Si no se trata adecuadamente, esta miocardiopatía no compactada del ventrículo izquierdo (LVNC) puede provocar problemas cardíacos graves, es decir, cardiopatías.

¿Cómo afecta esta condición de LVNC al funcionamiento del corazón?

Ahora bien, el ventrículo izquierdo de nuestro corazón tiene una función muy importante: bombear la sangre rica en oxígeno desde los pulmones al resto del cuerpo, como una bomba de agua. Sin embargo, cuando se produce la miocardiopatía no compactada del ventrículo izquierdo (LVNC), este órgano, que actúa como una esponja, no puede contraerse ni relajarse correctamente. Es decir, tiene dificultades para contraerse e impulsar la sangre hacia adelante, o para relajarse y volver a llenarse de sangre. Por lo tanto, la función de bombear sangre al resto del cuerpo no se lleva a cabo correctamente , lo que provoca diversos problemas.

¿Qué tan rara es esta afección llamada LVNC?

En realidad, se trata de una afección poco común. Según los expertos médicos, solo unas doce personas de cada millón son diagnosticadas con esta enfermedad cada año. Sin embargo, la cifra real podría ser mucho mayor . Esto se debe a que algunas personas no presentan síntomas. Por lo tanto, no acuden al médico y, en consecuencia, no reciben un diagnóstico.

¿Cuáles son los síntomas de la miocardiopatía no compactada del ventrículo izquierdo (LVNC)?

Esto es lo más importante. Algunas personas pueden no presentar síntomas . Sin embargo, otras pueden desarrollar problemas cardíacos muy graves. Por ejemplo, puede producirse una muerte súbita cardíaca. Aproximadamente dos tercios de las personas con miocardiopatía no compactada del ventrículo izquierdo (LVNC) corren el riesgo de desarrollar insuficiencia cardíaca .

Bien, veamos qué tipo de síntomas podría presentar una persona con `(LVNC)`:

Síntomas que se observan con frecuencia :

• Se pueden formar coágulos de sangre . Estos son muy peligrosos, porque si viajan al cerebro o a los pulmones, pueden causar graves problemas.
• Es posible que tenga dificultad para respirar mientras está acostado en la cama.
• Desmayo .
• Palpitaciones cardíacas : pueden sentirse como un tambor latiendo dentro del pecho o como si el corazón latiera muy rápido.
• Incapacidad para hacer ejercicio, dificultad para respirar incluso con un esfuerzo leve (disnea) .
• Ritmo cardíaco irregular (arritmia) .
• Hinchazón de las piernas (linfedema) , especialmente en los tobillos.
• Dificultad para respirar / Disnea : sensación de falta de aire incluso con un pequeño esfuerzo.

¿Por qué se produce esta afección LVNC? ¿Cuáles son las causas?

En la mayoría de los casos, esta afección (LVNC) se debe a un cambio genético (mutación genética) que ocurre antes del nacimiento. Es un proceso muy complejo. Este cambio genético puede ocurrir de forma aleatoria, es decir, sin motivo aparente, o puede heredarse de los padres. Esto significa que puede ser hereditario. De hecho, algunas familias presentan una alta incidencia de este tipo de cardiopatía.

Además, un porcentaje muy pequeño de mujeres puede desarrollar miocardiopatía no compactada del ventrículo izquierdo (LVNC) por primera vez durante el embarazo sin motivo aparente. Los médicos creen que esto puede deberse al esfuerzo adicional que sufre el músculo cardíaco durante el embarazo. En algunas mujeres, estos síntomas desaparecen después del parto. Pero en otras, la LVNC puede tener efectos a largo plazo.

¿Cómo diagnostican los médicos esta afección de LVNC?

Un médico realizará varias pruebas para determinar con exactitud si usted padece o no esta afección (LVNC). Veamos cuáles son:

• Ecocardiograma: Este examen evalúa la eficacia con la que el corazón bombea sangre, el funcionamiento de las válvulas y si existen problemas en ellas. Es como una ecografía del corazón. Aquí es donde se observa por primera vez la consistencia esponjosa del ventrículo izquierdo.
• Electrocardiograma (ECG): Este dispositivo mide la actividad eléctrica del corazón y puede detectar cualquier problema con el ritmo cardíaco.
• Pruebas de imagen especiales: Estas incluyen tomografías computarizadas cardíacas y resonancias magnéticas (RM). Permiten visualizar la estructura del corazón, como su constitución y el grosor de sus paredes. En la miocardiopatía no compactada del ventrículo izquierdo (LVNC), la apariencia esponjosa es claramente visible en estas exploraciones.
• Angiografía coronaria: Esta prueba evalúa el flujo sanguíneo a través de las arterias coronarias que irrigan el corazón y detecta posibles obstrucciones. En ocasiones, también puede ser necesaria para descartar otras afecciones cardíacas.

¿Cuáles son los tratamientos para esta afección de LVNC?

El tratamiento para la miocardiopatía no compactada del ventrículo izquierdo (LVNC) varía según los síntomas. No todos reciben el mismo tratamiento. Por ejemplo, si padece insuficiencia cardíaca, su médico podría recetarle medicamentos como:

• Inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina (IECA): Por ejemplo, benazepril (Lotensin®), lisinopril (Prinivil®, Zestril®) o sacubitril-valsartán (Entresto®) (inhibidores de la angiotensina-neprilisina). Estos fármacos actúan relajando y dilatando los vasos sanguíneos (venas y arterias) para facilitar el flujo sanguíneo. Esto reduce la carga de trabajo del corazón.
• Betabloqueantes: Por ejemplo, metoprolol (Lopressor®, Toprol XL®) o atenolol (Tenormin®). Estos bloquean ciertas hormonas (p. ej., adrenalina), lo que reduce la presión arterial y controla la frecuencia cardíaca.
• Digoxina (Digoxin®, Lanoxin®): Controla la frecuencia cardíaca, aumenta ligeramente la fuerza de bombeo del corazón y mejora la circulación sanguínea.
• Diuréticos o "pastillas para eliminar líquidos": Estos medicamentos actúan provocando que el cuerpo elimine el exceso de sal y agua a través de la orina. Esto reduce la hinchazón y disminuye la carga de trabajo del corazón.

En ocasiones, si existe riesgo de paro cardíaco repentino, el médico puede recomendar la implantación de un desfibrilador cardioversor implantable (DCI) bajo la piel del corazón. Este pequeño dispositivo, que funciona con batería, detecta un ritmo cardíaco acelerado y potencialmente mortal y administra una descarga eléctrica al corazón para restablecer el ritmo normal. En casos muy graves, si otros tratamientos no son efectivos, puede ser necesario un trasplante de corazón .

¿Se puede curar por completo esta afección de LVNC? ¿Se puede revertir?

Oh no. Actualmente no existe cura para la miocardiopatía no compactada del ventrículo izquierdo (LVNC) . Es decir, no se puede revertir. Pero no se preocupe. El tratamiento puede mejorar su calidad de vida y reducir las complicaciones que pueden surgir debido a la enfermedad cardíaca . Y, como mencioné antes, en los casos más graves, puede ser necesario un trasplante de corazón.

¿Cómo evitamos esta situación de LVNC?

No existe forma de prevenir la miocardiopatía no compactada del ventrículo izquierdo (LVNC), ya que suele estar causada por factores genéticos. Sin embargo, si usted tiene la mutación genética que provoca esta afección, o si cree que podría tenerla (por ejemplo, si algún familiar la padece), las pruebas genéticas pueden ser de gran ayuda.Un asesor genético les explicará los resultados de sus pruebas a usted y a su familia. Les ayudará a comprender qué significa tener LVNC y cuál es el riesgo de transmitirlo a sus hijos.

¿Existen otras afecciones médicas asociadas con esta condición de LVNC?

Sí. A veces, esta afección llamada «LVNC» también puede presentarse como parte de otras afecciones genéticas (síndromes). Estas son un poco más complejas, pero los médicos también las tienen en cuenta al diagnosticar la «LVNC». Aquí hay algunos ejemplos:

• síndrome de Barth
• Síndrome de Noonan
• Síndrome de Roifman
• Síndrome de Toriello Carey

¿Cuál es el futuro de una persona con LVNC? ¿Cuál es la esperanza de vida?

El pronóstico para una persona con miocardiopatía no compactada del ventrículo izquierdo (LVNC) puede variar. Varía de una persona a otra. Con un buen tratamiento, los síntomas se pueden controlar y algunas personas alcanzan una esperanza de vida normal.

La miocardiopatía no compactada del ventrículo izquierdo (LVNC) es una afección potencialmente mortal, pero no siempre lo es . La mayoría de las personas con LVNC no fallecen a causa de esta enfermedad. Lo más importante es consultar a un cardiólogo periódicamente y realizarse las pruebas pertinentes . El médico puede ayudarle a controlar su salud cardíaca y reducir el riesgo de complicaciones.

Si yo o mi hijo tenemos LVNC, ¿qué preguntas debo hacerle al médico?

Si usted o su hijo tienen (LVNC), o si tiene alguna inquietud, es una buena idea hacerle a su médico preguntas como estas:

• ¿Cuál es la causa más probable de mi condición de LVNC (no compactada del ventrículo izquierdo) o de la de mi hijo/a? (Es decir, ¿es genética o hay alguna otra causa?)
• ¿Recomienda realizar pruebas genéticas para la miocardiopatía no compactada del ventrículo izquierdo (LVNC)? En caso afirmativo, ¿sería importante para otros miembros de la familia?
• ¿Qué pruebas necesito yo/mi hijo para diagnosticar la miopatía LVNC? ¿Qué puedo esperar de ellas?
• ¿Cuáles son las opciones de tratamiento para la miocardiopatía no compactada del ventrículo izquierdo (LVNC)? ¿Qué tratamiento es el mejor para mí/mi hijo/a? ¿Existen efectos secundarios asociados a estos tratamientos?
• Si mi hijo o yo sufrimos un paro cardíaco repentino, ¿cuáles son los síntomas? ¿Qué debo hacer de inmediato?

Estas preguntas le ayudarán a hablar con su médico y a comprender mejor su afección.

Entonces, ¿cuáles son las cosas más importantes que debemos recordar de esta historia?

La miocardiopatía no funcional del ventrículo izquierdo (MNVI) es una cardiopatía poco frecuente, a menudo congénita. Se produce cuando el ventrículo izquierdo del corazón no se desarrolla correctamente. En lugar de ser un músculo liso y fuerte, se vuelve grueso y esponjoso, lo que impide que el corazón bombee sangre adecuadamente.

Si tiene `(LVNC)`,Lo más importante es acudir al cardiólogo con regularidad y seguir sus consejos. Aunque no existe cura, el tratamiento que le indique su médico puede reducir el riesgo de complicaciones y mejorar su calidad de vida. Es fundamental mantener la calma y recibir el tratamiento adecuado . Recuerde que no está solo y que los médicos están para ayudarle.

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