Mba’épa pe Síndrome de Von Hippel-Lindau (VHL)? Ñañeʼẽmína hese simplemente.

¿Rehendúmapa pe Síndrome de Von Hippel-Lindau rehegua? Oiméne nderejapói gueteri. Ikatu ipu icomplicado’imi, ha katu ha’e peteĩ condición genética ndahetáiete. Ñamombeʼu porãsérõ g̃uarã, peteĩ mutasión oĩva peteĩ géno héravape VHL ojapo umi tumor ha quistes henyhẽva líquidogui opaichagua pártepe ñande retépe. Ani rekyhyje rehendu jave ko mba'e. Ñañeʼẽmi hese hesakã ha isensíllova.

Mba’épa añetehápe pe síndrome VHL.

VHL ha’e peteĩ mba’asy oúva peteĩ cambio ñande genes-pe. Péva ikatu ojapo opaichagua nde rete pehẽngue, por ehémplo,

• Tesa
• Apytu'ũ
• Médula espinal rehegua
• Apysa hyepypegua
• Glándulas suprarrenales rehegua
• Páncreas rehegua
• Riñón rehegua
• Umi órgano reproductivo rehegua

Tumor ikatu oñeforma umi tenda ha'eháicha...

Pe iporãvéva ha'e la mayoría ko'ã okakuaáva ha'eha benigno . Upéva heʼise ndahaʼeiha hikuái kanser. Péro oĩramo orekóva ko mbaʼasy, orekove riesgo michĩmi oreko hag̃ua kánser de riñón ha páncreas. Upévare iñimportánte jaikuaa ko mbaʼe.

Mba’érepa oiko ko síndrome VHL.

Normalmente, pe gen VHL ñande retepýpe ocontrola umi tumor okakuaa haguã ojokóvo umi célula ani haguã ojedividi ojejoko'ỹre. Ha'ete ku peteĩ guardia ñande retepýpe. Péro peteĩ persóna orekóvape síndrome de VHL, ko géno oñemoambue térã okambia. Upéi upe guárdia rembiapo ndoikói porãi. Upéicha rupi umi célula anormal okakuaa ndojejokóigui ha oñepyrũ ojapo tumor.

Oĩ mokõi tape tenondegua ikatu haguã oiko ko situación:

1. Herencia tuvakuéragui: Haimete 8 tapicha orekóva VHL 10 apytégui ohupyty isy térã itúvagui. Ojehereda peteĩ patrón autosómico dominante-pe , he’iséva peteĩ túva oguerekóramo pe condición, peteĩteĩ imembykuéra oreko 50% posibilidad ohereda haĝua.

2. Ocurrencia aleatoria: Amo 2 káso 10 kásogui, kóva ndaha’éi peteĩ mba’e ojehereda tuvakuéragui. Ko mba'asy ikatu oiko peteĩ cambio aleatorio rupi umi genes ( mutación espontánea ) umi etapa ñepyrũme desarrollo embrión ramo.

Mba’épa umi mba’asy ojehechaukáva VHL rehegua.

Umi mba’asy VHL rehegua ikatu tuicha iñambue peteĩ tapichágui ambuépe. Péva oiko umi síntoma odepende rupi moõpa oĩ nde retepýpe pe tumor. Oĩ tapicha ikatúva oho heta áñore mba’eveichagua síntoma’ỹre.

Jepémo oñepyrũ jepi umi síntoma orekópe 26 áño rupi, oĩ tapicha ikatúva ndoguerekóiva umi síntoma tuicháva orekópeve 65. Avei iñambue pe eda oñepyrũhápe umi síntoma odependévo mbaʼeichagua tumor rehe. Techapyrã ramo:

• Tumor tesa rehegua (hemangioblastomas retinales): 12-25 ary
• Tumor tuguy rape rehegua apytu’ũ térã médula espinal-pe (hemangioblastomas): 18-35 ary
• Tumor riñón térã cáncer (célula renal): 25-50 ary mbytépe
• Tumor apysa hyepypegua (tumor saco endolinfático): 24-35 ary mbytépe

Mba’éichapa ojekuaa VHL?

Oĩramo ne família orekóva pe mbaʼasy, térã umi síntoma nde doktór osospecharamo reguerekoha VHL, haʼe nereferíta rejapo hag̃ua peteĩ pruéva genética . Péva ojejapo tuguy muestra reheve. Péicha añoite jaikuaa porã jaguerekópa peteĩ kámbio pe gen VHL-pe.

Umi situación común ikatúva pohanohára osospecha VHL ha’e:

• Ojejuhúvo peteĩ tumor tesa rehegua (hemangioblastoma tesa rehegua) imitãrusúpe.
• Cáncer de riñón oguereko mboyve 40 ary.
• Oguerekóva heta tumor (hemangioblastomas) apytu’ũ térã médula espinal-pe.
• Oguerekóva heta tumor térã quistes riñón térã páncreas-pe.

Oje’éramo ndéve reguerekoha VHL, pe paso iñimportantevéva oúva ha’e vigilancia activa.

Mba’épa pe Vigilancia Activa?

Kóva ikatu ipu tuicha mba’e, ha katu en términos simples, he’ise jepe ndereguerekói síntoma, nde equipo médico oñatende memetaha nderehe. Péva he’ise oñemoheñóiramo peteĩ tumor pyahu térã tuichavéramo peteĩ itujáva, pya’eterei ikatu ojekuaa ha oñepyrũ oñepohano oñeikotevẽva. Péva ha’e pe korasõ VHL jesareko rehegua.

Koʼã pruéva idiferénte odependévo nde edare.

• Imitã guive (1-4 ary): Ejesareko nde resa rehe peteĩ oftalmólogo-pe cada 6 a 12 meses. Ohasávo 2 áño, káda áño ojehechavaʼerã nde presión.
• Mitãrusu (5-10 ary): Oñemotenonde examen tesa rehegua. Avei ojejapo orina térã tuguy jesareko (metanefrinas) ojehecha haguã oîpa tumor glándula suprarrenal (feocromocitomas).
• Adolescencia (11 ary guive): Mbovymi arýma ojejapo peteĩ RM ojesareko haguã apytu’ũ ha médula espinal rehe. Avei ojehecha ohendu haguã.
• Kakuaa (15 ary guive): Ojejapo peteĩ escaneo de RM ñande ryepýpe cada dos años ojehecha hagua umi riñón, páncreas ha glándulas suprarrenales.

Nde doktór omohenda porãta ko prográma okonveni hag̃ua ndéve.

Mba’épa umi tratamiento ojejapóva VHL-pe guarã.

VHL ñepohano odepende mba’eichagua tumor, tuicha ha moõpa oĩ. Pe tumor ndaha’éiramo cáncer, michĩ ha iporãva, ikatu suficiente ojesareko mba’eveichagua tratamiento’ỹre.

Oĩ heta método principal tratamiento rehegua:

1. Pohã: Pohã nda’aréi osẽva’ekue belzutifan (Welireg) osẽ porãiterei oñemboguejy ha ojoko haguã heta tumor ojoajúva VHL rehe (cáncer de riñón, hemangioblastomas).

2. Cirugía: Pe tratamiento ojepuruvéva VHL rehegua ha’e cirugía. Umi quiste omoheñóiva síntoma, okakuaáva térã ohechaukáva señal cáncer rehegua ojeipe'a quirúrgicamente.

3. Terapia radiativa: Ojepuru umi rayos energía yvate oñehundi hagua tumor. Péva ojeporu ko’ýte oĩ tumor ojehúva apytu’ũ ha apysápe.

4. Ambue pohã: Oĩ pohã ko’ag̃agua cáncer de riñón rehegua ha’éva Ablación (oñehundíva tumor ojeporúvo haku vai térã ro’yeterei) ha Inmunoterapia .

Nde equipo médico odesidíta mbaʼe tratamiéntopa iporãvéta ndéve g̃uarã.

Oiko VHL ha bienestar mental reheve

Normal reñeñandu kyhyje, jepy’apy ha confuso reikuaávo reguerekoha peteĩ condición ndahetáiva VHL-icha. Pe estrés ("escansiedad") tuichaiterei reñembosako’íramo peteĩ escaneo-rã ha reha’arõ jave umi resultado.

Oĩ heta mba’e ikatúva rejapo reiko haĝua peteĩ tekove hesãiva ha vy’ápe ko mba’asy reheve:

• Dieta saludable: Ja’u dieta equilibrada heta ka’avo, yva, so’o magra ha proteína piraicha. Ani repita kompletoite.
• Ejercicio: Ejercicio simple ha’eháicha reguata ára ha ára ikatu omboguejy estrés ha nde rete hesãi.
• Relajación mental: Ejapo umi mba’e yoga, meditación, hamba’e Emoĩ tiempo umi mba’e oguerúva ndéve py’aguapy (ha’eháicha remoñe’ẽ peteĩ aranduka porã, rehendu peteĩ purahéi).
• Ejerure pytyvõ: Eñeʼẽ ne família ha ne amigokuéra ndive ko mbaʼére. Emombeʼu ne remiandu. Oiméramo reikotevẽ pytyvõ (rehecha pohanohárape, pytyvõ tarea-pe), ani rekyhyje ere haguã upéicha.
• Ejerovia nde equipo médico rehe: Eporandu nde pohanohárape oimeraẽ mba’e porandu térã mba’e ndepy’apýva. Avei iporãta reñongatu peteĩ diario nde síntoma ha umi prueba resultado rehegua.