Smaoinich gu bheil thu a’ faighinn pian obann, cràiteach anns a’ bhroinn gun adhbhar follaiseach, còmhla ri priobadh no neo-mhothachadh nad bhuill, laigse fèithe, agus mì-chofhurtachd. Eadhon an dèidh dhut grunn dhotairean fhaicinn agus grunn dheuchainnean a dhèanamh, chan eil am bun-adhbhar fhathast ri lorg. An do dh’fhiosraich thusa no cuideigin as aithne dhut seo? Dh’fhaodadh gur e suidheachadh ginteil tearc a th’ ann a thèid a dhìochuimhneachadh gu tric. An-diugh, tha sinn a’ sgrùdadh a’ chumha seo: Porphyria Hepatic Acute , no AHP.
Dè dìreach a th’ ann am Porphyria Hepatic Acute (AHP)?
Tha AHP a’ toirt iomradh air teaghlach de thinneasan ginteil tearc, oighreachail a bheir buaidh air an t-siostam nearbhach agad agus uaireannan air a’ chraiceann agad. Tha e gu math tearc, a’ toirt buaidh air timcheall air còignear a-mach à gach 100,000 neach. Faodaidh an suidheachadh seo èiginn slàinte obann, dona, agus a dh’ fhaodadh a bhith cunnartach do bheatha adhbhrachadh.
Gus tuigsinn carson, leig dhuinn sùil a thoirt air do fhuil. Tha pròtain ris an canar Hemoglobin anns na ceallan fala dearga againn. ’S e a phrìomh obair ocsaidean a thogail bho na sgamhanan agad agus a lìbhrigeadh dha na buill-bodhaig is na figheagan agad – mar sheirbheis lìbhrigidh ocsaidean sònraichte.
Gus am pròtain seo a chruthachadh, feumaidh do bhodhaig pàirt chudromach ris an canar Heme .
Ann an daoine le AHP, tha einnsein sònraichte a tha riatanach ann an cinneasachadh Heme an dàrna cuid gainnead no a dhìth. Smaoinich air mar gum biodh tu a’ feuchainn ri reasabaidh a bhèicearachd ach a’ call prìomh ghrìtheid; chan urrainnear an toradh deireannach a dhèanamh ceart.
Tha an easbhaidh einnsein seo a’ tachairt sa mhòr-chuid san grùthan , ris an canar an siostam hepatic cuideachd. Is e seo dìreach as coireach gu bheil an suidheachadh air ainmeachadh mar Porphyria Hepatic Acute .
Nuair nach urrainn don bhodhaig agad Heme a thoirt gu buil, bidh na blocaichean togail ceimigeach - gu sònraichte ro-ruithearan puinnseanta mar Porphobilinogen (PBG) agus searbhag aminolevulinic (ALA) - a’ tòiseachadh a’ cruinneachadh san ae. Bidh na tocsainnean sin a’ dol a-steach don t-sruth fala agus faodaidh iad siubhal air feadh a’ chuirp, gu sònraichte a’ dèanamh cron air an t-siostam nearbhach agad. Is e am milleadh nearbhach seo a tha ag adhbhrachadh chomharran leithid pian mòr , neo-mhothachadh , agus mì-chofhurtachd .
Dè na prìomh sheòrsaichean de AHP?
Tha ceithir prìomh sheòrsaichean de AHP ann. Ged a tha gainnead ann an einnsein eadar-dhealaichte ann am pròiseas cinneasachaidh Heme an lùib gach fear, bidh buaidh mhòr aig a’ cheathrar air an grùthan agus an siostam nearbhach.
Porphyria Eadar-amail Géar (AIP)
’S e seo an cruth as cumanta, a’ toirt buaidh air 80% de dh’euslaintich AHP. Tha e air adhbhrachadh le gainnead anns an einnsein Hydroxymethylbilane synthase (HMBS), mar thoradh air mùthadh anns a’ ghine HMBS. Faodaidh seo a bhith air a shealbhachadh bho phàrant, no faodaidh e tachairt mar atharrachadh ginteil air thuaiream gun eachdraidh teaghlaich roimhe.
Ciamar a tha AHP a’ faireachdainn?
Tha comharran AHP ag atharrachadh gu mòr. Is dòcha nach bi comharraidhean aig cuid de dhaoine a-riamh, agus dh’ fhaodadh cuid eile fulang le ionnsaighean tric, dona. Tha e deatamach na comharraidhean sin aithneachadh.
| Siostam Bodhaig air a bheil Buaidh | Comharraidhean Cumanta |
|---|---|
| An bolg | Pian mòr, mì-mhìnichte anns an abdomen (a’ phrìomh chomharradh ), mì-rian, cuir a-mach, agus constipation. |
| Siostam Nervos | Neo-mhothachadh no priobadh anns na buill-bodhaig, laigse fèithe, pian fèithe, agus, gu h-ainneamh, pairilis. |
| Slàinte Inntinn | Neo-sheasmhachd, iomagain, troimh-chèile, agus seallaidhean. |
| Cridhe & Bruthadh-fala | Buille cridhe luath (tachycardia) agus bruthadh-fala àrd. |
| Eile | Fual dorcha, ruadh no donn (gu h-àraidh rè ionnsaigh). |
Leis gu bheil AHP tearc, bidh na comharraidhean aige gu tric air am measgachadh le cumhaichean nas cumanta, agus faodaidh seo dàil a chur air an dearbhadh.
Dè a bhrosnaicheas ionnsaigh?
Bidh mòran dhaoine le AHP a’ fuireach beatha àbhaisteach, ach faodaidh cuid de bhrosnachaidhean ionnsaighean obann adhbhrachadh. Tha e deatamach gum bi fios aca dè na rudan sin:
- Cungaidhean-leighis sònraichte: Gu sònraichte antibiotics barbiturates agus sulfonamide. Ma tha AHP agad, bruidhinn ris an dotair agad an-còmhnaidh mus tòisich thu air cungaidh-leighis ùr sam bith.
- Deoch làidir: Prìomh adhbhar airson ionnsaighean AHP.
- Cuingealachadh Calaraidhean/Trasgadh: Faodaidh daitheadan glè ìosal ann an calaraidhean agus gualaisg comharraidhean adhbhrachadh.
- Atharrachaidhean hormonail: Gu sònraichte an fheadhainn co-cheangailte ris a’ chearcall menstrual ann am boireannaich.
- Stress agus Galaran: Faodaidh cuideam corporra, fiabhras, no tinneasan cumanta mar a’ chnatan mhòr prògram a bhrosnachadh.
Cuin a bu chòir dhut dotair fhaicinn?
Ma tha thu a’ faighinn eòlas air na leanas, na cuir às dhaibh. Iarr comhairle mheidigeach ma tha:
- Tha pian mòr bhoilg leantainneach, mì-mhìnichte agad.
- Bidh thu a’ faighinn eòlas air comharraidhean co-cheangailte ri nearbhan leithid tingling no laigse nam buill.
- Tha eachdraidh teaghlaich aithnichte agad de Phorphyria.
- Tha thu a’ mothachadh gu bheil dath dearg no donn domhainn air a bhith air do fhual.
Ma tha èiginn ort, leithid pian do-ruigsinneach, duilgheadas le anail, troimh-chèile obann, no neo-chomas do bhuill a ghluasad, faigh cùram sa bhad aig an roinn èiginn as fhaisge ort no cuir fòn gu 911.
A bheil làimhseachadh ann airson AHP?
Ged nach eil leigheas ann airson a’ chumha ginteil seo, tha leigheasan fìor èifeachdach rim faighinn gus ionnsaighean a riaghladh agus a chasg.
Feumaidh tachartasan dona a dhol a-steach don ospadal airson seasmhachd.
- Is e am prìomh dhòigh-obrach an adhbhar a chomharrachadh agus a thoirt air falbh.
- Tha riaghladh pian làidir air a chleachdadh gus mì-chofhurtachd mòr a riaghladh.
- Tha cungaidhean-leigheis air an òrdachadh gus dèiligeadh ri nausea agus vomiting.
- Faodaidh rianachd glùcois intravenous cuideachadh le bhith a’ cur bacadh air cinneasachadh ro-ruithearan puinnseanta san grùthan.
- Leigheas Sònraichte: Bidh stealladh hemin ag obair mar ath-chur dìreach, a’ comharrachadh don ghrùthan stad a chuir air cus cinneasachadh de ro-ruithearan heme cronail.
- A bharrachd air an sin, dhaibhsan a bhios a’ faighinn ionnsaighean tric, tha leigheasan adhartach gus ginean a shàmhlachadh rim faighinn a-nis.
Nì an dotair agad co-dhùnadh dè am plana làimhseachaidh as fheàrr a fhreagras air na feumalachdan sònraichte agad.
Teachdaireachd airson a thoirt dhachaigh
- 'S e eas-òrdugh ginteil tearc a th' ann am Porphyria Hepatic Acute (AHP), ach le riaghladh, bidh mòran dhaoine a' fuireach beatha àbhaisteach, làn-thoilichte.
- Is e a’ chomharra as cudromaiche pian mòr, ath-chuairteach bhoilg còmhla ri cùisean neurolach (numberness, laigse).
- Tha e riatanach a bhith a’ seachnadh brosnachaidhean - leithid cungaidhean-leigheis sònraichte, deoch làidir, agus trosgadh fada.
- Ma tha thu an amharas gu bheil comharraidhean ort, no ma tha eachdraidh teaghlaich agad, bruidhinn ris an dotair agad sa bhad.
- Tha leigheasan èifeachdach ann gus comharraidhean a riaghladh agus casg a chur air ionnsaighean san àm ri teachd. Chan eil feum air iomagain; obraich gu dlùth leis an t-solaraiche cùram slàinte agad.
AHP, Porphyria Hepatic Acute, Porphyria, pian bhoilg, eas-òrdughan neurolach, galairean ginteil, heme, haemoglobin, porphyrin, galairean tearc
