آیا قلب چپ فرزند کوچک شما به درستی رشد نمی‌کند؟ (سندرم قلب چپ هیپوپلاستیک - HLHS) بیایید در این مورد صحبت کنیم!

امروز می‌خواهیم در مورد یک بیماری قلبی کمی پیچیده و بسیار نادر اما بسیار مهم صحبت کنیم. این بیماری سندرم قلب چپ هیپوپلاستیک یا به اختصار (HLHS) نام دارد. ممکن است با شنیدن این موضوع احساس ترس کنید، اما نگران نباشید. بیایید در مورد این موضوع به زبان ساده و به روشی که برای شما قابل درک باشد صحبت کنیم. زیرا آگاهی از مواردی از این دست بسیار مهم است.

سندرم قلب چپ هیپوپلاستیک (HLHS) چیست؟

به عبارت ساده، (HLHS) یک بیماری مادرزادی قلبی است که از بدو تولد وجود دارد . در این بیماری، برخی از قسمت‌های سمت چپ قلب کودک به درستی رشد نمی‌کنند. آن را مانند یک پمپ در نظر بگیرید. سمت چپ این پمپ چیزی است که خون غنی از اکسیژن را به کل بدن می‌فرستد. بنابراین، هنگامی که این سمت چپ به درستی رشد نکند، مشکلی ایجاد می‌شود. در این حالت، این قسمت‌های سمت چپ قلب عمدتاً تحت تأثیر قرار می‌گیرند:

• بطن چپ : این حفره اصلی در سمت چپ پایین قلب است. این حفره خون اکسیژن‌دار را به آئورت پمپ می‌کند. در HLHS، این حفره اغلب برای عملکرد صحیح بسیار کوچک است.
• آئورت : این بزرگترین رگ خونی در بدن ماست. خون را از قلب به کل بدن منتقل می‌کند. در (HLHS)، این رگ نیز ممکن است به درستی رشد نکند.
• دریچه‌های میترال و آئورت: اینها مانند در هستند. آنها فقط اجازه می‌دهند خون در یک جهت جریان یابد. دریچه آئورت اجازه می‌دهد خون از بطن چپ به آئورت جریان یابد. دریچه میترال اجازه می‌دهد خون از حفره بالایی (دهلیز) در سمت چپ قلب به حفره پایینی (دریچه میترال) جریان یابد . در HLHS، این دریچه ممکن است به درستی کار نکند یا ممکن است خیلی کوچک باشد.

گاهی اوقات، نوزادان مبتلا به HLHS ممکن است سوراخ کوچکی در دیواره بین دو حفره بالایی قلب (نقص دیواره بین دهلیزی) داشته باشند. به طور معمول، این دیواره باید ضخیم باشد.

چه تفاوتی بین یک قلب طبیعی و قلبی که مبتلا به (HLHS) است، وجود دارد؟

قلب طبیعی ما دو طرف دارد. طرف راست، خون بدون اکسیژن را از بدن به ریه‌ها پمپ می‌کند تا اکسیژن جمع‌آوری کند. سپس، خون اکسیژن‌دار به طرف چپ می‌رود و به بقیه بدن پمپ می‌شود. با این حال، در نوزادی که مبتلا به HLHS است، سمت چپ قلب آنقدر کوچک است که نمی‌تواند خون کافی را به بقیه بدن پمپ کند. سپس، بطن راست این کار را بر عهده می‌گیرد. این بطن سعی می‌کند خون را به ریه‌ها و بقیه بدن پمپ کند. این کار از طریق مجرای شریانی انجام می‌شود.از طریق یک رگ خونی خاص به نام مجرای شریانی. این (مجرای شریانی) رگ خونی است که هر نوزادی در رحم دارد. معمولاً چند روز پس از تولد بسته می‌شود. اما در نوزادی که مبتلا به (HLHS) است، اگر این رگ خونی بسته شود، در صورت عدم درمان، می‌تواند تهدید کننده زندگی باشد. از آنجا که سمت چپ قلب کار نمی‌کند، تنها راه رسیدن خون به بدن مسدود می‌شود.

(HLHS) چقدر رایج است؟

(HLHS) یک بیماری بسیار نادر است. طبق آمار در ایالات متحده، این بیماری حدود یک نفر از هر ۳۸۰۰ نوزاد متولد شده در هر سال را تحت تأثیر قرار می‌دهد. (HLHS) بین ۲ تا ۳ درصد از کل بیماری‌های مادرزادی قلب (CHD) را تشکیل می‌دهد. این بیماری در پسران بیشتر از دختران شایع است.

علائم نوزاد مبتلا به (HLHS) چیست؟

علائم نوزاد مبتلا به (HLHS) ممکن است بلافاصله ظاهر نشود. این علائم ممکن است ظرف چند ساعت یا چند روز پس از تولد ظاهر شوند. علائم اصلی عبارتند از:

• سیانوز : تغییر رنگ پوست، لب‌ها و ناخن‌ها به آبی-خاکستری. این تغییر رنگ ممکن است در نوزادانی با پوست تیره‌تر به رنگ خاکستری و در نوزادانی با پوست روشن‌تر به رنگ آبی دیده شود. این تغییر رنگ ناشی از عدم دریافت اکسیژن کافی توسط بدن است.
• مشکل در تنفس : ممکن است کودک احساس کند که نفس کشیدن برایش سخت است.
• مشکل در نوشیدن شیر: ممکن است نوزاد تمایلی به نوشیدن شیر نداشته باشد، یا هنگام نوشیدن شیر، بالا بیاورد.
• بی‌حالی : نوزاد ممکن است خواب‌آلود و بی‌حال به نظر برسد.
• ضربان قلب سریع.
• عرق کردن ، پوست سرد و مرطوب، یا احساس سرما.
• نبض ضعیف.

اگر متوجه هر یک از این علائم شدید، مهم است که فوراً به پزشک مراجعه کنید. وحشت نکنید، اما سریعاً اقدام کنید.

علل (HLHS) چیست؟

در بیشتر موارد، هیچ دلیل خاصی برای HLHS وجود ندارد . گاهی اوقات ممکن است به دلیل عوامل ژنتیکی باشد. نوزادانی که جهش‌های ژنی خاصی مانند GJA1 یا NKX2-5 دارند، در معرض خطر بیشتری برای ابتلا به HLHS هستند. همچنین، نوزادانی که دارای شرایط ژنتیکی خاصی مانند سندرم ترنر یا تریزومی ۱۸ هستند، می‌توانند به HLHS مبتلا شوند.

HLHS چگونه تشخیص داده می‌شود؟

پزشکان می‌توانند HLHS را با آزمایش‌های تصویربرداری غیرتهاجمی تشخیص دهند. این کار می‌تواند در دوران بارداری یا پس از تولد نوزاد انجام شود. در دوران بارداری:

• سونوگرافی قبل از تولد: این اسکن معمولاً در دوران بارداری انجام می‌شود.
• اکوکاردیوگرام جنین: این یک اسکن ویژه است که می‌تواند مشکلات قلبی را در حالی که نوزاد هنوز در رحم است، بررسی کند.

پس از تولد نوزاد: پزشکان با مشاهده علائم و بررسی نتایج آزمایش، این بیماری را تشخیص می‌دهند. گاهی اوقات، هنگام گوش دادن به قلب نوزاد با گوشی پزشکی، ممکن است صدای سوفل قلب را بشنوید. این بدان معناست که خون به درستی جریان ندارد.

چه آزمایش‌هایی برای تشخیص (HLHS) استفاده می‌شود؟

• عکس‌برداری از قفسه سینه: این آزمایش می‌تواند اندازه و شکل قلب و ریه‌های نوزاد را بررسی کند.
• اکوکاردیوگرام: این نیز یک آزمایش سونوگرافی است. ساختارهای داخلی قلب به وضوح قابل مشاهده هستند.
• الکتروکاردیوگرام (EKG/ ECG ): این روش برای اندازه‌گیری تغییرات الکتریکی که در طول ضربان قلب رخ می‌دهد، استفاده می‌شود.
• غربالگری پالس اکسیمتری: این روش می‌تواند میزان اکسیژن موجود در خون نوزاد را تعیین کند.

آیا درمانی برای (HLHS) وجود دارد؟

بله، درمان‌هایی وجود دارد. ابتدا، باید دارویی به نام پروستاگلاندین به نوزاد داده شود. این دارو مجرای شریانی را باز نگه می‌دارد. این کار مسیری برای جریان خون در بدن ایجاد می‌کند. علاوه بر این، ممکن است داروهای دیگری نیز برای کمک به عملکرد مؤثرتر قلب نوزاد تجویز شود. همچنین ممکن است به نوزاد برای تنفس کمک شود. سپس، ممکن است چندین عمل جراحی انجام شود. این جراحی‌ها برای هدایت جریان خون به ریه‌ها و بدن استفاده می‌شوند. پس از این جراحی‌ها، کار قلب تقریباً به طور کامل به بطن راست منتقل می‌شود. بطن راست، بطنی است که خون را به کل بدن پمپ می‌کند.

چه جراحی هایی برای (HLHS) انجام می شود؟

جراحان سه عمل اصلی انجام می‌دهند: عمل نوروود ، عمل گلن و عمل فونتان . این عمل‌ها به ترتیب انجام می‌شوند. ۱. عمل نوروود: این عمل در دو هفته اول زندگی برای نوزادان مبتلا به HLHS انجام می‌شود. در این عمل، جراحان:

• آئورت رشد نیافته نوزاد تغییر شکل داده می‌شود تا خون به بدن جریان یابد.
• یک شانت ، یک لوله کوچک، برای منحرف کردن خون از بطن راست، یا از آئورت، به شریان‌های ریوی که به ریه‌ها منتهی می‌شوند، قرار داده می‌شود.
• این عضله ارتباطی بین حفره‌های بالایی (دهلیزها) قلب ایجاد می‌کند. این امر به تأمین خون غنی از اکسیژن از ریه‌ها به بدن کمک می‌کند.

۲. عمل جراحی شانت گلن دو طرفه: برای نوزادجراحی دوم باید حدود ۴ تا ۶ ماهگی انجام شود. در طول جراحی گلن:

• شانت قدیمی برداشته می‌شود.
• یک شانت جدید وارد می‌شود و ورید اجوف فوقانی (SVC) نوزاد (که خون کم اکسیژن را از قسمت بالای بدن به قلب منتقل می‌کند) را به شریان ریوی متصل می‌کند.
• این شانت بار روی بطن راست را کاهش می‌دهد، زیرا به خون اجازه می‌دهد مستقیماً به ریه‌ها برود.

۳. عمل فونتان: عمل نهایی بین سنین ۱۸ ماهگی تا ۴ سالگی انجام می‌شود. در این عمل، تمام خون برگشتی از بدن به ریه‌ها منحرف شده و قلب بای‌پس می‌شود. در طول عمل فونتان:

• ورید اجوف تحتانی (IVC) نوزاد (که خون کم اکسیژن را از قسمت‌های پایینی بدن به قلب منتقل می‌کند) به شریان ریوی متصل می‌شود.

آیا عوارضی در درمان وجود دارد؟

بله، بعضی از نوزادان حتی ممکن است در حین رفتن از یک جراحی به جراحی دیگر جان خود را از دست بدهند. همچنین، ممکن است بعد از هر جراحی مشکلاتی پیش بیاید. به عنوان مثال:

• مشکلات مربوط به بطن راست که به درستی کار نمی‌کند.
• نشت دریچه آئورت.
• بیماری کبد.
• ریتم‌های غیرطبیعی قلب.
• لخته‌های خون.
• عفونت.
• مشکل در غذا خوردن.
• تشنج.
• مشکلات کلیوی.
• ایست قلبی.

شنیدن این‌ها ترسناک است، اما پزشکان در مورد این خطرات با شما صحبت می‌کنند و سعی می‌کنند بهترین درمان ممکن را به شما ارائه دهند.

آیا پیوند قلب درمان خوبی است؟

گاهی اوقات، جراحان ممکن است به جای انجام آن سه عمل جراحی، پیوند قلب را توصیه کنند. با این حال، نوزادانی که پیوند قلب داشته‌اند، باید تا آخر عمر دارو (داروهای سرکوب‌کننده سیستم ایمنی) مصرف کنند.

آیا می‌توان HLHS را قبل از تولد درمان کرد؟

در حال حاضر درمان کامل HLHS با جراحی در دوران بارداری امکان‌پذیر نیست. با این حال، جراحان جنین گاهی اوقات می‌توانند برخی مداخلات را برای جلوگیری از برخی عوارض جانبی که ممکن است در یک نوزاد در حال رشد مبتلا به HLHS رخ دهد (مثلاً دریچه آئورت کوچک) انجام دهند. اما این فقط در موارد بسیار خاص است.

آیا می‌توان خطر (HLHS) را کاهش داد؟

از آنجایی که علت اکثر موارد HLHS ناشناخته است، نمی‌توان گفت که چگونه می‌توان به طور کامل از آن پیشگیری کرد. با این حال، رعایت عادات سالم در دوران بارداری همیشه مهم است:

• اجتناب از مصرف الکل و سیگار.
• کنترل سایر بیماری‌های زمینه‌ای مانند دیابت شیرین .
• داشتن یک رژیم غذایی سالم.
• مصرف روزانه ویتامین‌های دوران بارداری که حاوی حداقل ۴۰۰ میکروگرم (۴۰۰ میکروگرم) اسید فولیک باشند .

اگر شما یا همسرتان سابقه خانوادگی HLHS دارید، بهتر است قبل از بارداری با یک مشاور ژنتیک صحبت کنید.

اگر فرزندم (HLHS) دارد، چه انتظاری باید داشته باشم؟

پس از درمان HLHS، فرزند شما باید حداقل سالی یک بار تا آخر عمر به متخصص قلب مراجعه کند. این کار تضمین می‌کند که قلب، ریه‌ها و سایر اندام‌های او به درستی کار می‌کنند. با بزرگتر شدن فرزند شما، او باید به متخصص بیماری‌های مادرزادی قلب بزرگسالان مراجعه کند . بسیاری از کودکان مبتلا به HLHS تا آخر عمر باید داروهای قلبی مصرف کنند. آنها همچنین قبل از هر جراحی، از جمله جراحی دندان، باید آنتی‌بیوتیک مصرف کنند. این می‌تواند خطر اندوکاردیت (عفونت داخل قلب) را کاهش دهد.

چشم انداز وضعیت (HLHS) چیست؟

اگر HLHS درمان نشود، می‌تواند منجر به مرگ در عرض چند روز یا چند هفته پس از تولد شود. با درمان، چشم‌انداز بیماری به پیچیدگی نقص قلبی در نوزاد بستگی دارد. از پزشک نوزاد خود در مورد خطرات هر جراحی سوال کنید. برخی از کودکان ممکن است در طول زندگی خود توانایی کمتری برای ورزش داشته باشند. پزشکان معمولاً توصیه می‌کنند فعالیت‌های بدنی شدید مانند ورزش‌های رقابتی را محدود کنید.

میزان بقای نوزادان مبتلا به (HLHS) چقدر است؟

این واقعیت کمی غم‌انگیز است، اما دانستن آن مهم است. بین ۲۰ تا ۶۰ درصد از نوزادان مبتلا به (HLHS) سال اول زندگی خود را زنده می‌مانند. پس از آن، میزان بقا برای پنج، ده و پانزده سال بعدی حدود ۴۰ درصد است. نوزادانی که با وزن طبیعی هنگام تولد، بدون تولد زودرس، به دنیا می‌آیند، نسبت به نوزادانی که با وزن کم هنگام تولد متولد می‌شوند، پیامدهای بهتری دارند. یک مطالعه نشان داد که نوزادان بیشتری که سال اول را پشت سر گذاشته‌اند، در سن ۱۸ سالگی هنوز زنده بوده‌اند.

دیدن این آمار سخت است. اما به یاد داشته باشید، علم پزشکی هر روز در حال پیشرفت است. درمان‌های جدید، فناوری‌های جدید در راه هستند. بنابراین زنده نگه داشتن امید مهم است.

چگونه از فرزندم مراقبت کنم؟

کودکانی که با این بیماری متولد می‌شوند می‌توانند با مراقبت طولانی مدت توسط متخصص قلب، زندگی سالمی داشته باشند. شما می‌توانید از طریق موارد زیر از فرزندتان مراقبت کنید:

• هر سال واکسن آنفولانزا و واکسن کووید-۱۹ را به فرزندتان تزریق کنید.
• هر شش ماه یا سالی یک بار فرزندتان را نزد متخصص قلب ببرید.
• داروهای تجویز شده را به موقع به فرزندتان بدهید .
• طبق توصیه پزشک، فعالیت بدنی شدید فرزندتان را محدود کنید .
• اگر فرزندتان در یادگیری مشکل دارد، به او کمک کنید.

چه سوالاتی باید از پزشکم بپرسم؟

اگر نوزاد شما HLHS دارد، می‌توانید از پزشک سوالاتی مانند موارد زیر را بپرسید:

• خطرات جراحی چیست؟
• آیا عوارضی وجود دارد که باید بعد از عمل مراقب آنها بود؟
• فرزند من به چه داروهایی نیاز دارد؟ آیا این داروها عوارض جانبی دارند؟
• این بیماری (HLHS) چه تاثیری بر زندگی فرزند من خواهد داشت؟
• فرزند من بعد از عمل جراحی به چه مراقبت‌های بعدی نیاز دارد؟
• اگر فرزند دیگری داشته باشم، آیا خطر ابتلای آن نوزاد به (HLHS) نیز وجود دارد؟

داشتن فرزندی مبتلا به HLHS می‌تواند یک تجربه بسیار طاقت‌فرسا و همراه با تنهایی باشد. هنگام مواجهه با استرس و عدم اطمینان ناشی از بیماری قلبی فرزندتان، یافتن یک گروه حمایتی یا مکان دیگری برای دریافت حمایت عاطفی مهم است. قوی ماندن از نظر ذهنی به شما کمک می‌کند تا با فراز و نشیب‌های سلامت فرزندتان کنار بیایید.

پیام مفید برای خانه

(HLHS) یک بیماری قلبی مادرزادی و جدی است. با این حال، اگر زود تشخیص داده شود و به درستی درمان شود، کودکان شانس زندگی خوبی دارند. این امر نیاز به چندین جراحی پیچیده و نظارت پزشکی طولانی مدت دارد. مهمترین چیز این است که بدانید تنها نیستید. پزشکان، پرستاران و سایر کارکنان بهداشتی برای کمک به شما و فرزندتان در کنارتان هستند. همچنین بسیار مهم است که از والدین دیگری که تجربیات مشابهی داشته‌اند، حمایت بگیرید. شجاعت خود را از دست ندهید. فداکاری‌هایی که برای فرزندتان انجام می‌دهید، بی‌نظیر است.