آیا این موارد را در مورد بطن چپ قلب خود می‌دانید؟ (عدم فشردگی بطن چپ - LVNC) بیایید صحبت کنیم!

امروز می‌خواهیم در مورد یک بیماری قلبی کمی پیچیده، اما بالقوه بسیار مهم صحبت کنیم. شاید قبلاً در مورد این بیماری چیزی نشنیده باشید. پزشکان آن را عدم فشردگی بطن چپ (LVNC) می‌نامند. این نام ممکن است خیلی مهم به نظر برسد، اما نگران نباشید، بیایید ساده بگوییم.

بنابراین نارسایی قلبی غیراحتقانی بطن چپ (LVNC) چیست؟

به عبارت ساده، این وضعیتی است که وقتی حفره پایینی در سمت چپ قلب ما، بطن چپ، به درستی رشد نمی‌کند، رخ می‌دهد. در مورد آن فکر کنید، معمولاً این بطن چپ قلب ما یک تکه گوشت بسیار قوی و صاف است. این قسمت اصلی است که خون را به کل بدن ما پمپ می‌کند. اما در کسی که این "LVNC" را دارد، بطن چپ مانند یک اسفنج، کمی ضخیم‌تر و مانند یک تور است. مانند داخل یک قرص نان، حالت تپه مانند دارد.

این معمولاً یک بیماری مادرزادی قلب محسوب می‌شود. این بدان معناست که ممکن است از بدو تولد این بیماری را در قلب خود داشته باشید . اگر به درستی درمان نشود، این "LVNC" می‌تواند منجر به مشکلات جدی قلبی، یعنی بیماری قلبی، شود.

این وضعیت LVNC چگونه بر عملکرد قلب تأثیر می‌گذارد؟

حالا ببینید، بطن چپ قلب ما یک عملکرد بسیار مهم دارد. این بطن است که خون غنی از اکسیژن را از ریه‌ها به کل بدن پمپ می‌کند. درست مثل یک موتور آب. با این حال، وقتی این وضعیت «(LVNC)» رخ می‌دهد، بطن چپ که مانند یک اسفنج است، نمی‌تواند به درستی منقبض یا منبسط شود. یعنی در سفت شدن و هل دادن خون به جلو یا شل شدن و پر کردن مجدد آن با خون مشکل دارد. بنابراین، نتیجه این است که عملکرد پمپاژ خون به کل بدن به درستی انجام نمی‌شود . به همین دلیل است که مشکلات مختلفی شروع به بروز می‌کنند.

این بیماری که LVNC نامیده می‌شود چقدر نادر است؟

این در واقع یک بیماری نادر است. به گفته کارشناسان پزشکی، سالانه فقط حدود دوازده نفر در هر یک میلیون نفر به این بیماری مبتلا می‌شوند. با این حال، تعداد واقعی ممکن است بسیار بیشتر باشد . دلیل آن این است که برخی از افراد هیچ علامتی نشان نمی‌دهند. سپس به پزشک مراجعه نمی‌کنند و بنابراین بیماری‌شان تشخیص داده نمی‌شود.

علائم LVNC چیست؟

این مهمترین چیز است. برخی افراد ممکن است هیچ علامتی نشان ندهند . با این حال، برخی دیگر می‌توانند دچار مشکلات قلبی بسیار جدی شوند. به عنوان مثال، مرگ ناگهانی قلبی می‌تواند رخ دهد. حدود دو سوم افراد مبتلا به LVNC در معرض خطر ابتلا به نارسایی قلبی هستند.

بسیار خب، بیایید ببینیم فرد مبتلا به (LVNC) چه علائمی ممکن است از خود نشان دهد:

علائم شایع مشاهده شده:

• لخته‌های خون می‌توانند تشکیل شوند. این لخته‌ها بسیار خطرناک هستند، زیرا اگر این لخته‌ها به مغز یا ریه‌ها منتقل شوند، می‌توانند مشکل بزرگی ایجاد کنند.
• ممکن است هنگام دراز کشیدن در رختخواب، در تنفس مشکل داشته باشید.
• غش کردن .
• تپش قلب - این می‌تواند مانند کوبیدن طبل در داخل قفسه سینه یا مانند ضربان قلب شدید باشد.
• عدم توانایی در ورزش، تنگی نفس حتی با کمی فعالیت بدنی (دیس‌پنه) .
• ریتم نامنظم قلب (آریتمی) .
• تورم پاها (لنف ادم) - به خصوص در مچ پا.
• تنگی نفس / دیس‌پنه - احساسی که انگار حتی با کمی تلاش، نفس کم می‌آورید.

چرا این وضعیت LVNC رخ می‌دهد؟ علل آن چیست؟

اغلب اوقات، این وضعیت «LVNC» ناشی از یک تغییر ژنتیکی (جهش ژنی) است که قبل از تولد شما رخ می‌دهد. این یک چیز بسیار پیچیده است. این تغییر ژنتیکی می‌تواند به طور تصادفی اتفاق بیفتد، یعنی بدون هیچ دلیلی، یا می‌تواند از والدین شما به ارث برسد. این بدان معناست که می‌تواند چیزی باشد که در خانواده‌ها ارثی است. فقط فکر کنید، برخی از خانواده‌ها میزان بالایی از این نوع بیماری قلبی دارند.

همچنین، درصد بسیار کمی از زنان ممکن است بدون هیچ دلیل مشخصی برای اولین بار در دوران بارداری به LVNC مبتلا شوند. پزشکان فکر می‌کنند که این ممکن است به دلیل فشار اضافی بر عضله قلب در دوران بارداری باشد. برای برخی از زنان، این علائم پس از زایمان از بین می‌روند. اما برای برخی دیگر، LVNC می‌تواند اثرات طولانی مدتی داشته باشد.

پزشکان چگونه این بیماری LVNC را تشخیص می‌دهند؟

پزشک چندین آزمایش انجام می‌دهد تا دقیقاً مشخص کند که آیا شما به این بیماری «LVNC» مبتلا هستید یا خیر. بیایید نگاهی به آنها بیندازیم:

• اکوکاردیوگرام: این آزمایش بررسی می‌کند که قلب شما چقدر خوب خون را پمپاژ می‌کند، دریچه‌ها چقدر خوب کار می‌کنند و آیا مشکلی در دریچه‌ها وجود دارد یا خیر. این آزمایش مانند اسکن سونوگرافی قلب است. در اینجا برای اولین بار ماهیت اسفنجی بطن چپ را مشاهده می‌کنید.
• الکتروکاردیوگرام (ECG): این روش فعالیت الکتریکی قلب شما را اندازه‌گیری می‌کند و می‌تواند هرگونه مشکل در ریتم قلب شما را تشخیص دهد.
• آزمایش‌های تصویربرداری ویژه: این آزمایش‌ها شامل سی‌تی‌اسکن قلب و تصویربرداری رزونانس مغناطیسی (MRI) است. این آزمایش‌ها می‌توانند ساختار قلب، مانند نحوه تشکیل قلب و ضخامت دیواره‌های آن را نشان دهند. در LVNC، ظاهر اسفنجی شکل به وضوح در این اسکن‌ها قابل مشاهده است.
• آنژیوگرافی کرونری: این آزمایش چگونگی جریان خون در شریان‌های کرونری که خون را به قلب می‌رسانند و وجود هرگونه انسداد را بررسی می‌کند. گاهی اوقات این آزمایش ممکن است برای رد سایر بیماری‌های قلبی نیز مورد نیاز باشد.

چه درمان‌هایی برای این بیماری LVNC وجود دارد؟

درمان LVNC بسته به علائم شما متفاوت است. همه افراد به یک روش درمان نمی‌شوند. به عنوان مثال، اگر نارسایی قلبی دارید، پزشک ممکن است داروهایی مانند موارد زیر را تجویز کند:

• مهارکننده‌های آنزیم تبدیل‌کننده آنژیوتانسین (مهارکننده‌های ACE): به عنوان مثال، بنازپریل (Lotensin®) یا لیزینوپریل (Prinivil®، Zestril®) یا ساکوبیتریل-والزارتان (Entresto®) (مهارکننده‌های آنژیوتانسین-نپریلیزین). این داروها با شل کردن و باز کردن رگ‌های خونی (سیاهرگ‌ها و شریان‌ها) عمل می‌کنند تا جریان خون در آنها آسان‌تر شود. این امر بار کاری قلب را کاهش می‌دهد.
• مسدودکننده‌های بتا: به عنوان مثال، متوپرولول (Lopressor®، Toprol XL®) یا آتنولول (Tenormin®). این داروها هورمون‌های خاصی (مانند آدرنالین) را مسدود می‌کنند و فشار خون را کاهش داده و ضربان قلب را کنترل می‌کنند.
• دیگوکسین (Digoxin®, Lanoxin®): این دارو ضربان قلب شما را کنترل می‌کند، قدرت پمپاژ قلب شما را کمی افزایش می‌دهد و گردش خون را بهبود می‌بخشد.
• دیورتیک‌ها یا «قرص‌های آب»: این داروها با دفع نمک و آب اضافی بدن از طریق ادرار عمل می‌کنند. این امر تورم را کاهش داده و بار کاری قلب را کم می‌کند.

گاهی اوقات، اگر خطر ایست قلبی ناگهانی وجود داشته باشد، پزشک ممکن است کاشت دستگاهی به نام دفیبریلاتور قلبی قابل کاشت (ICD) را در زیر پوست قلب توصیه کند. این دستگاه کوچک با باتری کار می‌کند. این دستگاه ریتم سریع و تهدیدکننده زندگی را در قلب تشخیص می‌دهد و برای بازگرداندن ریتم طبیعی، شوک الکتریکی به قلب وارد می‌کند. در موارد بسیار شدید، اگر سایر درمان‌ها موفقیت‌آمیز نباشند، ممکن است پیوند قلب ضروری باشد.

آیا این وضعیت LVNC می‌تواند به طور کامل درمان شود؟ آیا می‌توان آن را معکوس کرد؟

اوه نه. در حال حاضر هیچ درمانی برای LVNC وجود ندارد . یعنی نمی‌توان آن را معکوس کرد. اما نگران نباشید. درمان می‌تواند کیفیت زندگی شما را بهبود بخشد و عوارضی را که ممکن است به دلیل بیماری قلبی ایجاد شود، کاهش دهد . و همانطور که قبلاً اشاره کردم، در شدیدترین موارد، پیوند قلب ممکن است لازم باشد.

چگونه از این وضعیت LVNC جلوگیری کنیم؟

هیچ راهی برای پیشگیری از LVNC وجود ندارد. دلیل این امر این است که اغلب ناشی از عوامل ژنتیکی است. با این حال، اگر جهش ژنی ایجاد کننده این بیماری را دارید، یا اگر فکر می‌کنید ممکن است به آن مبتلا باشید (به عنوان مثال، اگر کسی در خانواده شما به آن مبتلا است)، آزمایش ژنتیک می‌تواند بسیار مفید باشد . یک مشاور ژنتیک نتایج آزمایش شما را برای شما و خانواده‌تان توضیح خواهد داد. آنها می‌توانند به شما کمک کنند تا بفهمید LVNC به چه معناست و چه خطری برای فرزندانتان وجود دارد.

آیا بیماری‌های دیگری نیز با این بیماری LVNC مرتبط هستند؟

بله. گاهی اوقات این بیماری که «LVNC» نامیده می‌شود، می‌تواند به عنوان بخشی از سایر بیماری‌های ژنتیکی (سندرم‌ها) نیز دیده شود. این موارد کمی پیچیده‌تر هستند، اما پزشکان هنگام تشخیص «LVNC» این بیماری‌ها را نیز در نظر می‌گیرند. در اینجا چند مثال آورده شده است:

• سندرم بارت
• سندرم نونان
• سندرم رویفمن
• سندرم توریلو کری

آینده کسی که LVNC دارد چیست؟ امید به زندگی چقدر است؟

دورنما برای فرد مبتلا به LVNC می‌تواند متفاوت باشد. این بیماری از فردی به فرد دیگر متفاوت است. با درمان خوب، علائم قابل کنترل هستند و برخی از افراد امید به زندگی معمولی دارند.

LVNC یک بیماری بالقوه کشنده است، اما همیشه اینطور نیست . اکثر افراد مبتلا به LVNC در اثر این بیماری نمی‌میرند. مهمترین چیز این است که به طور منظم به یک متخصص قلب مراجعه کنید و آزمایش دهید . او می‌تواند به شما در مدیریت سلامت قلب و کاهش خطر عوارض کمک کند.

اگر من یا فرزندم LVNC داشته باشیم، چه سوالاتی باید از پزشک بپرسم؟

اگر شما یا فرزندتان (LVNC) دارید، یا اگر نگرانی دارید، بهتر است از پزشک خود سوالاتی مانند این‌ها را بپرسید:

• محتمل‌ترین علت بیماری LVNC من/فرزندم چیست؟ (یعنی آیا ژنتیکی است یا چیز دیگری؟)
• آیا آزمایش ژنتیک برای LVNC توصیه می‌کنید؟ اگر چنین است، آیا برای سایر اعضای خانواده نیز مهم است؟
• برای تشخیص LVNC چه آزمایش‌هایی باید انجام دهم؟ چه انتظاری می‌توانم از آنها داشته باشم؟
• گزینه‌های درمانی برای LVNC چیست؟ کدام درمان برای من/فرزندم بهترین است؟ آیا این درمان‌ها عوارض جانبی دارند؟
• اگر من یا فرزندم دچار ایست قلبی ناگهانی شویم، علائم چیست؟ فوراً چه کاری باید انجام دهم؟

این سوالات به شما کمک می‌کند تا آنها را با پزشک خود در میان بگذارید و درک بهتری از وضعیت خود به دست آورید.

خب، مهم‌ترین چیزهایی که باید از این داستان به خاطر بسپاریم چیست؟

نارسایی بطن چپ قلب (LVNC) یک بیماری نادر و اغلب مادرزادی قلب است. این زمانی است که بطن چپ قلب به درستی رشد نمی‌کند. به جای اینکه یک عضله صاف و قوی باشد، ضخیم و اسفنجی می‌شود. این باعث می‌شود قلب به درستی خون را پمپاژ نکند.

اگر LVNC دارید، مهمترین چیز این است که مرتباً به متخصص قلب مراجعه کنید و توصیه‌های او را دنبال کنید . اگرچه هیچ درمانی برای این بیماری وجود ندارد، اما درمان می‌تواند خطر عوارض را کاهش داده و کیفیت زندگی شما را بهبود بخشد. مهم است که آرام باشید و درمان مناسب را دریافت کنید . به یاد داشته باشید، شما تنها نیستید و پزشکانی هستند که می‌توانند به شما کمک کنند.

بیماری قلبی ، بطن چپ، LVNC، علائم بیماری قلبی، نارسایی قلبی، بیماری‌های ژنتیکی، درمان بیماری قلبی