Kuidas SMA aja jooksul muutub? (Spinaalne lihasatroofia) Olgem sellest teadlikud.

Kas kellelgi teie perekonnas või tuttaval on SMA ehk seljaaju lihasatroofia ? Te võite mõelda ja võib-olla isegi karta, kuidas see aja jooksul muutub ja kuidas sümptomid süvenevad. Tegelikult on selle haiguse progresseerumine inimeseti väga erinev. See sõltub sellest, milline neljast SMA tüübist teil on, millal sümptomid esmakordselt tekkisid ja millise füüsilise arengu taseme te sel ajal olite saavutanud. Räägime sellest täna lihtsalt ja selgelt.

Kuidas SMA haigus progresseerub?

See haigus mõjutab peamiselt keha keskosas asuvaid lihaseid, näiteks selga ja puusi. See on rohkem väljendunud kui keha keskosast kaugemal asuvates lihastes (näiteks sõrmedes ja varvastes).

Mõtle sellele nii: reielihased, mis aitavad sul seista, muutuvad nõrgemaks kui jalalihased. Samuti muutub jalgade nõrkus enne käte nõrkust märgatavamaks.

Mõnedel inimestel võib käte tugevus järk-järgult väheneda. Tavaliselt säilitavad aga just käed aja jooksul kõige rohkem jõudu. Isegi kui käed on nõrgad, võivad nad siiski olla võimelised igapäevaseid toiminguid tegema, näiteks arvutiga töötama.

Teine ​​oluline SMA-ga kaasnev probleem on kõver selg , mida meditsiiniliselt nimetatakse skolioosiks . Paljudel SMA-ga lastel tekib see seisund varakult. Selle põhjuseks on selgroogu toetavate lihaste järk-järguline nõrgenemine.

Skolioosiga inimesel võivad esineda järgmised sümptomid:

• Õlad ja puusad ei ole samal tasemel.
• Üks õlg on suurem või ulatub ettepoole kui teine.
• Üks puus on teisest kõrgemal.

See selgroo kõverus võib põhjustada ebamugavust ja valu. Kui kõverus on tugev, võib see kopse kokku suruda ja hingamist mõjutada. Tavaliselt püüavad arstid seisundit hallata spetsiaalse tugisideme abil ilma operatsioonita, kuni laps on täielikult arenenud. Kuna selgroo kõverus võib aja jooksul süveneda, pöörab arst suurt tähelepanu kõigile hingamis- või liikumisprobleemidele, mis sellega seoses tekivad.

Edasine sõltub teie SMA tüübist.

SMA tüübid ja nende olemus

SMA jaguneb neljaks põhitüübiks. Need liigitatakse sümptomite ilmnemise vanuse ja patsiendi maksimaalse füüsilise aktiivsuse järgi. Vaatleme iga tüüpi eraldi.

Natuke lähemalt 1. tüübi kohta

See on SMA kõige raskem vorm. Seda nimetatakse ka Werdnig-Hoffmanni tõveks . See diagnoositakse sünnil või esimese 6 kuu jooksul. Lihasnõrkus progresseerub väga kiiresti. Ilma ravita ei saa laps istuda ega seista.

Laps võib olla alatoidetud imemis- ja neelamisraskuste tõttu. Mõned beebid võivad hingata kõhuga . Selle põhjuseks on see, et rindkere hingamislihased ei tööta korralikult ja seetõttu hingavad nad ainult diafragma abil. See võib põhjustada sagedasi, mõnikord eluohtlikke ja raskeid hingamisprobleeme ja infektsioone.

Natuke lähemalt 2. tüübi kohta

Seda tüüpi diagnoositakse 6–18 kuu vanuselt. Haiguse progresseerumise kiirus on lapseti väga erinev. 2. tüüpi lapsed saavad varases staadiumis iseseisvalt istuda. Teismeealiseks saades võib aga olla raske iseseisvalt istuda.

Samuti ei suuda need lapsed ilma abita rohkem kui paar sammu astuda. Sageli hakkavad nende sõrmed värisema (treemor). Isegi kõõluse refleks võib kaduda, kui arst koputab põlve väikese haamriga.

Natuke lähemalt 3. tüübi kohta

Seda nimetatakse ka Kugelbergi-Welanderi sündroomiks . Tavaliselt diagnoositakse see umbes 18 kuu vanuselt, kuid mõnikord võivad sümptomid alata varases noorukieas.

Seda tüüpi SMA progresseerumine sõltub sellest, kui palju liikumist laps õpib. Need lapsed võivad õppida kõndima. Kuid aja jooksul hakkavad nad sageli kukkuma, neil on raskusi trepist ronimisega ja lamavast asendist püsti tõusmisega. Nagu ka teiste SMA tüüpide puhul, on nad hingamisteede infektsioonidele vastuvõtlikumad, kuna nende lihased nõrgenevad.

Natuke lähemalt 4. tüübi kohta

See on SMA kõige haruldasem vorm. Seda diagnoositakse 20ndates või 30ndates eluaastates inimestel. Haigus progresseerub väga aeglaselt. Selle tüübiga inimesed saavad täiskasvanuna kõndida, kuid lihasnõrkus võib vananedes järk-järgult suureneda.