وقتی یک زخم کوچک ایجاد می‌شود، خونریزی بعد از مدتی متوقف می‌شود، درست است؟ این به دلیل یک مکانیسم دفاعی شگفت‌انگیز در بدن ماست. اما برای برخی افراد، این فرآیند لخته شدن خون به درستی اتفاق نمی‌افتد. حتی یک زخم کوچک هم می‌تواند باعث خونریزی مداوم شود. امروز ما در مورد هموفیلی صحبت می‌کنیم، یک بیماری ارثی که باعث لخته شدن ضعیف خون می‌شود.
ماشین حساب BMI
شاخص توده بدنی (BMI) و طبقه بندی وزن خود را بدانید
چطور بفهمم که هموفیلی دارم؟
به عبارت ساده، وقتی بدن ما شروع به خونریزی می‌کند، زنجیره‌ای از واکنش‌های شیمیایی برای متوقف کردن آن شروع به کار می‌کنند. نتیجه نهایی این امر تشکیل لخته خون (لخته فیبرین) است. تعدادی پروتئین خاص در خون ما به تشکیل این لخته خون کمک می‌کنند. ما این پروتئین‌ها را "فاکتورهای انعقادی" یا Clotting Factors می‌نامیم.
هموفیلی یک بیماری ارثی است که در آن یکی از فاکتورهای انعقاد خون، عمدتاً فاکتور VIII یا فاکتور IX، وجود ندارد یا مقدار آن کاهش یافته است. این بدان معناست که خون به طور طبیعی لخته نمی‌شود.
اگر پزشک به هموفیلی شما مشکوک شود، چندین آزمایش خون برای بررسی میزان لخته شدن خون شما تجویز می‌کند. این آزمایش‌ها عبارتند از:
- نمونه‌ای از خون شما گرفته می‌شود، با مواد شیمیایی مخصوصی در آزمایشگاه مخلوط می‌شود و سپس آزمایش می‌شود تا مشخص شود که آیا لخته خون تشکیل می‌شود یا خیر، و اگر چنین است، سرعت تشکیل آن چقدر است.
- اگر این آزمایش‌ها غیرطبیعی باشند، آزمایش‌های خون تخصصی‌تری برای اندازه‌گیری سطح فاکتور VIII و فاکتور IX در خون شما انجام خواهد شد.
این آزمایش‌ها به پزشک شما کمک می‌کنند تا دقیقاً نوع هموفیلی شما (A یا B) و شدت آن را تعیین کند.
درمان‌های هموفیلی چیست؟
درمان‌های مختلفی برای هموفیلی وجود دارد. نوع درمانی که شما نیاز دارید به نوع هموفیلی و شدت آن بستگی دارد.
برای مثال، اگر هموفیلی خفیف دارید، ممکن است فقط در صورت آسیب‌دیدگی یا آماده شدن برای جراحی به درمان نیاز داشته باشید. با این حال، اگر هموفیلی شدید دارید و مرتباً خونریزی می‌کنید، ممکن است برای جلوگیری از خونریزی و محافظت از مفاصل خود در برابر تغییر شکل و ناتوانی، به درمان منظم نیاز داشته باشید.
روش‌های اصلی درمان به شرح زیر است:
| روش درمان | یک توضیح ساده |
|---|---|
| تجویز فاکتورهای انعقاد خون (درمان جایگزینی فاکتور) | تزریق فاکتور انعقادی خون (فاکتور VIII یا IX) از طریق ورید (داخل وریدی) درمان اصلی است. |
| انواع دیگر مواد مخدر | تجویز داروهای دیگر برای کمک به کنترل خونریزی، چه با فاکتورهای انعقاد خون و چه بدون آنها. |
| درمان خونریزی مفاصل و سایر مشکلات | کنترل آسیب مفصلی ناشی از خونریزی مکرر، فیزیوتراپی و تغییر سبک زندگی. |
بیایید نگاهی دقیق‌تر به داروهای خاص مورد استفاده بیندازیم.
به افراد مبتلا به هموفیلی A فاکتور VIII و به افراد مبتلا به هموفیلی B فاکتور IX داده می‌شود. این فاکتورها به دو روش اصلی تهیه می‌شوند:
۱. پلاسمای خون اهدایی
۲. مشتق‌شده از DNA مصنوعی/نوترکیب
اکنون انواع جدیدتری از فاکتورها طوری طراحی شده‌اند که مدت طولانی‌تری در بدن باقی بمانند، به این معنی که نسبت به قبل به تزریق‌های کمتری نیاز است.
| نام دارو | کاربرد و عملکرد |
|---|---|
| امیسیزوماب-kxwh (HEMLIBRA) | دارویی که برای پیشگیری یا کاهش خونریزی در افراد مبتلا به هموفیلی A تجویز می‌شود. این دارو با جایگزینی فاکتور VIII از دست رفته به روشی متفاوت عمل می‌کند. این دارو به صورت تزریق زیر جلدی، یک بار در هفته تجویز می‌شود. |
| دسموپرسین (DDAVP) | دارویی که به افراد مبتلا به هموفیلی A خفیف داده می‌شود. این دارو به طور موقت غلظت فاکتور VIII را در خون افزایش می‌دهد. می‌توان آن را به صورت داخل وریدی، تزریقی یا اسپری بینی تجویز کرد. |
| داروهای آنتی‌فیبرینولیتیک (مثلاً ترانگزامیک اسید) | اینها داروهایی هستند که می‌توانند به صورت قرص مصرف شوند. آنها با جلوگیری از حل شدن سریع لخته خون عمل می‌کنند. در برخی موارد، آنها همراه با فاکتور درمانی استفاده می‌شوند. |
| اوبیزور | این نوعی فاکتور VIII است که از خوک‌ها به دست می‌آید. این فاکتور برای درمان هموفیلی ارثی استفاده نمی‌شود، بلکه برای درمان یک بیماری نادر و دیررس به نام هموفیلی اکتسابی A استفاده می‌شود. این بیماری می‌تواند در اثر بارداری، سرطان یا داروهای خاص ایجاد شود. |
سایر مسائل و مدیریت
همچنین باید به چندین مشکل دیگر که با هموفیلی همراه هستند توجه کنیم.
خونریزی مفاصل
این جدی‌ترین عارضه هموفیلی است. هنگامی که خونریزی در مفاصلی مانند زانو، آرنج یا مچ پا رخ می‌دهد، دریافت فاکتور درمانی بلافاصله بسیار مهم است. اگر این کار انجام نشود، مفصل می‌تواند به طور دائمی آسیب ببیند و به مرور زمان باعث درد، تورم و مشکل در حرکت شود. هنگامی که خونریزی رخ می‌دهد، طبق دستور پزشک، مفصل را استراحت دهید و یخ بگذارید. پس از فروکش کردن درد و تورم، فیزیوتراپی برای بازیابی حرکت و قدرت مفصل بسیار مهم است.
فعالیت‌های بدنی
ابتلا به هموفیلی به این معنی نیست که شما باید همیشه در خانه بمانید. با این حال، عاقلانه است که از ورزش‌های تماسی که می‌توانند باعث آسیب شوند، دوری کنید. به عنوان مثال، ورزش‌هایی مانند راگبی و بوکس مناسب نیستند. با این حال، ورزش‌هایی مانند شنا، پیاده‌روی و دوچرخه‌سواری (به شیوه‌ای ایمن) برای بدن بسیار مفید هستند. بهتر است با پزشک خود در مورد اینکه چه ورزش‌هایی برای شما مناسب است و چه ورزش‌هایی را نباید انجام دهید، صحبت کنید.
عوارض احتمالی در طول درمان چیست؟
اگرچه درمان‌های فعلی بسیار ایمن هستند، اما دو عارضه وجود دارد که باید از آنها آگاه باشید.
۱. بیماری‌های منتقله از راه خون: در گذشته، یعنی در دهه‌های ۱۹۷۰ و ۱۹۸۰، خطر ابتلا به ویروس‌هایی مانند HIV و هپاتیت از طریق درمان‌های فاکتور ساخته شده از خون زیاد بود. اما اکنون نیازی به نگرانی در مورد آن نیست. امروزه، اهداکنندگان خون بسیار دقیق آزمایش می‌شوند. همچنین، تمام خون‌های دریافتی قبل از تولید، از نظر ویروس‌ها آزمایش می‌شوند و تحت فرآیندهای ویژه‌ای برای غیرفعال کردن آنها قرار می‌گیرند. بنابراین، اکنون خطر بسیار کم است. با این حال، به عنوان یک فرد هموفیلی، واکسیناسیون علیه هپاتیت A و B بسیار مهم است.
۲. تغییرات سیستم ایمنی (مهارکننده‌ها): گاهی اوقات، سیستم ایمنی بدن ما پروتئین فاکتوری را که از خارج به بدن می‌دهیم به عنوان یک «دشمن» اشتباه می‌گیرد و شروع به حمله به آن می‌کند. ما به این حالت تشکیل مهارکننده‌ها می‌گوییم. سپس فاکتور درمانی که به بدن می‌دهیم به درستی عمل نمی‌کند. این کمی پیچیده است. به همین دلیل است که پزشک شما مرتباً خون شما (یا فرزندتان) را آزمایش می‌کند تا ببیند آیا این نوع واکنش رخ می‌دهد یا خیر.
پیام مفید برای خانه
- هموفیلی یک اختلال ارثی انعقاد خون است. دو نوع اصلی آن هموفیلی A (کمبود فاکتور VIII) و هموفیلی B (کمبود فاکتور IX) هستند.
- این بیماری از طریق آزمایش‌های خون خاص تشخیص داده می‌شود.
- درمان اصلی این است که یک فاکتور انعقادی خون که وجود ندارد یا سطح آن پایین است، از طریق ورید به بدن تزریق شود.
- درمان‌های امروزی بسیار ایمن و مؤثر هستند. خطرات گذشته تا حد زیادی از بین رفته‌اند.
- اگر خونریزی در داخل مفصل رخ دهد، مراجعه فوری به پزشک ضروری است. این می‌تواند به جلوگیری از آسیب دائمی به مفصل کمک کند.
- همیشه با پزشک خود در مورد سبک زندگی و برنامه ورزشی مناسب برای خود صحبت کنید. پیروی از توصیه‌های پزشک بسیار مهم است.
هنوز دیدگاهی ثبت نشده است. اولین نفری باشید که نظر خود را ثبت می‌کند.