क्या आप अपने शरीर में ये बदलाव महसूस कर रहे हैं? ये फैब्री रोग के लक्षण हो सकते हैं।

हम अपने शरीर में होने वाले कुछ लक्षणों पर ज़्यादा ध्यान नहीं देते, है ना? हम उन्हें मामूली दर्द, त्वचा पर छोटे-छोटे दाने या सिर्फ़ थकान समझ लेते हैं। लेकिन कभी-कभी, इन सामान्य दिखने वाले लक्षणों के पीछे कोई दुर्लभ और गंभीर बीमारी छिपी हो सकती है। आज हम ऐसी ही एक आनुवंशिक बीमारी, फैब्री रोग के बारे में बात करने जा रहे हैं। हालाँकि यह एक दुर्लभ बीमारी है, फिर भी आपके और आपके परिवार के लिए इसके बारे में जानना बहुत ज़रूरी है।

फैब्री रोग क्या है?

सरल शब्दों में कहें तो, फैब्री रोग एक आनुवंशिक रोग है जिसमें शरीर की कोशिकाओं में मौजूद एक प्रकार का वसायुक्त पदार्थ ठीक से टूट नहीं पाता, जिसके कारण यह हमारे अंगों में जमा हो जाता है। जब यह वसा जमा हो जाता है, तो यह हमारे शरीर के सबसे महत्वपूर्ण अंगों, जैसे कि गुर्दे, हृदय और तंत्रिका तंत्र को नुकसान पहुंचा सकता है।

इस बीमारी की विशेषता यह है कि इसके लक्षण हर व्यक्ति में अलग-अलग होते हैं । कुछ लोगों में लक्षण बहुत हल्के होते हैं, मुश्किल से ही नज़र आते हैं, जबकि दूसरों में ये इतने गंभीर हो सकते हैं कि उनका जीवन प्रभावित हो जाता है। साथ ही, क्योंकि ये लक्षण अन्य सामान्य बीमारियों के लक्षणों से मिलते-जुलते हैं, इसलिए कभी-कभी इस बीमारी का निदान देर से हो पाता है।

इसके सामान्य लक्षण क्या हैं?

फैब्री रोग से पीड़ित व्यक्ति में एक साथ कई लक्षण हो सकते हैं। आइए इनमें से मुख्य और सबसे आम लक्षणों पर एक नज़र डालते हैं।

क्या इसका महिलाओं और पुरुषों पर अलग-अलग प्रभाव पड़ता है?

जी हाँ, बिलकुल। इस बीमारी की आनुवंशिक प्रकृति के कारण, पुरुषों में इसके होने की संभावना अधिक होती है । साथ ही, पुरुषों में इसके लक्षण अधिक स्पष्ट और गंभीर होते हैं।

महिलाओं को फैब्री रोग होने पर भी, कई महिलाओं में इसके लक्षण दिखाई नहीं देते या बहुत हल्के लक्षण होते हैं। हालांकि, इसका मतलब यह नहीं है कि महिलाएं इस बीमारी से प्रभावित नहीं होतीं। कुछ महिलाओं को गंभीर लक्षण भी हो सकते हैं, खासकर नसों में दर्द। इसलिए, लक्षणों को हल्का समझकर नज़रअंदाज़ करना उचित नहीं है।

इससे विभिन्न अंगों पर क्या प्रभाव पड़ता है?

फैब्री रोग में वसा का संचय शरीर के विभिन्न अंगों को नुकसान पहुंचाता है। आइए देखें कैसे।

गुर्दे

इस बीमारी की सबसे गंभीर और खतरनाक जटिलताओं में से एक है गुर्दे का खराब होना। रक्त वाहिकाओं में वसा जमा होने से गुर्दे को रक्त की आपूर्ति करने वाली रक्त वाहिकाएं संकुचित हो जाती हैं, जिससे गुर्दे क्षतिग्रस्त हो जाते हैं। लक्षणों में मूत्र में प्रोटीन या रक्त आना और पैरों में सूजन शामिल हो सकते हैं। गंभीर मामलों में, जीवन भर डायलिसिस या गुर्दा प्रत्यारोपण आवश्यक हो सकता है।

तंत्रिका तंत्र

कई लोगों को फैब्री रोग का पहला अनुभव नसों में दर्द के रूप में होता है। इसके मुख्य लक्षण जलन, सुन्नपन और असहनीय दर्द हैं, खासकर हाथों और पैरों में। ये दर्दनाक स्थितियाँ घंटों या दिनों तक बनी रह सकती हैं। इस दर्द के साथ-साथ शरीर में दर्द, बुखार और अत्यधिक थकान भी हो सकती है।

दिल

हृदय रोग भी आम है। इससे अनियमित धड़कन, हृदय की मांसपेशियों का मोटा होना या हृदय वाल्वों में समस्या (जैसे माइट्रल अपर्याप्तता) हो सकती है। ये स्थितियां स्ट्रोक जैसी गंभीर जटिलताओं के जोखिम को भी बढ़ा सकती हैं।

त्वचा

इसका मुख्य लक्षण गहरे लाल रंग के धब्बे (एंजियोकेराटोमा) हैं, जिनके बारे में हमने पहले चर्चा की थी। लड़कों में ये धब्बे आमतौर पर हाथों, घुटनों, कोहनियों और कूल्हों और घुटनों के बीच के हिस्से में दिखाई देते हैं। महिलाओं में ये धब्बे होने की संभावना कम होती है।

आँखें

यह एक बहुत ही विशिष्ट लक्षण है। कॉर्निया के पास आंख की सतह पर सफेद, धुंधली धारियाँ या छल्लेनुमा पैटर्न (कॉर्नियल व्हर्ल्स) दिखाई दे सकते हैं। हालांकि ये आमतौर पर दृष्टि को प्रभावित नहीं करते हैं, लेकिन फैब्री रोग का निदान करने में डॉक्टर के लिए ये बहुत महत्वपूर्ण संकेत होते हैं।

कान

कुछ लोगों को कान में बजने जैसी आवाज़ या टिनिटस का अनुभव हो सकता है। सुनने की क्षमता में कमी धीरे-धीरे या अचानक भी हो सकती है।

फेफड़े और पाचन तंत्र

सांस लेते समय 'हवा की सरसराहट' जैसी आवाज आना, सांस फूलना और बार-बार खांसी आना जैसे श्वसन संबंधी लक्षण हो सकते हैं। इसके अलावा, लगभग आधी महिलाओं को इरिटेबल बाउल सिंड्रोम (आईबीएस) जैसे लक्षण (पेट दर्द, पेट फूलना) भी महसूस होते हैं।

क्या इस बीमारी के दो प्रकार होते हैं? (प्रकार 1 और प्रकार 2)

जी हाँ। फैब्री रोग मुख्य रूप से दो प्रकारों में विभाजित है।

1. क्लासिक प्रकार (टाइप 1): यह आमतौर पर बचपन में शुरू होता है। बचपन के दौरान अंगों में सूजन और दर्द शुरुआती लक्षणों में से एक हो सकता है।

2. देर से शुरू होने वाला प्रकार (टाइप 2): इस प्रकार में, बचपन और किशोरावस्था सामान्य होती है। लक्षण 20 वर्ष की आयु या उसके बाद दिखाई देने लगते हैं।

रोग का प्रकार चाहे जो भी हो, उम्र बढ़ने के साथ यह और भी गंभीर होता जाता है। इसका मुख्य कारण समय के साथ शरीर में वसा का जमाव बढ़ना है।

आपको लग सकता है कि यह एक दुर्लभ बीमारी है और आपको होने की संभावना नहीं है। लेकिन अगर आप या आपके परिवार में किसी को इस लेख में बताए गए कई लक्षण लंबे समय से महसूस हो रहे हैं, तो कृपया इसे नज़रअंदाज़ न करें। सबसे अच्छा यही होगा कि आप जल्द से जल्द डॉक्टर से मिलें और इस बारे में बात करें।वह आवश्यक परीक्षण करेंगे और पता लगाएंगे कि इन लक्षणों का सटीक कारण क्या है।