Menene Porphyria? Kada ku ji tsoro, bari mu yi magana a kai a takaice.

Shin ka taɓa samun jin zafi ko ƙuraje a fatar jikinka idan ka fita rana? Ko kuma ka taɓa samun ciwon ciki mai tsanani tare da tashin zuciya da amai ba tare da wani dalili ba? Waɗannan alamun sun bambanta da cututtuka da aka saba gani. Wataƙila a bayan wannan akwai wata cuta mai matuƙar wuya wadda mutane da yawa ba su ma ji labarinta ba. Wannan ita ce irin wannan cuta da ake kira Porphyria . Kada ka ji tsoro idan ka ji wannan suna. A yau, za mu yi magana game da wannan a sauƙaƙe kuma ta hanyar da za ka iya fahimta.

A taƙaice dai, menene Porphyria?

Domin fahimtar wannan, bari mu fara tunanin wani ƙaramin masana'anta a jikinmu. Akwai wani muhimmin furotin wanda ke ba wa ƙwayoyin jininmu jajayen launinsu kuma yana ɗaukar iskar oxygen daga huhu zuwa sauran jikin. Ana kiransa 'heme'. Ana samar da wannan heme a jikinmu a cikin matakai da dama, kamar layin haɗuwa. Kamar haɗa mota. A kowane mataki, sunadaran musamman da ake kira enzymes suna aiki.

To, ka yi tunanin, me zai faru idan mataki ɗaya a cikin wannan sarkar samarwa ya makale, ko kuma idan ma'aikaci ɗaya (enzyme) bai yi aiki yadda ya kamata ba? Ba za a iya yin mataki na gaba ba, kuma kayan aikin sun taru, ko ba haka ba? Hakazalika, idan wani lahani ya faru a wani mataki na samar da heme, sinadarai da aka samar a matakin da ya gabata, waɗanda ake kira 'porphyrins' da 'porphyrin precursors', suna fara taruwa a jiki. Tarin waɗannan sinadarai ne a jiki ke haifar da alamun porphyria. Waɗannan na iya lalata tsarin jijiyoyi ko fata.

Mene ne manyan nau'ikan porphyria?

Za a iya raba Porphyria zuwa manyan rukuni biyu, bisa ga yadda alamun suka bayyana. Fahimtar wannan rarrabuwar zai taimaka muku fahimtar cutar sosai.

Akwai wasu nau'ikan da dama a ƙarƙashin waɗannan manyan nau'ikan guda biyu. Misali, nau'in da ake kira 'Acute Intermittent Porphyria (AIP)', wanda ke ƙarƙashin cutar porphyria mai tsanani, da kuma nau'in da ake kira 'Porphyria Cutanea Tarda (PCT)', wanda ke ƙarƙashin cutar porphyria mai rauni, ba a cika samunsa ba.

Waɗanne abubuwa ne ke haifar da bayyanar cututtuka?

Duk da cewa porphyria na da alaƙa da kwayoyin halitta, alamun ba koyaushe suke bayyana ba. Akwai wasu abubuwa da za su iya haifar da alamun, ko kuma "hari". Ana kiran waɗannan 'masu tayar da hankali'. Guje wa waɗannan ita ce hanya mafi kyau ta magance cutar.

• Wasu magunguna: Wasu magungunan rage radadi , magungunan hana haihuwa, magungunan sa barci, da wasu magungunan farfadiya na iya haifar da hakan. Idan kana da cutar porphyria, ya kamata ka yi magana da likitanka kafin ka sha wani magani.
• Barasa da Shan Sigari : Shan giya da shan taba da yawa, musamman a lokaci guda, manyan abubuwan da ke haifar da hakan.
• Abinci da azumi: Abubuwa kamar rage cin abinci mai ƙarancin carbohydrates , rage kiba mai tsanani, da azumi na iya haifar da alamun cutar.
• Damuwa ta hankali da ta jiki: Abubuwa kamar yawan aiki, damuwa ta hankali, da tiyata na iya shafar sa.
• Cututtuka: Alamomin na iya faruwa ne saboda damuwa da kowace cuta ko kamuwa da cuta ke sanyawa a jiki.
• Hasken Rana: Hasken rana shine babban abin da ke haifar da cutar ga mutanen da ke fama da cutar Porphyria.

Yaushe ya kamata ka ga likita? Ta yaya ake gane cutar?

Domin kuwa wannan cuta ba kasafai take faruwa ba kuma alamomin suna kama da sauran cututtuka da aka saba gani, wani lokacin yana iya ɗaukar lokaci kafin a gano cutar. Yana da mahimmanci a ga likita idan kana da ɗaya daga cikin waɗannan alamomin, musamman idan suna faruwa akai-akai.

A cikin matsanancin porphyria

Idan ka fuskanci mummunan ciwon ciki tare da alamun kamar tashin zuciya, amai, maƙarƙashiya, ƙaruwar bugun zuciya, hawan jini, raunin tsoka, ruɗani, ko farfadiya, yana da matuƙar muhimmanci ka je asibiti nan da nan, musamman Sashen Kula da Gaggawa (ETU), domin wannan yanayin na iya zama barazana ga rayuwa a wasu lokutan.

A cikin cutar Porphyria

Idan fatar jikinka ta yi ƙuraje, ƙuraje, kumburi, ja, ko ƙagewa cikin sauƙi bayan rana ta bayyana, tuntuɓi likitan fata.

Tsarin bincike:

1. Gwajin lafiya: Da farko, likita zai duba ka, ya tambaye ka a hankali game da alamomin cutar da tarihin lafiyar iyalinka.

2. Gwaje-gwajen dakin gwaje-gwaje: Idan ana zargin cewa akwai cutar porphyria, za a gwada fitsarinka, jininka, da kuma samfurin bayan gida don ganin matakin porphyrins. A cikin mawuyacin hali, fitsarin na iya zama ja ko shunayya mai duhu.

3. Gwaje-gwajen Halittar Halitta: Idan aka tabbatar da cutar ta hanyar gwaje-gwajen dakin gwaje-gwaje, ana iya yin gwaje-gwajen kwayoyin halitta don gano takamaiman sauye-sauyen kwayoyin halitta da suka haifar da ita.

Waɗanne hanyoyi ne ake bi don magance matsalar?

Maganin cutar porphyria ya bambanta dangane da nau'in cutar da kuma tsananin alamunta. Duk da cewa babu magani, ana iya sarrafa alamun kuma ana iya rayuwa ta yau da kullun.

Maganin Ciwon Porphyria Mai Tsanani

Idan alamun suka yi tsanani (mummunan hari), ana buƙatar a kwantar da shi a asibiti da kuma magani.

• Bayar da ruwan gishiri (IV): Daidaita gishirin jiki da ruwansa.
• Allurar Heme: A rage ƙarancin heme a jiki sannan a rage yawan porphyrin da ke taruwa.
• Bayar da glucose: Bayar da sukari kamar dextrose ta hanyar jijiya ko ta baki yana nuna wa hanta alama don rage samar da porphyrin.
• Sauran magunguna: Maganin rage radadi ga ciwo mai tsanani, da kuma magunguna don tashin zuciya da amai.
• Sabbin magunguna kamar Givosiran (Givlaari): Ga mutanen da ke yawan samun alamun cutar, ana ba su wannan maganin kowane wata don rage yawan kamuwa da cutar.

Maganin Porphyria na Kuka

• Kariyar rana:Wannan shine mafi mahimmanci. Sanya dogon hannun riga, huluna, da kuma shafa man kariya daga rana mai ƙarfi, kamar SPF 50+, yana da mahimmanci.
• Tsarin cire jini: Wannan ya ƙunshi cire ƙaramin jini (kimanin naúrar ɗaya) daga jiki bayan 'yan makonni. Wannan yana taimakawa wajen rage yawan ƙarfe a jiki kuma yana taimakawa wajen cire porphyrins da suka taru a cikin hanta.
• Magani: Ƙananan allurai na magunguna kamar chloroquine ko hydroxychloroquine na iya hanzarta cire porphyrins daga hanta.