آیا کوچولوی شما هر ماه در روزهای مشخصی تب، زخم دهان یا گلودرد میگیرد؟ آیا یک بیماری برطرف میشود و دو یا سه هفته بعد برمیگردد؟ ممکن است با خود فکر کنید: «سیستم ایمنی فرزندم ضعیف است.» بله، این ممکن است درست باشد. اما دلیل این بیماری دورهای میتواند یک بیماری بسیار نادر باشد. امروز، ما در مورد یکی از این بیماریها، نوتروپنی دورهای، صحبت میکنیم.
به عبارت ساده، نوتروپنی دورهای چیست؟
برای درک این موضوع، ابتدا باید درباره سربازی در خون خود بدانیم. نام آن سرباز نوتروفیل است. این نوتروفیل نوعی گلبول سفید خون است که با مبارزه با میکروبها، به ویژه باکتریهایی که وارد بدن ما میشوند، از ما در برابر بیماری محافظت میکند. این مانند یک ارتش در بدن ماست.
نوتروپنی زمانی است که تعداد سربازان نوتروفیل در خون به کمتر از سطح نرمال میرسد. همانطور که وقتی تعداد سربازان یک ارتش کمتر باشد، ضعیفتر میشود، وقتی نوتروفیلها کمتر باشند، سیستم ایمنی بدن ما ضعیفتر میشود و ما راحتتر به عفونتها مبتلا میشویم.
حالا بیایید به معنی کلمه چرخهای نگاه کنیم. چرخهای به معنی "چرخهای" است. این بدان معناست که سطح نوتروفیل همیشه پایین نیست. این سطح طبق یک برنامه منظم، در یک چرخه، بالا و پایین میرود. به طور دقیق، معمولاً هر سه هفته (حدود ۲۱ روز) ، سطح نوتروفیل به مدت سه تا پنج روز به طور قابل توجهی کاهش مییابد. سپس به حالت عادی برمیگردد و سپس دوباره برای سه هفته آینده کاهش مییابد. این چرخه به روشی بسیار قابل پیشبینی اتفاق میافتد.
به عبارت ساده، نوتروپنی دورهای وضعیتی است که در آن تعداد سلولهای نوتروفیل، که بدن ما را از بیماری محافظت میکنند، طبق یک چرخه روزانه مشخص کاهش مییابد و خطر عفونت را افزایش میدهد.
این بیماری بسیار نادر است. محققان میگویند که از هر یک میلیون نفر در جهان، تنها یک نفر به این بیماری مبتلا است.
علائم این بیماری چیست؟
ویژگی خاص این بیماری این است که علائم آن مطابق با چرخه کاهش سطح نوتروفیلها ظاهر میشوند. یعنی این علائم ظرف سه تا چهار روز پس از کاهش نوتروفیلها ظاهر میشوند و هنگامی که سطح نوتروفیلها به حالت عادی برمیگردد، علائم از بین میروند.
| علامت | توضیحات |
|---|---|
| تب و خستگی | وقتی نوتروفیلها پایین هستند، اولین علامت عفونت در بدن ممکن است تب باشد. در کنار این، بدن ممکن است احساس بیجانی کند. |
| زخمهای دهان و گلودرد | این یک علامت بسیار رایج است. میتواند باعث ایجاد زخمهای دردناک در داخل دهان و روی لثهها شود. همچنین میتواند باعث گلودرد شود. |
| بیماری پریودنتال | ممکن است خونریزی مکرر و تورم لثه رخ دهد. |
| عفونتهای مکرر | عفونتهای دستگاه تنفسی (سرماخوردگی، سرفه)، عفونتهای دستگاه گوارش (درد معده) و عفونتهای پوستی (سلولیت) میتوانند به طور مکرر رخ دهند. |
ماهیت این علائم میتواند در طول زندگی تغییر کند. برای بسیاری از افراد، شدت علائم با رسیدن به بزرگسالی کاهش مییابد. زخمهای دهان و مشکلات دندانی در جوانان شایع است، در حالی که سردرد و عفونتهای سینوسی (سینوزیت) در افراد مسن شایعتر است.
چرا این اتفاق میافتد؟
نوتروپنی دورهای ناشی از یک جهش ژنتیکی است. علت اصلی آن تغییر در ژن ELANE در بدن ما است.
یک ژن را به عنوان مجموعهای از دستورالعملها در نظر بگیرید که به سلولهای بدن ما میگوید چگونه عمل کنند. ژن ELANE حاوی دستورالعملهایی برای ساخت آنزیمی است که به نوتروفیلها کمک میکند تا به درستی عمل کنند. هنگامی که نقص یا جهشی در این ژن وجود دارد، نوتروفیلها نمیتوانند به درستی عمل کنند.
این بیماری میتواند از والدین به فرزندان به ارث برسد ، یا میتواند در دوران جنینی ایجاد شود.
به دلیل این نقص ژنتیکی،
- بدن ممکن است نوتروفیل کافی تولید نکند.
- در غیر این صورت، نوتروفیلها ممکن است به سرعت بمیرند.
- یا ممکن است نوتروفیلها به درستی عمل نکنند.
دکتر، چطور میشه اینو تشخیص داد؟
این علائم معمولاً از بدو تولد قابل مشاهده هستند، بنابراین این بیماری اغلب در دوران نوزادی تشخیص داده میشود. پزشک برای تأیید این بیماری عوامل مختلفی را در نظر خواهد گرفت.
- سابقه خانوادگی بیماری: از آنجایی که این یک بیماری ارثی است، بررسی میشود که آیا شخص دیگری در خانواده (والدین، خواهر و برادر) به این بیماری مبتلا است یا خیر.
- آزمایش خون: این مهمترین آزمایش است. پزشک شما سطح نوتروفیلهای خون شما را دو تا سه بار در هفته و به مدت حدود شش هفته بررسی میکند. این کار برای بررسی کاهش دورهای سطح نوتروفیلها انجام میشود.
- الگوی علائم: پزشک به دقت فراوانی علائم (تقریباً هر ۳ هفته یکبار) را بررسی میکند. این الگوی چرخهای به تشخیص این بیماری از سایر انواع نوتروپنی کمک میکند.
- آزمایش ژنتیک: گاهی اوقات ممکن است آزمایش ژنتیک برای تأیید وجود جهش در ژن ELANE توصیه شود.
هنگام تشخیص این بیماری، پزشک باید سایر انواع نوتروپنی که علائم مشابهی دارند، مانند «نوتروپنی مادرزادی شدید» (که قبلاً با نام «سندرم کاستمن» شناخته میشد)، «نوتروپنی خودایمنی» و «نوتروپنی ایدیوپاتیک» را رد کند.
چه درمانهایی برای این مورد وجود دارد؟
دو هدف اصلی در درمان وجود دارد. یکی درمان عفونتهای موجود و دیگری افزایش سطح نوتروفیلها و جلوگیری از عفونتهای آینده.
| روش درمان | عملکرد |
|---|---|
| آنتیبیوتیکها | این داروها برای مبارزه با عفونتهای باکتریایی که در دورههای کاهش نوتروفیلها رخ میدهند، تجویز میشوند. |
| درمان G-CSF | این درمان اصلی و مؤثرترین درمان است. G-CSF (فاکتور محرک کلونی گرانولوسیت) دارویی است که مغز استخوان ما را برای تولید نوتروفیلهای بیشتر تحریک میکند (مثلاً فیلگراستیم (Neupogen®)). این دارو به صورت تزریقی تجویز میشود و درمانی ایمن است که میتوان در درازمدت از آن استفاده کرد. |
| پیوند سلولهای بنیادی | این روشی است که فقط برای افرادی که بیماری بسیار شدیدی دارند و به درمان با G-CSF پاسخ نمیدهند، استفاده میشود. در این روش، سلولهای بنیادی سالم برای جایگزینی سلولهای بیمار پیوند زده میشوند. |
آیا عوارض جانبی درمان وجود دارد؟
درمان با G-CSF میتواند عوارض جانبی جزئی ایجاد کند. با این حال، پزشکان معمولاً درمان این بیماری را با دوز پایین شروع میکنند، بنابراین عوارض جانبی حداقل است.
- سردرد
- درد در استخوانها و مفاصل
- حالت تهوع و اسهال
چنین اتفاقاتی ممکن است رخ دهد. در مورد درمانی که دریافت میکنید و عوارض جانبی آن با پزشک خود به دقت صحبت کنید.
چه ساعتی باید با پزشک تماس بگیرم؟
اگر شما یا فرزندتان نوتروپنی دورهای دارید، بسیار مهم است که به محض مشاهده هرگونه علائم عفونت، به پزشک مراجعه کنید.
به ویژگیهای زیر توجه ویژه داشته باشید:
* تب
* درد در جایی از بدن
* تورم یا قرمزی پوست
در صورت مشاهده هر یک از این علائم، فوراً به پزشک مراجعه کنید. در صورت لزوم، از مراجعه به بخش اورژانس (ETU) دریغ نکنید.
برای محافظت از خود در برابر عفونتها چه باید بکنیم؟
علاوه بر محافظت از خود در برابر عفونتها، باید در صورت پایین بودن تعداد نوتروفیلها نیز مراقب باشید.
- همیشه دستهای خود را به طور کامل بشویید، به خصوص قبل از غذا خوردن و بعد از استفاده از توالت.
- بهداشت دهان و دندان خود را حفظ کنید. روزانه دندانهای خود را مسواک بزنید و مرتباً به دندانپزشک مراجعه کنید.
- تمام واکسنهای توصیهشده را به موقع دریافت کنید.
- از لمس صورت، چشمها و بینی خود بدون شستن دستها خودداری کنید.
- داروهای خود را دقیقاً طبق دستور پزشک مصرف کنید و آزمایش خون خود را به موقع انجام دهید.
اگرچه این وضعیت مادامالعمر است، اما درمانهای موفقیتآمیز مانند G-CSF اکنون به بسیاری از افراد مبتلا به نوتروپنی دورهای اجازه داده است تا زندگی کاملاً عادی داشته باشند. نکته مهم این است که در حالی که برخی دیگر از انواع نوتروپنی خطر ابتلا به سرطان، مانند لوسمی، را به همراه دارند، نوتروپنی دورهای این خطر را ندارد.
پیام مفید برای خانه
- نوتروپنی دورهای یک بیماری ژنتیکی نادر است که در آن تعداد سلولهای نوتروفیل که با عفونت مبارزه میکنند، به صورت دورهای کاهش مییابد.
- علائم (تب، زخمهای دهان) معمولاً با الگویی تقریباً هر ۳ هفته یک بار ظاهر میشوند.
- برای تشخیص، آزمایش خون باید به طور مداوم به مدت چند هفته انجام شود تا چرخه سطح نوتروفیلها تأیید شود.
- از آنجا که درمانهای بسیار موثری مانند G-CSF وجود دارد، بیماران میتوانند زندگی عادی داشته باشند.
- بسیار مهم است که به محض مشاهده هرگونه علائم عفونت (تب، درد، تورم) به پزشک مراجعه کنید.
💬 Comments (0)
هنوز هیچ نظری ارسال نشده است. برای اولین بار نظر خود را اینجا اضافه کنید.
نظر خود را اضافه کنید