Ikatu napehendúi umi mbaʼasy ojehúva peteĩ tipo de proteína ñande retépe oñembyaty vai jave ha oñedeposita umi órgano iñimportántevape, por ehémplo ñande pyʼa ha umi nervio. Ko’ãva ha’e jepi mba’asy ndahetáiva. Pohãme, ko'ãichagua deposición proteica héra amiloidosis . Ko árape ñañe'êta peteî mba'asy ndahetáiva rehe hérava ATTR-CM, ohypýiva específicamente korasõme, he'iséva, ko'ã proteína oñedeposita músculo cardíaco-pe, ha ojeporúva upévarã pohã moderno hérava Amvuttra.
Mba’épa añetehápe ATTR-CM.
Ñamombe’u porãsérõ, ATTR-CM ha’e peteĩ mba’asy, peteĩ defecto genético rupi térã ojehúva naturalmente itujavévo, pe proteína TTR, ojejapóva ñande retepýpe, omoambue iforma ha oñembyaty oñondive ha oñedeposita umi paredes del músculo cardíaco-pe. Péva réra tee ha’e Cardiomiopatía Transtiretina Amiloide.
Epensamína, ñande korasõ paredkuéra tekotevẽ iflexible ombopupa hag̃ua hekopete. Péro oñembyatývo koʼã proteína, ñande pyʼa parekuéra ijyvykuʼi ha ijyvytu . Pévape ja’e cardiomiopatía. Péicha ñande py’a ndaikatumo’ãi ombokapu hekoitépe tuguy. Ohasávo pe tiémpo, upéva ikatu voi oho insuficiencia cardiaca peve.
Oĩ tapicha orekóva ATTR-CM ndoguerekóiva mba’eveichagua síntoma, ha katu ambue katu oguerekóva síntoma ojoguáva umi infarto normal-pe.
- Pytuhẽ mbykymi (disnea) .
- Hinchazón, ko’ýte ipy ha tobillo-pe
- Confusión térã desesperación
- Korasõ ryrýi ojupíva térã korasõ ipu irregular
- Pecho hasy
Péicha ikatu reñeñandu kaneʼõ pyaʼe rejapo jave umi mbaʼe por ehémplo rejupívo eskalérape, rejapo jave tembiapo ogapypegua térã reguata mbykymi.
Avei, ikatu avei ojehu ambue mba’asy ndojoajúiva korasõ ndive. Por ehémplo, ikangy, ñande po ha ñande py ñandepyʼaju térã ñanderasy , ñandesuʼueterei , ñandepyʼaju térã ñanedesmaia, ha ñaneprovlema ñande digestivo.
Mba’éichapa omba’apo pohã Amvuttra rehegua.
Ñantende hagua upéva, tekotevê jaikuaami peteî proteína hérava TTR. TTR (Transthyretina) ha’e peteĩ proteína ojejapóva tenonderãite ñande hígadope. Hembiapo tenondegua ha’e ombohasa ñande rete tuichakue javeve umi hormona tiroidea ha vitamina A.
Umi tapicha orekóva ATTR-CM-pe, peteĩ defecto genético ojapo pe proteína TTR peteĩ forma hendape’ỹvape. Ko proteína forma hendape’ỹva oñembyaty ha oñedeposita korasõme.
Pe pohã Amvuttra omba'apo silenciador génico ramo . Upéva he’ise, ko pohã oho derecho hígado-pe ha omboty upe proteína TTR defectuosa.Omboguejy pe actividad orekóva pe gen ojejapóva. Haʼete voi oñemboguejýva pe volumen peteĩ rrádiope.
Péicha omboguejy pe proteína TTR defectuosa omoheñóiva hígado, ha upéva omboguejy deposición proteína pyahu umi órgano korasõicha.
Amvuttra ha’e peteĩ inyección subcutánea. Ko vacuna ome'ê jepi peteî profesional de salud mbohapy jasy rire .
Mba’éichapa oñeha’ãkuri osẽ porãha ko pohã?
Opaichagua pohã pyahúicha, oñemoañete efectividad AMVUTTRA peteî estudio tuicháva rupive. Ko estudio-pe, 655 paciente ATTR-CM-pe oñeme'ê vacuna Amvuttra ha ambue grupo-pe oñeme'ê vacuna placebo ndorekóiva pohã cada 12 meses mbohapy arýpe.
Umi investigadór ohecha heta mbaʼe ohechakuaa hag̃ua osẽ porãpa ko pohã.
- Prueba de caminata seis minutos: Kóva omedi mboy pevépa ikatu reguata ritmo normal-pe 6 minuto-pe. Ko distancia oguejy ivaive ohóvo nde korasõ mba’asy.
- Asociación del Corazón de Nueva York (NYHA) clasificación: Kóva ojehecha mba’éichapa ivaieterei umi síntoma insuficiencia cardiaca rehegua. Oĩ irundy mbo’esyry (I, II, III, IV). Hetavévo pe número de clase, ivaive pe mba’asy.
| NYHA Clase rehegua | Techaukaha |
|---|---|
| Clase I rehegua | Ndaipóri restricciones umi actividad física normal-pe. Ndaipóri kane’õ, apytu’ũ mbyky ni ijyva hasy. |
| Clase II rehegua | Pe actividad física ningo sa’i’imi. Ndaipóri incomodidad opytu’u jave, ha katu ikatu oiko kane’õ ha kane’õ umi actividad normal aja. |
| Clase III rehegua | Tuicha sa’i pe actividad física, ha umi síntoma ojehu jepe tembiapo ligerovéva normal-gui. |
| Clase IV rehegua | Umi síntoma oĩ opytuʼu jave jepe. Oimeraẽ actividad física ombohasyve pe condición. |
- Cuestionario de Calidad de Vida (KCCQ-OS): Kóva ojehecha mba’éichapa oñemomba’e mba’asy hasýva rekovére.
Mbaʼépa ojuhu pe investigasión?
Oñemohu'ãvo periodo de tratamiento mbohapy arýpe, umi investigador ohesa'ÿijo umi resultado.
Pe mba’e ojejuhúva principal ha’e umi paciente ohupytyva’ekue Amvuttra oreko 28% menor riesgo de muerte térã hospitalización repentina térã visita sala de urgencia (ETU)-pe insuficiencia cardiaca rupi , oñembojojávo umi ohupytyva’ekue placebo (peteĩ vacuna simulado).
Ambue mba’e iñimportánteva ha’e opakuévo 42 jasy, pe riesgo omanóva oimeraẽ mba’égui oñemboguejy 35% pe grupo ohupytyva’ekue Amvuttra-pe.
Avei, umi paciente ohupytyva’ekue Amvuttra oreko peteĩ disminución controlada habilidad de caminata ha calidad de vida-pe.
Péro nemanduʼákena koʼã investigasióngui ikatu ndahaʼéi peteĩcha enterovépe g̃uarã. Tekotevẽta nde ha ne pohanohára pedesidi oñondivepa Amvuttra oĩ porãpa peẽme ĝuarã ha umi beneficio ipu’akavépa umi efecto secundario-gui.
Jaikuaami umi resultado ha efecto secundario.
Mboy tiémpopa ohasa ojehecha hag̃ua umi resultado.
Amvuttra ha’e peteĩ pohã omba’apóva ára ohasávo. Upévare ndojehechái pya'eterei umi resultado. Ikatu ohasa heta mése térã hetave ojehecha hag̃ua mbaʼeveichagua mejora umi síntoma.
Mba’éichapa ikatu ñamaneha umi efecto secundario?
Peteĩ mba’e vai tuichavéva Amvuttra rehegua ha’e oguejyha pe vitamina A tuguýpe. Péva ojehu pe proteína TTR ha’égui pe ombohasáva vitamina A ñande rete tuichakue javeve. Pe pohã omboguejy jave TTR producción, oguejy avei pe transporte vitamina A rehegua.
- Nde pohanohára omanda jepi ojejapo haguã tuguy ojehecha haguã mba'éichapa oî vitamina A. Tuicha mbaʼe ojejapo hag̃ua koʼã pruéva itiempoitépe.
- Emoĩ tembi’u oguerekóva heta vitamina A (e.g. zanahoria, papa dulce, espinaca, huevo, kamby, pimiento rojo ) nde rembi’úpe.
- Rehechakuaáramo oĩha kámbio nde resa renondépe (koʼýte oñemboguejyha pyhare rehecháva), pyaʼe voi emombeʼu nde doktórpe.
- Odepende pe nivel de vitamina A rehe, ikatu nde doktór heʼi reʼu hag̃ua peteĩ suplemento de vitamina A.
Ndaha’éi ko’ãva añoite umi efecto secundario Amvuttra rehegua. Oiméramo reguereko ambue mbaʼasy nemolestáva, katuete reñeʼẽ vaʼerã ne doktór ndive .
Marandu ojegueraha haguã ógape
- ATTR-CM ha’e peteĩ mba’asy ndahetáiva ha katu ivaietereíva korasõme, oúva deposición de proteínas ojedobla vaíva korasõme.
- Amvuttra ha’e peteĩ pohã ko’ag̃agua ojeporúva upevarã ha oñeinyecta mbohapy jasy rire.
- Ko pohã omba’apo omboguejývo producción de la proteína defectuosa hígado-pe.
- Umi investigación ohechauka péva ikatuha omboguejy omanóva, hospitalización ha omoporãve calidad de vida umi paciente.
- Péicha ikatu rupi saʼi pe vitamina A, iñimportánte reñekonta meme nde doktór ndive ha rejapo meme umi pruéva.
- Eñepyrũ mboyve oimeraẽ tratamiénto, eñeʼẽ porã vaʼerã nde doktór ndive umi mbaʼe porã ha mbaʼe vai orekóvare.











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