Votre médecin vous a-t-il dit que la tête de votre bébé est un peu plus grosse que la normale ? Ou bien une échographie pendant votre grossesse a-t-elle révélé un excès de liquide céphalo-rachidien dans son cerveau ? Il est normal que les parents se sentent inquiets et dépassés en entendant de telles nouvelles. Mais rassurez-vous. Aujourd’hui, nous allons parler d’une affection appelée « hydrocéphalie ». Nous allons vous l’expliquer simplement, de façon à ce que tout le monde puisse comprendre.
Qu'est-ce que l'hydrocéphalie ?
Quand on entend ce nom, certaines personnes pensent qu'il s'agit d'une maladie où le cerveau se remplit d'eau. Le nom lui-même est une contraction des mots « eau » et « tête ». Mais en réalité, ce n'est pas de l'eau. C'est un liquide très important qui circule autour de notre cerveau et de notre moelle épinière. On l'appelle liquide céphalo-rachidien (LCR) .
En termes simples, imaginez le système interne de notre cerveau comme un réservoir d'eau. D'un côté, le liquide céphalo-rachidien est constamment produit, et de l'autre, il est absorbé et éliminé par l'organisme. Un équilibre précis doit être maintenu entre la vitesse de production et la vitesse d'absorption de ce liquide.
En cas d'hydrocéphalie, cet équilibre est perturbé pour une raison inconnue, et le liquide céphalo-rachidien s'accumule dans le cerveau. Cette accumulation entraîne une augmentation de la pression intracrânienne et une augmentation du volume de la tête du bébé.
Le terme « congénital » signifie que l'affection est présente chez le bébé dès la naissance .
Pourquoi cela arrive-t-il aux bébés ? Quelles en sont les raisons ?
Il existe trois raisons principales pour lesquelles ce liquide céphalo-rachidien peut s'accumuler dans le cerveau :
1. Augmentation de la production de liquide céphalo-rachidien : Les ventricules cérébraux produisent plus de liquide céphalo-rachidien que nécessaire.
2. Obstruction du flux de fluide : Une obstruction se produit quelque part dans les conduits par lesquels s’écoule le fluide produit. Il s’agit de la cause la plus fréquente.
3. Diminution de l'absorption des fluides par l'organisme : les fluides qui s'écoulent ne sont pas correctement réabsorbés dans le sang.
L'hydrocéphalie congénitale peut être causée par des facteurs génétiques, ainsi que par certaines affections survenant pendant la grossesse . Examinons quelques-unes des principales causes dans le tableau ci-dessous.
| Cause | En termes simples... |
|---|---|
| Sténose de l'aqueduc | Un rétrécissement ou une obstruction du passage entre les deux ventricules du cerveau. Cela peut être causé par une infection, une tumeur ou une hémorragie. |
| Anomalies du tube neural | Par exemple, des affections comme le spina bifida, où une partie de la moelle épinière est exposée à la naissance, peuvent obstruer la circulation du liquide céphalo-rachidien. |
| Kystes arachnoïdiens | Il s'agit d'un type de tumeur qui se développe dans le cerveau et peut bloquer les voies de passage du liquide céphalo-rachidien. |
| Syndrome de Dandy-Walker | Il s'agit d'une affection dans laquelle certaines parties du cerveau ne se développent pas correctement. Cela peut entraîner l'hypertrophie d'une seule cellule cérébrale en raison d'un rétrécissement ou d'une obstruction des voies liquidiennes. |
| Malformations de Chiari | Il s'agit d'une affection touchant la jonction entre le cerveau et la moelle épinière. La partie inférieure du cerveau exerce une pression sur la moelle épinière, ce qui peut entraîner des blocages. |
Comment les médecins diagnostiquent-ils cette maladie ?
Souvent, les médecins peuvent détecter des changements dans le développement cérébral du bébé, tels que des ventricules légèrement dilatés, lors des échographies de routine effectuées pendant la grossesse.
Si un scanner révèle quelque chose de ce genre, le médecin peut prescrire des examens complémentaires pour approfondir la question.
- IRM : Cet examen permet d'observer très en détail le développement du cerveau du bébé .
- Analyse du liquide amniotique :Pendant la grossesse, un petit échantillon de liquide amniotique peut être prélevé pour analyser les chromosomes du bébé.
- Antécédents médicaux familiaux : Il est également important que le médecin sache si des membres de votre famille ont souffert de pathologies telles que des anomalies du tube neural.
Quels sont les traitements pour cela ?
Bien que cette affection soit diagnostiquée alors que le bébé est encore dans le ventre de sa mère, le traitement commence généralement après la naissance.
Votre médecin examinera attentivement l'état de santé de votre bébé et choisira le traitement le plus adapté.
Il existe deux principales méthodes de traitement.
1. Installation d'un système de dérivation :
Il s'agit du traitement le plus courant. Cette intervention consiste à insérer chirurgicalement un fin tube en plastique souple, depuis le point d'accumulation du liquide céphalo-rachidien dans le cerveau du bébé, sous la peau, jusqu'à un endroit comme l'abdomen. Le liquide excédentaire accumulé dans le cerveau passe alors par ce tube et s'accumule dans l'abdomen, où il est absorbé sans danger par l'organisme.
2. Chirurgie ETV (Ventriculostomie endoscopique du troisième ventricule) :
Voici une autre méthode de traitement. Elle consiste à utiliser une petite caméra équipée de fibres optiques pour pénétrer dans le cerveau et créer un petit orifice dans un ventricule afin de contourner l'obstruction qui bloque le passage du liquide céphalo-rachidien. Ce dernier s'écoule alors par cet orifice et est absorbé par l'organisme.
Que se passe-t-il après le traitement ?
L'avenir d'un bébé né avec une hydrocéphalie dépend de la cause de la maladie et de plusieurs autres facteurs.
Après la pose d'une dérivation, un suivi médical régulier est nécessaire. Il peut être nécessaire de remplacer la dérivation ou d'effectuer d'autres interventions chirurgicales au fur et à mesure que le bébé grandit. Les problèmes liés à la dérivation peuvent inclure :
- Infections
- Le tuyau est bouché.
- panne mécanique
- Le tube devient insuffisant à mesure que le bébé grandit.
La chirurgie ETV comporte également certains risques. Il existe un risque de fermeture soudaine de l'orifice, ce qui peut engager le pronostic vital. D'autres risques incluent l'infection, la fièvre et l'hémorragie.
Même avec un traitement, cette affection peut avoir un impact sur le développement physique et intellectuel de l'enfant. Par conséquent, l'enfant peut avoir besoin de rééducation, d'un enseignement spécialisé , etc. Cependant, avec un suivi médical approprié et l'amour et l'attention des parents , de nombreux enfants peuvent mener une vie normale et heureuse, malgré quelques limitations mineures. Alors, gardez espoir.
Message à retenir
- L'hydrocéphalie n'est pas une accumulation d'« eau » dans le cerveau, mais une accumulation d'un liquide spécial appelé liquide céphalo-rachidien (LCR).
- Cette affection peut souvent être détectée par échographie pendant la grossesse.
- Il existe des traitements efficaces pour cela, tels que la pose d'un shunt ou la chirurgie ETV.
- Une surveillance médicale continue de l'enfant est très importante, même après le traitement.
- N'hésitez pas à parler à votre médecin de toutes vos questions ou craintes, sans gêne ni hésitation.
- Avec des soins et un traitement médical appropriés, de nombreux enfants peuvent mener une vie heureuse.
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