آیا کوچولوی شما تکان‌های عجیب و غریب دارد؟ (سندرم وست) بیایید در مورد این صحبت کنیم!

آیا تا به حال دیده‌اید که کودکتان ناگهان تکان شدیدی بخورد، انگار که رعد و برق به او خورده است؟ دست‌ها و پاهایش ناگهان جمع می‌شوند، یا خودش را به عقب پرتاب می‌کند. حتی اگر این اتفاق فقط چند ثانیه طول بکشد، اگر چندین بار پشت سر هم اتفاق بیفتد، می‌تواند برای هر والدینی که آن را می‌بیند بسیار ترسناک باشد. ما قصد داریم در مورد وضعیتی صحبت کنیم که بسیار ترسناک است، اما تشخیص سریع آن بسیار مهم است. این سندرم وست است.

به عبارت ساده، سندرم وست چیست؟

سندرم وست نوعی نادر از صرع است که کودکان خردسال، به ویژه کودکان زیر یک سال را تحت تأثیر قرار می‌دهد. این سندرم به نام پزشکی که برای اولین بار آن را کشف کرد، نامگذاری شده است.

این بیماری در بین پزشکان نام‌های مختلفی دارد. ممکن است نام «اسپاسم‌های شیرخوارگی» (IS) را شنیده باشید. این به معنی «اسپاسم‌های نوزاد» است. همچنین به آن «اسپاسم‌های صرعی» گفته می‌شود. اگرچه نام‌های زیادی برای آن وجود دارد، اما همه آنها به یک بیماری اشاره دارند.

علائم این بیماری چیست؟

ویژگی اصلی این حالت، تکان‌های ناگهانی است که قبلاً در مورد آن صحبت کردیم. به این تکان‌ها «اسپاسم» می‌گویند. این تکان‌ها چندین ویژگی خاص دارند:

• انقباضات چگونه رخ می‌دهند: نوزاد ناگهان به جلو خم می‌شود (مثل وقتی که دل‌درد دارد) یا به عقب پرتاب می‌شود. دست‌ها و پاها ناگهان سفت می‌شوند و تکان می‌خورند.
• زمان: یک ضربه فقط چند ثانیه طول می‌کشد.
• انقباضات خوشه‌ای: این انقباضات یک‌باره اتفاق نمی‌افتند و متوقف نمی‌شوند. آن‌ها در یک الگوی خوشه‌ای و پیوسته رخ می‌دهند. یک انقباض با انقباض بعدی، و سپس انقباض بعدی و سپس انقباض بعدی دنبال می‌شود، تا ۱۵۰ انقباض در یک خوشه‌ای. نوزادانی وجود دارند که تا ۶۰ انقباض از این نوع در روز دارند.
• زمان: معمولاً می‌توانید این حرکات را به محض بیدار شدن نوزاد از خواب مشاهده کنید.

علاوه بر این لرزش‌ها، علائم دیگری نیز ممکن است مشاهده شود.

چرا این اتفاق برای نوزادان می‌افتد؟

سندرم وست یک بیماری بسیار نادر است. این بیماری حدود ۶ نفر از هر ۱۰۰۰۰ نوزاد را تحت تأثیر قرار می‌دهد. این بیماری اغلب نوزادان بین ۴ تا ۸ ماه را تحت تأثیر قرار می‌دهد. اگرچه علت دقیق آن همیشه مشخص نیست، اما چندین علت اصلی برای آن شناسایی شده است.

• مشکلات ساختاری مغز: هرگونه ناهنجاری که در طول رشد یا شکل‌گیری مغز رخ می‌دهد.
• تغییرات ژنتیکی: این وضعیت می‌تواند ناشی از تغییرات خاصی در ژن‌های نوزاد باشد.
• آسیب مغزی: به دلیل کمبود اکسیژن به مغز در هنگام تولد یا در مواقع دیگر، مانند تصادف.
• اختلالات متابولیک: به دلیل برخی مشکلات در فرآیندهای شیمیایی بدن.
• عفونت‌های مغزی: بیماری‌های عفونی که مغز را تحت تأثیر قرار می‌دهند.
• کمپلکس توبروس اسکلروزیس: یک بیماری ژنتیکی است که در آن تومورهای غیرسرطانی در بدن و مغز ایجاد می‌شوند.

تشخیص چگونه انجام می‌شود؟

اگر متوجه شدید که کودک شما دچار این نوع تشنج شده است، باید در اسرع وقت به متخصص اطفال مراجعه کنید.

پزشک عمدتاً به این آزمایش‌ها اشاره می‌کند:

• نوار مغزی (EEG): این مهمترین آزمایش است. به عبارت ساده، فعالیت الکتریکی مغز را به صورت یک الگو ثبت می‌کند. نوزادی که مبتلا به سندرم وست است، الگوی بسیار نامنظمی به نام «هیپساریتمی» را در نوار مغزی نشان می‌دهد. این سرنخ اصلی برای تشخیص این بیماری است.
• ام آر آی یا سی تی اسکن: این اسکن‌ها به تشخیص هرگونه مشکل، آسیب یا ناهنجاری در ساختار مغز کمک می‌کنند.
• آزمایش خون، ادرار و مایع مغزی نخاعی (CSF): این آزمایش‌ها به تعیین اینکه آیا علت لرزش، مشکل ژنتیکی است یا متابولیک، کمک می‌کنند.

چه درمان‌هایی برای این مورد وجود دارد؟

بسیار مهم است که درمان در اسرع وقت پس از تشخیص سندرم وست شروع شود، زیرا کنترل تشنج به حداقل رساندن آسیب به رشد مغز کودک کمک می‌کند.

دارو

رایج‌ترین روش درمانی که برای این مورد استفاده می‌شود، دارودرمانی است.

• ACTH: این یک هورمون است. به صورت تزریقی تجویز می‌شود. در کنترل ضربان قلب بسیار مؤثر است.
• ویگاباترین (سابریل): این دارو نیز برای صرع استفاده می‌شود. این دارو به ویژه در نوزادانی که سندرم وست دارند، بیماری ناشی از توبروس اسکلروز، مؤثر است.
• استروئیدها: استروئیدهایی مانند «پردنیزون» نیز استفاده می‌شوند.

این داروها می‌توانند عوارض جانبی مانند کاهش ایمنی، افزایش فشار خون و مشکلات بینایی داشته باشند. بنابراین، پزشک همیشه نوزاد را معاینه می‌کند و بر اساس مزایا و خطرات، او را درمان می‌کند.

رژیم کتوژنیک

برای برخی از نوزادان، اگر دارو برای کنترل اسهال کافی نباشد، پزشک ممکن است این رژیم غذایی خاص را پیشنهاد کند. این یک رژیم غذایی پرچرب و بسیار کم کربوهیدرات است.

عمل جراحی

اگر اسکن MRI به وضوح نشان دهد که سکته مغزی ناشی از یک ضایعه خاص در مغز است، پزشک ممکن است برداشتن جراحی آن ناحیه را پیشنهاد کند. این کاری نیست که همه بتوانند انجام دهند. این تصمیم توسط یک تیم پزشکی گرفته می‌شود.

در مورد آینده چه می‌توانید بگویید؟ (چشم‌انداز)

اگرچه پرسیدن این سوال دشوار است، اما دانستن حقیقت مهم است. آینده سندرم وست توسط چندین عامل کلیدی تعیین خواهد شد.

• علت: علت تشنج چیست؟ اگر ناشی از آسیب جدی مغزی باشد، نتایج ممکن است ضعیف باشد. اگر بدون علت مشخص (ایدیوپاتیک) ایجاد شده باشد، نتایج نسبتاً خوب است.
• زمان شروع درمان: اگر درمان بتواند ظرف یک ماه پس از تشخیص شروع شود، احتمال بازگشت رشد نوزاد به حالت عادی بسیار بیشتر است.
• پاسخ به درمان: تشنج با چه سرعتی قابل کنترل است.

این تشنج‌ها معمولاً تا سن ۴ سالگی متوقف می‌شوند. با این حال، بسیاری از کودکان ممکن است بعداً به انواع دیگری از صرع مبتلا شوند .

بسیاری از کودکان تا حدی دچار ناتوانی یادگیری یا مشکلات رشد ذهنی هستند. با این حال، با بهترین درمان‌های موجود در مراحل اولیه، حدود 20 تا 25 درصد از نوزادان می‌توانند زندگی عادی با هوش طبیعی داشته باشند. بنابراین، اقدام زودهنگام مهم است.

سندرم وست، اسپاسم‌های شیرخوارگی، صرع، اسپاسم‌های نوزاد، نوار مغزی، اطفال، بیماری‌های مغزی