Ua manaʻo paha ʻoe e like me ʻoe a i ʻole kekahi o kou ʻohana e kahe koko ana me ka hiki ʻole ke kāohi ʻia ke loaʻa iā ʻoe kahi ʻoki liʻiliʻi? A i ʻole loaʻa iā ʻoe nā kiko polū nui ma kou kino ma hope o kahi ʻeha iki? Mai hoʻokuke i kēia mau mea me he mea maʻamau. No ka mea, he hōʻailona paha kēia o kahi maʻi i kapa ʻia ʻo hemophilia . Mai hopohopo, e kamaʻilio mākou e pili ana i nā mea āpau i kēia lā.
I ka ʻōlelo maʻalahi, he aha ka hemophilia?
He maʻi hoʻoilina ka Hemophilia e hoʻopilikia ai i ke ʻano o ke kāpili ʻana o ko kākou koko . ʻO ka maʻamau, ke ʻeha kākou, pau ke kahe ʻana o ke koko ma hope o kekahi manawa. ʻO kēia no ka mea e hana pū ana nā protein kūikawā i loko o ko kākou koko (i kapa ʻia he mau mea clotting ) e hana i kahi kāpili koko. Eia nō naʻe, nele ka poʻe me ka hemophilia i kekahi o kēia mau protein e kōkua ana i ke kāpili koko. ʻO ia ke kumu ʻaʻole e pau maʻalahi ke kahe ʻana o ke koko ke ʻeha kākou.
ʻAʻole kēia he maʻi lele. He maʻi hoʻoilina ia, ʻo ia hoʻi, ua hoʻoili ʻia mai kēlā hanauna a i kēia hanauna .
ʻElua ʻano nui o ka hemophilia.
| ʻAno o ka hemophilia | Wehewehena |
|---|---|
| Hemophilia A | ʻO kēia ke ʻano maʻamau. Ma kahi o 80% o nā maʻi hemophilia i loaʻa i kēia ʻano. Hoʻokumu ʻia ia e ka nele o ka protein Factor VIII, ka mea e pono ai no ke kāpili ʻana o ke koko. ʻO ke koʻikoʻi o ka maʻi e pili ana i ke kekelē o ka hoʻemi ʻia ʻana o kēia kumu. |
| Hemophilia B | He mea kākaʻikahi kēia. Ma kahi o 20% o nā maʻi no kēia ʻano. Hoʻokumu ʻia kēia e ka nele o Factor IX, ka mea e pono ai no ke kāpili ʻana o ke koko.Hiki i kēia ke akahai, kaulike, a koʻikoʻi paha ma muli o ka nui o nā kumu. |
Eia kekahi, aia kekahi ʻano kakaikahi loa i kapa ʻia ʻo hemophilia C. Hoʻokumu ʻia ia e ka nele o Factor XI.
He aha nā hōʻailona o ka hemophilia?
ʻOkoʻa nā hōʻailona ma muli o ke koʻikoʻi o ke kūlana. I kekahi manawa hiki ke kahe ke koko me ke kumu ʻole. Hiki ke ʻike maʻalahi ʻia kēia mau hōʻailona, ʻoiai hoʻi i nā keiki ʻōpio .
Nā hōʻailona i ʻike ʻia i nā keiki ʻōpio a me nā pēpē:
- Ke kahe ʻana o ke koko i loko o ke poʻo i ka wā hānau: Loaʻa paha i kekahi mau pēpē ke koko i loko o ke poʻo i ka wā hānau.
- ʻO ka pehu ʻana o nā hono i ka wā e hoʻomaka ai e hele: Pono ʻoe e hopohopo inā pehu a uliuli nā hono o kāu keiki, e like me nā kuli a me nā kuʻekuʻe lima, i ka wā e hoʻomaka ai lākou e hele a kolo paha.
- Nā kiko polū nui mai kahi palapū liʻiliʻi: ʻOiai kahi puʻupuʻu liʻiliʻi hiki ke hana i nā kiko polū nui a ʻeleʻele ma ke kino.
- Ke kahe pinepine ʻana o ka ihu a me ke kahe ʻana o ka ʻāʻī: Ke kahe pinepine ʻana o ke koko mai nā ʻāʻī i ka wā e ulu ana nā niho a i ʻole i ka wā e palaki ai i nā niho.
- Koko i loko o ka mimi a i ʻole ka ʻōpala.
ʻAʻole paha e hōʻike kekahi kanaka me ka hemophilia ʻoluʻolu i kekahi mau hōʻailona a hiki i ka wā makua. ʻIke ʻia ke ʻano i kekahi manawa ke kahe nui ke koko i ka wā o kahi hana liʻiliʻi, e like me ka unuhi ʻana i ka niho.
Pehea e hiki mai ai kēia maʻi?
Me he mea lā he mea paʻakikī iki kēia, akā he mea maʻalahi ke hoʻomaopopo. He maʻi hoʻoilina ka Hemophilia. ʻO ke ʻano kēia, ua hana ʻia e kahi kīnā i nā genes i loaʻa mai ka makuahine a i ʻole ka makuakāne.
- Mai ka makuahine a i ke keiki kāne: Aia ka gene kīnā e hoʻoulu ai i ka hemophilia ma ka chromosome X. Loaʻa i ke keiki kāne (keikikāne) kahi chromosome X mai ka makuahine a me kahi chromosome Y mai ka makuakāne. No laila, inā he mea lawe ka makuahine i ka maʻi, ʻo ia hoʻi, he kīnā kona ma kekahi o kāna mau chromosome X, aia he 50% ka manawa e loaʻa ai i kāna keiki kāne ka chromosome X kīnā mai iā ia. Inā hana ʻia kēlā, e loaʻa i ke keiki kāne ka hemophilia.
- Lilo nā wahine (nā kaikamahine) i mau mea lawe: Loaʻa i ke keiki wahine ʻelua mau chromosome X (hoʻokahi mai kona makuahine, hoʻokahi mai kona makuakāne). ʻOiai ua loaʻa iā ia ka chromosome X kīnā mai kona makuahine, ʻaʻole pinepine ʻo ia e loaʻa i ka maʻi ma muli o ka chromosome X olakino mai kona makuakāne. Eia naʻe, lilo lākou i mau mea lawe o ka maʻi . ʻO ia hoʻi, hiki iā lākou ke hoʻoili i ka maʻi i kā lākou mau keiki.
- Inā loaʻa i ka makuakāne ka hemophilia: ʻAʻole loa e hoʻoili ka makuakāne me ka hemophilia i ka maʻi i kāna mau keikikāne no ka mea hoʻoilina wale nā keiki kāne i ka chromosome Y mai ko lākou makuakāne. Eia nō naʻe, no ka mea ua hoʻoilina kāna mau kaikamahine a pau i ka chromosome X hemahema mai ona aku, e lilo kēlā mau kaikamahine a pau i mea lawe i ka maʻi.
I kekahi manawa, hiki i kahi keiki ke loaʻa i ka maʻi ma o kahi hoʻololi kūlohelohe, ʻoiai inā ʻaʻohe mea o ka ʻohana i loaʻa ka hemophilia.
Pehea e ʻike ai i ka maʻi? (Diagnosis)
ʻIke pinepine ʻia kēia maʻi ma hope koke iho o ka hānau ʻana. Hiki ke ʻike ʻia ma ka nānā ʻana i ka mōʻaukala ʻohana, a i ʻole inā he koko ʻē ke pēpē. Hiki ke hoʻāʻo ʻia ma ka lawe ʻana i kahi hāpana koko mai ke kaula umbilical ma hope o ka hānau ʻana o ka pēpē.
Inā loaʻa iā ʻoe a i ʻole kāu keiki kēia mau hōʻailona, e ʻike koke i ke kauka. E nīnau mua ke kauka inā loaʻa i kekahi o kou ʻohana kēia maʻi. A laila e hana lākou i kekahi mau hoʻāʻo koko.
- Nā hoʻāʻo koko: Nānā kēia i ka wikiwiki a me ka maikaʻi o ke koko.
- Hoʻāʻo kumu: Inā ʻike ʻia kahi pilikia, hiki i kēia hoʻāʻo ke hoʻoholo pololei i ke ʻano o ka hemophilia āu (A a i ʻole B) a pehea kona koʻikoʻi.
| Ka nui o ka maʻi | Nā pae Clotting Factor i hoʻohālikelike ʻia me nā pae maʻamau |
|---|---|
| ʻAloha iki | 5% a i 40% |
| Waena | 1% a i 5% |
| ʻOi aku ka paʻakikī | Ma lalo o 1% |
He aha nā lāʻau lapaʻau?
ʻAʻohe mea e makaʻu ai, aia nā lāʻau lapaʻau kūpono loa no ka hemophilia i kēia lā. ʻO ka pahuhopu nui ka hoʻihoʻi ʻana i ka mea hoʻopaʻa koko i nele i ke kino.
- Hoʻololi i ka Factor Clotting: ʻO kēia ka lāʻau lapaʻau nui. Hāʻawi ʻia ka Factor VIII ma ke ʻano intravenous no ka hemophilia A a hāʻawi ʻia ka Factor IX ma ke ʻano intravenous no ka hemophilia B. Hiki ke hana ʻia kēia ma ka haukapila, a i ʻole hiki ke aʻo ʻia ʻoe e hana ma ka home.
- Ka lāʻau lapaʻau hormone:He lāʻau lapaʻau ʻo Desmopressin i hāʻawi ʻia e mālama i ka hemophilia A ʻoluʻolu. Hana ia ma ka hoʻoulu ʻana i ke kino e hoʻokuʻu i ka Factor VIII. Loaʻa ia ma ke ʻano he injection a i ʻole he ihu pīpī.
- Nā Anticoagulants: Hana kēia mau lāʻau lapaʻau ma ka pale ʻana i ka hoʻoheheʻe koke ʻana o kahi ʻūpā koko. Hoʻohana ʻia lākou i nā kūlana e like me ka unuhi ʻana i nā niho.
- Hoʻōla Kino: ʻO ke kahe pinepine ʻana o ke koko i loko o nā hono e hiki ai iā lākou ke nalowale i ko lākou neʻe ʻana. Hiki i ka hoʻōla kino ke kōkua i ka hoʻihoʻi ʻana i ka hana o kēlā mau hono.
Nā pilikia e hiki mai ana ma muli o ka hemophilia
Inā ʻaʻole i loaʻa ka lāʻau kūpono, hiki ke loaʻa kekahi mau pilikia, ʻoiai i nā hihia koʻikoʻi o ka hemophilia.
- ʻO ka hōʻino ʻana o nā hono: ʻO ke kahe pinepine ʻana o ke koko i loko o nā hono e like me nā kuli, nā kuʻekuʻe lima, a me nā kuʻekuʻe wāwae e hiki ai ke hoʻololi mau loa iā lākou, ʻeha, a paʻakikī hoʻi e neʻe.
- Ke kahe ʻana o ke koko i loko o ka lolo: ʻO kēia ka pilikia weliweli loa. Hiki ke kahe ʻana o ke koko i loko o ka lolo ma muli o kahi ʻeha poʻo a i ʻole, i kekahi mau hihia koʻikoʻi, me ke kumu ʻole. Hiki i kēia ke hana i ke kīnā mau loa a i ʻole ka make. Inā loaʻa iā ʻoe kahi ʻeha poʻo koʻikoʻi, e hele koke i ka Emergency Department (ETU) o ka haukapila.
- Paʻakikī ka hanu ʻana: Inā he kahe koko ma ka ʻāʻī, hiki i ka pehu ke hoʻopilikia i ka hanu ʻana.
Hiki ke pale ʻia ka nui o kēia mau pilikia me ka mālama kūpono a me ka manawa kūpono. No laila, he mea nui loa e hahai pololei i nā ʻōlelo a kāu kauka.
Inā ʻoe e hoʻolālā ana e loaʻa kahi keiki a he moʻolelo ʻohana ko ka hemophilia, hiki iā ʻoe ke loaʻa ka ʻōlelo aʻoaʻo genetic. Hiki i kēia ke kōkua iā ʻoe e ʻike inā he mea lawe ʻoe a he aha kou pilikia no kāu keiki. Hiki nō hoʻi ke koho i kahi embryo olakino a hoʻokomo iā ia i loko o kou ʻōpū ma o nā ʻano hana e like me ka in-vitro fertilization.
Leka Lawe-Home
- He maʻi hoʻoilina ka Hemophilia e hoʻopilikia ana i ke kaʻina hana koko a ua hoʻoili ʻia mai kēlā hanauna a i kēia hanauna. ʻAʻole ia he maʻi lele.
- Inā ʻike ʻoe i nā hōʻailona e like me ke kahe koko nui ʻana mai kahi ʻeha liʻiliʻi, ka palapū pinepine, a i ʻole ka pehu ʻana o nā hono , e ʻimi koke i ke kōkua lapaʻau .
- I kēia lā, aia nā lāʻau lapaʻau kūpono loa no kēia maʻi. Me ka lāʻau lapaʻau kūpono, hiki iā ʻoe ke ola i kahi ola maʻamau.
- Inā loaʻa iā ʻoe kahi hahau nui i ke poʻo, he mea nui e hele koke i ka Emergency Treatment Unit (ETU) o ka haukapila.
- Inā he moʻolelo o ka hemophilia i loko o kou ʻohana, he mea naʻauao ke ʻimi i ka ʻōlelo aʻoaʻo genetic ma mua o ka hoʻolālā ʻana e loaʻa nā keiki.
💬 Comments (0)
ʻAʻohe manaʻo i kau ʻia. Hoʻohui i kāu manaʻo ma ʻaneʻi no ka manawa mua.
Hoʻohui i kāu manaʻo