Ke kahe nui nei ke koko o kāu keiki mai kahi ʻoki liʻiliʻi? He Hemophilia B paha ia?

He mea maʻamau i kāu keiki liʻiliʻi ke loaʻa nā ʻoki liʻiliʻi a me nā ʻōpala i ka wā e pāʻani ana. Akā, ʻoi aku ka lōʻihi o ka manawa ma mua o ka pau ʻana o kahi ʻoki liʻiliʻi a i ʻole ke kahe ʻana o ka ihu? Ke maʻalahi nei anei kou kino i nā palapū? Ma ke ʻano he makua, he mea maopopo ke hopohopo a hopohopo paha ʻoe no kekahi mea e like me kēia. No laila, i kēia lā, e kamaʻilio kākou e pili ana i kahi kūlana e hiki ai ke hana i kēia, akā inā mālama pono ʻia , hiki ke ʻae i kāu keiki e ola i kahi ola maʻamau. ʻO ia ka hemophilia B.

I ka ʻōlelo maʻalahi, he aha ka hemophilia B?

ʻAe, e ʻōlelo kākou penei. Ke loaʻa iā kākou kahi ʻeha ma kekahi wahi o ko kākou kino, e pau ke kahe ʻana o ke koko no kekahi manawa ma muli o nā protein kūikawā i loko o ko kākou koko. Kāhea mākou i kēia mau mea he 'nā mea clotting ' a i ʻole nā ​​​​mea clotting . E noʻonoʻo i kēia mau mea he hui o nā limahana e hele mai e hoʻoponopono koke i kahi ʻeha. Hana pū kēia mau limahana e hana i kahi 'clot' e hoʻōki ai i ke kahe ʻana o ke koko.

Aia he 13 ʻano o nā mea hoʻopaʻa koko i loko o ko kākou koko. He hemahema nui ko ke keiki me ka hemophilia B i ka mea hoʻopaʻa IX, ʻo ia ka ʻeiwa o kēia mau mea hoʻopaʻa koko. Me ka ʻole o kēia mea hoʻopaʻa koko koʻikoʻi, ʻaʻole e hana pono ʻia ke koko e hoʻōki ai i ke kahe ʻana i ka wā e loaʻa ai kahi ʻeha. ʻO ia ke kumu e lōʻihi ai ke kahe ʻana ma mua o ka maʻamau.

ʻIke pinepine ʻia kēia maʻi i ka wā kamaliʻi. He hapa liʻiliʻi wale nō o ka poʻe me ka hemophilia i loaʻa ke ʻano B. ʻOi aku ka maʻamau i nā keikikāne ma mua o nā kaikamahine.

He aha ke kumu o kēia kūlana?

ʻO ka hapa pinepine, hoʻoilina ke keiki i kēia mai ka makuahine mai. Hiki i ka makuahine ke lilo i mea lawe o kahi gene kīnā e hoʻoulu ai i kēia maʻi. Eia nō naʻe, i kekahi manawa, ʻoiai inā ʻaʻohe mea o ka ʻohana i loaʻa i ke ʻano, hiki i ke keiki ke loaʻa i kēia maʻi ma muli o kahi loli maʻamau (mutation gene) i loko o kahi gene ʻoiai ka makuahine i loko o ka ʻōpū.

Pehea mākou e ʻike ai i kēia mau hōʻailona?

ʻO nā hōʻailona nui ʻelua, ʻo ke kahe ʻana o ke koko no ka manawa lōʻihi ma mua o ka maʻamau a me ka palapū maʻalahi . E makaʻala i kēia mau hōʻailona i kāu keiki.

Inā ʻoe e kuʻi i kou poʻo, pono ʻoe e makaʻala loa!

Me kēia kūlana, ʻoiai he hahau liʻiliʻi i ke poʻo hiki ke lilo i mea weliweli loa. Hiki iā ia ke hoʻokahe i ke koko i loko o ka lolo. Inā paʻi kāu keiki i ko lākou poʻo i kekahi wahi, e nānā i kekahi o nā hōʻailona ma lalo nei. Inā hana lākou, e lawe koke iā lākou i ka ʻOihana Pilikia (ETU) o ka haukapila kokoke loa.

Pehea e ʻike pololei ai ke kauka i kēia maʻi?

He mea paʻakikī iki ka ʻike ʻana i kēia i nā mahina 6 mua o ka pēpē no ka mea ʻaʻole hāʻule nui nā pēpē a ʻeha paha i kēlā manawa. Akā e hoʻomaka paha ʻoe e ʻike i kēia mau pilikia ke hoʻomaka kāu pēpē e kolo a hele.

Ke lawe ʻoe i kāu keiki i ke kauka, e nīnau ʻo ia iā ʻoe i nā mea e like me:

• "Pehea lā i hiki mai ai kēia mau palapū a me nā ʻeha?"
• "Pehea ka lōʻihi o ka pau ʻana o ke kahe ʻana o ke koko?"
• "Ke lawe nei ke keiki i kekahi mau lāʻau lapaʻau?"
• "Aia kekahi mau pilikia olakino ʻē aʻe?"
• "Aia kekahi o ka ʻohana i loaʻa nā pilikia e like me kēia me ke kahe ʻana o ke koko a i ʻole ke kāpili ʻana o ke koko?"

A laila, no ka hōʻoia ʻana i ka hōʻailona, ​​e kauoha ke kauka i kekahi mau hoʻāʻo koko no ke keiki. Nānā nui kēia i ka lōʻihi o ke koko e kulu ai a me nā mea kulu koko i nele.

He aha nā lāʻau lapaʻau?

ʻAʻohe lāʻau lapaʻau no kēia maʻi, akā me ka mālama maikaʻi ʻana, hiki i kāu keiki ke ola i kahi ola ʻeleu a hauʻoli hoʻi.

ʻO ke ʻano lapaʻau nui, ʻo ia ka Replacement Therapy . I ka ʻōlelo maʻalahi, ʻo ke kumu i nele i ke keiki, ʻo ia hoʻi, ka mea hiki ʻole i ke kino ke hana, i kapa ʻia ʻo Factor IX , ua hāʻawi ʻia ma ke ʻano he injection i loko o kahi aa koko. Hiki ke loaʻa mai ka Factor IX i hāʻawi ʻia mai ka plasma koko kanaka, a i ʻole he recombinant paha.

• Inā koʻikoʻi ke kūlana: I mea e pale ai i ke kahe ʻana o ke koko, pono i ke keiki ke loaʻa i kēia lāʻau i nā manawa a pau.
• Inā ʻaʻole koʻikoʻi loa ke ʻano: Ke hoʻomaka ke kahe ʻana o ke koko, pono paha ka lāʻau e hoʻōki iā ia.

Hiki ke hāʻawi ʻia kēia lāʻau lapaʻau ma kahi keʻena lapaʻau. I kekahi manawa, hiki i kahi kahu maʻi ke hele mai i kou home, a i ʻole hiki ke hoʻomaʻamaʻa ʻia nā mākua e hāʻawi iā ia i kā lākou keiki ma ka home.

Nā mea e pono ai mākou e makaʻala i ka wā e mālama ai i kahi keiki

• Kōkua mua: I ka wā e loaʻa ai iā ʻoe kahi ʻoki liʻiliʻi a i ʻole kahi ʻōpala, e hoʻomaʻemaʻe i ka wahi, e paʻa pono, a kau i kahi kāʻei. Eia nō naʻe, no kahi ʻeha nui, pono ʻoe e ʻimi i ke kōkua lapaʻau .
• Hoʻoikaika kino a me ke kaumaha: He mea nui ka hoʻoikaika kino e hoʻoikaika ai i nā ʻiʻo no ka mea e hōʻemi ana nā ʻiʻo ikaika i ke kahe ʻana o ke koko mai nā ʻeha. Eia kekahi, he mea nui ka mālama ʻana i ke kaumaha olakino no ka mea e kau ke kaumaha nui i ke kaomi ma luna o nā hono a hiki ke hoʻonui i nā pilikia kahe koko.
• Ke hoʻomaopopo nei i nā kauka ʻē aʻe: E hoʻomaopopo i nā mea lawelawe olakino āpau, me ke kauka niho o ke keiki, e pili ana i ke kūlana o kāu keiki, no ka mea, pono paha e hāʻawi ʻia iā lākou nā lāʻau lapaʻau kūikawā e kōkua i ke kāpili ʻana o ke koko ma mua o ka hana ʻana i kahi mea e like me ka unuhi ʻana i ka niho.
• Mai hāʻawi i ka lāʻau lapaʻau me ka ʻole o ke aʻo ʻana a ke kauka: Hiki i kekahi mau lāʻau ʻeha, e like me ka ibuprofen, ke hoʻonui i ke kahe koko . No laila, mai hāʻawi i kāu keiki i kekahi lāʻau lapaʻau ma waho o ke kauka me ka ʻole o ka nīnau mua ʻana i kāu kauka.
• Palekana: E hana i kāu mea maikaʻi loa e pale i kāu keiki mai nā ulia. E komo i nā pale kuli, nā pale kuʻekuʻe, a me ka mahiole i ka wā e pāʻani ana. E makaʻala i nā ʻoiʻoi ma nā papaʻaina a me nā noho ma ka home.

Hemophilia B, ke koko ʻana, ka factor ix, nā maʻi o nā keiki, nā maʻi genetic, ke kahe nui ʻana o ke koko