Votre bébé possède-t-il un urètre et un vagin ? (Sinus urogénital) Parlons-en !

À quel point un père ou une mère s'inquiète-t-il/elle lorsqu'il/elle observe un petit changement chez son nouveau-né ? Parfois, même une affection très rare peut toucher notre bébé et nous attrister profondément. Aujourd'hui, nous allons parler d'une pathologie peu connue, mais qu'il est pourtant essentiel de connaître : le sinus urogénital.

Qu'est-ce que c'est (un sinus urogénital) ? Essayons de le comprendre simplement.

En termes simples, le sinus urogénital est une malformation congénitale des systèmes urinaire et reproducteur féminin. Normalement, une petite fille possède trois orifices pour l'évacuation des déchets : le rectum, par lequel les selles sont évacuées ; l'urètre, par lequel l'urine est évacuée ; et le vagin . Cependant, un bébé atteint de sinus urogénital ne possède que deux orifices : le rectum, par lequel les selles sont évacuées, et un orifice commun à l'urètre et au vagin. Cela signifie que l'urine est évacuée et rejoint le vagin par le même point.

Cette affection (sinus urogénital) survient au cours des premiers stades du développement fœtal. Imaginez que, pendant une très courte période, les trois systèmes – le tube digestif (rectum), le tube génital (vagin) et le système urinaire (vessie) – sont reliés par une seule cavité et un seul orifice : le cloaque . À mesure que le fœtus grandit, ces trois systèmes se séparent et forment trois orifices distincts : le vagin, l’urètre et l’anus. Cependant, il arrive parfois, pour une raison inconnue, que le système urinaire et le système reproducteur – plus précisément l’urètre et le vagin – ne se séparent pas correctement et conservent un seul orifice. Cet orifice commun est appelé sinus urogénital. On parle également de sinus urogénital persistant (SUP).

Quelles sont les causes habituelles d'un sinus urogénital ?

Au cours du développement normal, cette zone (appelée sinus urogénital) deviendra plus tard l'urètre et la peau entourant l'orifice vaginal (vestibule vulvaire). L'urètre est le canal par lequel l'urine est évacuée du corps. La peau entourant l'orifice vaginal (vestibule vulvaire) est la peau située à l'intérieur des lèvres, entre l'urètre et l'orifice vaginal.

Où se situe le sinus urogénital dans le corps ?

Ce sinus (urogénital) est relié à l'urètre et au vagin.

Existe-t-il différents types de sinus urogénital ?

Oui, il existe deux principaux types de sinus urogénital. Leur identification est primordiale pour la planification du traitement.

1. Confluence basse : Dans ce type de confluence, l’urètre et le vagin se rejoignent très près de l’orifice externe du corps, c’est-à-dire en bas. Le canal commun est donc très court. L’urètre et le vagin ont alors une taille et une position très similaires à la normale. Cette affection est généralement moins grave.

2. Confluence haute : Dans ce cas, l’urètre et le vagin se rejoignent loin de l’orifice externe du corps, c’est-à-dire en haut. Le passage commun est alors très long. Ce type de confluence haute est le plus grave, car il peut entraîner d’autres complications. Par exemple, l’anus peut se situer beaucoup plus en avant que la normale.

Cette affection (sinus urogénital) est-elle rare ?

Le sinus urogénital est une affection très rare . En gros, il touche environ 0,6 nouveau-né sur 10 000.

Quels sont les symptômes d'une sinusite urogénitale ?

Les symptômes de la sinusite urogénitale peuvent varier selon la gravité de l'affection. Parmi les symptômes les plus évidents, on peut citer :

• Elle ne possède qu'un seul orifice pour les matières fécales et un autre orifice commun au vagin et à l'urètre.
• Gonflement du vagin dû à une accumulation d'urine. On parle également d'hydrocolpos.
• Le vagin peut être anormalement fermé.
• Parfois, il peut n'y avoir aucun vagin.
• L'utérus, les ovaires ou les trompes de Fallope ne sont pas correctement développés.

Quelles sont les causes du sinus urogénital ?

Honnêtement, même les experts médicaux ont du mal à identifier une cause précise du sinus urogénital.

Dans certains cas, cela peut être lié à une affection appelée hyperplasie congénitale des surrénales (HCS). L'HCS regroupe des maladies génétiques. Si vous êtes atteint d'HCS, une ou les deux glandes surrénales ne produisent pas une enzyme nécessaire à la synthèse des hormones. Cela peut entraîner un développement anormal des organes sexuels. L'HCS peut toucher n'importe qui, mais les filles sont plus susceptibles de présenter des anomalies des organes sexuels.

La virilisation peut également provoquer une sinusite urogénitale. Elle se caractérise par un excès d'hormones sexuelles mâles (androgènes) dans l'organisme d'un garçon. Les androgènes contribuent à la maturation du corps et influencent notamment la mue de la voix, la pilosité corporelle et la croissance musculaire.

Comment diagnostique-t-on une sinusite urogénitale ?

Le diagnostic du sinus urogénital est primordial pour déterminer le traitement approprié. Ce dernier peut affecter non seulement les organes génitaux de votre enfant, mais aussi sa croissance et son développement global.

Il arrive que les médecins détectent cette affection (sinus urogénital) lors d'une échographie intra-utérine. Cependant, le plus souvent, elle est découverte lors du premier examen physique après la naissance. Des analyses de sang peuvent alors être prescrites afin d'obtenir plus d'informations sur la santé générale du bébé et d'éventuels problèmes génétiques.

Le médecin peut prescrire des examens complémentaires pour confirmer le diagnostic ou pour mieux comprendre l'étendue du sinus urogénital. Ces examens peuvent inclure :

• Échographie : Cet examen utilise des ultrasons pour obtenir des images ou des vidéos des organes internes du bébé. Il permet de déceler d’éventuels problèmes au niveau des reins, de la vessie, du vagin et du rectum. Il peut également détecter une accumulation d’urine dans le vagin (hydrocolpos).
• Génitographie rétrograde : Il s’agit également d’un examen d’imagerie. Lors de cet examen, un médecin injecte un produit de contraste dans l’urètre/le vagin et réalise des radiographies. Ce produit de contraste permet d’identifier clairement la taille, la forme et la localisation des tissus et des organes.
• Imagerie par résonance magnétique (IRM) : L’IRM utilise un aimant, des ondes radio et un ordinateur pour produire des images nettes du corps. Elle permet d’obtenir des images très détaillées du sinus urogénital. L’IRM peut également être utilisée pour dépister d’éventuels problèmes au niveau du bassin et de la colonne vertébrale de l’enfant.
• Endoscopie : L’endoscopie utilise un tube fin et long (endoscope) muni d’une lumière et d’une caméra à une extrémité. Cet endoscope est inséré dans l’urètre/vagin pour observer l’anatomie interne.

Comment traiter une sinusite urogénitale ?

Le seul traitement possible pour une fistule urogénitale est une intervention chirurgicale visant à séparer le vagin et l'urètre de votre bébé. Parfois, notamment chez les enfants virilisés (en raison d'une hyperplasie congénitale des surrénales [HCS]) et présentant un trouble du développement sexuel (TDS), les avis divergent quant à l'opportunité d'une intervention chirurgicale. Par conséquent, avant toute opération, il est essentiel de discuter en détail avec l'équipe médicale qui prend en charge votre enfant. Cette équipe comprend généralement :

• Un médecin spécialisé dans les maladies du système urinaire et du système reproducteur ((Urologue)).
• Un endocrinologue est un médecin spécialisé dans les maladies liées au système endocrinien. Le système endocrinien produit et libère les hormones.

L'intervention chirurgicale est généralement pratiquée au cours de la première année du bébé . Elle est réalisée par un urologue.

En cas de sinus urogénital bas, un urologue pratiquera le plus souvent une intervention chirurgicale appelée vaginoplastie par lambeau. Cette intervention consiste à créer deux ouvertures distinctes vers l'extérieur du corps : l'une pour le vagin et l'autre pour l'urètre.

En cas de sinus urogénital haut, un urologue pratique généralement une intervention chirurgicale appelée vaginoplastie par traction. Il s'agit d'une intervention légèrement plus complexe. L'urologue sépare le vagin de l'orifice vaginal principal, crée un nouvel orifice et ferme l'orifice principal. L'urine continue alors de s'écouler par cet orifice.

Dans certains cas de sinus urogénital haut, un urologue peut réaliser une intervention appelée mobilisation urogénitale associée à une vaginoplastie par lambeau. Lors de la mobilisation urogénitale, il procédera comme suit :

• Le rectum est séparé.
• L'urètre et le vagin sont séparés, mobilisés ensemble et amenés au périnée.
• Le rectum est relié au sphincter anal .
• Ensuite, une vaginoplastie par lambeau est réalisée.

Certaines enfants peuvent également avoir besoin d'une intervention chirurgicale appelée clitoroplastie et/ou labiaplastie. La clitoroplastie consiste à remodeler les tissus pour créer un clitoris d'apparence normale. Le chirurgien s'efforce de préserver autant de nerfs que possible afin que l'enfant puisse avoir une vie sexuelle épanouie à l'âge adulte. La labiaplastie consiste à remodeler les lèvres, c'est-à-dire les replis qui entourent le vagin.

Combien de temps faut-il à un bébé pour se remettre d'un traitement des sinus urogénitaux ?

Votre enfant devra rester hospitalisé quelques jours après l'opération (des sinus urogénitaux). La douleur devrait commencer à s'atténuer en une semaine et la guérison complète devrait avoir lieu en un mois. Toutefois, en fonction de la gravité de la sinusite de votre enfant, son médecin vous donnera une estimation plus précise.

Peut-on prévenir la sinusite urogénitale ?

Si un membre de votre famille est atteint d'hyperplasie congénitale des surrénales (HCS) et que vous êtes enceinte ou envisagez une grossesse, il est important d'en parler à votre médecin. Pour prévenir la formation d'un sinus urogénital, un traitement hormonal prénatal peut être administré.

À quoi dois-je m'attendre si mon enfant souffre d'un sinus urogénital ?

L'issue de l'opération pour votre enfant dépend de la taille de son sinus urogénital. L'objectif de la chirurgie est de lui redonner un fonctionnement et une apparence normaux de ses organes génitaux. La plupart des enfants opérés retrouvent une miction normale après leur convalescence.

À mesure que le bébé grandit, le vagin peut se rétrécir (sténose vaginale) et se raccourcir. Cela peut entraîner des difficultés lors des rapports sexuels vaginaux.

Une affection des sinus urogénitaux n'empêche pas une enfant de tomber enceinte. Cependant, si l'intervention chirurgicale a été importante, une césarienne peut être envisagée lors de l'accouchement. Votre médecin abordera ce sujet avec votre enfant en temps voulu.

Comment prendre soin de mon enfant ?

Les médecins de votre enfant vous indiqueront le traitement le plus approprié. La gravité de la sinusite urogénitale et les résultats de l'intervention chirurgicale détermineront la suite des soins à lui prodiguer.

Quand dois-je consulter un médecin ?

Après l'opération, votre enfant devra se soumettre à des consultations de suivi régulières afin de s'assurer que son corps guérit correctement et fonctionne comme prévu. Il est important d'assister à tous ces rendez-vous.

Si vous remarquez de nouveaux symptômes, comme une incontinence urinaire, parlez-en au pédiatre ou à l'urologue de votre enfant.

Quelles questions dois-je poser au médecin de mon enfant ?

Voici quelques questions que vous pouvez poser à votre médecin :

• De quel type de sinus urogénital souffre mon enfant ?
• Quelle intervention chirurgicale me recommandez-vous ?
• À quel âge la chirurgie est-elle recommandée ?
• Mon enfant va-t-il souffrir, ou souffre-t-il déjà ?
• L'enfant aura-t-il besoin d'autres interventions chirurgicales en grandissant ?
• Pensez-vous que votre enfant aura des problèmes d'urètre ou de vagin en grandissant ?
• Cela aura-t-il une incidence sur le cycle menstruel de mon enfant ?
• Cela aura-t-il une incidence sur ma capacité à concevoir un enfant ?
• Mon enfant pourra-t-il accoucher en toute sécurité ?

Important : N’hésitez jamais à poser à votre médecin toutes les questions que vous avez, même les plus anodines. Vous avez le droit de tout savoir clairement.

Qu’est-ce qu’un trouble urogénital en général ?

Un trouble urogénital désigne toute affection touchant le système urinaire et le système reproducteur. Voici quelques exemples :

• Tumeurs bénignes.
• Hernie.
• Infections sexuellement transmissibles (IST).
• Des cancers tels que le cancer de la vessie, le cancer des ovaires ou le cancer de l'utérus.
• Cystite interstitielle/syndrome de douleur vésicale (CI/SDP).

Enfin, quelques points à retenir (Message à retenir)

Il est normal d'être choquée et inquiète lorsqu'on apprend que son enfant souffre d'un sinus urogénital. Sachez toutefois que cette affection peut être traitée chirurgicalement afin de séparer l'urètre et le vagin. Votre enfant devrait ainsi pouvoir uriner sans problème.En vieillissant, elle devrait avoir ses règles. Cependant, il arrive parfois, avec l'âge, qu'elle ressente une gêne lors des rapports sexuels vaginaux.

L'important, c'est que vous n'ayez pas à affronter ces situations seul(e). Parlez-en au médecin de votre enfant. Il pourra répondre à toutes vos questions, apaiser vos craintes et vous aider à obtenir les meilleurs soins pour votre enfant.

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