क्या आपका बच्चा अक्सर बीमार पड़ता है? यह साइक्लिक न्यूट्रोपेनिया हो सकता है।

क्या आपके बच्चे को हर महीने कुछ खास दिनों में बुखार, मुंह में छाले या गले में खराश होती है? क्या एक बीमारी ठीक हो जाती है और दो-तीन हफ्ते बाद फिर से हो जाती है? आप सोच रहे होंगे, "मेरे बच्चे की रोग प्रतिरोधक क्षमता कमजोर है।" हाँ, यह सच हो सकता है। लेकिन इस बार-बार होने वाली बीमारी के पीछे एक बहुत ही दुर्लभ स्थिति हो सकती है। आज हम ऐसी ही एक स्थिति, साइक्लिक न्यूट्रोपेनिया के बारे में बात कर रहे हैं।

सरल शब्दों में कहें तो, चक्रीय न्यूट्रोपेनिया क्या है?

इसे समझने के लिए, हमें सबसे पहले अपने रक्त में मौजूद एक सैनिक के बारे में जानना होगा। उस सैनिक का नाम न्यूट्रोफिल है। यह न्यूट्रोफिल एक प्रकार की श्वेत रक्त कोशिका है जो हमारे शरीर में प्रवेश करने वाले रोगाणुओं, विशेषकर बैक्टीरिया से लड़कर हमें बीमारियों से बचाती है। यह हमारे शरीर के अंदर एक सेना की तरह है।

न्यूट्रोपेनिया वह स्थिति है जब रक्त में न्यूट्रोफिल की संख्या सामान्य स्तर से कम हो जाती है। जिस प्रकार सैनिकों की संख्या कम होने पर सेना कमजोर हो जाती है, उसी प्रकार न्यूट्रोफिल की संख्या कम होने पर हमारे शरीर की प्रतिरक्षा प्रणाली कमजोर हो जाती है और हमें संक्रमण आसानी से होने लगते हैं।

अब आइए चक्रीय शब्द का अर्थ समझते हैं। चक्रीय का अर्थ है "चक्रीय"। इसका अर्थ है कि न्यूट्रोफिल का स्तर हमेशा कम नहीं रहता। यह एक नियमित चक्र में घटता-बढ़ता रहता है। सटीक रूप से कहें तो, आमतौर पर हर तीन सप्ताह (लगभग 21 दिन) में , न्यूट्रोफिल का स्तर तीन से पांच दिनों के लिए काफी गिर जाता है। फिर यह सामान्य हो जाता है, और फिर अगले तीन सप्ताह तक फिर से गिरता है। यह चक्र बहुत ही अनुमानित तरीके से चलता है।

यह स्थिति बेहद दुर्लभ है। शोधकर्ताओं का कहना है कि दुनिया में दस लाख लोगों में से केवल एक व्यक्ति को यह बीमारी होती है।

इस बीमारी के लक्षण क्या हैं?

इस बीमारी की विशेषता यह है कि इसके लक्षण न्यूट्रोफिल के स्तर में कमी के चक्र के अनुसार प्रकट होते हैं। यानी, न्यूट्रोफिल के स्तर में कमी आने के तीन से चार दिनों के भीतर ये लक्षण दिखाई देने लगते हैं, और जब न्यूट्रोफिल का स्तर सामान्य हो जाता है, तो लक्षण गायब हो जाते हैं।

इन लक्षणों का स्वरूप जीवन भर बदल सकता है। कई लोगों में, वयस्कता तक पहुँचने पर लक्षणों की गंभीरता कम हो जाती है। मुँह के छाले और दाँतों की समस्याएँ युवाओं में आम हैं, जबकि सिरदर्द और साइनस संक्रमण (साइनसाइटिस) वृद्ध लोगों में अधिक आम हैं।

ऐसा क्यों हो रहा है?

चक्रीय न्यूट्रोपेनिया एक आनुवंशिक उत्परिवर्तन के कारण होता है। इसका मुख्य कारण हमारे शरीर में ELANE जीन में परिवर्तन है।

जीन को निर्देशों के एक समूह के रूप में समझें जो हमारे शरीर की कोशिकाओं को कार्य करने का तरीका बताते हैं। ELANE जीन में एक एंजाइम बनाने के निर्देश होते हैं जो न्यूट्रोफिल को ठीक से कार्य करने में मदद करता है। इस जीन में दोष या उत्परिवर्तन होने पर न्यूट्रोफिल ठीक से कार्य नहीं कर पाते हैं।

यह स्थिति माता-पिता से बच्चों में वंशानुगत हो सकती है , या यह भ्रूण अवस्था के दौरान विकसित हो सकती है।

इस आनुवंशिक दोष के कारण,

• शरीर में पर्याप्त मात्रा में न्यूट्रोफिल का उत्पादन नहीं हो सकता है।
• अन्यथा, न्यूट्रोफिल जल्दी मर सकते हैं।
• या फिर न्यूट्रोफिल ठीक से काम न कर पाएं।

डॉक्टर साहब, आप इसका निदान कैसे करते हैं?

ये लक्षण आमतौर पर जन्म से ही दिखाई देते हैं, इसलिए इस बीमारी का निदान अक्सर शैशवावस्था में ही हो जाता है। डॉक्टर इस बीमारी की पुष्टि के लिए कई कारकों पर विचार करेंगे।

• बीमारी का पारिवारिक इतिहास: चूंकि यह एक आनुवंशिक स्थिति है, इसलिए यह जांच की जाती है कि परिवार में किसी और (माता-पिता, भाई-बहन) को यह बीमारी है या नहीं।
• रक्त परीक्षण: यह सबसे महत्वपूर्ण है। आपका डॉक्टर लगभग छह सप्ताह तक सप्ताह में दो से तीन बार आपके रक्त में न्यूट्रोफिल के स्तर की जांच करेगा। यह देखने के लिए किया जाएगा कि क्या आपके न्यूट्रोफिल का स्तर चक्रीय रूप से घट रहा है।
• लक्षणों का क्रम: डॉक्टर लक्षणों की आवृत्ति (लगभग हर 3 सप्ताह में) का ध्यानपूर्वक अध्ययन करेंगे। यह चक्रीय क्रम इसे न्यूट्रोपेनिया के अन्य प्रकारों से अलग करने में सहायक होता है।
• आनुवंशिक परीक्षण: कभी-कभी ELANE जीन में उत्परिवर्तन की पुष्टि करने के लिए आनुवंशिक परीक्षण की सिफारिश की जा सकती है।

इस स्थिति का निदान करते समय, डॉक्टर को न्यूट्रोपेनिया के अन्य प्रकारों को खारिज करना होगा जिनके लक्षण समान होते हैं, जैसे कि 'गंभीर जन्मजात न्यूट्रोपेनिया' (जिसे पहले 'कोस्टमान सिंड्रोम' के नाम से जाना जाता था), 'ऑटोइम्यून न्यूट्रोपेनिया' और 'इडियोपैथिक न्यूट्रोपेनिया'।

इसका उपचार क्या है?

उपचार के दो मुख्य लक्ष्य हैं। पहला है मौजूदा संक्रमणों को ठीक करना। दूसरा है न्यूट्रोफिल के स्तर को बढ़ाना और भविष्य में होने वाले संक्रमणों को रोकना।

क्या इस उपचार के कोई दुष्प्रभाव हैं?

जी-सीएसएफ उपचार से मामूली दुष्प्रभाव हो सकते हैं। हालांकि, डॉक्टर आमतौर पर इस बीमारी का इलाज कम खुराक से शुरू करते हैं, इसलिए दुष्प्रभाव न्यूनतम होते हैं।

• सिरदर्द
• हड्डियों और जोड़ों में दर्द
• मतली और दस्त

ऐसी बातें हो सकती हैं। अपने डॉक्टर से अपने इलाज और उसके दुष्प्रभावों के बारे में ध्यानपूर्वक बात करें।

मुझे डॉक्टर को किस समय फोन करना चाहिए?

यदि आपको या आपके बच्चे को साइक्लिक न्यूट्रोपेनिया है, तो संक्रमण के कोई भी लक्षण दिखाई देते ही तुरंत चिकित्सा सलाह लेना बहुत महत्वपूर्ण है।

यदि आपको इनमें से कोई भी लक्षण दिखाई दे, तो तुरंत अपने डॉक्टर से संपर्क करें। आवश्यकता पड़ने पर आपातकालीन विभाग (ETU) में जाने में संकोच न करें।

संक्रमणों से खुद को बचाने के लिए हमें क्या करना चाहिए?

संक्रमणों से खुद को बचाने के अलावा, आपको तब भी सावधान रहने की जरूरत है जब आपके न्यूट्रोफिल की संख्या कम हो।

• हमेशा अपने हाथों को अच्छी तरह धोएं, खासकर खाना खाने से पहले और शौचालय का उपयोग करने के बाद।
• अपने मुंह की अच्छी सेहत बनाए रखें। रोजाना अपने दांतों को ब्रश करें और नियमित रूप से दंत चिकित्सक से मिलें।
• सभी अनुशंसित टीकाकरण समय पर करवाएं।
• अपने हाथों को धोए बिना अपने चेहरे, आंखों और नाक को छूने से बचें।
• अपनी दवाएं डॉक्टर द्वारा बताई गई मात्रा में ही लें और समय पर अपने रक्त परीक्षण करवाएं।

हालांकि यह स्थिति जीवन भर बनी रहती है, लेकिन जी-सीएसएफ जैसे सफल उपचारों ने अब चक्रीय न्यूट्रोपेनिया से पीड़ित कई लोगों को पूरी तरह से सामान्य जीवन जीने में सक्षम बना दिया है। महत्वपूर्ण बात यह है कि जहां कुछ अन्य प्रकार के न्यूट्रोपेनिया में ल्यूकेमिया जैसे कैंसर विकसित होने का खतरा होता है, वहीं चक्रीय न्यूट्रोपेनिया में ऐसा कोई खतरा नहीं होता है।