Avez-vous une grosseur sur le corps ? Pourrait-il s’agir d’un sarcome épithélioïde ? Vérifions-le !

Il est normal de ressentir une certaine anxiété lorsqu'on découvre une petite grosseur ou une tumeur sur son corps, n'est-ce pas ? Dans ces moments-là, on se pose beaucoup de questions. « Qu'est-ce que c'est ? Est-ce dangereux ? » Ce genre de questions nous traverse l'esprit. Aujourd'hui, nous allons parler d'un type de cancer très rare qui peut se manifester par ce genre de grosseurs : le sarcome épithélioïde. Même si son nom peut paraître un peu étrange, il est important de le connaître.

Qu’est-ce qu’un sarcome épithélioïde ? Plus précisément…

En termes simples, le sarcome épithélioïde (SE) est un type de cancer très rare appartenant au groupe des sarcomes des tissus mous . Les « tissus mous » désignent les tissus de notre corps comme les muscles, le tissu adipeux, les vaisseaux sanguins et les nerfs. Ce cancer se développe donc dans ces tissus.

Elle se manifeste souvent par une grosseur sur les avant-bras, les mains, les doigts, le bas des jambes ou la plante des pieds . Cependant, elle peut se développer n'importe où sur le corps. Parfois, plusieurs grosseurs apparaissent. Certaines personnes développent également des ulcères cutanés à l'endroit où se trouvent les grosseurs.

Le plus étonnant, c'est que le sarcome épithélioïde est un cancer à évolution très lente . Imaginez : certaines personnes peuvent être porteuses de ce type de cancer pendant des mois, voire des années, sans présenter le moindre symptôme. Autrement dit, il peut se développer à l'intérieur de votre corps sans que vous vous en rendiez compte.

On parle aussi de sarcome épithélial. Il en existe deux principaux types : distal et proximal. Examinons-les également.

Existe-t-il différents types de cela ? Lesquels ?

Oui, comme nous l'avons dit précédemment, il existe deux principaux types de sarcome épithélioïde.

• Type distal : C’est le type le plus courant . « Distal » signifie éloigné du centre du corps. Cela signifie que ce type est le plus fréquent au niveau des mains, des pieds, de l’avant des bras et du bas des jambes .

• Type proximal : Il s’agit du type le plus rare . « Proximal » signifie plus proche du centre du corps. Ainsi, ce sarcome épithélioïde proximal (SEP) peut se développer dans des endroits comme le thorax, l’estomac, les aisselles, les organes génitaux ( pénis ou vulve) ou la tête et le cou .

Généralement, ce type proximal est légèrement plus grand que le type distal.Agressive. Cela signifie qu'elle peut se propager plus rapidement et s'aggraver. De ce fait, son traitement peut s'avérer plus complexe.

Le sarcome épithélioïde est-il fréquent ? Qui est le plus susceptible d’en être atteint ?

Il s'agit en réalité d'un cancer très rare. Imaginez : il existe plus de 50 types de sarcomes des tissus mous. Ensemble, ils représentent environ 1 % de tous les cancers chez l'adulte. Et ce sarcome épithélioïde, là encore, ne représente qu'une infime partie, environ 1 % de ces sarcomes des tissus mous. Autrement dit, il est extrêmement rare.

D'après les experts, même dans un pays comme les États-Unis, on compte actuellement moins de 1 000 personnes atteintes de ce sarcome épithélioïde. On imagine donc à quel point cette maladie est rare.

Généralement,

• L’ES de type distal – le type le plus courant – touche principalement les adolescents et les jeunes adultes .
• Le type proximal d’ES – le type rare et légèrement plus grave – est le plus souvent observé chez les personnes âgées .

Quels sont les symptômes ? Comment le reconnaître ?

Au début, le sarcome épithélioïde peut être asymptomatique. Cela signifie que vous pourriez ne rien remarquer d'anormal. Cependant, à mesure que la tumeur se développe, vous pourriez observer des symptômes tels que :

• Une nouvelle grosseur ou un gonflement apparaît. Il peut s'agir d'une petite ou d'une grosseur.
• Des ulcérations se forment à la surface de la peau à l'endroit où se situe la grosseur, semblables à une petite coupure ou à une plaie.
• La douleur est ressentie. Mais cela ne se produit que si la tumeur est un peu plus grosse et comprime les muscles ou les nerfs environnants. Tout le monde ne ressent pas de douleur.
• C'est comme si une grosseur présente depuis longtemps grossissait .

Important : Si vous remarquez une nouvelle grosseur ou un gonflement de ce type n’importe où sur votre corps, ou si vous avez l’impression qu’une grosseur existante grossit, consultez absolument un médecin . Il pourrait s’agir de quelque chose de bénin, mais il est préférable de faire un examen.

Pourquoi cela se produit-il ? Quelles en sont les raisons ?

Honnêtement, les médecins ne connaissent toujours pas la cause exacte du sarcome épithélioïde. Cependant, la recherche a établi un lien avec une anomalie du gène SMARCB1 . Ce gène code pour des protéines. Cette mutation génétique survient généralement au cours de la vie ; autrement dit , dans la plupart des cas, on ne naît pas avec cette maladie .

Comme la plupart des sarcomes des tissus mous, les sarcomes épithélioïdes se développent souvent sans cause apparente . Cependant, ils sont généralement diagnostiqués après un cancer antérieur.Le risque de développer cette affection est légèrement plus élevé chez les personnes ayant subi une radiothérapie.

De plus, des experts ont constaté que les personnes atteintes de certains syndromes de prédisposition familiale au cancer peuvent également présenter un risque légèrement accru de développer un sarcome épithélioïde. Parmi ces affections, on peut citer :

• syndrome de Gardner
• Neurofibromatose de type 1 et de type 2
• Rétinoblastome
• Syndrome de Li-Fraumeni
• complexe de sclérose tubéreuse
• syndrome de Werner
• syndrome de Gorlin

C'est un peu compliqué, mais il est bon de le savoir. Si vous souffrez de cette affection, consultez votre médecin pour obtenir des conseils supplémentaires.

Cette maladie se propage-t-elle dans tout le corps ?

Dans la plupart des cas, le sarcome épithélioïde ne se propage pas (ne métastase pas) à d'autres parties du corps. Autrement dit, il reste à son point d'origine. Cependant, il arrive parfois, notamment pour les formes plus agressives comme le sarcome proximal, qu'il se propage. Dans ce cas, il atteint le plus souvent les ganglions lymphatiques, les poumons et les os .

Comment le reconnaître ? (Diagnostic)

Un médecin effectuera plusieurs examens pour déterminer si vous souffrez d'un sarcome épithélioïde. Les principaux sont :

• Examen physique : Le médecin vous examinera, vérifiant notamment l'emplacement et la taille de la grosseur.
• Biopsie : C’est l’examen le plus important . Un très petit fragment de la tumeur est prélevé et examiné au microscope. Ce n’est qu’ainsi que l’on peut déterminer avec certitude s’il s’agit d’un cancer et, le cas échéant, de quel type.
• Analyses sanguines pour le dépistage du cancer : Certains marqueurs du cancer peuvent être détectés dans le sang.
• IRM (Imagerie par Résonance Magnétique) : Cet examen permet de visualiser clairement l'emplacement de la tumeur, sa taille et si elle s'est propagée aux tissus environnants.
• Scanner (tomodensitométrie) : Cet examen permet également d’observer la tumeur et de déterminer si le cancer s’est propagé à d’autres zones, comme les poumons.
• Tomographie par émission de positons (TEP) : cet examen permet de localiser les zones du corps où les cellules cancéreuses sont actives.

Vous n'aurez peut-être pas besoin de passer tous ces examens. Votre médecin décidera des examens nécessaires en fonction de votre état de santé.

Quel est le traitement ?

Votre médecin choisira un plan de traitement en fonction de plusieurs facteurs, notamment la taille de la tumeur, son emplacement, si le cancer s'est propagé à d'autres zones, la capacité de votre corps à guérir et vos préférences.

Chirurgie

Le traitement principal et le plus fréquent du sarcome épithélioïde consiste à retirer la tumeur par chirurgie . Si le cancer s'est propagé aux ganglions lymphatiques voisins, le chirurgien peut également les retirer.

Radiothérapie

Il s'agit d'un autre traitement courant contre le cancer. Il utilise des rayons X à haute énergie pour détruire les cellules cancéreuses. Les médecins peuvent administrer ce traitement pour réduire la taille d'une tumeur avant une intervention chirurgicale. Il peut également être utilisé pour éliminer les cellules cancéreuses restantes après une opération.

Chimiothérapie

Si le cancer s'est propagé à d'autres parties de votre corps, votre médecin pourra vous recommander une chimiothérapie . Ce traitement consiste à vous administrer des médicaments spécifiques pour détruire les cellules cancéreuses. Ces médicaments sont souvent administrés par voie intraveineuse, mais ils peuvent aussi se présenter sous forme de comprimés, de solution buvable, de crème à appliquer sur la peau ou d'injection.

thérapie médicamenteuse ciblée

Il s'agit d'un traitement relativement récent. Il consiste à administrer des médicaments ciblant spécifiquement les gènes et les protéines qui contrôlent la croissance et la division des cellules cancéreuses. Ainsi, les cellules saines sont moins susceptibles d'être endommagées. Plusieurs types de médicaments sont utilisés à cette fin. Votre médecin établira un plan de traitement personnalisé en fonction de votre état de santé. Le tazémétostat est un médicament utilisé pour le sarcome épithélioïde. Il permet de traiter les cellules cancéreuses qui ne peuvent être complètement retirées par chirurgie.

Peut-on empêcher que cela se produise ?

Le plus triste, c'est que, le sarcome épithélioïde se développant généralement sans raison apparente, nous n'avons aucun moyen de l'empêcher . Il est donc difficile d'affirmer : « Si vous faites ceci, cela n'arrivera pas. »

Que se passe-t-il si vous développez un sarcome épithélioïde ? Peut-on le guérir ?

Il est normal d'avoir peur en apprenant cela. Cependant, le sarcome épithélioïde est une maladie traitable , surtout si elle est détectée tôt . Votre médecin effectuera des examens pour déterminer la taille de la tumeur et vérifier si elle s'est propagée à d'autres zones. Ensuite, il établira un plan de traitement adapté à votre situation.

Vous pourriez être pris en charge par une équipe de médecins. Parmi eux :

• Votre médecin traitant ( le médecin qui vous voit habituellement).
• Oncologues : Il s’agit notamment des oncologues orthopédiques, des chirurgiens oncologues et des médecins qui administrent la chimiothérapie et la radiothérapie.
• Dermatologues : Pour les problèmes de peau.
• Pathologistes : ceux qui examinent vos analyses de sang et vos rapports de biopsie et vous fournissent des informations détaillées.
• Thérapeutes : des personnes qui vous aident à gérer le stress et les peurs liés à une maladie comme celle-ci.

Le seul moyen de guérir complètement un sarcome épithélioïde est l'ablation totale de la tumeur par chirurgie . Cependant, cette ablation complète n'est pas toujours possible.

Si le chirurgien ne parvient pas à retirer complètement la tumeur, votre médecin vous recommandera souvent une combinaison de traitements pour contrôler votre maladie. Le sarcome épithélioïde étant un cancer à évolution lente, de nombreuses personnes atteintes de cette maladie peuvent vivre longtemps et heureuses .

De nombreuses études portent sur le taux de survie de cette maladie. Cependant, étant donné sa rareté, les statistiques varient considérablement. Selon certaines études, le taux de survie à cinq ans oscille entre 25 % et 92 %. Il dépend de nombreux facteurs, tels que la nature de la maladie et la réponse au traitement.

Quand dois-je consulter un médecin ?

Si vous remarquez une grosseur ou un gonflement inhabituel sur votre corps, ne l'ignorez pas. Consultez un médecin. Les personnes atteintes de sarcome épithélioïde développent le plus souvent des grosseurs sur les avant-bras, les mains, les doigts, le bas des jambes ou la plante des pieds. Mais n'oubliez pas que ces tumeurs peuvent se développer n'importe où sur le corps.

Quelles questions devriez-vous poser au médecin ?

Si vous ou un proche êtes atteint d'un sarcome épithélioïde, voici quelques questions que vous pouvez poser à votre médecin :

• Où se situe la tumeur ?
• N'ai-je qu'une seule tumeur ? Ou y en a-t-il d'autres ?
• Le cancer s'est-il propagé à d'autres parties du corps ?
• Quel traitement recommandez-vous ?
• Combien de temps durera mon traitement ?
• Comment vais-je me sentir pendant le traitement ? (Par exemple, quels seront les effets secondaires ?)
• Existe-t-il des ressources où je pourrais en apprendre davantage à ce sujet ? (par exemple, des sites web fiables ou des livres)

Il est normal d'éprouver de la peur, de la colère et de la frustration face à un tel diagnostic. Parlez-en à votre médecin afin de savoir à quoi vous attendre avant, pendant et après le traitement. Consulter un psychologue ou un thérapeute peut également vous être utile. Ils pourront vous aider à gérer les émotions complexes que vous traversez dans cette épreuve. Si possible, rejoignez un groupe de soutien avec des personnes vivant une situation similaire à la vôtre. Cela vous permettra de vous sentir moins seul(e).

Message à retenir

• Le sarcome épithélioïde est un cancer des tissus mous très rare et agressif .
• Souvent des bosses dans les membresElle peut se manifester par une éruption cutanée, parfois accompagnée de lésions cutanées.
• Les symptômes peuvent ne pas apparaître aux premiers stades.
• Elle est associée à un défaut d'un gène appelé SMARCB1 , mais la cause exacte n'est pas encore connue.
• La chirurgie est le traitement principal . La radiothérapie, la chimiothérapie et les thérapies ciblées sont également utilisées.
• Il est difficile de le prévenir , mais s'il est identifié tôt, il peut être traité .
• Si vous remarquez une nouvelle grosseur sur votre corps, consultez immédiatement un médecin.
• N'ayez pas peur, ne paniquez pas et suivez les conseils médicaux . Vous n'êtes pas seul(e), des médecins et vos proches sont là pour vous aider.

N'oubliez pas que cet article est fourni à titre informatif uniquement. En cas de doute, il est préférable de consulter un médecin.