An robh faireachdainn loisgeach no sèididh do-ruigsinneach no craiceann ort a-riamh nuair a thèid thu a-mach sa ghrèin? No an robh pian stamag dona ort a-riamh le mì-rian agus cuir a-mach gun adhbhar follaiseach? Tha na comharraidhean seo eadar-dhealaichte bho thinneasan cumanta. Is dòcha gu bheil galar glè ainneamh air cùl seo nach eil mòran dhaoine air cluinntinn mu dheidhinn. Is e sin aon ghalar den leithid ris an canar Porphyria . Na gabh eagal nuair a chluinneas tu an t-ainm seo. An-diugh, bruidhnidh sinn mu dheidhinn seo gu math sìmplidh agus ann an dòigh as urrainn dhut a thuigsinn.
BMI Calculator
Know your body mass index (BMI) and weight classification
Gu sìmplidh, dè a th’ ann am Porphyria?
Gus seo a thuigsinn, smaoinicheamaid an toiseach air factaraidh bheag nar bodhaig. Tha pròtain glè chudromach ann a bheir an dath dearg dha na ceallan fala dearga againn agus a bhios a’ giùlan ocsaidean bho na sgamhain chun a’ chòrr den bhodhaig. Canar ‘heme’ ris. Tha an heme seo air a thoirt gu buil nar bodhaig ann an sreath de cheumannan, mar loidhne-chruinneachaidh. Dìreach mar a bhith a’ cur càr ri chèile. Aig gach ceum, bidh pròtainean sònraichte ris an canar enzyman ag obair.
A-nis smaoinich, dè thachras ma dh’fhanas aon cheum san t-sreath cinneasachaidh seo steigte, no mura h-eil aon neach-obrach (einsìm) ag obair gu ceart? Chan urrainnear an ath cheum a dhèanamh, agus bidh na stuthan amh a’ càrnadh suas, ceart? San aon dòigh, nuair a thachras lochd ann an ceum ann an cinneasachadh heme, bidh na ceimigean a chaidh a thoirt a-mach san cheum roimhe, ris an canar ‘porphyrins’ agus ‘ro-ruithearan porphyrin’, a’ tòiseachadh a’ cruinneachadh sa bhodhaig. Is e cruinneachadh nan ceimigean sin sa bhodhaig a dh’adhbharaicheas comharran porphyria. Faodaidh iad sin cron a dhèanamh air an t-siostam nearbhach no air a’ chraiceann.
Is e seo tinneas ginteil a bhios a’ ruith ann an teaghlaichean gu tric. Ach na gabh dragh, tha e glè ainneamh. Agus tha leigheasan riaghlaidh math ann a-nis air a shon.
Dè na prìomh sheòrsaichean porphyria a th’ ann?
Faodar porphyria a roinn ann an dà phrìomh roinn, stèidhichte air mar a nochdas na comharraidhean. Cuidichidh tuigse air an t-seòrsachadh seo thu gus tuigse nas fheàrr fhaighinn air a’ ghalair.
| Seòrsa | Air a bhuaidh sa mhòr-chuid | Comharraidhean cumanta |
|---|---|---|
| Porphyria Géar | Chun an t-siostam nearbhach | Crampan stamag dona bho àm gu àm, mì-rian, cuir a-mach, pian sa chiste, ìre cridhe nas àirde, troimh-chèile inntinn, glacaidhean. |
| Porphyria Craicinn | Chun a’ chraicinn | Mothachail air solas na grèine, sèididhean air craiceann a tha fosgailte don ghrèin (làmhan, aghaidh, amhach), sgrìobadh furasta air a’ chraiceann, agus atharrachaidhean ann an dath a’ chraicinn. |
Tha grunn fho-sheòrsachan eile fo na dà phrìomh sheòrsa seo. Mar eisimpleir, chan eil an seòrsa ris an canar ‘Acute Intermittent Porphyria (AIP)’, a tha fo porphyria géar, agus an seòrsa ris an canar ‘Porphyria Cutanea Tarda (PCT)’, a tha fo porphyria craicinn, cho cumanta.
Medical test equipment that can be used at home
Essential home medical devices including blood pressure monitors, oximeters and digital thermometers.
Check Availability →Dè na brosnachaidhean a tha ag adhbhrachadh gum bi comharraidhean a’ nochdadh?
Ged a tha porphyria ginteil, chan eil comharraidhean an-còmhnaidh a’ nochdadh. Tha rudan sònraichte ann a dh’ fhaodadh comharraidhean, no “ionnsaigh” adhbhrachadh. Canar “brosnachaidhean” riutha sin. ’S e an dòigh as fheàrr air an galar a riaghladh a sheachnadh.
- Cungaidhean sònraichte: Faodaidh cuid de dh’fhulangairean-pèin , pills smachd-breith, ainéistéiseach, agus cuid de chungaidhean glacaidh seo adhbhrachadh. Ma tha porphyria ort, bu chòir dhut bruidhinn ris an dotair agad gu cinnteach mus gabh thu cungaidh-leigheis sam bith.
- Deoch làidir agus smocadh : Tha cus òl agus smocadh, gu h-àraidh aig an aon àm, nan prìomh adhbharan.
- Daithead agus trasgadh: Faodaidh rudan mar daithead ìosal-charbohydrate , daithead call cuideim teann, agus trasgadh comharraidhean adhbhrachadh.
- Cuideam inntinn is corporra: Faodaidh rudan mar cus obrach, cuideam inntinn, agus lannsaireachd buaidh a thoirt air.
- Galaran: Faodaidh comharraidhean tachairt air sgàth an cuideam a chuireas tinneas no galar sam bith eile air a’ bhodhaig.
- Solas na grèine: Is e solas na grèine am prìomh adhbhar airson daoine le Porphyria Craicinn.
Cuin a bu chòir dhut dotair fhaicinn? Ciamar a thèid an dearbhadh a dhèanamh?
Leis gu bheil an galar seo tearc agus gu bheil na comharraidhean coltach ri galairean cumanta eile, faodaidh e greis a thoirt uaireannan gus a dhearbhadh. Tha e cudromach dotair fhaicinn ma tha gin de na comharraidhean a leanas ort, gu h-àraidh ma thachras iad gu tric.
Ann am porphyria géar
Ma tha pian mòr anns an stamag ort còmhla ri comharraidhean leithid mì-rian, cuir a-mach, cuing, ìre cridhe nas àirde, bruthadh-fala àrd, laigse fèithe, troimh-chèile no glacaidhean, tha e glè chudromach a dhol don ospadal sa bhad, gu h-àraidh Aonad Làimhseachaidh Èiginn (ETU), oir faodaidh an suidheachadh seo a bhith cunnartach do bheatha uaireannan.
Ann am Porphyria Craicinn
Ma bhios sèididhean, lotan, sèid, deargadh no sgrìoban air do chraiceann gu furasta às dèidh dhut a bhith fosgailte don ghrèin, faic dermatologist.
Pròiseas breithneachaidh:
1. Sgrùdadh meidigeach: An toiseach, nì an dotair sgrùdadh ort, a’ faighneachd gu faiceallach dhut mu na comharraidhean agad agus eachdraidh mheidigeach do theaghlaich.
2. Deuchainnean obair-lann: Ma tha amharas ann gu bheil porphyria ann, thèid deuchainnean a dhèanamh air na sampallan fual, fala is stòl agad airson ìrean porphyrins. Ann an cùisean cruaidh, faodaidh an fhual tionndadh gu dath dorcha dearg no purpaidh.
3. Deuchainnean Ginteil: Ma thèid an galar a dhearbhadh le deuchainnean obair-lann, faodar deuchainnean ginteil a dhèanamh gus faighinn a-mach dè an seòrsa mùthadh ginteil a dh’adhbhraich e.
Dè na roghainnean làimhseachaidh a th’ ann?
Bidh leigheasan airson porphyria ag atharrachadh a rèir an seòrsa galair agus cho dona ‘s a tha na comharraidhean. Ged nach eil leigheas ann, faodar smachd a chumail air comharraidhean agus faodar beatha àbhaisteach a bhith agad.
Leigheas airson Porphyria Géar
Nuair a dh’fhàsas na comharraidhean dona (ionnsaigh gheur), feumar a dhol dhan ospadal agus làimhseachadh.
- A’ toirt seachad saline (lionntan IV): Cothromaich salainn is uisge a’ chuirp.
- In-stealladh Heme: Smachd a chumail air easbhaidh heme sa bhodhaig agus lughdaich an ìre de porphyrin a chruinnicheas.
- A’ toirt glùcois: Le bhith a’ toirt shiùcairean leithid dextrose gu intravenous no tron bheul, tha sin a’ comharrachadh don ghrùthan cinneasachadh porphyrin a lughdachadh.
- Leigheasan eile: Faochadh-pèin airson pian mòr, agus cungaidhean-leigheis airson nausea agus cuir a-mach.
- Drogaichean nas ùire mar Givosiran (Givlaari): Do dhaoine aig a bheil comharraidhean tric, thèid an droga seo a thoirt seachad gach mìos gus an tricead agus an dèinead a lughdachadh.
Leigheas airson Porphyria Craicinn
- Dìon bhon ghrèin:Seo an rud as cudromaiche. Tha e riatanach muinchillean fada is adan a chaitheamh, agus uachdar-grèine le ìre àrd de dhìon, leithid SPF 50+, a chur ort.
- Flebotomaidh: Tha seo a’ toirt a-steach beagan fala (mu aon aonad) a thoirt a-mach às a’ bhodhaig gach beagan sheachdainean. Cuidichidh seo le bhith a’ lughdachadh na tha de dh’iarann a bharrachd sa bhodhaig agus a’ cuideachadh le bhith a’ toirt air falbh porphyrins a tha air cruinneachadh san ae.
- Leigheasan: Faodaidh dòsan ìosal de dhrogaichean leithid cloroquine no hydroxychloroquine luathachadh a dhèanamh air toirt air falbh porphyrins bhon ghrùthan.
’S e an rud as cudromaiche conaltradh a chumail ris an dotair agad agus a stiùireadh a leantainn gu dìreach. Ma tha fios aig na dotairean agad gu bheil porphyria ort, bidh e na chuideachadh mòr ann a bhith a’ toirt dhut an làimhseachadh ceart ann an èiginn.
Teachdaireachd airson a thoirt dhachaigh
- 'S e buidheann de ghalaran tearc a th' ann am porphyria air adhbhrachadh le lochd ginteil co-cheangailte ri cinneasachadh heme sa bhodhaig.
- Tha dà phrìomh sheòrsa ann: an seòrsa géar, a bheir buaidh air an t-siostam nearbhach, agus an seòrsa craicinn, a bheir buaidh air a’ chraiceann.
- Tha e riatanach adhbharan a dh’ fhaodadh comharraidhean adhbhrachadh aithneachadh agus a sheachnadh airson a’ ghalair a riaghladh. ’S e deoch làidir, smocadh, cungaidhean-leighis sònraichte, agus trosgadh na prìomh adhbharan.
- Faigh aire mheidigeach sa bhad ma tha comharraidhean dona ort leithid pian stamag agus cuir a-mach. Faic dermatologist ma tha sèididhean craicinn ort agus ma tha thu mothachail air solas na grèine.
- Ged is e seo suidheachadh fad-beatha, faodar a riaghladh gu math agus beatha àbhaisteach a bhith agad leis an làimhseachadh cheart agus atharrachaidhean dòigh-beatha. Lean stiùireadh an dotair agad an-còmhnaidh.
No comments yet. Be the first to share your question or experience below.