آیا شما هم بدون دلیل تب‌های مکرر دارید؟ آیا مشکلات دیگری هم همراه با آنها دارید؟ این می‌تواند «تب مدیترانه‌ای خانوادگی (FMF)» باشد!

آیا ناگهان و بدون هشدار تب می‌کنید؟ آیا درد معده، احساس گرفتگی در قفسه سینه یا درد مفاصل نیز دارید؟ گاهی اوقات این علائم پس از چند روز از بین می‌روند و پس از مدتی دوباره ظاهر می‌شوند؟ طبیعی است که وقتی این اتفاق می‌افتد، احساس ترس زیادی کنید. امروز می‌خواهیم در مورد بیماری‌ای صحبت کنیم که این علائم را ایجاد می‌کند، که کمی عجیب است، اما دانستن آن بسیار مهم است.

«تب مدیترانه‌ای فامیلیال» (FMF) چیست؟

به عبارت ساده، تب مدیترانه‌ای خانوادگی یا به اختصار FMF، یک بیماری مادام‌العمر است که از ژن‌های ما ناشی می‌شود. اتفاقی که در این بیماری می‌افتد این است که بدون هیچ دلیل مشخصی، ناگهان تب می‌کنیم و همزمان در قسمت‌های مختلف بدن التهاب ایجاد می‌شود. به طور دقیق، این چیزی است که به دلیل یک مشکل کوچک در سیستم ایمنی بدن خودمان اتفاق می‌افتد. به همین دلیل است که به آن بیماری خودالتهابی نیز می‌گویند.

این بیماری عمدتاً افرادی را که در کشورهای مدیترانه‌ای زندگی می‌کنند، تحت تأثیر قرار می‌دهد. این بیماری باعث التهاب غشاهای نازکی به نام «غشاهای سروزی» (این غشاها مناطقی مانند حفره قفسه سینه و حفره شکم را می‌پوشانند) می‌شود که به آن «سروزیت» می‌گویند. همچنین می‌تواند باعث التهاب «غشاهای سینوویال» که مفاصل ما را می‌پوشانند، شود که به آن «سینووییت» می‌گویند. علائم معمولاً چند روز طول می‌کشد و سپس فروکش می‌کند.

علائم بیماری FMF چیست؟

علائم FMF معمولاً در دوران کودکی، قبل از سن 20 سالگی شروع می‌شوند. این علائم ممکن است در ابتدا شدید باشند، اما با افزایش سن ممکن است به تدریج بهبود یابند. هنگامی که به این بیماری مبتلا می‌شوید، ممکن است برای هفته‌ها، ماه‌ها یا حتی سال‌ها هیچ علامتی نداشته باشید. با این حال ، تشخیص و درمان زودهنگام می‌تواند به کاهش علائم و جلوگیری از عوارض طولانی مدت مانند آمیلوئیدوز کمک کند.

حالا ببینیم این علائم چه هستند:

• تب بالا تا ۴۰.۶ درجه سانتیگراد (۱۰۵ درجه فارنهایت)، که گاهی اوقات با لرز و رعشه همراه است.
• ممکن است با سردرد و سفتی گردن همراه باشد.
• درد معده و نفخ (ورم معده).
• عضلات معده سفت می‌شوند و ممکن است یبوست رخ دهد.
• درد قفسه سینه ، که هنگام تنفس افزایش می‌یابد.
• درد و تورم مفاصل (اغلب در یک مفصل).
• تورم و درد بیضه در مردان.
• درد عضلانی ، به خصوص در قسمت پایین بدن.
• ممکن است یک ضایعه پوستی قرمز و برجسته روی پاها ایجاد شود .

این علائم می‌توانند به طور ناگهانی در عرض چند ساعت ظاهر شوند. با این حال، همه افراد همه این علائم را نخواهند داشت . تب شایع‌ترین علامت است. در دوران کودکی، تب ممکن است تنها علامت باشد. این بیماری معمولاً چند روز طول می‌کشد.

علائم پیش درآمد FMF

بعضی افراد چند روز قبل از شروع این تب، علائم کوچکی را احساس می‌کنند. درست همانطور که بعضی افراد قبل از «میگرن» یا خانم‌ها قبل از «قاعدگی» خود آن را احساس می‌کنند. ما به این علائم «علائم پیش‌درآمد» می‌گوییم. وقتی این علائم را احساس می‌کنید، این حس به شما دست می‌دهد که «آه... حالا مشکل از راه رسیده است».

این نشانه‌های آشکار چیستند؟

• اضطراب، بی‌قراری
• تحریک پذیری
• سردرد
• حالت تهوع
• درد بدن
• کسالت ( فقدان شور و شوق، بی‌روحی )

چرا این «FMF» رخ می‌دهد؟

این به دلیل تغییراتی در ژن «MEFV» در بدن ماست. این ژن «MEFV» به ساخت یک پروتئین بسیار مهم، یعنی پروتئینی به نام «پیرین» کمک می‌کند. سیستم ایمنی ذاتی ما - یعنی بخشی از سیستم ایمنی که در برابر تهدیداتی مانند عفونت‌های ناگهانی عمل می‌کند - به این پروتئین «پیرین» متکی است. بنابراین، هنگامی که ژن «MEFV» نتواند «پیرین» را به درستی بسازد، آن پروتئین نمی‌تواند در سیستم ایمنی به درستی کار کند. در این زمان است که این مشکل رخ می‌دهد.

حدود 30 جهش ژنتیکی (گونه) که باعث بیماری FMF می‌شوند، شناسایی شده‌اند. از این تعداد، شایع‌ترین آنها V726A، M680I، E148Q، M694V و M694I هستند. این جهش‌ها بیشتر در جمعیت‌های مدیترانه‌ای و خاورمیانه‌ای دیده می‌شوند. برای مثال:

• اعراب
• ارمنی‌ها
• یونانیان
• ایرانیان
• ایتالیایی‌ها
• قوم یهود
• کردها
• ترک‌ها

عوامل محرک FMF

اگرچه به نظر می‌رسد FMF اغلب به طور ناگهانی و بدون هیچ دلیل مشخصی بروز می‌کند، اما برای برخی افراد عوامل خاصی آن را تحریک می‌کنند. برای برخی افراد، این بیماری می‌تواند توسط استرس جسمی یا روانی ایجاد شود. مردم می‌گویند که FMF می‌تواند توسط عواملی مانند موارد زیر تحریک شود:

• قرار گرفتن در معرض سرما
• ورزش یا خستگی بیش از حد
• عفونت اخیر
• آسیب یا جراحی اخیر
• استرس شدید (مانند یک مشکل بزرگ در زندگی)
• زمانی که زنان پریود ماهانه یا تخمک‌گذاری خود را تجربه می‌کنند

عوارض احتمالی FMF

اگرچه تب FMF پس از چند روز فروکش می‌کند، اما التهاب مداوم در بدن می‌تواند به مرور زمان بدن ما را تحت تأثیر قرار دهد. به همین دلیل است که پزشکان درمان مداوم را برای این بیماری توصیه می‌کنند. وقتی یک فرآیند التهابی مداوم مانند این وجود دارد، سیستم ایمنی بدن ما تحت فشار زیادی قرار می‌گیرد و بیماری‌های دیگری نیز ممکن است رخ دهد.

جدی‌ترین عارضه این بیماری، «آمیلوئیدوز ثانویه» است . این بیماری حتی می‌تواند منجر به نارسایی کلیه شود. به همین دلیل است که احتیاط در این مورد بسیار مهم است.

سایر عوارض همچنین می‌تواند شامل موارد زیر باشد:

• اسپلنومگالی (بزرگی طحال)
• ناباروری
• سایر بیماری‌های خودایمنی (بیماری خودایمنی ثانویه)

بیماری FMF چگونه تشخیص داده می‌شود؟

پزشک چگونه FMF را تشخیص می‌دهد؟ آنها کارهایی مانند موارد زیر را انجام می‌دهند:

• آنها با دقت به علائم شما، تعداد دفعات بروز آنها و مدت زمان وجود آنها گوش خواهند داد.
• آنها خواهند پرسید که آیا کسی در خانواده شما به این بیماری مبتلا بوده است و میراث ژنتیکی شما چگونه است .
• وقتی بیمار هستید، آنها شما را معاینه می‌کنند تا ببینند آیا التهاب یا سوزشی در بدن شما وجود دارد یا خیر .
• در طول بیماری ، آزمایش خون انجام می‌شود تا مشخص شود آیا علائم التهاب وجود دارد یا خیر .
• آزمایش ژنتیک برای بررسی جهش در ژن MEFV که شایع‌ترین علت FMF است، توصیه می‌شود .
• آنها همچنین بررسی خواهند کرد که چگونه شما به درمان‌های FMF پاسخ می‌دهید .

درمان «FMF»

درمان اصلی FMF داروی ضدالتهاب کلشیسین است. این دارو با کاهش فعالیت نوعی از گلبول‌های سفید خون به نام نوتروفیل‌ها که در التهاب نقش دارند، عمل می‌کند. کلشیسین می‌تواند به جلوگیری یا کاهش دفعات عود FMF و کاهش خطر عوارض کمک کند. بیش از ۹۰٪ از افراد مبتلا به FMF درمان می‌شوند . اکثر افراد باید این دارو را هر روز تا آخر عمر خود مصرف کنند.

با این حال، تعداد بسیار کمی از افراد از کلشیسین نتایج مطلوبی نمی‌گیرند، یا ممکن است به دلایل دیگر سلامتی قادر به مصرف این دارو نباشند. برای چنین افرادی، پزشکان انواع دیگری از داروها را پیشنهاد می‌کنند. برخی از آنها عبارتند از:

• «آناکینرا» («آناکینرا»)
• ریلوناسپت
• «کاناکینوماب»

اگر به «FMF» مبتلا شوید چه اتفاقی می‌افتد؟

اگرچه هیچ درمانی برای FMF وجود ندارد، اما می‌توان آن را با دارو به خوبی مدیریت کرد . برای بسیاری از افراد، تب و درد بدن با شروع مصرف دارو به طور کامل متوقف می‌شود. برای برخی دیگر، تعداد دفعات عود بیماری کاهش می‌یابد و تعداد دفعات عود بیماری نیز کمتر می‌شود. با این حال، برای اینکه این داروها به درستی عمل کنند، باید به طور منظم مصرف شوند، حتی زمانی که علامتی ندارند . مصرف این داروها در زمانی که بیماری از قبل وجود دارد، بیماری را فوراً متوقف نمی‌کند. این داروها فقط از بروز بیماری جلوگیری می‌کنند.

آیا می‌توان از ابتلا به FMF پیشگیری کرد؟

بسیاری از افراد حتی نمی‌دانند که ژن عامل بیماری FMF را دارند. برای ابتلا به FMF، باید دو نسخه از ژن را از مادر و پدر خود دریافت کنید. اگر فقط یک نسخه داشته باشید، علائم FMF را نخواهید داشت. اما می‌توانید آن ژن را به فرزندان خود منتقل کنید. اگر شریک زندگی شما نیز آن ژن را داشته باشد، فرزندان شما ممکن است به FMF مبتلا شوند. آزمایش ژنتیک می‌تواند به شما کمک کند تا متوجه شوید که آیا ناقل این ژن هستید یا خیر.

از زمان‌های قدیم گزارش‌هایی از چنین تب‌های مکرری وجود داشته است. شاید این بیماری که «FMF» نامیده می‌شود، به همان اندازه قدیمی باشد. برخی از محققان معتقدند که این بیماری ممکن است به عنوان راهی برای کمک به مبارزه با عفونت‌های عمده‌ای مانند «سل» که در آن زمان شایع بودند، ایجاد شده باشد. در واقع، وجود التهاب در بدن فوایدی دارد، اما تنها زمانی که بیش از حد شود، مشکل‌ساز می‌شود. خوشبختانه، اکنون داروهای خوبی برای کنترل این بیماری وجود دارد. بنابراین حتی اگر «FMF» داشته باشید، می‌توانید زندگی عادی داشته باشید.

مهمترین نکته‌ای که باید به خاطر داشته باشید! (پیام آموزنده)

خب، حالا درک بهتری از آنچه امروز در مورد «FMF» صحبت کردیم، دارید. مهم‌ترین نکته این است که اگر شما یا یکی از اعضای خانواده‌تان بدون هیچ دلیلی تب، درد معده، درد مفاصل و غیره دارید، آن را فقط به عنوان یک سرماخوردگی ساده نادیده نگیرید، بلکه برای فهمیدن دقیق علت به پزشک مراجعه کنید. اگر بیماری را تشخیص دهید و درمان را زود شروع کنید، می‌توانید از بسیاری از عوارض جلوگیری کنید و یک زندگی عادی داشته باشید. به یاد داشته باشید، استفاده دقیق از دارویی که پزشک تجویز می‌کند، طبق دستورالعمل نیز بسیار مهم است. فراموش نکنید که در مورد هرگونه سوال یا نگرانی که دارید با پزشک خود صحبت کنید.

FMF ، سندرم تب خانوادگی، تب‌های مکرر، درد معده، درد مفاصل، بیماری‌های ژنتیکی، کلشیسین، آمیلوئیدوز