Py’ỹi akãnundu ha pire ñemongu’e? Ñañe’ẽmi CAPS (Síndromes Periódicos Asociados a Criopirina) rehe .

Eñeimahinamína, mba’eve’ỹre, reguereko meme akãnundu, hasy umi articulación ha erupción michĩva nde rete pukukue. Ko’ãva okañy mokõi térã mbohapy ára rire, upéi ojekuaa jey. Oikóramo ndéve térã ne membýpe peichagua mbaʼe, ikatu hína pe káusa haʼe peteĩ mbaʼasy ndahetáiva heta hénte ni nohendúiva. Ko árape ñañe’ẽ peteĩ mba’asy peichagua rehe, CAPS.

Mba’épa he’ise CAPS.

Ñamombeʼu porãsérõ g̃uarã, umi Síndrome Periódico Asociado a la Criopirina, térã CAPS, haʼe peteĩ grúpo de mbaʼasy genética ndahetáiva ha oityvyro ñande sistema inmunológico. Normalmente, ñande sistema inmunológico ñandeprotehe umi gérmenes ha ambue mba'asýgui. Ha katu ko condición CAPS-pe, oîgui defecto sistema inmunológico-pe voi, oñepyrû oataka ñande rete teépe. Pévape oñembohéra ‘enfermedad autoinflamatoria’ ciencia médica-pe. Péva omoheñói inflamación natekotevẽiva ñande retepýpe, omoheñóiva síntoma ha’éva erupción de piel, akãnundu, hasy ha hinchazón articular, ha tesa pytã.

Oĩ mbohapyichagua CAPS tenondegua. Jahechamína mbaʼépa haʼekuéra.

Mba’épa omoheñói CAPS?

Pe mbaʼe iñimportantevéva ojejapo hag̃ua upéva haʼe hína peteĩ kámbio peteĩ géno oĩva ñande retépe. Ja’e porãsérõ, ko mba’asy ojehu peteĩ mutación rupive pe gen hérava `NLRP3` .

Ñapensamína ko gen `NLRP3` rehe ha'eha peteî plano oinstruíva ñande rete ojapo haguã peteî proteína hérava `criopirina`. Normalmente, ko proteína `criopirina` oipytyvõ ñande rete ojapo haguã peteĩ sustancia hérava `interleucina-1 (IL-1)`, oipytyvõva ñande rete ombohovái haguã infecciones.

Ha katu pe gen `NLRP3` oîva peteî tapicha orekóva CAPS-pe oñemoambuégui, pe proteína `criopirina` avei nomba`apói hekopete. Ome'ê meme señal ñande rete ojapo haguã hetaiterei `IL-1`. Kóva ojejapo hetaiterei `IL-1` ha'e pe omoheñóiva inflamación natekotevẽiva ñande retepýpe ha omoheñóiva CAPS mba'asy.

Ko mba’asy ikatu oiko pe mitã ohereda ramo pe gen mutado peteĩ túvagui añoite, taha’e isy térã itúva. Sapy’ánte, pe gen ikatu okambia ijeheguiete pe matriz-pe, tuvakuéra’ỹre.

Mba’épa umi mba’asy ohechaukáva.

Pe mba’asy tenondegua ha ojehechavéva CAPS rehegua ha’e peteĩ erupción ojehechaukáva ampolla michĩ ha ndoikóivaicha ñande rete tuichakue javeve . Péva ojehecha jepi onase jave. Oĩ tapicha oguerekóva ko’ã lesión continuamente, ha katu ivaive umi bengala jave. Ambue mba’asy iñambue odependévo mba’eichagua CAPS reguerekóvare.

Umi mba’asy ikatúva ojehecha FCAS-pe

Ko’ã mba’asy jepivegua ipuku 1-2 ára pukukue.

• Akãnundu
• Tesa hinchado
• Chills
• Articulación hasy
• Py'ajere
• Akãrasyvai

Umi mba’asy ojehecháva MWS-pe

Ko’ã mba’asy oúva ha oho. Ikatu ipuku 1-3 ára peteĩ jeýpe.

• Pire rehegua ñemongu’e
• Akãnundu ha akãnundu
• Tesa pytã
• Articulación hasy
• Akãrasy vaiete
• Ohendu’ỹva (mitãnguéra orekóva MWS ikatu operdepaite térã peteĩ pehẽngue ohendúva og̃uahẽvo kakuaa) .
• Tye rasy

Umi mba’asy ojehecháva NOMID-pe

Ko’ãva ha’e umi mba’asy ivaivéva.

• Akãrasy vaiete
• Tesa ojepysóva
• Articulación hasy ha hinchazón
• Vómito rehegua
• Pérdida de visión
• Ohendu’ỹva

Mba’éichapa ikatu ojekuaa mba’asy?

Rehecha vove nde doktórpe koʼã síntoma reheve, haʼe oporandúta raẽ ndéve ne antecedente médiko ha ne família rehegua. Upéi, nderehecháta hikuái ha tekotevẽramo, ikatu nemondo algúna pruévape, por ehémplo:

• Tuguy ha orina jeporeka: Ko’ã jeporeka oheka umi glóbulo blanco ha proteína C reactiva ojupíva, ha’éva indicador inflamación rehegua, ha oîpa proteína hetaiterei orina-pe.
• Biopsia de la piel: Ojejapo peteĩ muestra michĩetereíva nde pire rehegua ha ojehecha microscopio rupive.
• Prueba genética: Ko prueba ikatu omoañete reguerekópa peteĩ mutación nde gen NLRP3-pe. Ha katu sapy’ánte umi tapicha orekóva CAPS ikatu oreko ko gen normalmente.
• Tesa ha apysa jeporeka: Ko’ã jeporeka ojejapo ojehecha haguã mba’épa nde resa térã nde rendu.
• Punción lumbar: Ojepe’a michĩmi líquido espinal médula espinal-gui ha ojehecha oîpa señal inflamación rehegua.
• RM: Péicha ikatu ojejapo ta’anga detallado umi estructura oĩva apytu’ũ ha apysa ryepýpe ojehecha haguã oĩpa mba’e ñemoambue.

Porandu ojejapova’erã pohanohárape

Iporã rehai kuatiáre unos kuánto porandu reguerekóva reho jave pohanohárape. Péicha, nderesarái mo'ãi mba'evegui. Ikatu reporandu ko’ãichagua:

• Mba’eichagua CAPS-pa areko che (térã che memby).
• Mba’e síntomapa ikatu ojapo che tipo de enfermedad?
• Mbaʼe tratamiéntopa nde rerrekomenda? Mbaʼéichapa chepytyvõta hikuái?
• ¿Oĩpa mbaʼe vai ojehúva pe tratamiéntogui?
• Mba’épa ikatu ajapo che rógape amboguejy haguã umi síntoma.
• Mbaʼe pruéva adicionalpa ajapovaʼerãmoʼã? ¿Arakaʼépa ajapovaʼerã umíva?
• ¿Tekotevẽpa ahecha peteĩ consejero genético-pe?

Mba’épa umi tratamiento.

Tuicha mba’e ñañepyrũ pya’e oñepohano ko mba’asýpe, oñembyai rire tesa, apysa, kangue térã apytu’ũ hasyeterei ojegueru jey haguã normalmente.

Pe pohã tenondegua ha’e umi pohã ojokóva ñande rete ojapo hetaiterei peteĩ mba’e hérava IL-1. Ko’ãva ocontrola inflamación.

• Anakinra (Kineret) rehegua .
• Canakinumab (Ilaris) rehegua .
• Rilonacept (Arcalizador) rehegua .

Koʼãva ári, ikatu avei ne doktór heʼi ndéve ambue tratamiénto, por ehémplo:

• Ojeporu férulas hasy ha hinchazón articular-pe guarã
• Terapia física rehegua
• Pohã ha’éva AINE, esteroide térã metotrexato omboguejy haguã akãnundu ha inflamación
• Umi audífono umi ndohendúivape g̃uarã
• Cirugía oñembyaíramo umi articulación

Mbaʼéichapa ikatu reñangareko ndejehe?

Pe tratamiento ndive, rejapóramo umi cambio michĩva nde estilo de vida-pe ikatu oho mombyry recontrola haĝua umi síntoma.

• Ani ro’y: Oiméramo reguereko peteĩ mba’asy FCAS-icha, ro’y ikatu ivaive nde síntoma. Upévare eñehaʼã eñemomombyry umi mbaʼégui, por ehémplo repyta umi koty de CA-pe ha reiko umi lugár roʼysãme.
• Emboguejy estrés: Umi mba’e ha’eháicha meditación, ejercicio respiración pypuku ha yoga ikatu tuicha oipytyvõ ko mba’épe.
• Tekove hesãiva: .
• Oke porã.
• E’u peteĩ dieta nutritiva.
• Ejehekýi pe sigarríllo, vevída ha tembiʼu procesado.