Kas teil on madal valgeliblede arv? Uurime lähemalt autoimmuunse neutropeenia (AIN) kohta!

Kas olete kunagi mõelnud, miks meie enda immuunsüsteem võib meid kaitsmise asemel mõnikord hakata meie enda rakke ründama? See on mõnevõrra keeruline, kuid arusaadav seisund, mida nimetatakse autoimmuunseks neutropeeniaks (AIN) . Tekib see, et meie enda immuunsüsteem ründab meie kehas väga olulist tüüpi valgeliblesid, mida nimetatakse neutrofiilideks. Räägime sellest lihtsalt ja teile arusaadaval viisil.

Mis on siis autoimmuunne neutropeenia (AIN)?

Lihtsamalt öeldes on autoimmuunne neutropeenia (AIN) verega seotud seisund. Selle puhul ründab meie immuunsüsteem, mis peaks meid kaitsma, ekslikult meie enda valgeliblesid, mida nimetatakse neutrofiilideks. Kujutage ette, et meie riiki kaitsv armee ründab ekslikult meie enda rahvast.

Mis on "neutrofiilid"?

Neutrofiilid on meie immuunsüsteemi väga olulised osad. Nad on nagu väikesed sõdurid meie kehas. Nende peamine ülesanne on leida ja hävitada kahjulikke asju, mis kehasse sisenevad, näiteks baktereid ja seeni, mis põhjustavad haigusi. Seega, autoimmuunse neutropeenia korral hävitab meie enda immuunsüsteem need väärtuslikud neutrofiilide rakud, mistõttu neutrofiilide arv veres langeb alla normi.

AIN-i on kahte peamist tüüpi:

1. Primaarne autoimmuunne neutropeenia (AIN): Seda esineb kõige sagedamini imikutel ja väikelastel . Sellisel juhul väheneb neutrofiilide arv ilma igasuguse muu põhjuseta. Hea uudis on aga see, et see seisund taandub tavaliselt mõne aasta jooksul iseenesest.

2. Sekundaarne autoimmuunne neutropeenia (AIN): See on sagedasem vanematel lastel ja täiskasvanutel . Sellisel juhul on madal neutrofiilide arv põhjustatud mõnest muust meditsiinilisest seisundist. Näiteks võib selle põhjuseks olla infektsioon, mõni muu verehaigus või mõni muu autoimmuunhaigus (seisund, mille puhul immuunsüsteem ründab omaenda keha). See sekundaarne AIN-seisund on tavaliselt krooniline .

Kui madal on neutrofiilide arv, mida nimetatakse neutropeeniaks?

Autoimmuunne neutropeenia on vaid üks laiemast seisundist, mida nimetatakse neutropeeniaks. Neutropeenia liigitatakse kergeks, mõõdukaks või raskeks, olenevalt neutrofiilide arvust mikroliitri (mikrol) vere kohta.

• Kerge neutropeenia: 1000–1500 neutrofiili mikroliitri kohta.
• Mõõdukas neutropeenia: 500–1000 neutrofiili mikroliitri kohta.
• Raske neutropeenia: neutrofiilide arv alla 500 mikroliitri kohta.

Kõige tähtsam on see, et arst peaks need väärtused kinnitama. Kui teil on selle kohta kahtlusi, on väga oluline pöörduda arsti poole.

Kuidas AIN minu keha mõjutab?

AIN-i mõju võib inimeselt inimesele erineda. See sõltub paljudest teguritest, seega on kõige parem sellest oma arstiga rääkida. Kui teie neutrofiilide arv langeb liiga madalale, on teil suurem tõenäosus infektsioonide tekkeks. Mõnikord võivad need infektsioonid olla eluohtlikud, eriti kui te ei pöördu kiiresti arsti poole.

Mõnel juhul võib autoimmuunne neutropeenia põhjustada vaid kergeid infektsioone. Või võib see olla asümptomaatiline. Seetõttu on oluline teha koostööd arstiga, et välja selgitada neutropeenia põhjus. Sõltuvalt põhjusest saab arst teie seisundit jälgida ja aidata teil infektsiooni kontrolli all hoida.

Kellel tekib autoimmuunne neutropeenia (AIN)?

• Primaarne AIN: see mõjutab peamiselt imikuid ja väikelapsi . Tavaliselt diagnoositakse see umbes 8 kuu vanuselt.
• Teisene AIN: See esineb sageli koos mõne teise autoimmuunhaigusega, näiteks luupuse või reumatoidartriidiga. Sekundaarse AIN-iga lastel diagnoositakse see tavaliselt umbes 10-aastaselt. Täiskasvanutel diagnoositakse AIN kõige sagedamini vanuses 40–60 aastat.

Kui levinud on autoimmuunne neutropeenia?

Primaarne AIN on väga haruldane seisund. See mõjutab vaid umbes ühte 100 000 alla 10-aastasest lapsest. Seega on näha, kui haruldane see on.

Millised on autoimmuunse neutropeenia sümptomid?

Autoimmuunne neutropeenia ei põhjusta alati olulisi sümptomeid. Mõnikord võivad aga esineda infektsiooni tunnused. Näiteks:

• Kõrvapõletikud: see on üks levinumaid sümptomeid. Kujutage ette, et teie pisikesel on pidevalt kõrvavalu ja kui te lähete arsti juurde, ütleb ta teile, et see on järjekordne kõrvapõletik.
• Hingamisteede infektsioonid: sagedased nohud, köha ja palavik.
• Suuinfektsioonid: näiteks suuhaavandid ja gingiviit.
• Nahainfektsioonid.
• Kopsupõletik.
• Meningiit.
• Kuseteede infektsioonid (UTI-d).
• Sepsis: See on väga tõsine ja eluohtlik infektsioon.

Primaarse AIN-iga seotud infektsioonid on tavaliselt kerged, kuid sekundaarse AIN-i korral on sagedasemad tõsised infektsioonid nagu kopsupõletik, meningiit ja sepsis.

Mis põhjustab autoimmuunset neutropeeniat?

AIN liigitatakse primaarseks või sekundaarseks, olenevalt madala neutrofiilide taseme põhjusest.

Primaarne autoimmuunne neutropeenia (primaarne AIN)

Primaarse AIN-i korral sihivad ja hävitavad antikehad neutrofiile. Antikehad on teatud tüüpi valk meie immuunsüsteemis. Nende tavaline ülesanne on hävitada kahjulikke aineid, näiteks viiruseid ja baktereid, mis kehasse sisenevad. Kuid praegusel hetkel ei tea teadlased veel täpselt, miks meie enda antikehad neid neutrofiile ründavad.

Sekundaarne autoimmuunne neutropeenia (sekundaarne AIN)

Sekundaarse AIN-i korral on neutrofiilide arv vähenenud mõne muu põhjuse või seisundi tõttu. See põhjustab immuunsüsteemi neutrofiilide hävitamist.

Mõned asjad, mis võivad seda põhjustada, on järgmised:

• Muud autoimmuunhaigused: Näideteks on reumatoidartriit, luupus ja autoimmuunne hemolüütiline aneemia.
• Vähk: Näiteks „suurte granulaarsete lümfotsüütide leukeemia”.
• Infektsioonid: infektsioonid nagu HIV, parvoviirus, B-hepatiit.
• Kasvajad: näiteks Wilmsi kasvaja, Hodgkini tõbi.
• Neuroloogilised haigused: näiteks sclerosis multiplex.
• Neeru- või luuüdi siirdamine.
• Teatud ravimid: eriti mõned vähi raviks manustatavad keemiaravi ravimid.

Kuidas diagnoositakse autoimmuunset neutropeeniat? (Diagnoos)

Kui teil on palavik või infektsioon, võib arst vereanalüüsi käigus avastada, et teie neutrofiilide arv on madal, et määrata selle põhjus. AIN-i diagnoosimine võib olla veidi keeruline, kuna võimalikke põhjuseid on palju. Arst võib AIN-i diagnoosida pärast muude seisundite välistamist, mis võivad põhjustada teie neutrofiilide arvu madalseisu.

Autoimmuunse neutropeenia diagnoosimiseks või jälgimiseks võib arst teha järgmised testid:

• Täielik vereanalüüs (CBC): CBC abil saab kontrollida neutrofiilide arvu teie veres. Kuna need tasemed võivad varieeruda, teeb arst neutropeenia kinnitamiseks ja neutrofiilide taseme jälgimiseks sageli rohkem kui ühe CBC. Regulaarsed CBC-d võivad samuti aidata kindlaks teha, kas teie AIN on krooniline.
• Perifeerse vere äigepreparaadi analüüs: vereproovi uuritakse mikroskoobi all, et kontrollida neutrofiilide kuju ja olemust. See aitab ka diagnoosi panna.
• B12-vitamiini, folaadi ja vase testid: need testid aitavad tuvastada nende toitainete puudust. Keha vajab neid neutrofiilide tootmiseks.
• Maksafunktsiooni testid: need võivad kontrollida ka maksafunktsiooni ja seda, kas esineb viirushepatiiti.
• HIV ja muud viirusuuringud: Viirusnakkused, nagu HIV, võivad samuti põhjustada valgeliblede vähenemist.
• Voolutsütomeetria: see on laboritest, mis uurib rakkude haigusnähte. Seda kasutatakse selleks, et teha kindlaks, kas neutropeenia on põhjustatud autoimmuunhaigusest.
• Kujutised: Kui kahtlustatakse, et AIN-i põhjustab vähk, näiteks lümfoom, võib teha MRI- või CT-uuringu.
• Luuüdi aspiratsioon ja biopsia: siin võtab arst väikese luuüdi proovi ja uurib seda haigusnähtude suhtes. See aitab kindlaks teha, kas neutropeenia on põhjustatud verevähist, näiteks leukeemiast.

Arst võib määrata ka vereanalüüsi, et kontrollida neutrofiile ründavate antikehade olemasolu veres. Kõige levinumad testid on I-GIFT (kaudne granulotsüütide immunofluorestsentstest) ja GAT (granulotsüütide aglutinatsioonitest).

Kahjuks ei ole need testid AIN-i avastamisel alati usaldusväärsed. Sõltuvalt neutropeenia põhjusest ja testi tegemise ajast ei pruugi need testid antikehi tuvastada või võivad anda valepositiivseid tulemusi. Valepositiivne tulemus on see, kui test näitab antikehade olemasolu, kuigi neid ei ole.

Kui arst kahtlustab, et neutropeenia on põhjustatud konkreetsest seisundist, võib ta määrata täiendavaid uuringuid.

Kuidas ravitakse autoimmuunset neutropeeniat?

Ravi sõltub teie seisundi raskusest. Näiteks asümptomaatilise neutropeeniaga imikul võib vaja minna ainult regulaarseid vereanalüüse ja neutrofiilide arvu, kuid ta ei pruugi vajada kohest ravi. Kui teie imikul on sagedased infektsioonid, võib arst infektsioonide ennetamiseks määrata profülaktilisi antibiootikume . Antibiootikume antakse tavaliselt infektsioonide raviks, kuid neid profülaktilisi antibiootikume antakse infektsioonide tekkimise ennetamiseks.

Teisese neutrofiilide puudulikkusega inimesel ravib arst madala neutrofiilide taseme algpõhjust. Samuti võib ta välja kirjutada:

• Granulotsüütide kolooniat stimuleeriv faktor (G-CSF): see on peamine ravi raskete neutropeenia juhtude korral. See aitab organismil toota rohkem neutrofiile. G-CSF võib ennetada ka primaarse AIN-iga seotud sagedasi infektsioone.
• Kortikosteroidid: Kortikosteroidid, näiteks prednisoon, pärsivad teie keha immuunsüsteemi reaktsiooni, vähendades neutrofiile ründavate antikehade arvu.
• Muud ravimeetodid: Raske autoimmuunse neutropeeniaga kriitilises seisundis patsientidel on kasutatud ka teisi ravimeid, näiteks IVIG-d, rituksimabi ja alemtuzumabi.

Kas autoimmuunset neutropeeniat saab ennetada?

Primaarset ega sekundaarset AIN-i ei saa ennetada . Küll aga saab ennetada autoimmuunse neutropeeniaga seotud tüsistusi, st infektsioonide teket. Selleks tuleb võtta vajalikke meetmeid, et kaitsta end infektsioonide eest. Näiteks tuleb vältida rahvarohkeid kohti, pesta sageli käsi ja hoida eemale haigetest inimestest.

Milline tulevik ootab autoimmuunse neutropeeniaga inimest?

Primaarne AIN taandub tavaliselt iseenesest . Umbes 95%-l AIN-iga lastest normaliseerub neutrofiilide tase kahe-kolme aasta vanuseks. Peaaegu kõik primaarse AIN-iga lapsed paranevad täielikult 11. eluaastaks. See on tõesti julgustav, kas pole?

Teistel juhtudel, mida nimetatakse sekundaarseks AIN-iks, sõltub teie taastumine mitmest tegurist, eriti neutropeeniat põhjustanud põhihaigusest. Selle seisundi ravimine ja infektsioonide ennetamine aitab teie neutrofiilide arvu normaalseks muuta.

Millal peaksin pöörduma arsti poole?

Kui teil on raske autoimmuunne neutropeenia ja tekib palavik, pöörduge viivitamatult arsti poole . Mõnikord võib arst teile palaviku tekkimisel antibiootikume eelnevalt välja kirjutada. Enamikul juhtudel vajate haiglaravi.

Kui teil on raske ja pikaajaline autoimmuunne neutropeenia, selgitab arst teile, milliste sümptomite suhtes peaksite olema teadlik ja mida saate teha tüsistuste vältimiseks.

Pidage meeles: kui teil või teie lapsel diagnoositakse AIN, rääkige oma arstiga, kuidas see teid mõjutab. Kuigi sümptomid ja põhjused on erinevad, on hea uudis see, et sellised ravimeetodid nagu G-CSF on neutrofiilide taseme tõstmisel väga tõhusad.

Kui teie lapsel on AIN, tehke regulaarselt vereanalüüse vastavalt arsti juhistele. Olge tähelepanelik infektsiooninähtude suhtes ja pöörduge ravi poole niipea kui võimalik, kui neid märkate, et vältida võimalikke tüsistusi.

Kokkuvõte (kokkuvõte)

Olgu, loodan, et saate nüüd paremini aru autoimmuunsest neutropeeniast (AIN), millest me rääkisime.

• AIN on seisund, mille korral meie enda immuunsüsteem hävitab meie valgeliblesid, mida nimetatakse neutrofiilideks.
• See võib esineda väikelastel (primaarne AIN) või täiskasvanutel (sekundaarne AIN). Primaarne AIN taandub väikelastel sageli iseenesest.
• Peamine oht on sagedased infektsioonid.
• Diagnoosimiseks on vereanalüüsid ja muud testid.
• Ravi hõlmab jälgimist, infektsioonivastaseid ravimeid, G-CSF-i ja kortikosteroide.
• Kõige tähtsam on mitte paanikasse sattuda ega paanikasse sattuda ning pöörduda arsti poole, kui teil või teie lapsel esinevad need sümptomid. Varajase diagnoosi ja õige ravi korral saate elada tervet elu isegi AIN-iga.

Kui teil on selle kohta lisaküsimusi, pidage kindlasti nõu oma arstiga. Tema oskab teile parimat nõu anda.

Neutropeenia , autoimmuunne neutropeenia, valged verelibled, immuunsüsteem, infektsioonid, verehaigused, lastehaigused