آیا لکه عجیبی روی پوست شما وجود دارد؟ ممکن است DFSP (درماتوفیبروسارکوم پروتوبرانس) باشد!

آیا تا به حال متوجه یک برآمدگی کوچک یا تغییر رنگ روی پوست خود شده‌اید؟ گاهی اوقات ما به آن توجه زیادی نمی‌کنیم، درست است؟ اما گاهی اوقات حتی چیزی به کوچکی این می‌تواند نگران‌کننده باشد. امروز، ما در مورد یک نوع نادر اما مهم سرطان پوست صحبت خواهیم کرد. این نوع سرطان درماتوفیبروسارکوم پروتوبرانس یا به اختصار DFSP نام دارد.

DFSP (درماتوفیبروسارکوم پروتوبرانس) چیست؟

به عبارت ساده، DFSP نوعی سرطان پوست با رشد آهسته اما تا حدودی نادر است. این سرطان از لایه میانی پوست ما، درم ، شروع می‌شود. همچنین ممکن است از پزشک آن را DFSP بشنوید.

از آنجا که این سرطان رشد آهسته‌ای دارد، به ندرت به سایر قسمت‌های بدن گسترش می‌یابد. با این حال، نادیده گرفتن آن ایده خوبی نیست. درمان مناسب و برداشتن این تومور بسیار مهم است. تنها در این صورت می‌توان از بازگشت سرطان (عود) یا گسترش آن به سایر قسمت‌های بدن (سرطان متاستاتیک) جلوگیری کرد. با درمان مناسب، فرد مبتلا به DFSP شانس بسیار خوبی برای بهبودی دارد.

آیا این DFSP فقط یک تومور است؟ یا سرطان است؟

نه، DFSP فقط یک تومور خوش‌خیم نیست. این یک بیماری بدخیم است. به طور دقیق، نوعی سرطان بافت نرم، نوعی سارکوم بافت نرم است. سارکوم‌ها سرطان‌هایی هستند که در مکان‌هایی مانند عضله، چربی و پوست تشکیل می‌شوند. گاهی اوقات، می‌توانند بر استخوان‌ها نیز تأثیر بگذارند.

آیا DFSP می‌تواند به سایر قسمت‌های بدن گسترش یابد (متاستاز دهد)؟

DFSP معمولاً نوعی سرطان نیست که خیلی سریع در سراسر بدن پخش شود. با این حال، به ندرت، حدود یک نفر از هر 20 نفر مبتلا به DFSP می‌تواند سرطان را فراتر از محل اولیه خود گسترش دهد. به این حالت سرطان متاستاتیک می‌گویند.

اگر این سرطان درمان نشود، یا اگر به اعماق پوست، بافت چربی و ماهیچه گسترش یافته باشد، احتمال گسترش آن بیشتر است.

نکته دیگر این است که اگرچه علت دقیق آن مشخص نیست، اما اگر DFSP در دوران بارداری ایجاد شود، ممکن است شدیدتر شود.

همچنین، تعداد کمی از افراد مبتلا به DFSP می‌توانند به نوع تهاجمی‌تر و سریع‌تری از آن به نام فیبروسارکومای درماتوفیبروسارکومای پروتوبرانس (DFSP-FS) مبتلا شوند. حتی اگر این تومورهای DFSP-FS با جراحی برداشته شوند، احتمال بازگشت آنها و گسترش به مناطق دیگر بیشتر است.

این بیماری که DFSP نامیده می‌شود چقدر شایع است؟

DFSP نوعی سرطان بسیار نادر است. در سراسر جهان، سالانه تنها حدود چهار نفر از هر یک میلیون نفر به آن مبتلا می‌شوند. DFSP بین ۱٪ تا ۶٪ از کل سارکوم‌های بافت نرم را تشکیل می‌دهد.

این سرطان بیشتر در بزرگسالان بین ۲۰ تا ۵۰ سال شایع است. با این حال، کودکان خردسال نیز می‌توانند به این سرطان پوست مبتلا شوند. برخی از نوزادان می‌توانند در بدو تولد DFSP داشته باشند. تحقیقات نشان داده است که افراد سیاه‌پوست کمی بیشتر از افراد سایر نژادها در معرض ابتلا به آن هستند.

انواع اصلی DFSP ها کدامند؟

پاتولوژیست‌ها، پزشکانی که بافت بدن را زیر میکروسکوپ بررسی می‌کنند، می‌توانند با بررسی سلول‌ها دقیقاً نوع DFSP را به شما بگویند. چندین نوع اصلی وجود دارد:

• تومورهای بدنار (همچنین به عنوان DFSP رنگدانه‌ای شناخته می‌شوند): این نوع سلول‌ها حاوی مقدار زیادی ملانین هستند، رنگدانه‌ای که به پوست رنگ می‌دهد. به همین دلیل است که این تومورها می‌توانند در رنگ‌های مختلفی از جمله قرمز، قهوه‌ای، آبی و بنفش ظاهر شوند. این نوع حدود 5٪ از تشخیص‌های DFSP را تشکیل می‌دهد.
• فیبروبلاستومای سلول غول‌پیکر: این نوع با وجود سلول‌های غول‌پیکر مشخص می‌شود. این نوع همچنین DFSP نوجوانان نامیده می‌شود زیرا اغلب در کودکان و بزرگسالان جوان رخ می‌دهد.
• فیبروسارکوماتوز درماتوفیبروسارکوما پروتوبرانس (DFSP-FS): همانطور که قبلاً ذکر شد، این نوع سارکوم بافت نرم نسبتاً تهاجمی و به سرعت در حال گسترش است.
• DFSP های میکسوئید: اینها از نوع غیرطبیعی بافت همبند به نام استرومای میکسوئید تشکیل شده‌اند. این نوع DFSP بسیار نادر است.

چه چیزی باعث DFSP می‌شود؟

جالب اینجاست که از هر 10 نفری که به DFSP مبتلا می‌شوند، 9 نفر دارای جهش ژنتیکی هستند که باعث این بیماری می‌شود . این جهش ژنی پس از تولد در سلول‌های ما رخ می‌دهد. این بدان معناست که DFSP ناشی از نقص ژنتیکی به ارث رسیده از والدین ما نیست.

عوامل خطر ابتلا به DFSP چیست؟

علاوه بر نژاد، داشتن هر نوع آسیب یا جای زخم پوستی می‌تواند خطر ابتلا به DFSP را افزایش دهد. پوست از چندین طریق می‌تواند آسیب ببیند:

• سوختگی
• تحت پرتودرمانی قرار گرفتن
• برش‌های جراحی
• خالکوبی

تصور کنید، شما تا به حال دچار سوختگی شدید و جای زخم بزرگی شده‌اید. یا برای بیماری دیگری تحت پرتودرمانی قرار گرفته‌اید. وقتی پوست توسط چنین مواردی آسیب می‌بیند، احتمال کمی وجود دارد که در آینده شرایطی مانند DFSP ایجاد شود، هرچند به ندرت. به همین دلیل است که همیشه باید از تغییرات پوست آگاه باشیم.

علائم DFSP چیست؟

علائم اولیه DFSP آنقدر نامحسوس هستند که ممکن است متوجه آنها نشویم یا حتی آنها را نبینیم. این تومورها اغلب در سینه، پشت، شانه‌ها، شکم یا باسن ایجاد می‌شوند. همچنین می‌توانند روی بازوها، پاها، پوست سر و داخل دهان نیز ایجاد شوند.

در ابتدا، ممکن است یک برآمدگی کوچک روی پوست مشاهده کنید. این برآمدگی صاف و بدون درد است. ممکن است در لمس کمی زبر باشد و رنگ آن کمی تغییر کند.

در نوزادان و کودکان خردسال، DFSP می‌تواند مانند یک لکه مادرزادی به نظر برسد. این لکه‌ها معمولاً حدود نیم تا دو اینچ (1 تا 5 سانتی‌متر) عرض دارند.

علائم DFSP با رشد سرطان آشکار می‌شوند. با رشد تومور، به لایه بالایی پوست (اپیدرم) فشار می‌آورد. این باعث می‌شود توده‌های سفت (ندول) روی سطح پوست ظاهر شوند . کلمه "برآمدگی" به معنای "بیرون زدگی" است.

ممکن است این علائم را در این برآمدگی‌ها مشاهده کنید:

• می‌تواند به راحتی ترک بخورد یا خونریزی کند.
• محکم به پوست چسبیده است (نمی‌توان آن را جابجا کرد).
• با افزایش سن، پوست شما کشیده می‌شود.
• در لمس سفت یا مانند لاستیک به نظر می‌رسد.
• رنگ می‌تواند قهوه‌ای مایل به قرمز، بنفش، آبی یا قرمز باشد.
• ممکن است هنگام لمس کمی حساس باشد.

آیا شرایط دیگری وجود دارد که علائمی مشابه DFSP ایجاد کند؟

بله، یک بیماری پوستی غیر سرطانی به نام درماتوفیبروما سلولی وجود دارد. این بیماری می‌تواند بسیار شبیه به DFSP باشد، به خصوص در مراحل اولیه. درماتوفیبروماهای سلولی تومورهای خوش‌خیم بافت نرم هستند. آنها معمولاً در پاها ایجاد می‌شوند. گاهی اوقات می‌توانند خارش داشته باشند و دردناک باشند. اکثر درماتوفیبروماها نیازی به درمان ندارند. با این حال، عاقلانه است که این دو را با هم اشتباه نگیرید، بنابراین اگر متوجه چیز جدیدی روی پوست خود شدید، عاقلانه است که به پزشک مراجعه کنید.

چگونه DFSP (درماتوفیبروسارکوم پروتوبرانس) تشخیص داده می‌شود؟

DFSP توسط متخصصان پوست ، که پزشکانی هستند که آموزش ویژه در زمینه سرطان پوست و بیماری‌های پوستی دیده‌اند، تشخیص داده می‌شود. پزشک شما ابتدا نمونه کوچکی از توده یا لکه پوستی را برداشته و برای آزمایش به آزمایشگاه می‌فرستد (بیوپسی پوست) . ممکن است کل توده برداشته شده و به آزمایشگاه ارسال شود. سپس آسیب‌شناسان بافت را زیر میکروسکوپ بررسی می‌کنند تا ببینند آیا حاوی سلول‌های سرطانی است یا خیر.

اگر بیوپسی پوست، ابتلای شما به DFSP را تأیید کند، ممکن است از شما خواسته شود که تحت اسکن MRI قرار بگیرید. این کار به تعیین اندازه دقیق تومور و میزان عمق گسترش آن در پوست کمک می‌کند. این اطلاعات برای برنامه‌ریزی درمان بسیار مهم است.

درمان‌های DFSP (درماتوفیبروسارکوم پروتوبرانس) چیست؟

اصلی‌ترین و بهترین درمان برای DFSP، برداشتن تومور از طریق جراحی است. متخصصان پوست معمولاً از یک روش خاص به نام جراحی Mohs برای برداشتن تومورهای DFSP استفاده می‌کنند. در اینجا به اتفاقاتی که در طول این جراحی رخ می‌دهد، اشاره می‌کنیم:

• ابتدا، یک بی‌حسی موضعی به ناحیه درمان تزریق می‌شود، بنابراین شما هیچ دردی احساس نخواهید کرد.
• سپس، پزشک تومور سرطانی را برش داده و برمی‌دارد. اما نه تنها تومور، بلکه ناحیه کوچکی از پوست سالم اطراف آن را نیز برمی‌دارد. به این ناحیه، حاشیه تومور می‌گویند.
• در مرحله بعد، لبه‌های (مرزهای) بافت برداشته شده زیر میکروسکوپ بررسی می‌شوند تا مشخص شود که آیا سلول‌های سرطانی باقی مانده‌اند یا خیر.
• اگر هنوز سلول‌های سرطانی در لبه‌ها وجود داشته باشد، پزشک دوباره مقداری بافت دیگر از ناحیه‌ای که جراحی انجام شده است، برمی‌دارد.
• به این ترتیب، برداشتن بافت تا زمانی که هیچ سلول سرطانی در حاشیه‌ها یافت نشود، ادامه می‌یابد.
• پس از برداشتن کامل سرطان، در صورت لزوم جراحی ترمیمی انجام می‌شود.

آیا درمان‌های دیگری برای DFSP بدون جراحی وجود دارد؟

حتی اگر تومورهای DFSP با جراحی برداشته شوند، گاهی اوقات می‌توانند دوباره برگردند. پس از یک برداشت گسترده معمولی، 20 تا 30 درصد احتمال بازگشت آنها در عرض سه سال وجود دارد. پس از جراحی موس، این خطر به 4 تا 5 درصد کاهش می‌یابد. با این حال، مهم است که هوشیار باشید، زیرا تومورها حتی 10 سال یا بیشتر بعد می‌توانند دوباره عود کنند.

گاهی اوقات، اگر سرطان به سایر قسمت‌های بدن گسترش یافته باشد (DFSP متاستاتیک)، یا اگر تومور خیلی بزرگ یا خیلی محدود به محل مورد نظر باشد که نتوان آن را با جراحی برداشت، پزشکان از دارویی به نام ایماتینیب استفاده می‌کنند. این دارو همچنین می‌تواند تومور را کوچک کند و برداشتن آن را با جراحی آسان‌تر کند.

همچنین، اگر جراحی نتواند سرطان را به طور کامل از بین ببرد، یا اگر جراحی به هیچ وجه امکان پذیر نباشد، ممکن است از پرتودرمانی استفاده شود.

چشم انداز فرد مبتلا به DFSP چیست؟

این خبر واقعاً دلگرم‌کننده است. از آنجایی که DFSP یک سرطان با رشد آهسته و کند است، با درمان مناسب، بیش از ۹۹٪ از افراد ۱۰ سال یا بیشتر زنده می‌مانند. بنابراین، مهمترین چیز این است که وحشت نکنید و از توصیه‌های پزشک خود پیروی کنید.

برای بهبود دیدگاهم چه کاری می‌توانم انجام دهم؟

چندین کار وجود دارد که می‌توانید برای بهبود دیدگاه خود انجام دهید:

• به طور منظم پوست خود را معاینه کنید. به دنبال هرگونه تغییر، لکه یا توده جدید روی پوست خود باشید. در صورت مشاهده هر گونه مورد، فوراً به پزشک خود اطلاع دهید.
• پس از درمان، حداقل هر سه تا شش ماه یکبار در سه سال اول برای معاینه پوست به پزشک مراجعه کنید. سپس سالی یک بار یا طبق دستور پزشک، برای معاینه مراجعه کنید.
• قرار گرفتن در معرض آفتاب را به حداقل برسانید. اشعه ماوراء بنفش خورشید خطر ابتلا به سایر سرطان‌های پوست را افزایش می‌دهد. بنابراین، هنگام بیرون رفتن در معرض آفتاب از کرم ضد آفتاب استفاده کنید، لباس‌های محافظ بپوشید و زمان حضور خود در فضای باز را در گرم‌ترین ساعات روز محدود کنید.

چه زمانی باید به پزشک مراجعه کنم؟

اگر متوجه هرگونه تغییر جدیدی در پوست خود شدید، به خصوص اگر هر یک از موارد زیر را دارید، حتماً به پزشک مراجعه کنید:

• برآمدگی‌ها یا لکه‌های جدید و مداوم، یا زائده‌های پوستی جدید.
• تغییرات در زگیل‌ها، خال‌های مادرزادی، جای زخم‌های قدیمی یا خالکوبی‌ها.
• اگر برآمدگی‌های روی پوست به راحتی خونریزی می‌کنند.

به یاد داشته باشید، تغییرات پوستی اغلب می‌توانند بی‌ضرر باشند. با این حال، برخی از تغییرات می‌توانند نشانه سرطان پوست باشند. بنابراین، اگر شک دارید، بهتر است برای بررسی آن به پزشک مراجعه کنید.

از پزشکم چه بپرسم؟

اگر به DFSP مبتلا شده‌اید، می‌توانید از پزشک خود سوالاتی مانند موارد زیر را بپرسید:

• چرا من به این سرطان پوست مبتلا شدم؟
• آیا من در معرض خطر ابتلا به انواع دیگر سرطان پوست هستم؟
• بهترین درمان برای من چیست؟
• آیا خطر گسترش این سرطان به سایر قسمت‌های بدن وجود دارد؟
• چند وقت یکبار باید برای غربالگری سرطان مراجعه کنم؟

دانستن پاسخ این سؤالات به شما کمک می‌کند تا درک بهتری از وضعیت خود داشته باشید و بتوانید درمان و برنامه‌های آینده خود را روشن کنید.

در نهایت، نکاتی که باید به خاطر داشت

اگرچه DFSP یک سرطان پوست نادر است، اما احتمال گسترش آن به سایر قسمت‌های بدن بسیار کم است. با این حال، درمان جراحی برای جلوگیری از رشد آن ضروری است. تشخیص زودهنگام و درمان مناسب می‌تواند چشم‌انداز شما را تا حد زیادی بهبود بخشد. بنابراین، مراقب پوست خود باشید و در صورت مشاهده هر چیز غیرمعمولی به پزشک مراجعه کنید. شما تنها نیستید و پزشکانی هستند که می‌توانند در این مسیر به شما کمک کنند.

` DFSP، سرطان پوست، سرطان پوست، توده‌های پوستی، جراحی موس، علائم سرطان، بیماری‌های پوستی