آیا گاهی اوقات احساس میکنید پوستتان کمی ضخیمتر و سفتتر از حد معمول است؟ یا درد مفاصل یا خشکی صبحگاهی دارید؟ اینها چیزهایی هستند که ممکن است زیاد به آنها توجه نکنیم. با این حال، میتوانند علائم یک بیماری نادر به نام اسکلرودرمی نیز باشند. بیایید امروز کمی بیشتر در مورد این موضوع صحبت کنیم، موافقید؟
اسکلرودرمی چیست؟
به عبارت ساده، اسکلرودرمی یک بیماری نادر است که در آن بافتهای بدن شما ضخیمتر و سختتر از حد معمول میشوند. اغلب، این بیماری پوست را تحت تأثیر قرار میدهد. اما گاهی اوقات، این بیماری میتواند بر هر بافت دیگری در بدن تأثیر بگذارد.
این در واقع یک اختلال خودایمنی است. حالا ممکن است از خود بپرسید که «اختلال خودایمنی» چیست. بدن ما یک سیستم ارتش مانند دارد که ما را از بیماری محافظت میکند، به نام سیستم ایمنی. اما در این شرایط، این سیستم دچار مشکل میشود و به جای مبارزه با میکروبهای خارجی، شروع به حمله به سلولهای خوب خودمان میکند. انگار نمیتوانیم تشخیص دهیم چه کسی خودی است و چه کسی دشمن. حتی پزشکان هنوز نمیتوانند دقیقاً بفهمند که چرا این اتفاق میافتد.
اگر به اسکلرودرمی مبتلا باشید، سیستم ایمنی بدن شما به سلولهای بدنتان سیگنال میدهد که پروتئینی به نام کلاژن بیش از حد تولید کنند. بدن ما در واقع به کلاژن نیاز دارد. کلاژن همان چیزی است که بافت همبند قوی و سالمی را میسازد که از اندامهای ما پشتیبانی میکند. اما وقتی بیش از حد تولید شود، پوست و سایر بافتها ضخیمتر و فیبریتر از حالت عادی میشوند.
اسکلرودرمی یک بیماری مزمن است. این بدان معناست که ممکن است مجبور باشید مدت طولانی، شاید تا آخر عمر، با این علائم زندگی کنید. همچنین، اگر بافتهای اندامهای داخلی شما را تحت تأثیر قرار دهد، میتواند عوارض تهدیدکننده زندگی ایجاد کند. اگر احساس میکنید دچار حمله قلبی شدهاید، در تنفس مشکل دارید یا در بلعیدن غذا مشکل دارید، فوراً با ۹۱۱ (یا شماره اورژانس محلی خود) تماس بگیرید یا به اورژانس بیمارستان مراجعه کنید.
اگر در مفاصل خود، به خصوص در اطراف انگشتان دست و پا، درد یا سفتی دارید، قطعاً باید به پزشک مراجعه کنید.
انواع اصلی اسکلرودرمی کدامند؟
پزشکان اسکلرودرمی را به دو نوع اصلی تقسیم میکنند:
۱. اسکلرودرمی موضعی: «موضعی» به معنای محدود به یک ناحیه است. این نوع فقط یک قسمت از بدن (معمولاً پوست) را تحت تأثیر قرار میدهد. باعث ایجاد لکهها یا رگههایی از پوست ضخیم و مومی شکل میشود. بهترین بخش این است که اسکلرودرمی موضعی گاهی اوقات میتواند خود به خود برطرف شود . همچنین معمولاً به سایر قسمتهای بدن گسترش نمییابد.
۲. اسکلروز سیستمیک: این نوع میتواند علاوه بر پوست، سایر اندامها را نیز تحت تأثیر قرار دهد. این بیماری میتواند بر سیستم تنفسی (ارگانی که به شما در تنفس و بو کردن کمک میکند) و سیستم گوارش (ارگانی که غذایی را که میخوریم به انرژی تبدیل میکند) تأثیر بگذارد. اگر اسکلرودرمی بر توانایی شما در تنفس یا جذب مواد مغذی تأثیر بگذارد، احتمال ابتلا به عوارض جدی بیشتر میشود. حتی میتواند کشنده باشد. اسکلروز سیستمیک همچنین دارای سه زیرگروه است - منتشر، محدود و سینوس اسکلروز.
اسکلروز منتشر
«منتشر» به معنی «گسترده» است. در این حالت، اسکلروز منتشر به طور ناگهانی در نواحی وسیعی از بدن رخ میدهد. برای مثال:
- قفسه سینه
- شکم
- رانها
- اسلحه
- پاها
- صورت
همچنین، میتواند چندین اندام را به طور همزمان تحت تأثیر قرار دهد. این بدان معناست که:
- دستگاه گوارش (دستگاه گوارش - دستگاه گوارش)
- کلیهها
- قلب
- ریهها
اسکلروز محدود (سندرم CREST)
پزشکان اغلب به اسکلرودرمی محدود، سندرم CREST میگویند. هر حرف در CREST نشان دهنده علامتی است که توسط آن ایجاد میشود:
- ج - کلسینوز: رسوب کلسیم اضافی در پوست. میتواند به صورت برآمدگیهای کوچک سفید روی پوست ظاهر شود.
- R - سندرم رینود: تغییر رنگ و بیحسی نوک انگشتان دست و پا. ممکن است در مواجهه با سرما، رنگپریده، آبی یا قرمز شوند.
- ه - اختلال عملکرد مری: مشکل در بلع و رفلاکس اسید.
- S - اسکلروداکتیلی: سفتی پوست انگشتان، که خم و راست کردن انگشتان را دشوار میکند.
- T - تلانژکتازی: لکههای کوچک، قرمز یا تغییر رنگ داده روی پوست. این لکهها ممکن است شبیه تار عنکبوت باشند.
اسکلروز سینوسی
در مورد سینوس اسکلروزیس، علائم اسکلروز محدود که قبلاً ذکر شد، رخ میدهد، اما پوست تحت تأثیر قرار نمیگیرد . یعنی ممکن است برخی از علائم ذکر شده در سندرم CREST را داشته باشید، اما ضخیم شدن قابل مشاهدهای در پوست وجود ندارد.
اسکلرودرمی چقدر شایع است؟
اسکلرودرمی یک بیماری نادر است. کارشناسان تخمین میزنند که تنها حدود ۲۵۰ نفر در هر میلیون نفر در ایالات متحده به هر سه نوع اسکلرودرمی مبتلا هستند. از این تعداد، حدود ۱۰۰۰۰۰ نفر مبتلا به اسکلروز سیستمیک هستند.
علائم اسکلرودرمی چیست؟
برخی از افراد مبتلا به اسکلرودرمی ممکن است در مراحل اولیه هیچ علامتی نداشته باشند. با این حال، برای بسیاری، علامت اصلی، ظاهر شدن لکهها یا رگههای ضخیم و مومی شکل روی پوست است. علاوه بر این، چندین علامت شایع دیگر نیز وجود دارد:
- درد مفاصل
- سفتی ، به خصوص هنگام بیدار شدن از خواب در صبح
- خستگی (احساس خستگی مفرط در تمام مدت)
- کاهش وزن بیدلیل
علائم دیگری که تجربه میکنید (و محل تأثیر آنها) به نوع اسکلرودرمی که به آن مبتلا هستید بستگی دارد.
علائم اسکلرودرمی موضعی
افراد مبتلا به اسکلرودرمی موضعی معمولاً فقط ضخیم شدن پوست را تجربه میکنند . این ضخیم شدن ممکن است در یک ناحیه باشد یا به صورت تکهای رخ دهد. این بیماری میتواند نواحی زیر از پوست را تحت تأثیر قرار دهد:
- قفسه سینه
- شکم (ناحیه اطراف معده)
- دستها و پاها (دستها و پاهای شما)
- دستها و انگشتان
- پاها و انگشتان پا
با این حال، اسکلرودرمی موضعی، که بر اندامهای داخلی تأثیر میگذارد، بسیار نادر است .
علائم اسکلروز سیستمیک
اسکلروز سیستمیک میتواند علائم مختلفی ایجاد کند. این بیماری همچنین باعث ضخیم شدن پوست میشود، اما معمولاً در نواحی وسیع و به صورت لکهای. به خصوص در صورت و دستها. پوست ضخیم شده ممکن است از انگشتان دست و پا شروع شود و سپس در سراسر بدن پخش شود. اگر سندرم رینود دارید، انگشتان دست و پا در اندام آسیب دیده ممکن است هنگام قرار گرفتن در معرض سرما تغییر رنگ دهند (معمولاً سفید، قرمز یا به رنگ آبی مایل به بنفش).
اسکلروز سیستمیک همچنین میتواند علائمی را در سایر اندامها و بافتهای شما ایجاد کند. به عنوان مثال:
- عضلات: بیحسی و تورم، به خصوص در دستها و پاها (انتهای اندامهای شما).
- مفاصل: سفتی، تورم و از دست دادن تحرک.
- ریهها: سرفه و تنگی نفس (تنگی نفس).
- دستگاه گوارش: دیسفاژی، سوزش سر دل، نفخ، یبوست و اسهال.
- قلب: ضربان قلب غیرطبیعی (آریتمی)، تجمع مایع در اطراف قلب (افیوژن پریکارد) و ضخیم شدن عضله قلب (فیبروز).
- کلیهها: نارسایی کلیه (این میتواند تهدید کننده زندگی باشد).
- دستگاه تناسلی: اختلال نعوظ (ED) در مردان و خشکی واژن در زنان.
چه چیزی باعث اسکلرودرمی میشود؟
در واقع، پزشکان هنوز علت دقیق اسکلرودرمی را نمیدانند .
برخی مطالعات نشان دادهاند که این بیماری میتواند تا حدودی در خانوادهها ارثی باشد (به این معنی که میتواند از والدین به فرزندان منتقل شود)، اما آنقدر نادر است که شواهد کافی برای اثبات قطعی اینکه یک اختلال ژنتیکی است، وجود ندارد.
عوامل خطر اسکلرودرمی
هر کسی میتواند به اسکلرودرمی مبتلا شود، اما برخی از گروهها در معرض خطر بیشتری هستند:
- زنان حدود چهار برابر بیشتر از مردان به این بیماری مبتلا میشوند.
- این بیماری بیشتر در افراد بین ۳۰ تا ۵۰ سال رخ میدهد. اسکلرودرمی در افراد زیر ۳۰ سال بسیار نادر است.
- افراد سیاهپوست بیشتر در معرض ابتلا به اسکلرودرمی هستند. همچنین این بیماری در آنها زودتر بروز میکند، احتمال ابتلا به علائمی که ریهها را تحت تأثیر قرار میدهند بیشتر است و علائم پوستی شدیدتری دارند.
عوارض احتمالی اسکلرودرمی چیست؟
افراد مبتلا به اسکلرودرمی در معرض خطر بیشتری برای ابتلا به دو بیماری دیگر هستند: سندرم رینود و سندرم شوگرن .
سندرم رینود رگهای خونی کوچک در انگشتان دست و پا (انگشتان دست) را تحت تأثیر قرار میدهد. افراد مبتلا به این بیماری دورههایی از علائم (که گاهی اوقات "حمله" نامیده میشوند) را تجربه میکنند. این زمانی است که رگهای خونی در انگشتان شما ناگهان بیش از حد محکم منقبض میشوند. این میتواند باعث شود پوست انگشتان آسیبدیده رنگپریده یا روشنتر از رنگ طبیعی پوست شما شود. گاهی اوقات، حتی میتواند مایل به آبی به نظر برسد.
سندرم شوگرن باعث میشود برخی از غدد بدن شما رطوبت کمتری تولید کنند - اغلب غدد بزاقی در دهان و غدد اشکی در چشمان شما. برخی از افراد مبتلا به سندرم شوگرن همچنین درد عضلات و مفاصل را تجربه میکنند.
برخی از انواع اسکلرودرمی میتوانند عوارض جدی ایجاد کنند. برخی از آنها عبارتند از:
- نارسایی کلیه
- فشار خون ریوی (فشار خون بالا در شریانهایی که خون را از قلب به ریهها منتقل میکنند)
- فیبروز ریوی (زخم شدن بافت ریه)
- بیماری قلبی عروقی (مشکلاتی که بر قلب و رگهای خونی شما تأثیر میگذارند)
- نارسایی احتقانی قلب، یک بیماری قلبی
- نقص ایمنی
- بیماریهای دستگاه گوارش (شرایطی که بر نحوه پردازش غذا و جذب مواد مغذی توسط بدن تأثیر میگذارند)
- سرطان
برخی از این عوارض میتوانند کشنده باشند . در صورت مشاهده هرگونه علائم جدید یا تغییر در علائم، در اسرع وقت به پزشک مراجعه کنید. اگر فکر میکنید علائم حمله قلبی مانند مشکل در تنفس یا بلع دارید، فوراً با 911 (یا شماره اورژانس محلی خود) تماس بگیرید یا به اورژانس بیمارستان مراجعه کنید.
اسکلرودرمی چگونه تشخیص داده میشود؟
پزشک از طریق معاینه فیزیکی و چندین آزمایش دیگر، اسکلرودرمی را تشخیص میدهد.
همچنین ممکن است لازم باشد به یک روماتولوژیست ، پزشکی که در درمان بیماریهای سیستم ایمنی تخصص دارد، مراجعه کنید. او شما را معاینه کرده و در مورد علائمتان سوال خواهد کرد. شما باید به پزشک خود بگویید که علائم شما چیست، از چه زمانی برای اولین بار شروع شدهاند و آیا چیزی آنها را بدتر میکند یا خیر.
همچنین باید چندین آزمایش انجام دهید تا مطمئن شوید که شرایط دیگری که علائم مشابهی ایجاد میکنند، ندارید.
پزشکان برای تشخیص اسکلرودرمی از چه آزمایشهایی استفاده میکنند؟
تشخیص اسکلرودرمی معمولاً بخشی از فرآیندی به نام «تشخیص افتراقی» است. این بدان معناست که پزشک شما احتمالاً سایر بیماریها را رد کرده و تعدادی آزمایش انجام میدهد تا قبل از تشخیص اسکلرودرمی، علت علائم شما را پیدا کند. در اینجا برخی از آزمایشهایی که ممکن است انجام دهید، آورده شده است:
- آزمایش خون برای بررسی عملکرد سیستم ایمنی بدن شما.
- آزمایشهای عملکرد ریوی برای بررسی اینکه آیا ریهها یا سیستم تنفسی شما تحت تأثیر قرار گرفتهاند یا خیر.
- بیوپسی روشی است که در آن نمونه کوچکی از پوست یا سایر بافتهای آسیبدیده گرفته شده و در آزمایشگاه آزمایش میشود.
- اگر علائم گوارشی (GI) دارید، آندوسکوپی آزمایشی است که با یک دوربین کوچک متصل به یک لوله بلند و نازک، گلو یا معده شما را بررسی میکند.
علاوه بر این، برای گرفتن عکس از داخل بدن، به چندین آزمایش تصویربرداری نیاز خواهید داشت. این آزمایشها عبارتند از:
- الکتروکاردیوگرام (ECG)
- اکوکاردیوگرام (اکوکاردیوگرام - اکو)
- عکسبرداری با اشعه ایکس از قفسه سینه
- سی تی اسکن (توموگرافی کامپیوتری - سی تی اسکن)
اسکلرودرمی چگونه درمان میشود؟
هیچ درمانی برای اسکلرودرمی وجود ندارد ، اما پزشک شما میتواند به شما در یافتن ترکیبی از درمانها کمک کند که میتواند به کنترل علائم شما کمک کند و تأثیر آنها را بر زندگی روزمره شما به حداقل برساند.
نوع درمانی که نیاز دارید بستگی به محل علائم و شدت آنها دارد. در اینجا چند درمان رایج برای اسکلرودرمی آورده شده است:
- درمانهای پوستی: برای جلوگیری از خشک شدن پوست، باید از کرمها و مرطوبکنندهها استفاده کنید.
- داروهای سرکوبکننده سیستم ایمنی: این داروها مانع از آسیب رساندن سیستم ایمنی بدن به سلولها و بافتهای سالم میشوند.
- داروهایی برای کنترل علائم خاص: به عنوان مثال، ممکن است لازم باشد داروهایی برای کنترل فشار خون، آسانتر کردن تنفس، مدیریت نارسایی کلیه یا تسکین علائم گوارشی مصرف کنید.
- فیزیوتراپی: یک فیزیوتراپیست میتواند به شما در بهبود حرکات فیزیکیتان کمک کند.
- فتوتراپی: این روش شامل استفاده از نور ماوراء بنفش (UV) متمرکز و روشن برای درمان بیماریهای پوستی است. این روش میتواند به درمان پوست ضخیم شده کمک کند.
- پیوند سلولهای بنیادی: برخی از افراد مبتلا به علائم شدید ممکن است به پیوند سلولهای بنیادی نیاز داشته باشند. این شامل جایگزینی سلولهای خونی آسیبدیده با سلولهای اهدایی سالم است.
اگر من اسکلرودرمی داشته باشم، چه انتظاری باید داشته باشم؟
شما باید انتظار داشته باشید که اسکلرودرمی و علائم آن را تا آخر عمر مدیریت کنید . اگرچه هیچ درمان دائمی وجود ندارد، بسیاری از افراد درمانها و تغییراتی در سبک زندگی خود پیدا میکنند که میتواند تأثیر علائم آنها را بر زندگی روزمرهشان به حداقل برساند.
زندگی با یک بیماری طولانی مدت گاهی اوقات میتواند بسیار ناامیدکننده باشد. از پزشک خود در مورد گروههای حمایتی یا فرصتهای آموزشی برای کمک به مدیریت استرس و سلامت روان خود سوال کنید.
آیا میتوان از اسکلرودرمی پیشگیری کرد؟
از آنجا که علت دقیق آن ناشناخته است، هیچ راهی برای پیشگیری از اسکلرودرمی وجود ندارد .
چگونه از خودم مراقبت کنم؟ (مراقبت از خود)
علاوه بر درمانهای معمول، ممکن است بتوانید با ایجاد تغییراتی در سبک زندگی روزانه خود، برخی از علائم را مدیریت کنید. برخی از این موارد عبارتند از:
- پیروی از یک رژیم غذایی سالم و برنامه ورزشی که مناسب شما باشد.
- اجتناب از فعالیت بدنی شدید وقتی حالتان خوب نیست.
- با پوشیدن لباس مناسب برای محیط اطراف و استفاده از کرم ضد آفتاب با کیفیت خوب هنگام بیرون رفتن، از پوست خود محافظت کنید.
- برای تمیز کردن و معاینات منظم دندانها به دندانپزشک (ارائه دهنده خدمات دندانپزشکی) مراجعه کنید.
چه زمانی باید به پزشک مراجعه کنم؟
اسکلرودرمی میتواند علائم مختلفی ایجاد کند، بنابراین گاهی اوقات تشخیص آن در ابتدا دشوار است. اگر درد جدید یا علائم دیگری دارید، به خصوص اگر بدتر شوند، به پزشک مراجعه کنید. حتی اگر علائم شما ناشی از چیز دیگری باشد، پزشک شما میتواند علت را شناسایی کرده و درمانهایی را برای کنترل آنها توصیه کند.
اگر به نظر نمیرسد که درمان اسکلرودرمی شما به خوبی مؤثر باشد، یا اگر علائم شما تغییر کرده یا بدتر شده است - به خصوص اگر بر توانایی تنفس یا بلع شما تأثیر گذاشته است - با پزشک خود صحبت کنید.
چه زمانی باید به واحد درمان اورژانس (ETU) مراجعه کنم؟
اگر علائم حمله قلبی مانند درد قفسه سینه، مشکل در تنفس یا احساس ناتوانی در بلع دارید، فوراً با ۱۱۵ (یا شماره اورژانس محلی) تماس بگیرید یا به بخش اورژانس بیمارستان مراجعه کنید.
چه سوالاتی باید از پزشکم بپرسم؟
فراموش نکنید که هنگام مراجعه به پزشک این سوالات را بپرسید:
- آیا من اسکلرودرمی دارم یا بیماری دیگری؟
- من به چه نوع اسکلرودرمی مبتلا هستم؟
- به چه نوع درمانی نیاز دارم؟
- به طور خاص باید از چه عوارضی آگاه باشم؟
امید به زندگی در فرد مبتلا به اسکلرودرمی چقدر است؟
اکثر افراد مبتلا به اسکلرودرمی دچار عوارض تهدیدکننده زندگی نمیشوند .
با این حال، اگر به اسکلروز سیستمیک مبتلا هستید که اندامهای داخلی را تحت تأثیر قرار میدهد، در معرض خطر بیشتری برای عوارض جدی هستید. پزشک به شما خواهد گفت که چه انتظاری داشته باشید و آیا در معرض خطر بیشتری برای عوارض کشنده هستید یا خیر.
آیا اسکلرودرمی یک بیماری جدی است؟
مانند هر بیماری مزمن دیگری، اسکلرودرمی یک بیماری جدی و قابل توجه است. دلیلش این است که احتمالاً باید تا آخر عمر با علائم آن دست و پنجه نرم کنید. با این حال، این بدان معنا نیست که اسکلرودرمی زندگی شما را تحت الشعاع قرار خواهد داد. تجربه هر کسی متفاوت است. در مورد هرگونه ترس، نگرانی یا دغدغهای که دارید با پزشک خود صحبت کنید.
اسکلرودرمی میتواند یک بیماری بسیار ناامیدکننده برای زندگی باشد. از آنجا که پزشکان مطمئن نیستند چه چیزی باعث آن میشود و هیچ درمان یکسانی برای همه وجود ندارد، ممکن است مدتی طول بکشد تا درمانی پیدا شود که علائم شما را به خوبی کنترل کند. پزشک شما در هر مرحله به شما کمک خواهد کرد.
به حس درونی خود اعتماد کنید و به آنچه که «درست نیست» به نظر میرسد، اعتماد کنید. حتی یک تغییر کوچک در علائم میتواند نشانه مشکلی باشد که باید توسط پزشک بررسی شود. از پرسیدن سوال و به اشتراک گذاشتن نظرات خود در مورد علائم یا درمان خود نترسید.
زندگی با یک بیماری مزمن میتواند بسیار خستهکننده باشد. برای خودتان وقت بگذارید و به خاطر زحماتی که برای مدیریت علائم خود میکشید، به خودتان احترام بگذارید و از خودتان قدردانی کنید.
چند نکته مهم که باید به خاطر داشته باشید (پیام مفید)
خب، تا اینجا زیاد در مورد اسکلرودرمی صحبت کردیم. در پایان، مهمترین نکاتی که باید به خاطر داشته باشید اینها هستند:
- اسکلرودرمی یک بیماری نادر و خودایمنی است که در آن بدن کلاژن زیادی تولید میکند و باعث ضخیم شدن پوست و گاهی اوقات اندامهای داخلی میشود.
- دو نوع اصلی از این بیماری وجود دارد: موضعی و سیستمیک. نوع سیستمیک کمی خطرناکتر است زیرا میتواند بر اندامهای داخلی نیز تأثیر بگذارد.
- علائم متفاوت هستند. علائم اصلی شامل ضخیم شدن پوست، درد مفاصل، خستگی و سندرم رینود است.
- اگرچه هیچ درمان دائمی وجود ندارد، اما درمانهای موثری برای کنترل علائم وجود دارد. با پزشک خود صحبت کنید و یک برنامه درمانی که برای شما مفید باشد، تهیه کنید.
- تشخیص و درمان زودهنگام بسیار مهم است، بنابراین اگر هر یک از این علائم را دارید، حتماً به پزشک مراجعه کنید.
- از آنجایی که این یک بیماری طولانی مدت است، مهم است که از نظر ذهنی قوی بمانید. در صورت لزوم، از گروههای حمایتی کمک بگیرید.
نگران نباشید، شما تنها نیستید. با دانش صحیح و توصیههای پزشکی، میتوانید با این وضعیت با موفقیت زندگی کنید.
اسکلرودرمی ، تصلب پوست، ضخیم شدن پوست، بیماریهای ایمنی، کلاژن، سندرم رینود، اسکلروز سیستمیک، بیماریهای پوستی


💬 අදහස් (0)
තවමත් කිසිදු අදහසක් පළ කර නොමැත. ඔබේ අදහස පළමු වරට මෙහි එක් කරන්න.
ඔබේ අදහස එක් කරන්න