Pian stamag trom agus call mothachaidh gun adhbhar... Feuch sinn ri ionnsachadh mun ghalar tearc seo? (Porphyria Hepatic Acute)

Smaoinich, gun adhbhar follaiseach, gu bheil pian stamag do-ruigsinneach ort gu h-obann. Còmhla ri sin, bidh do bhuill a’ fàs neo-mhothachail, tha thu a’ faireachdainn mar gum biodh tu a’ fannachadh, agus tha thu a’ faireachdainn mì-chofhurtail. Eadhon an dèidh dhut grunn dhotairean fhaicinn agus mòran dheuchainnean a dhèanamh, chan urrainnear adhbhar ceart an tinneis a lorg. An robh an t-eòlas seo agad fhèin no aig cuideigin as aithne dhut? Is dòcha gur e suidheachadh ginteil glè ainneamh an t-adhbhar nach eil mòran dhaoine nar dùthaich air cluinntinn mu dheidhinn. An-diugh tha sinn a’ dol a bhruidhinn mu aon suidheachadh mar sin, Porphyria Hepatic Acute , no AHP.

Gu sìmplidh, dè a th’ ann am Porphyria Hepatic Acute (AHP)?

'S e eas-òrdugh ginteil tearc a th' ann an AHP a bheir buaidh air an t-siostam nearbhach againn agus uaireannan air a' chraiceann. Tha e cho tearc is gu bheil e a' toirt buaidh air mu 5 às gach 100,000 neach. Faodaidh e comharraidhean obann, dona, pianail adhbhrachadh. Aig amannan, faodaidh iad sin a bhith cunnartach do bheatha.

Gus seo a thuigsinn, bruidhnidh sinn beagan mun fhuil nar bodhaig. Tha pròtain anns na ceallan fala dearga againn ris an canar “ Haemoglobin ”. ’S e a phrìomh obair an ogsaidean a thogail a thig a-steach do na sgamhain nuair a bhios sinn ag anail agus a lìbhrigeadh gu gach organ agus clò eile sa bhodhaig. Tha e coltach ri “seirbheis lìbhrigidh” a bhios a’ giùlan ogsaidean.

Tha pàirt eile ann a tha riatanach airson a’ phròtain seo a dhèanamh ris an canar “Hemoglobin”, agus canaidh sinn “Heme” ris.

Is e lùghdachadh no call einnsein a tha a dhìth aig ìre air choreigin ann am pròiseas cinneasachadh a’ phàirt seo ris an canar “Heme” a thachras ann am bodhaig neach le galar AHP. Tha e coltach ri bhith a’ còcaireachd biadh, mura h-eil aon ghrìtheid ann, chan urrainnear am biadh ullachadh gu ceart.

Tha gainnead an einnsein seo a’ tachairt sa mhòr-chuid anns an grùthan againn. Canar ‘(Hepatic)’ ris an grùthan cuideachd. Sin as coireach gun deach ‘Acute Hepatic Porphyria ’ ainmeachadh air a’ ghalair seo.

A-nis, dè thachras nuair nach urrainn dhuinn (Heme) a dhèanamh? Bidh na stuthan amh a chaidh a chleachdadh air a shon, is iad sin (Porphobilinogen – PBG) agus (Aminolevulinic acid – ALA), a’ tòiseachadh a’ cruinneachadh san grùthan. Bidh na tocsainnean sin a’ cruinneachadh san fhuil agus a’ siubhal air feadh a’ chuirp, gu sònraichte a’ dèanamh cron air an t-siostam nearbhach againn. Is ann air sgàth a’ mhillidh nearbhach sin a bhios comharraidhean leithid pian mòr , neo-mhothachadh , agus mì-chofhurtachd ag èirigh.

Dè na prìomh sheòrsaichean de ghalar AHP?

Tha ceithir prìomh sheòrsaichean de AHP ann. Tha gach seòrsa air adhbhrachadh le gainnead ann an einnsein eadar-dhealaichte ann am pròiseas dèanamh “(Heme)”. Ach tha buaidh mhòr aig a’ cheathrar air an grùthan agus an siostam nearbhach.

Porphyria Eadar-amail Géar (AIP)

’S e seo an seòrsa a bheir buaidh air 80% de dh’euslaintich AHP, is e sin, a’ mhòr-chuid. Anns an seo, tha gainnead anns an einnsein ‘(Hydroxymethylbilane synthase – HMBS)’. Is e an t-adhbhar airson seo atharrachadh anns a’ ghine ‘(HMBS)’. Ann an leigheas, canar gine ‘(mùthadh)’ ris an seo. Faodar seo a shealbhachadh bho phàrantan gu clann uaireannan. No uaireannan faodaidh e tachairt air thuaiream ann an neach gun eachdraidh teaghlaich sam bith.

Dè a tha comharraidhean AHP coltach?

Chan eil na h-aon chomharran aig a h-uile duine le AHP. Is dòcha nach bi comharran sam bith aig cuid de dhaoine fad am beatha. Ach is dòcha gum bi ionnsaighean tric, dona aig cuid eile. Tha e cudromach na comharran seo aithneachadh.

Leis gu bheil an galar seo tearc, faodaidh na comharraidhean seo a bhith air am measgachadh gu tric le comharraidhean ghalaran cumanta eile, agus faodaidh seo dàil a chur air breithneachadh.

Dè na brosnachaidhean a tha ag adhbhrachadh gum bi an galar a’ fàs nas miosa?

Faodaidh neach le AHP beatha àbhaisteach a bhith aca. Ach, faodaidh rudan sònraichte an galar a bhrosnachadh. Tha e glè chudromach a bhith mothachail air na rudan sin.

• Cungaidhean-leighis sònraichte: Gu h-àraidh cungaidhean-leighis sònraichte leithid antibiotaicean anns a bheil ‘(Barbiturates)’ agus ‘(Sulfa)’. Ma tha AHP ort, tha e riatanach bruidhinn ris an dotair agad mus gabh thu cungaidh-leighis sam bith.
• Caitheamh deoch làidir: Is e deoch làidir am prìomh adhbhar airson an galar seo a dhèanamh nas miosa.
• Daithead teann no trosgadh: Faodaidh daithead ìosal ann an calaraidhean agus gualaisg (stalc) an galar a dhèanamh nas miosa.
• Atharrachaidhean hormona: Atharrachaidhean ann an ìrean hormona, gu h-àraidh ann am boireannaich, co-cheangailte ris a’ chearcall menstrual aca.
• Stress agus Galaran: Faodaidh seòrsa sam bith de chuideam air a’ bhodhaig, eadhon suidheachadh gabhaltach mar fhiabhras no fuachd, an galar a dhèanamh nas miosa.

Cuin a bu chòir dhut dotair fhaicinn?

Ma tha na comharraidhean seo ort, na cuir às dhaibh mar rud àbhaisteach. Tha e glè chudromach comhairle mheidigeach iarraidh, gu h-àraidh anns na cùisean a leanas:

• Ma tha pian stamag trom, mì-mhìnichte, ath-chuairteach agad.
• Ma thachras comharraidhean neurolach leithid neo-mhothachadh agus laigse aig an aon àm.
• Ma tha fios agad gu bheil an galar (Porphyria) aig cuideigin nad theaghlach.
• Ma mhothaicheas tu gu bheil d’ fhual a’ tionndadh gu dath dorcha dearg/donn.

Ma tha comharraidhean dona ort, leithid pian do-ruigsinneach, duilgheadas le anail, troimh-chèile inntinn, no call buill-bodhaig, rach gu Aonad Làimhseachaidh Èiginn (ETU) ospadail sa bhad.

A bheil leigheas ann airson AHP?

Leis gur galar ginteil a tha seo, chan eil leigheas ann fhathast. Ach, tha leigheasan fìor èifeachdach ann gus smachd a chumail air agus casg a chur air fàs nas miosa den ghalar.

Ann an cùisean dona, tha feum air ospadalachadh agus làimhseachadh.

• Is e am prìomh rud a bhith a’ comharrachadh an adhbhar a dh’ adhbhraich an galar agus stad a chuir air.
• Bithear a’ toirt faochadh-pian làidir gus pian dian a riaghladh.
• Tha cungaidhean air an toirt seachad gus smachd a chumail air nausea agus vomiting.
• Le bhith a’ toirt glùcos (siùcar) don bhodhaig, is e sin, glùcos le saline tro vein, faodar cinneasachadh tocsainnean san grùthan a lùghdachadh.
• Mar làimhseachadh sònraichte , thèid stealladh “(Heme)” a dhèanamh le “(infusions Hemin)”. Nithear seo le bhith a’ toirt “(Heme)” gu h-a-muigh, a’ cur comharra chun a’ ghrùthan ag ràdh, “Tha “(Heme)” agad, chan fheum thu barrachd a dhèanamh,” agus a’ cur stad air cinneasachadh tocsainnean.
• A bharrachd air an seo, tha drogaichean ùr-nodha ann a-nis air an dèanamh tro theicneòlas ginteil gus casg a chuir air a’ ghalair bho bhith a’ tilleadh dhaibhsan aig a bheil tinneasan nas miosa gu tric.

Is e an dotair a nì sgrùdadh ort a cho-dhùineas dè an làimhseachadh as freagarraiche dhut.